Enfermedad por depósito de Ig G4.

Enfermedad por depósito de Ig G4. Poster no.: S-0972 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Educativa B. Martin Martin 1, L. Martín Martín 2, J. Asensio Romero 3 ; 1 Don Benito-Villanueva/ES, 2 Cáceres/ES, 3 Badajoz/ES Abdomen, RM, TC, Educación, Desórdenes metabólicos, Desórdenes endocrinos 10.1594/seram2014/S-0972 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 15

Objetivo docente - Conocer el amplio espectro de entidades que forman parte de esta enfermedad. - Describir sus principales características hitológicas, clínicas y radiológicas. Revisión del tema La enfermedad por depósito de Ig G4 es una enfermedad sistémica descrita en el año 2003 caracterizada histológicamente por infiltración linfoplasmocitaria, fibrosis irregular, infiltración eosinofílica ocasional y vasculitis obliterante. Todo ello conlleva a una disfunción orgánica. La Ig G4 es el subtipo de Ig G menos frecuente (representa un 3-6% de la cantidad total de Ig G). Su medida en plasma se considera un dato muy útil en el diagnóstico. Se ha sugerido que un cociente Ig G4+/Ig G+ en células plasmáticas mayor del 30% es útil en la diferenciación de esta enfermedad con otras inflamatorias no relacionadas con Ig G4. Sus niveles a veces se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Tiene una presentación clínica inespecífica, sin síndrome constitucional, fiebre ni elevación de reactantes de fase aguda. Muchas veces es un hallazgo incidental radiológico. Es más frecuente en varones mayores de 50 años y en ocasiones se acompaña de manifestaciones alérgicas. Los hallazgos de imagen generalmente no son específicos y en muchas ocasiones no permiten distinguirlo de un tumor maligno, por lo que el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Aunque no se han establecido aún los criterios dignósticos, se deberían incluir uno o más de los siguientes: hallazgos histopatológicos, hallagos de imagen con cifras elevadas de Ig G4 en plasma y buena respuesta a corticoides. Entre los órganos que se pueden afectar encontramos: 1. Páncreas: da lugar a una pancreatitis autoinmune. Es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente caracterizada por una infiltración de células plasmáticas y linfocitos T CD4 y CD8 que conlleva a una destrucción del parénquima acinar y finalmente hay una disfunción pancreática. El síntoma principal es una ictericia obstructiva. La Ig g4 está elevada en plasma y se considera marcador de la enfermedad. Radiológicamente hay un aumento difuso de tamaño del páncreas, halo hipodenso periférico o una masa en la cabeza del páncreas. Puede simular un cáncer de páncreas y es importante su distinción ya que responde muy bien al tratamiento con corticoides (Figs. 1, 2, 3, 4, 5 y 6). Página 2 de 15

2. Sistema hepatobiliar: hay afectación de conductos biliares y vesícula biliar. Se manifiesta como una colangitis esclerosante (Fig. 7). 3. Riñón: se lesiona el parénquima y la pelvis renal (Fig.8). 4. Retroperitoneo-mesenterio: ocasiona una fibrosis retroperitoneal, periaoortitis y mesenteritis esclerosante. 5. Próstata: puede dar lugar a una prostatitis autoinumne. La afectación de la vejiga puede simular un tumor maligno (Fig. 9). 6. Pulmón-pleura-mediastino: mediastinitis fibrosante (Fig. 10). 7. SNC: hay afectación del cráneo y médula espinal, manifestándose como una paquimengitis. La localización más habitual es la cabeza y cuello, especialmente: 1. Glándulas salivares: son el órgano más frecuentemente afectado de la cabeza y cuello. Se consideran dentro del espectro de la enfermedad el Síndrome de Miculicz, que se caracteriza por un edema indoloro simétrico de la parótida, submandibular, sublingual y lacrimales; y el tumor de Küttner, que se manifiesta como un edema difuso de la submandibular con realce homogéneo. 2. Órbitas: lo más frecuente es una afectación bilateral de las glándulas lacrimales acompañada de afectación de las salivares. Se manifiesta como un edema no doloroso bilateral y simétrico de ambas glándulas. Se consideran dentro del espectro el pseudotumor inflamatorio y la hiperplasia linfoide. Cuando la afectación es unilateral puede ser difícil de distinguir de otras enfermedades como la dacrioadenitis o el tumor de glándulas lacrimales solo con técnicas de imagen. Se ha descrito la diseminación perineural es esta área anatómica, afectando a ramas del trigémino y nervios frontal e infraorbitario. 3. Senos paranasales: su afectación aislada es rara, generalmente va asociada a lesiones en otros órganos. Se manifiesta como una infiltración de partes blandas con o sin destrucción ósea. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la granulomatosis de Wegener, linfoma e infecciones fúngicas. 4. Tiroides: se consideran parte de la enfermedad la tiroiditis de Hashimoto (se piensa que existen dos tipos: tiroiditis Ig G4 y tiroiditis no Ig G4) y la tiroiditis de Riedel. Ésta es un proceso inflamatorio fibrótico que reemplaza a todo o parte de la glándula tiroides. Tiene menos realce que el tejido tiroideo normal y puede haber extensión a estructuras adyacentes (Figs. 11 y 12). El diagnóstico diferencial es el carcinoma y linfoma. 5. Hipófisis: representa un tipo de hipofisitis que en estudios de imagen se manifiesta como un engrosamiento o masa del tallo hipofisario. Se puede asociar a paquimeningitis. El diagnóstico diferencial es con la sarcoidosis, germinoma, histiocitosis de células de Langerhans y tuberculosis. 6. Ganglios linfáticos: son frecuentes en el cuello, mediastino, hilios, peripanncreáticos, paraaórticos y mesenterio. Son de tamaño variable Página 3 de 15

y forma inespecífica, indistinguibles de ganglios reactivos, sarcoidosis, metástasis o linfoma. El PET-TC es una técnica útil en el diagnóstico. Se ha demostrado un aumento de la captación de FDG durante a fase activa de la enfermedad, con remisión tras el tratamiento con corticoides. Images for this section: Fig. 1: Varón de 66 años diabético, colecistectomizado, que presenta ictericia. TC fase venosa: Páncreas aumentado de tamaño con captación heterogénea y múltiples lesiones hipodensas intrapancreáticas con un fino realce anular. Página 4 de 15

Fig. 2: ColangioRM en paciente con pancreatitis autoinmune: el conducto pancreático principal se visualizaba con mucha dificultad, probablemente por estenosis. Página 5 de 15

Fig. 3: Varón de 56 años con dolor abdominal, pérdida de peso e ictericia obstructiva. Axial T2: tumor en la cabeza de aprox 4 cm que respeta el plano de separación con el resto de los órganos,ligeramente hipointenso con el páncreas. Página 6 de 15

Fig. 4: Estudio dinámico con Gd iv: realce homogéneo de la lesión que se mantenía en la fase portal y de equilibrio. Alteración de la grasa peripancreática. Página 7 de 15

Fig. 5: RM Coronal SSFSE en paciente con pancreatitis autoinmune: Tumor en la cabeza del páncreas que ocasiona obstrucción de la vía biliar intra y extrahepática. Vesícula biliar distendida con cálculos. Página 8 de 15

Fig. 6: Colangio RM: estenosis de la vía biliar especialmente en la región intrapancreática y consiguiente dilatación del tracto biliar proximal. Resultado de Anatomía Patológica: Fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico linfoplasmocitoide Página 9 de 15

Fig. 7: ColangioRM en paciente con colangitis esclerosante. Se observa dilatación quística e irregular de la vía biliar intrapancreática. Página 10 de 15

Fig. 8: Engrosamiento de la pared de la pelvis renal con masas de partes blandas. Página 11 de 15

Fig. 9: Engrosamiento de la pared vesical que simula un tumor maligno. Página 12 de 15

Fig. 10: Mediastinitis fibrosante alrededor de la carótida y subclavia izquierdas. Fig. 11: Varón de 83 años con tiroiditis de Riedel en biopsia tiroidea. RM axial T2: lesión sólida tiroidea con infiltración de la celda tiroidea. Infiltraba los espacios laterocervicales y ejercía efecto de masa sobre la vía aerodigestiva. Página 13 de 15

Fig. 12: Mismo paciente que la figura anterior. Estudio con contraste intravenoso: realce homogéneo de la lesión. Presenta la semiología de un tumor maligno. Página 14 de 15

Conclusiones - La enfermedad relacionada con el depósito de Ig G4 es una entidad benigna multiorgánica con buena respuesta al tratamiento con corticoides y buen pronóstico. - El radiólogo debe conocer las localizaciones más habituales de presentación de esta enfermedad y sus manifestaciones más frecuentes en cada órgano. Bibliografía 1. Akifumi Fujita, Osamu Sakai, Margaret N. Chapman, Hideharu Sugimoto. IgG4-related disease of the head and neck: CT and MR imaging manifestations. RadioGraphics 2012;32:1945-1958. 2. John H. Stone, Yoh Zen, Vikram Deshpande. N Engl J Med 2012;366:53-551. 3. María T. Bourlon, Mónica Chapa, Fredy Chablé Montero y Jorge Hernández Calleros. Enfermedad linfoproliferativa multiorgánica asociada a inmunoglobulina G4. Gaceta Médica de México.2011;147:545-50. 4. Rodolfo Montironi, Marina Scarpelli, Liang Cheng, Antonio Lopez-Beltran, Maurizio Burattini, Ziya Kirkali, Francesco Montorsi. Immunoglobulin G4- related disease in genitourinary organs: an emerging fibroinflammatory entity often misdiagnosed preoperatively as cancer. E U R O P E A N U R O L O G Y 6 4 ( 2 0 1 3 ) 8 6 5-8 7 2. 5. Marius Horger, Hans-Georg Lamprecht, Roland Bares, Daniel Spira, Marc Schmalzing, Claus Detlef Claussen, Patrick Adam.Systemic IgG4-related sclerosing disease: spectrum of imaging findings and differential diagnosis. AJR 2012; 199:W276-W282. Página 15 de 15