PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFÁLICOS

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1 PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFÁLICOS Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación, Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 2,3 créditos, equivalentes a 11 horas lectivas ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA ofrece una actualización sobre «Paragangliomas cervicocefálicos» que consta de 15 capítulos y un total de 68 preguntas tipo test, elaboradas por los autores de los artículos publicados en esta monografía. Participantes Esta actividad se ofrece gratuitamente a todos los socios de la Sociedad Española de Otorrinolaringología (SEORL). Evaluación La evaluación se realizará a través de internet en la dirección especificada a continuación: (Área socios Sección cursos Suplementos de actualización). Para la concesión de los créditos es necesario contestar correctamente, como mínimo, el 80% (54 preguntas) de las 68 preguntas tipo test de que consta el cuestionario. Podrá contestar las preguntas paulatinamente hasta que considere finalizado el test. Obtendrá el resultado de la evaluación inmediatamente al finalizar el test. Una vez finalizado, no podrá volver a evaluarse. Para los participantes que prefieran recibir y enviar el cuestionario por correo postal pueden dirigirse al servicio de atención al cliente: El período de evaluación comienza el 1 de febrero de 2009 y finaliza el 30 de septiembre de No se admitirán evaluaciones fuera del período. Publicación de las respuestas correctas Las respuestas correctas del test de evaluación se publicarán en la misma dirección de internet anterior, una vez finalizado el período de evaluación. Diploma acreditativo Podrán conseguir el diploma acreditativo los participantes que hayan obtenido un porcentaje de respuestas correctas igual o superior al 80% del total de preguntas del test de evaluación. La Sociedad Española de Otorrinolaringología será la encargada de la emisión y entrega de diplomas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:

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3 TEST DE AUTOEVALUACIÓN 01. La primera referencia al cuerpo carotídeo la realizó: a. Taube. b. Güild. c. Rosenwasser. d. House. 02. El hallazgo fundamental en la historia de los parangangliomas fue: a. Los 2 casos descritos por Weir. b. La primera clasificación de Alford y Guilford. c. La descripción anatomopatológica de Güild y la descripción de Rosenwasser. d. La embolización descrita por Hekster. 03. El abordaje combinado infratemporal posterior es descrito por: a. Masson. b. Rosenwasser. c. Al-Mefty. d. Lubbers. 04. Los paragangliomas más frecuentes de cabeza y cuello son: a. Carotídeos. b. Yugulares. c. Timpánicos. d. Vagales. 05. Son multifocales en: a. Un 10% de los casos. b. Un 50% de los casos. c. Un 70% de los casos. d. Siempre. 06. Según su distribución anatómica, su inervación y su estructura microscópica, los paragangliomas cervicocefálicos pertenecen principalmente a 2 familias. Señale cuáles son: a. Branquioméricos e intravagales. b. Branquioméricos y aórtico-simpáticos. c. Intravagales y autonómico-viscerales. d. Intravagales y aórtico-simpáticos. 07. La respuesta morfológica inicial y principal del ectodermo embrionario frente a la inducción neural es: a. La formación de la placa precordal. b. La desaparición de la línea primitiva. c. La formación de la cresta neural. d. La formación de la placa neural. 08. El organizador ístmico es: a. El causante de la formación de los rombómeros. b. El causante del cierre del neuroporo cefálico. c. El causante del cierre del neuroporo caudal. d. El límite entre el rombecéfalo y el mesencéfalo. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:

4 09. Las células de la cresta neural asociadas a los rombómeros 1 y 2 migran hacia el interior: a. Del primer arco faríngeo. b. Del segundo arco faríngeo. c. Del tercer arco faríngeo. d. Del rombecéfalo. 10. En la región cervicocefálica, los paragangliomas se localizan en la proximidad de: a. La columna vertebral cervical. b. La apófisis estiloides del hueso temporal. c. Las ramas nerviosas de pares craneales y/o de ramas arteriales. d. El espacio traqueoesofágico. 11. Las células principales de los paragangliomas se disponen en un patrón histológico característico: a. Patrón difuso. b. Patrón mixoide. c. Patrones Antoni A y Antoni B. d. Formando nidos celulares. 12. Las células sustentaculares de los paragangliomas expresan característicamente: a. Proteína S-100. b. Enolasa. c. HMB-45. d. Calcitonina. 13. La característica ultraestructural más importante de las células principales de los paragangliomas es: a. La ausencia de mitosis. b. Los desmosomas. c. La presencia de gránulos neurosecretores intracitoplasmáticos. d. La presencia de gránulos de Birbeck. 14. Cuál de los siguientes factores se asocia invariablemente a un comportamiento maligno de los paragangliomas? a. La atipia celular. b. La presencia de mitosis. c. La presencia de necrosis. d. Ninguno de ellos. 15. Cuál de los siguientes patrones histológicos de los paragangliomas puede simular crecimiento infiltrante y una neoplasia maligna? a. Convencional. b. Fusocelular. c. Esclerosante. d. Angiomatoide. 16. Uno de los siguientes síndromes no se asocia a la aparición de paragangliomas: a. Síndrome de Von Hippel-Lindau. b. Neurofibromatosis tipo I. c. Neoplasia endocrina múltiple tipo 3. d. Síndrome PGL Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:137-47

5 17. Uno de los siguientes genes que codifican las subunidades de la SDH no está asociado a la aparición de paragangliomas: a. SDHA. b. SDHB. c. SDHC. d. SDHD. 18. Indique a través de cuál de las siguientes vías celulares se asocian la proteína SDH y el desarrollo de paragangliomas: a. La activación del protooncogén RAS. b. La activación del receptor de membrana EGFR. c. La inhibición del gen P53. d. La inhibición de la apoptosis. 19. Las diferentes clasificaciones de los paragangliomas atienden a: a. Su localización y abordaje. b. Sus características inmunohistoquímicas. c. Su comportamiento clínico. d. Todas las anteriores. 20. Los paragangliomas sindrómicos o familiares: a. Constituyen entre el 10 y el 50% de los pacientes diagnosticados según las series. b. La asociación más frecuente es paraganglioma cervical y retroperitoneal. c. Las formas sindrómicas no se asocian a otras neoplasias endocrinas. d. Hay un gran consenso sobre la utilidad del consejo genético. 21. Los paragangliomas malignos se caracterizan: a. Por su elevada frecuencia. b. Por aparecer únicamente en adultos. c. Por ser más frecuentes en las formas vagales. d. Porque la malignidad se define por criterios histológicos e inmunohistoquímicos. 22. Las clasificaciones clinicoquirúrgicas de los paragangliomas temporales: a. No se han modificado en el tiempo. b. Las más utilizadas son las de Jenkins y Fisco, y la de Jackson y Glassock. c. La clasificación de Antonio de la Cruz no tiene en cuenta otras localizaciones extratemporales. d. No utilizan la extensión y localización de la lesión para recomendar los distintos abordajes terapéuticos. 23. Las clasificaciones de los paragangliomas carotídeos: a. No se diseñaron para intentar identificar los factores pronósticos. b. Las más usadas son la de Shamblin y la de la Clínica Mayo. c. No utilizan los estudios de imagen para valorar los distintos estadios. d. Muestran que los tumores de gran tamaño y que engloban al eje carotídeo no son los de peor pronóstico. 24. Cuál de estas respuestas es la menos habitual de los paragangliomas timpánicos? a. Acúfenos pulsátiles. b. Hipoacusia. c. Secreción de adrenalina. d. Parálisis facial. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:

6 25. Qué respuesta no es la correcta en un paraganglioma carotídeo? a. Es de crecimiento lento. b. Su principal signo es la aparición de una tumoración cervical alta. c. Produce con frecuencia un síndrome de Claude-Bernard-Horner. d. En la angiografía es característico en signo de la lira. 26. Cuál no es una de las características clínicas de los paragangliomas vagales? a. Crece lentamente. b. La parálisis de la cuerda vocal homolateral es un signo de sospecha. c. En ocasiones es maligno. d. El síntoma más precoz es el acúfeno pulsátil. 27. Cuál de estas enfermedades genéticas no se asocia a feocromocitoma? a. MEN2A. b. MEN2B. c. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. d. Síndrome poliglandular autoinmune tipo Cuál de estos síntomas no se relaciona a feocromocitoma? a. Cefalea. b. Palpitaciones. c. Hipertensión. d. Todos son posibles efectos del exceso de catecolaminas. 29. En la recogida de catecolaminas y metanefrinas de 24 h, cuál de las siguientes no tiene importancia? a. La dieta. b. El frasco de recogida debe contener 10 ml de ácido clorhídrico. c. La toma de diuréticos a altas dosis. d. La toma de IECA o antidepresivos tricíclicos. 30. Qué entidades conforman en MEN2A? a. Carcinoma medular de tiroides. b. Feocromocitoma. c. Hiperparatiroidismo por hiperplasia paratiroidea. d. Todas las anteriores. 31. Cuál es la técnica de imagen de elección ante la sospecha clínica de un paraganglioma timpánico? a. Angiografía por sustracción digital. b. TC de alta resolución. c. Angio-RM de base de cráneo. d. Angio-TC. 32. Cuál de estas condiciones no se cumple en un paraganglioma carotídeo? a. No suele afectar a base de cráneo. b. Produce una apertura del ángulo de bifurcación carotídea. c. Suele asociar metástasis ganglionares cervicales. d. Puede coexistir con otros paragangliomas. 142 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:137-47

7 33. El paraganglioma yugular: a. Cuando es voluminoso puede presentar zonas quísticas en su interior. b. Erosiona la cadena osicular con mayor frecuencia que el timpánico. c. No suele producir déficit neurológico. d. Es un tumor que insufla la cortical ósea adyacente. 34. El paraganglioma del nervio vago: a. Presenta captación de contraste precoz y drenaje venoso tardío. b. Presenta captación de contraste precoz y lavado instantáneo. c. Presenta captación de contraste precoz y drenaje venoso precoz. d. Puede originarse en foramen yugular. 35. Todos los siguientes signos arteriográficos son habituales en los paragangliomas cervicocefálicos, excepto: a. Compresiones y/o desplazamientos en carótidas y yugular. b. Moderada hipertrofia de las arterias nutricias (aferentes). c. Blush o teñido tumoral tardío y escasamente contrastado. d. Rápida contrastación del retorno venoso. 36. En los estudios angiográficos el denominado signo de la lira se debe a: a. El crecimiento de los paragangliomas dentro de la luz yugular. b. El desplazamiento anterior de ambas carótidas. c. La apertura de la bifurcación carotídea. d. La obstrucción completa de la yugular y circulación contralateral abundante. 37. La arteria que más frecuentemente participa en la irrigación de los paragangliomas carotídeos es: a. La arteria vertebral. b. La arteria faríngea ascendente. c. La arteria maxilar interna. d. La arteria facial. 38. Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa? La embolización prequirúrgica de los paragangliomas pretende: a. Disminuir la pérdida de sangre. b. Acortar el tiempo quirúrgico. c. Aumentar la posibilidad de resección total y disminuir la morbilidad posquirúrgica. d. Aliviar el dolor por efecto masa. 39. Actualmente, en la técnica de punción percutánea, el material de embolización más utilizado es: a. Cianoacrilatos líquidos. b. Onyx. c. Coils metálicos y partículas de PVA. d. Microesferas de silicona. 40. Los paragangliomas de cabeza y cuello: a. Son tumores neuroendocrinos que expresan receptores de somatostatina tipo 2. b. Sólo pueden ser detectados con técnicas de imagen estructurales. c. La 111 In-pentetreótida es un análogo de la somatostatina marcada con un radionúclido. d. a y c son verdaderas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:

8 41. La gammagrafía con 111 In-pentetreótida es una técnica de imagen nuclear que: a. Representa los sitios de unión de la somatostatina. b. Detecta tumores neuroendocrinos y enfermedades con densidad aumentada de receptores de somatostatina. c. Permite explorar el cuerpo entero. d. Todas son verdaderas. 42. En el diagnóstico de paragangliomas de cabeza y cuello: a. Es más sensible la gammagrafía con 111 In-pentetreótida que la gammagrafía con 123 I-MIBG. b. Debe utilizarse la gammagrafía de receptores de somatostatina, junto con las técnicas radiológicas. c. Si la gammagrafía con 111 In-pentetreótida es positiva no se precisa la arteriografía diagnóstica. d. Todas son verdaderas. 43. Para determinar la existencia de tumor residual tras la cirugía o recidiva tumoral: a. Las pruebas de imagen de elección son las técnicas radiológicas estructurales. b. Necesitamos técnicas de imagen funcionales como la gammagrafía con 111 In-pentetreótida. c. Si la gammagrafía con 111 In-pentetreótida es negativa para paraganglioma no se precisa realizar otros tipos de exploraciones. d. b y c son correctas. 44. En caso de paraganglioma familiar hay que realizar la gammagrafía con 111 In-pentetreótida a los familiares de estos pacientes: a. Sólo si los familiares presentan mutación genética. b. Independientemente de los test genéticos, para detectar el tumor precozmente. c. Siempre que el paciente con paraganglioma tenga alguna mutación genética. d. En todos los casos, para detectar tumores multicéntricos. 45. Durante la valoración preoperatoria de los pacientes con un paraganglioma cervicocefálico, debe tomarse en consideración: a. El funcionalismo del tumor. b. La presencia de hipertensión endocraneal. c. La afectación de los pares craneales IX, X y XII. d. Todas las anteriores son ciertas. 46. Señale cuál de las siguientes respuestas es incorrecta acerca de los paragangliomas productores de catecolaminas: a. Deben vigilarse las glucemias. b. La volemia suele estar reducida. c. La eficacia del alfa-bloqueo se evalúa mediante los criterios de Roizen. d. El tratamiento médico inicial consiste en la administración de bloqueadores beta. 47. Indique cuál de las siguientes no es una complicación intraoperatoria en la cirugía de los paragangliomas cervicocefálicos: a. Sangrado profuso. b. Hipertermia c. Hipotensión arterial y broncoespasmo en los tumores secretores de serotonina. d. Embolismo aéreo. 144 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:137-47

9 48. Para reducir las necesidades transfusionales en la cirugía de los paragangliomas de cabeza y cuello, no suele emplearse: a. La embolización preoperatoria del tumor. b. El pinzamiento vascular durante la manipulación quirúrgica. c. La hipotensión arterial moderada. d. La recuperación de sangre del campo operatorio. 49. Señale cuál de las siguientes respuestas no es cierta en relación con el postoperatorio de los paragangliomas de cabeza y cuello: a. Las fluctuaciones hemodinámicas son más frecuentes tras la cirugía de los tumores del cuerpo carotídeo, por alteración de la función barorreceptora. b. El riesgo de aspiración de contenido gástrico a la vía aérea está incrementado. c. En caso de hematoma cervical, el tratamiento es siempre conservador. d. Debe vigilarse estrechamente la posibilidad de que se produzca un accidente cerebrovascular, especialmente tras la cirugía de los tumores del cuerpo carotídeo. 50. La clasificación de Shamblin de los paragangliomas carotídeos predice: a. Dificultades intraoperatorias. b. Morbilidad vascular. c. Mortalidad. d. Todo es cierto. 51. La embolización preoperatoria de un paraganglioma carotídeo debe ser: a. Sistemática. b. Selectiva a ciertos casos. c. Nunca está indicada. d. Todo es cierto. 52. De la cirugía de los paragangliomas carotídeos, no es cierto que: a. La mayoría de las veces es posible la resección subadventicial. b. En algunos casos se precisa la resección de la carótida externa. c. En muchos casos se debe resecar también el nervio vago. d. Algunos casos son inoperables. 53. La complicación más frecuente en la cirugía de un paraganglioma carotídeo es: a. Hemorragia. b. Ictus. c. Hipertensión. d. Lesión nervios. 54. Qué situación considera más infrecuente? a. Operar un paraganglioma carotídeo asociado a otro vagal. b. Operar un paraganglioma carotídeo bilateral. c. Operar un paraganglioma en un niño. d. Operar un paraganglioma y realizar una endarterectomía carotídea asociada. 55. Indicar en cuál de las siguientes situaciones no se producen paragangliomas hereditarios: a. Neoplasia endocrina múltiple tipo II. b. Síndrome de Von-Hippel-Lindau. c. Neurofibromatosis tipo 1. d. Síndrome de Gardner. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:

10 56. Indicar cuál de las siguientes afirmaciones sobre los paragangliomas vagales no es cierta: a. Origen habitual en el ganglio nodoso del vago. b. Localización del tumor en el compartimente preestíleo del espacio parafaríngeo. c. Mayor tasa de malignidad que en otros paragangliomas de cabeza y cuello. d. Pueden ser hipersecretores de catecolaminas. 57. En un paciente de 69 años con un paraganglioma vagal de 3 cm sin afectación de pares bajos que llega hasta debajo de la fosa yugular, sin invadirla, el tratamiento más indicado sería: a. Radioterapia fraccionada. b. Abstención terapéutica y seguimiento. c. Abordaje cervical y de la fosa yugular a través de un receso facial ampliado. d. Embolización. 58. Cuál de los siguientes hechos no es compatible con un paraganglioma vagal? a. Parálisis de los pares craneales IX-XII. b. Masa que abomba la pared lateral de la orofaringe. c. Negatividad en la escintigrafía con 111 In-DTPA pentetreótida. d. Captación intensa de gadolinio en la RM. 59. En qué situación estaría especialmente indicada la radioterapia como tratamiento de elección de los paragangliomas vagales? a. Tumores bilaterales con normalidad neurológica. b. Tumores en pacientes jóvenes con parálisis de pares bajos. c. Tumores malignos. d. Tumores hipersecretores de catecolaminas. 60. El nervio craneal que vehiculiza la información aferente responsable del control de la lengua, labios y mandíbula es el: a. VII. b. X. c. V. d. XI. 61. La sensibilidad de la hipofaringe corre a cargo del: a. Nervio laríngeo superior. b. Nervio trigémino. c. Nervio facial. d. Nervio hipogloso. 62. En un paciente con parálisis de cuerda vocal derecha, que presenta aspiración a líquidos, para evitar la aspiración se recomendará la siguiente maniobra: a. Rotación de la cabeza a la izquierda. b. Rotación de la cabeza a la derecha. c. Maniobra de Mendelson. d. Maniobra de hiperextensión cefálica. 63. Con respecto a las traqueotomías: a. Nunca se asocian a aspiración de líquidos. b. Presentan un mayor riesgo de aspiración de diferentes consistencias. c. Presentan un mayor riesgo de aspiración y mejoran la disnea del paciente. d. Siempre se asocian a aspiración de líquidos. 146 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:137-47

11 64. La videoendoscopia de la deglución permite detectar mejor que la videofluoroscopia el siguiente parámetro: a. Aspiración de líquidos. b. Aspiración de semisólidos. c. Tiempo de deglución de la fase faríngea. d. Aspiración basal. 65. La finalidad del tratamiento con radioterapia externa (EBRT) es: a. Obtener el control de la lesión. b. Destruir el componente neuroepitelial. c. Producir la oclusión de los vasos tumorales. d. Todas las anteriores son ciertas. 66. La dosis recomendada en el tratamiento radioterápico del paraganglioma benigno es: a. 50 Gy con EBRT. b. 45 Gy con EBRT. c con SRS. d. > 30 Gy con SRS. 67. Son complicaciones agudas asociadas al tratamiento radioterápico: a. Xerostomía y otitis serosa. b. Necrosis temporal. c. a y b son correctas. d. Todas las anteriores son ciertas. 68. El tratamiento con radioterapia externa (EBRT) y con radiocirugía extereotáxica (SRS) difieren en: a. Duración del tratamiento. b. Fraccionamiento de la dosis. c. Conformación de los campos. d. Todas son correctas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1: