Tema 37 TUMORES CUTÁNEOS

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1 Tema 37 TUMORES CUTÁNEOS

2 LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 1. Queratosis actínica o senil 2. Leucoplasia 3. Xeroderma pigmentoso TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS 1. Carcinoma basocelular 2. Carcinoma espinocelular NEVUS PIGMENTARIOS BENIGNOS 1. Nevus intradérmico 2. Nevus juntural 3. Nevus compuesto TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS 1. Melanoma maligno TUMORES VASCULARES 1. Hemangiomas 2. Linfangiomas

3 LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 1. Queratosis actínica o senil Lesión rugosa, generalmente múltiple, que se localiza en zonas de la piel expuestas al sol. Se asocia a otras lesiones de origen actínico. Las zonas más afectadas son cara, orejas, cuello, dorso de la mano, zonas expuestas de la pierna y espalda. Existe hiperqueratosis en la epidermis e infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos en la dermis. Un pequeño porcentaje se transforma en carcinoma espinocelular. Tratamiento mediante pomadas de 5 Fluoracilo, Imiquimod o Diclofenaco.

4 LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 2. Leucoplasia Lesión que se origina en la mucosa roja del labio, mucosa lingual y de la boca o en la vulva. Consiste en la aparición de manchas blanquecinas más o menos extensas. Aparece como reacción a agentes externos (tabaco), mecánicos (dentadura), luz solar,... Existe riesgo de transformación en carcinoma epidermoide (5%). Tratamiento: retirar el agente irritante. Si no desaparece biopsia. Si displasias cirugía, criocirugía, láser CO 2 ofototerapia.

5 LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 3. Xeroderma pigmentoso Enfermedad hereditaria (autosómico recesivo) y familiar caracterizada por la existencia de una marcada sensibilidad de la piel a los rayos ultravioleta aparición de lesiones en la piel expuesta a la luz que degeneran con facilidad en cáncer (carcinoma basocelular o melanoma). Se debe a una incapacidad de las células para reparar los daños producidos en el ADN por los rayos ultravioleta. Se acompaña de alteraciones dentarias, afectación ocular (fotofobia y úlceras corneales), alteraciones neurológicas, retardo del crecimiento y déficit mental. El pronóstico es malo con aparición de múltiples tumores con metástasis y muerte a los años. La profilaxis debe evitar la exposición a la luz solar mediante la ropa y cremas protectoras. Las lesiones deben tratarse mediante pomadas o cirugía.

6 TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS Se dan con mayor frecuencia en países soleados y con población de tez clara. Entre un 10% y un 40% la localización es múltiple. El 66% son de estirpe basocelular y el 33% espinocelular. Menos del 10% dan metástasis a distancia buen pronóstico. Supervivencia a los 10 años: 80% espinocelular, 95% basocelular. Hay un predominio 3:1 en hombres. El 75% en personas mayores de 65 años. Factores etiopatogénicos: Luz solar: > 95% en zonas expuestas al sol. Pigmentación cutánea: mayor frecuencia en países nórdicos. Radiaciones: carcinoma espinocelular. Agentes químicos: arsénico carcinoma basocelular. Cicatrices y ulceraciones post-quemaduras. Factores hereditarios.

7 TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS 1. Carcinoma basocelular Es el cáncer más frecuente en humanos. Se le relaciona con las radiaciones UVA. Se localiza exclusivamente en la piel. Su incidencia es muy alta en Australia (726/ ) Es 10 veces más frecuente en trasplantados renales. Existen varias formas clínicas pero las más frecuentes son la nodular y la superficial (85%). Las localizaciones consideradas de alto riesgo son la nasogeniana, periocular, nasal, preauricular, surco retroauricular, pabellón auditivo y cuero cabelludo. El tratamiento es la extirpación quirúrgica con un margen de seguridad de al menos 4 mm. en superficie y la totalidad de la dermis en profundidad o hasta la mitad del tejido celular subcutáneo.

8 TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS 2. Carcinoma epidermoide o espinocelular Puede aparecer en la piel y en mucosas. Es localmente invasor y puede dar metástasis. Se lo relaciona con las radiaciones UVA y con otros factores. En las mucosas suelen ser lesiones planas. En la piel se presenta como lesiones hiperqueratósicas cuerno cutáneo Histológicamente son característicos los acúmulos de células que rodean una zona central de queratina globo córneo Grados de malignidad (Clasificación de Broders) Grado I: > 75% de células diferenciadas, globos córneos y reacción inflam. Grado II: > 50% de células diferenciadas, límites menos nítidos Grado III: > 25% de células diferenciadas, apenas globos córneos. Grado IV: < 25% de células diferenciadas. Es el de peor pronóstico. Tratamiento quirúrgico con un margen de seguridad entre 5 y 10 mm. y en profundidad la totalidad del tejido celular subcutáneo.

9 NEVUS PIGMENTARIOS BENIGNOS 1. Nevus intradérmico Son los nevus comunmente vistos en el adulto. Pueden ser elevados, planos o pedunculados. Generalmente contienen pelos. La malignización es excepcional. 2. Nevus juntural Lesión plana pigmentada en oscuro. Localizada en planta del pie, palma de la mano, lecho ungueal y mucosas. Precursores del melanoma maligno. 3. Nevus compuesto Constituido por elementos celulares que se distribuyen según los dos modelos anteriores. - Melanoma juvenil benigno de Spitz: aparición en adolescencia. Deben ser extirpados y analizados. - Nevus gigante pigmentado: generalmente congénito. Suele cubrir una zona extensa del tronco o de la cara. Se pueden malignizar en algún punto por lo que se deben extirpar.

10 TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno Se origina de cualquier célula capaz de formar melanina: piel, mucosas, ojo,... El lugar con más incidencia es Australia (15 casos/100.00/año). Tiene cierta preferencia por el sexo femenino. En el hombre es más común en las piernas. Existe más predisposición en la raza blanca. Existe un pico a los años y otro después de los 65. Etiología: Luz solar. Traumatismos de repetición. Nevus preexistentes: entre un 5 y un 23% de los melanomas se desarrollan a partir de una lesión névica previa.

11 VARIEDADES ANATOMOPATOLÓGICAS 1. Diseminado superficial Placa irregular de células melanomatosas distribuidas en epidermis y dermis papilar. Primera fase de Crecimiento radial (Clark). Reacción celular de tipo inmunitario. Con el tiempo crecen en profundidad hacia la dermis. Clínica Es la forma más frecuente (70%) Más frecuente en el torso en varones y en EEII en mujeres. La edad media en el momento del diagnóstico suele ser de 44 años. Suele ser una placa pigmentada, palpable, de 1 a 2,5 cm. de diámetro, de color marrón oscuro, negra o parduzca que puede presentar áreas claras.

12 VARIEDADES ANATOMOPATOLÓGICAS 2. Melanoma tipo lentigo maligno Constituye el 5-10% de todos los melanomas. Su comportamiento biológico es similar al anterior. Clínica Consiste en una lesión pigmentada que se observa en áreas expuestas, especialmente en cara y cuello de personas mayores. Su crecimiento es lento y el pronóstico relativamente bueno.

13 VARIEDADES ANATOMOPATOLÓGICAS 3. Melanoma de tipo nodular Corta duración de la fase de crecimiento radial. Ausencia de respuesta celular. Invasión de la dermis desde el comienzo. Clínica Es la segunda forma en frecuencia (10-15%). No suele asentar sobre lesiones previas. Pueden aparecer en cualquier localización. Son bien delimitados y de color negro azulado.

14 TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno Tipo % Edad media Diseminado superficial Lentigo maligno Duración de la fase radial Localización 70% años Cualquier localización, especialmente torso en varones y piernas en mujeres 5-10% años Áreas expuestas especialmente de la región malar y pretemporal Nodular 10-15% 53 Meses-2 años Cualquier localización

15 TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno Diagnóstico Antes de proceder al tratamiento habrá que confirmar la naturaleza histopatológica del tumor mediante biopsia. Habrá que determinar el Nivel de Clark y el Índice de Breslow. Habrá que analizar la difusión linfática mediante la exploración de las regiones ganglionares linfáticas de drenaje (ganglio centinela). Habrá que descartar la existencia de metástasis a distancia mediante pruebas de imagen.

16 Dr. Víctor Alegre de Miquel CLASIFICACIÓN

17 PROPUESTA DE ESTADIAJE PARA EL MELANOMA CUTÁNEO AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER STAGING SYSTEM Estadio Criterios 0 Melanoma in situ IA Melanoma localizado, 1,0 mm sin ulceración y con nivel de Clark II y III IB Melanoma localizado, 1,0 mm con ulceración o con nivel de Clark IV o V o 1, mm sin ulceración IIA IIB IIC IIIA IIIB Melanoma localizado, 1,0-2,0 mm con ulceración o 2,01-4,0 mm sin ulceración Melanoma localizado 2,01-4,0 mm con ulceración o > 4 mm sin ulceración Melanoma localizado, > 4,0 con ulceración Micrometástasis en 1-3 ganglios con melanoma primario no ulcerado Micrometástasis en 1-3 ganglios con melanoma primario ulcerado o macrometástasis en 1-3 ganglios con melanoma primario no ulcerado IIIC IV Macrometástasis en 1-3 ganglios con melanoma primario ulcerado o > 4 ganglios metastáticos Tres grupos: M1a: metástasis a distancia cutáneas, subcutáneas o ganglionares. M1b: metástasis pulmonares. M1c: el resto de las metástasis viscerales o cualquier metástasis visceral con LDH sérica elevada.

18 PRONÓSTICO ESTADIO HISTOPATOLOGIA (grosor en mm) SUPERVIVIENCIA A LOS 5 AÑOS I menos de 0,76 mm 0,76-1,49 mm 1,50-2,49 mm 2,50-3,99 mm más de 3,99 mm 96% 87% 75% 66% 47% II metástasis ganglionares 36% III metástasis a distancia 5%

19 TRATAMIENTO Cirugía Extirpación de la lesión con márgenes de seguridad. Espesor tumoral 1 mm. Margen 1 cm. 1-2 mm. 1-2 cm. 2 mm. 2-4 cm. Inmunoterapia Se utilizan el Interferón 2, la Interleucina2 y el BCG. Quimioterapia DTIC (Dimetil-triazeno imidazol carboxamida). Cisplatino Vinblastina Radioterapia Se suele utilizar en algunos casos de recidiva.

20 TUMORES VASCULARES 1. Hemangiomas Hemangioma capilar Aparición desde el nacimiento de unas manchas rojizas de extensión variable. El espesor de la piel no está aumentado. Algunos hemangiomas planos de la cara se asocian con otras malformaciones. Si son muy evidentes se tratan con radioterapia o esclerosis. Hemangioma cavernoso Están formados por vasos plenamente desarrollados con múltiples fístulas arterio-venosas. Se localizan tanto en piel como en órganos profundos. Su actividad está en función de las fístulas arteriovenosas. Cuando son grandes pueden causar trombopenia por secuestro de plaquetas. El tratamiento es la extirpación quirúrgica previa identificación de los vasos nutricios.

21 TUMORES VASCULARES 2. Linfangiomas Linfangioma simple Dilatación de vasos linfáticos formando un nódulo aislado. Se presenta en labio, lengua o genitales. Linfangioma cavernoso Está formado por vasos linfáticos muy dilatados y comunicados entre sí. Forman una tumoración que afecta a una región más o menos extensa del organismo como un dedo, región glútea, mejilla, etc... Con frecuencia se asocian a malformación vascular. Linfangioma quístico También llamado higroma quístico. Consiste en una bola uni o multilocular con contenido líquido blanco amarillento. Se localiza en el espacio supraclavicular, pudiéndose prolongar hacia el cuello o hacia el mediastino. Está presente al nacer y va creciendo por lo que debe tratarse quirúrgicamente.

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