Tumores del oído y hueso temporal. Tumores de la fosa infratemporal. Carlos Suárez Nieto Hospital Central de Asturias Universidad de Oviedo

Transcripción

1 Tumores del oído y hueso temporal. Tumores de la fosa infratemporal Carlos Suárez Nieto Hospital Central de Asturias Universidad de Oviedo

2 Funciones sistema paraganglionar Quimiorreceptora a cambios de po2, ph y flujo po2 actividad n. Hering ventilación Barorreceptora presión arterial actividad nervio frecuencia cardíaca vasodilatación Regulación presión arterial cambios posturales Secreción de catecolaminas Tirosina L-dopa Dopamina Norepinefrina Tir. hidroxilasa Decarboxilasa Dopamina hidroxilasa

3 Clasificación de los paragangliomas Tumores limitados al sistema paraganglionar Familiar Esporádico Afectación multisistémica Asociación no sindrómica Adenoma paratiroides, carcinoma tiroides, astrocitoma Asociación sindrómica

4 Asociaciones sindrómicas -Enfermedad von Hippel-Lindau -Neoplasia endocrina múltiple tipo II Hemangioblastomas, feocromocitomas Quistes (riñón, páncreas), hipernefromas Tumores neuroendocrinos Cistoadenomas saco endolimfático Mutación germinal VHL y delección alelo wildtype Feocromocitomas Carcinoma medular Hiperplasia paratiroides Neurofibromatosis Sobrerepresentación germinal de RET mutado -Neurofibromatosis tipo 1 Manchas café con leche, glioma óptico Neurofibromas, hamartomas de iris Mutation germinal del gen NF-1

5 Alteraciones genéticas de los paragangliomas familiares PGL 1 11q23 PGL 2 11q13.1 PGL 3 1q21 PGL 4 1p36 SDHD? SDHC SDHB Las mutaciones de la subunidad SDHA despliegan un fenotipo similar a otros defectos genéticos mitocondriales y del ciclo de Krebs, como hipotonía, desarrollo retrasado, cardiomiopatía, miopatía, neuropatía, sordera y alteraciones metabólicas

6 Diagnóstico precoz de los PG familiares Correlación entre complicaciones y tamaño del tumor Portador de mutación en SDHD heredada del padre Elevado riesgo de desarrollar un paraganglioma a lo largo de la vida RMN PET 18-FD/18-FDopamina 111-Indium pentetreotido

7 Características de los paragangliomas temporales Multicentricidad: 5-10% Hipersecreción catecolaminas: 3-5% Signos de malignidad: 3-5% Localización Glomus timpánico Glomus yugular

8 Generalidades paragangliomas cabeza y cuello II Presentación Masa única Multicéntrico 10% tumores esporádicos posible origen familiar oculto 30-40% tumores familiares Localización ocasional en abdomen Asociación ocasional con feocromocitoma Tasa de crecimiento Tasa media 1 mm/año Duplicación tamaño tumor 4,2 años Crecimiento agresivo en 10-15% de los tumores

9 Células tipo I, principales o granulares Células tipo II o sustentaculares Histopatología

10 Paragangliomas yugulotimpánicos Vías de progresión variables Canales de Havers Conducto auditivo externo Fosa posterior Fosa infratemporal Cuello Síntomas Parálisis de pares bajos Acúfeno pulsátil Hipoacusia de transmisión Objetivos del diagnóstico Determinar extensión intra y extracraneal Evaluar afectación vasos principales Evaluar irrigación arterial y circulación senos

11 Diagnóstico Otoscopia Estudios de imagen: TAC, RMN, angiografía Síndrome multiendocrino tipo II Origen familiar en el 30% de los casos mutación genes SDHB, SDHC, SDHD Estudio de catecolaminas

12 Distribución de los tumores de la fosa yugular Paraganglioma Meningioma Neurinoma Otros Jackson Fisch Raquett 36 (80%) 82 (79%) 21 (72%) 4 (9%) 3 (3%) 2 (7%) 3 (7%) 4 (4%) 5 (17%) 2 (4%) 15 (14%) 1 (3%)

13 Factores condicionantes tratamiento paragangliomas yugulares Estadio avanzado al diagnóstico Invasión intracraneal en 20-36% Parálisis de pares bajos en 15-41% Hipoacusia Morbilidad de la cirugía Parálisis de pares bajos en 25-50% Conservación de pares bajos en 31% de 152 PG Parálisis facial y secuelas Hipoacusia profunda o cofosis Calidad de vida Efecto negativo audición y disfagia Calidad de vida similar al preoperatorio en 50-75%

14 Tratamiento Observación Edad >60 años, excepto tumores glomus timpánico pequeños Cirugía Localización Tamaño Edad Radioterapia Tumores muy grandes Recidivas Contraindicación quirúrgica No diferencia en supervivencia en 108 casos seguidos 32 años (van der Mey,1992)

15 Resultados cirugía tumores fosa yugular Extirpación total: 60-80% Parálisis de pares bajos: 30-70% Fístula LCR: 10-20% Cofosis: 10-15%

16 Tumores benignos del oído Osteoma del CAE Tumor más frecuente del hueso temporal Generalmente aislados Asociación a síndrome de Albright y Gardner Adenomas Adenomas ceruminoso y pleomorfo Masa polipoidea en el CAE u oído medio

17 Granulomas y distrofias Histiocitosis X Enfermedad de Letterer-Siwe Aparece antes de los dos años de edad Evolución rápida y fatal Enfermedad de Hand-Schüller-Christian Aparece en infancia o adultos jóvenes Evolución lenta y benigna en el 50% Granulomas sobre todo en huesos Granuloma eosinófilo Niños y adultos jóvenes Curso benigno Produce granulomas osteolíticos Displasia fibrosa Más frecuente en varones 3ª-4ª décadas Generalmente afectación monostótica Menor afectación que el resto de huesos craneofaciales Degeneración maligna excepcional (s. Albright)

18 Tumores malignos del oído Incidencia: 1-3 casos/millón de hab./año Relación CAE/oído medio: 10/1 No etiología conocida Antecedentes de otitis crónica

19 Histopatología tumores malignos (570 casos AFIP) Carcinoma epidermoide: 68.7% Carcinoma basocelular CAE: 10.8% Adenocarcinoma: 5% Carcinoma adenoide quístico: 3.3% Rabdomiosarcoma: 4.7% Tumores metastásicos: 5.6%

20 Signos clínicos Otorrea serosanguinolenta Hipoacusia Ulceración/tejido granulomatoso en el CAE Dolor Parálisis facial Masa pre o retroauricular Metástasis linfáticas: 10-15%

21 Evaluación diagnóstica TAC Destrucción ósea Extensión oído medio Extensión más alla del CAE RMN Afectación de partes blandas Invasión intracraneal

22 Estadificación tumores CAE T1 Tumor limitado al CAE sin erosión ósea T2 Erosión ósea limitada y extensión a partes blandas <0,5 cm T3 Erosión ósea completa del CAE y extensión <0,5 cm a partes blandas, al oído medio, mastoides o parálisis facial T4 Erosión de cóclea, peñasco, canal carotídeo, dura, fosa yugular, o extensión partes blandas >0,5 cm

23 Plan terapéutico Tumores limitados al CAE: cirugía Tumores con invasión del oído medio: cirugía+radioterapia Tumores con invasión intracraneal: cirugía+radioterapia en bajo grado quimioterapia+radioterapia en alto grado

24 Indicaciones resección lateral del temporal Tipo I Tumor limitado al CAE cartilaginoso Tipo II Tumor limitado al CAE óseo y cartilaginoso Parotidectomía si invasión de pared anterior Condilectomía si invasión de cavidad glenoidea Tipo III Tumores de parótida extendidos al CAE Tumores cutáneos preauriculares extendidos al CAE

25 Indicaciones resección subtotal del temporal Invasión oído medio e interno Normalidad golfo yugular y unión cráneocervical No invasión del cerebro No invasión carótida tumores de alto grado Invasión moderada duramadre

26 Contraindicaciones de la cirugía Invasión masiva duramadre Afectación golfo yugular y unión cráneocervical Invasión del cerebro Invasión carótida tumores de alto grado

27 Pronóstico Tipo histológico Carcinoma epidermoide: 25-45% (5 años) Adenocarcinomas: 60-90% (5 años) Carcinoma adenoide quístico: 10-40% (10 años) Rabdomiosarcoma: 40-60% (5 años) Estadio CAE: 50-60% (5 años) Oído medio: 30-40% (5 años) Invasión intracraneal: 5-15% (5 años)

28 Tipos de tumores de la fosa infratemporal Primarios Neurinoma trigémino Meningioma paraselar Adenoma pleomorfo Sarcoma partes blandas Tumores malignos gl. salivares accesorias Secundarios Angiofibroma cavum Carcinoma cavum Carcinoma seno maxil. Paraganglioma yugular Carcinoma oído Carcinoma amígdala Tumores lóbulo profundo de parótida