TEMA 11. ENFERMEDADES DE LA PLEURA

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1 TEMA 11. ENFERMEDADES DE LA PLEURA La patología de la pleura es frecuente y con bastante frecuencia se acompaña de alteraciones de la función respiratoria, cosa que comporta un riesgo elevado y un nivel de gravedad considerable. Las patologías más importantes son la pleuritis y derrame pleural, el neumotórax y los engrosamientos pleurales. De estos últimos, los tumores constituyen el grupo más importante. Por ello, vamos a tratar por separado cada uno de estos cuadros. 1. PLEURITIS 1.1. Concepto La pleuritis es una inflamación de la pleura que puede ser de origen físico, químico o infeccioso. Se puede acompañar de derrame pleural o no. En esta última circunstancia se denomina pleuritis seca Etiología La causa más frecuente de pleuritis son las infecciones. Entre las más significativas están las siguientes: - Herpes Zóster - Pleurodinimia epidémica (infección por virus coxsakie) - Embolia pulmonar - Colagenosis - Traumatismos - Infección por micoplasma 1.3. Clínica El síntoma prominente es el dolor torácico característico de tipo pleurítico: dolor en costado que aumenta con la respiración, con la tos, y con los movimientos del tórax, y puede desaparecer o minimizarse con la apnea. En dependencia con la causa puede haber fiebre u otros signos y/o síntomas asociados Exploración complementaria El diagnóstico de la pleuritis es clínico. La radiología es negativa si no hay derrame y las pruebas de laboratorio en plasma son inespecíficas y dependerán de la causa Tratamiento Se habrá de realizar un tratamiento causal y añadir analgésicos para combatir el dolor y facilitar la respiración. 2. DERRAME PLEURAL

2 Son muchas las enfermedades que pueden acompañarse de derrame pleural (DP), pero pocas las responsables de la mayor parte de éstos. Los DPs pueden ser el reflejo de una lesión propiamente pleural o bien de un trastorno pulmonar o sistémico. Las causas más frecuentes de DP son la neoplasia, neumonía, insuficiencia cardiaca y tuberculosis Valoración clínica inicial Tiene el paciente un derrame pleural? El DP puede ser asintomático o manifestarse con disnea, dolor torácico o tos seca. El grado de disnea dependerá del tamaño del DP y de la existencia de patología pulmonar subyacente. El dolor torácico pleurítico tiende a localizarse directamente sobre la zona pleural lesionada, si bien la afectación de la porción central de la pleura diafragmática ocasiona un dolor referido al hombro, cuello y músculo trapecio. En la exploración física son datos característicos la matidez a la percusión, la disminución o abolición de las vibraciones vocales y del murmullo vesicular y la egobroncofonía. La radiografía de tórax en proyecciones póstero-anterior y lateral suele corroborar la presencia de un DP, al demostrar una opacidad homogénea que forma un menisco cóncavo con la pared torácica, además de un borramiento del diafragma por el signo de la silueta. Se deben tener en cuenta algunas apariencias radiológicas atípicas, como la acumulación interlobar de líquido (p.ej. insuficiencia cardiaca) que simula una masa pulmonar o su colección subpulmonar que se presta a confusión con un hemidiafragma elevado. Cuando la radiografía se obtiene en posición supina, la distribución posterior del líquido libre produce una opacidad homogénea del hemitórax afectado, que podría atribuirse erróneamente a una enfermedad parenquimatosa pulmonar. No obstante, si la causa del velamiento es un DP se visualizan los márgenes del pulmón y los vasos pulmonares y no existe broncograma aéreo. Cuando el DP es pequeño o la radiografía simple es incapaz de discernir entre líquido pleural (LP) y engrosamiento o masa pleural o pulmonar, pueden ser de utilidad las radiografías en decúbito lateral, la ecografía y la tomografía computarizada (TC) de tórax. Orienta la evaluación clínica inicial sobre la causa del derrame pleural? Diversos datos de la historia clínica o de la exploración física pueden sugerir la causa potencial del DP. Así, una historia de disnea progresiva de esfuerzo, ortopnea y edemas es propia de la insuficiencia cardiaca; la aparición de un DP en un cirrótico con ascitis orienta hacia un hidrotórax hepático; la presencia de fiebre alerta sobre una tuberculosis o una neumonía; una disnea y dolor pleurítico agudos, junto con taquipnea, taquicardia y hemoptisis son altamente sugestivos de embolismo pulmonar; la aparición de pequeños DPs en el postoperatorio de una cirugía coronaria o abdominal se relaciona directamente con estos procedimientos, mientras que el desarrollo de un DP en un sujeto con una neoplasia conocida (p.ej. cáncer de mama) implica malignidad mientras no se demuestre lo contrario. La radiografía de tórax también ofrece datos de gran interés diagnóstico. El DP bilateral junto con cardiomegalia y signos de edema intersticial o alveolar es característico de la insuficiencia cardiaca. Por el contrario, la bilateralidad sin cardiomegalia asociada se relaciona frecuentemente con una neoplasia. El descubrimiento de una masa pulmonar o de un infiltrado parenquimatoso alerta sobre la posibilidad de un cáncer de pulmón o de una neumonía, respectivamente. Los DPs loculados se producen por adherencias entre la pleural visceral y parietal, un hecho común en el empiema y el hemotórax. La presencia de

3 un nivel hidroaéreo en el espacio pleural puede deberse a una infección pleuropulmonar con fístula broncopleural, a un neumotórax espontáneo con DP, un traumatismo o una rotura esofágica. Finalmente, el tamaño del DP acota el espectro etiológico. La causa más frecuente de DP grande o masivo (>2/3 del hemitórax) es la neoplasia (>50%), seguida del DP paraneumónico y empiema y de la tuberculosis. El cáncer de pulmón y el mesotelioma pueden producir DPs masivos sin desviación contralateral del mediastino. Por el contrario, algunas entidades como el embolismo pulmonar quedan prácticamente excluidas ante un DP masivo Toracocentesis diagnóstica El análisis del LP obtenido mediante toracocentesis ofrece una información fundamental para confirmar o cambiar el juicio clínico previamente establecido sobre el origen potencial del DP. La presentación clínica junto con los datos del LP permiten un diagnóstico definitivo o presuntivo en las tres cuartas partes de los pacientes y, en los restantes casos, facilitan la exclusión de etiologías concretas. La toracocentesis está indicada siempre ante cualquier DP (figura 11.1), con dos excepciones: a) que el paciente tenga una insuficiencia cardiaca manifiesta, situación en la que basta comprobar la desaparición del DP con tratamiento diurético; y b) que exista una escasa cantidad de LP, establecida según algunos expertos en menos de 10 mm de espesor en la radiografía en decúbito lateral, ecografía o TC. Intentar una toracocentesis en tales circunstancias aumentaría el riesgo de neumotórax iatrogénico. No obstante, en el contexto de una insuficiencia cardiaca se debería proceder a la toracentesis siempre que concurra alguno de los siguientes datos atípicos: a) el DP no es bilateral o de tamaño comparable en ambos lados; b) el DP es grande y la disnea que provoca hace recomendable una toracentesis terapéutica; c) el paciente tiene dolor pleurítico o fiebre; o d) el DP no se resuelve después de varios días de tratamiento diurético. Nunca debe demorarse una toracocentesis si se sospecha un hemotórax o un empiema, ya que en ambas situaciones es obligada la inserción inmediata de un tubo de drenaje torácico. El uso de la ecografía para identificar el lugar óptimo y la profundidad de la aspiración es recomendable en DPs loculados o de pequeño tamaño, o en pacientes ventilados mecánicamente en una unidad de vigilancia intensiva. Un estudio prospectivo mostró que la ultrasonografía aumentó el grado de acierto en la obtención de LP en un 26% y previno la punción accidental de órganos en un 10%, cuando se comparó con la identificación del sitio de la punción a través del examen clínico y la radiografía de tórax. Puede el aspecto del líquido pleural sugerir el diagnóstico? La apariencia del LP puede sugerir y, en algunos casos, asegurar la causa del DP. En un estudio prospectivo de 715 pacientes con DP, se observó que el 47% de los LPs francamente hemáticos se debieron a neoplasias, si bien sólo el 11% de DPs malignos tuvieron ese aspecto. Otras causas de DP hemático fueron los traumatismos (12%) y los DP paraneumónicos (10%). En otra investigación se describen LPs sanguinolentos (hematíes en LP 10x10 9 /L) en el 42% de 295 DPs malignos, en el 33% de 200 DPs paraneumónicos, en el 75% de 28 DPs post-traumáticos y en el 58% de 19 embolias pulmonares. Una apariencia acuosa (amarillo claro) del LP es muy sugestiva de trasudado, si bien la mayoría de los trasudados son serosos (amarillentos), e incluso pueden tener un aspecto hemático o turbio. Un LP de aspecto lechoso es característico del quilotórax y del pseudoquilotórax. La causa más frecuente de quilotórax es el linfoma, mientras que los pseudoquilotórax suelen ser

4 secundarios a tuberculosis y, en menos ocasiones, a artritis reumatoide. La obtención de pus de la cavidad pleural diagnostica un empiema. El aspecto blanquecino de los DPs quilosos puede ser difícil de distinguir de la turbidez propia del empiema. Sin embargo, después de la centrifugación del LP, el sobrenadante es claro en el empiema (células y detritos producen la turbidez) y persiste turbio en los DPs quilosos debido al alto contenido lipídico. Es el derrame pleural un trasudado o un exudado? Los DPs se han dividido clásicamente en trasudados y exudados en función de dos mecanismos fisiopatológicos de acumulación de líquido en el espacio pleural. Los primeros son ultrafiltrados del plasma en la pleura que se producen por un número muy limitado de causas, fundamentalmente insuficiencia cardiaca y, en menor medida, cirrosis hepática. Los segundos dependen de una alteración de la permeabilidad vascular y requieren una evaluación diagnóstica más extensa. En la práctica, la determinación de las concentraciones de proteínas y lactato deshidrogenasa (LDH) en LP y suero constituye la forma habitual de diferenciar un trasudado de un exudado. De este modo, si se cumple alguna de las siguientes tres condiciones, el paciente tiene un exudado pleural (criterios de Light): a) cociente de proteínas entre LP y suero > 0,5, b) cociente de LDH entre LP y suero > 0,6, o c) LDH del LP > 2/3 del límite superior de la normalidad para la LDH sérica. Numerosos estudios de validación han mostrado que los criterios de Light tienen una sensibilidad del % y una especificidad del 70-90% para identificar exudados pleurales. Ninguno de los criterios alternativos desarrollados con posterioridad, basados bien en la modificación de los puntos de corte o en la eliminación de alguno de los elementos de la tríada, bien en la inclusión de nuevos parámetros discriminatorios, han demostrado ser superiores a los criterios estándar. Aún así, conviene destacar dos criterios alternativos que, puntualmente, pueden ser útiles para discriminar exudados de trasudados. En primer lugar, cuando no se dispone de la cifra de LDH en suero, la eliminación del cociente entre la LDH pleural y sérica de la tríada clásica y la aplicación exclusiva de los dos criterios restantes (criterios de Light abreviados) no supone una merma en la eficacia diagnóstica. En segundo lugar, si queremos evitar una extracción sanguínea simultánea, la combinación de LDH y proteínas en LP podría suplir a los criterios de Light. El problema principal de los criterios de Light es que clasifican algunos pacientes con DPs secundarios a insuficiencia cardiaca como exudados, especialmente si los sujetos han sido tratados con diuréticos. Este error podría comportar procedimientos diagnósticos innecesarios. En estas circunstancias, el hallazgo de un gradiente de albúmina entre suero y LP superior a 1,2 g/dl, o de un gradiente de proteínas suero-lp superior a 3,1 g/dl apoyaría la naturaleza cardiaca del DP. Qué parámetros del líquido pleural son útiles en el diagnóstico diferencial de las distintas causas de exudado? En la mayoría de los exudados, el análisis del LP debe incluir, además de los parámetros bioquímicos que han servido para clasificarlos como tales (proteínas, LDH), otros como el recuento celular diferencial, glucosa, ph y adenosina deaminasa (ADA). También se deben enviar muestras para estudios citológicos y microbiológicos (si hay sospecha de infección). Cuando el LP es pus franco (empiema) son innecesarios los análisis bioquímicos y citológicos y sólo se precisa el procesamiento de la muestra para cultivo. Un LP con un porcentaje elevado de neutrófilos sugiere infección bacteriana, mientras que la tuberculosis y la neoplasia son los diagnósticos fundamentales a considerar cuando predominan las células linfocitarias (Tabla 1). La medición del ph pleural es de gran utilidad en pacientes con DP paraneumónico, ya que unos valores por debajo de 7,20 indican la

5 necesidad de drenar el espacio pleural para solucionar la infección (DP paraneumónico complicado). En los DP malignos, un ph bajo se correlaciona con una mayor carga tumoral en el espacio pleural y, consecuentemente, con una menor supervivencia, una mejor rentabilidad de los estudios citológicos del LP y una peor respuesta a la pleurodesis. Cuando no se dispone de la cifra de ph pleural, la glucosa (<60 mg/dl) constituye un parámetro alternativo para decidir la colocación de un drenaje torácico en los DPs paraneumónicos. No obstante, un estudio reciente ha mostrado que unas concentraciones pleurales elevadas de LDH (>1.000U/L) tienen mayor sensibilidad (74%) que las cifras bajas de ph o glucosa (40%) para identificar DPs paraneumónicos complicados no purulentos. La ADA y el interferón-γ pleurales son excelentes parámetros para diagnosticar pleuritis tuberculosa, si bien el uso del primero está más extendido debido a su sencillez y bajo coste. Unas cifras de ADA pleural superiores a 40 U/L tienen una sensibilidad superior al 95% y una especificidad del 85-95% para establecer el origen tuberculoso de un DP. La especificidad supera el 95% si se consideran sólo los exudados linfocitarios. Aproximadamente una tercera parte de los DPs paraneumónicos y un 5% de los DPs malignos pueden exhibir cifras de ADA pleural elevadas. Los primeros se pueden diferenciar con relativa facilidad de una tuberculosis por ciertas características clínicas (p.ej. neumonía asociada, LP purulento o con predominio de polimorfonucleares). Sin embargo, la distinción entre tuberculosis y cáncer puede ser problemática cuando la citología del LP no ofrece datos definitivos. En un estudio retrospectivo de 106 pacientes con DP tuberculoso y 286 DPs malignos se diseñó un sistema de puntuación basado en un modelo multivariante con el fin de diferenciar ambas entidades. Cuatro variables predijeron una etiología tuberculosa: ADA pleural 40 U/L (5 puntos), edad < 35 años (2 puntos), temperatura 37,8ºC (2 puntos) y recuento de hematíes en LP < 5.000/mm 3 (1 punto). Una puntuación total 5 tuvo una sensibilidad del 95% y una especificidad del 94% para identificar el origen tuberculoso del DP. En la tercera parte de los sujetos con tuberculosis pleural la prueba de la tuberculina fue negativa. El 41% de los pacientes con DP maligno tenían un cáncer primario previamente conocido, porcentaje que alcanzó el 93% cuando el origen del tumor era la mama. Los cultivos bacterianos y micobacterianos tienen una baja sensibilidad y sólo se deberían solicitar cuando existe sospecha clínica de infección. En una serie de 205 pacientes con infección no tuberculosa del espacio pleural se observó que el 30% de los DPs paraneumónicos complicados no purulentos y el 70% de los empiemas (pus franco) mostraron cultivos positivos del LP. Otros autores han encontrado resultados microbiológicos positivos sólo en 50 de 259 (19,3%) pacientes con DP paraneumónico. En 48 de estos 50 (96%) pacientes los parámetros bioquímicos predijeron correctamente la necesidad de drenaje torácico y el conocimiento de la positividad del cultivo no influyó en la estancia hospitalaria ni en la mortalidad. Respecto a la tuberculosis pleural, un estudio de 254 casos mostró que la tinción de Ziehl del LP fue positiva sólo en 14 (5,5%) de ellos, mientras que crecieron bacilos en el cultivo de Lowenstein en 93 (36,6%) ocasiones. La sensibilidad media de tres técnicas comerciales de amplificación de ácidos nucleicos para detectar DNA de Mycobacterium tuberculosis en el LP fue del 62% en un metaanálisis reciente que incluyó 129 LPs tuberculosos y 1384 LPs de otros orígenes. Dado que la especificidad resultó muy superior (98%) éstos procedimientos parecen más útiles para confirmar, que no para excluir, el diagnóstico de pleuritis tuberculosa. La rentabilidad de la reacción en cadena de la polimerasa guarda relación con la carga bacilar de la muestra, ya que es claramente superior en aquellas pleuritis tuberculosas con cultivos positivos del LP. La citología es positiva en aproximadamente el 60% de los DPs malignos. La existencia de un porcentaje significativo de falsas citologías negativas depende de factores como el tipo

6 de tumor (menor rentabilidad en carcinomas escamosos, linfomas, mesoteliomas o sarcomas), el número de muestras remitidas para análisis, la carga tumoral en el espacio pleural o la experiencia del citólogo. Estas circunstancias no se deben confundir con la posibilidad de que estemos ante un DP paramaligno, es decir, asociado con una neoplasia conocida pero sin afectación tumoral de la pleura. Los DPs paramalignos pueden ser el resultado de un efecto local del tumor (atelectasia o neumonía obstructivas), de efectos sistémicos (embolismo pulmonar), o de complicaciones terapéuticas (pleuritis inducida por irradiación o fármacos). Ocasionalmente, el DP en el sujeto con cáncer no está relacionado directa ni indirectamente con el proceso maligno (p.ej. insuficiencia cardiaca, neumonía no obstructiva). En un intento de incrementar la rentabilidad del LP para diagnosticar malignidad, se han publicado numerosas series sobre el valor de diversos marcadores tumorales. En un estudio reciente se evaluó un panel de marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15-3 y CYFRA 21-1) en el LP de 416 pacientes, buscando puntos de corte con un 100% de especificidad para identificar malignidad. Esto conllevó una baja sensibilidad de cada marcador de forma individual (17% a 30%), pero la combinación de los 4 marcadores y de la citología incrementó en un 18% la sensibilidad de esta última para diagnosticar DPs malignos. Un 37% de los DPs malignos con citología falsamente negativa tuvieron alguno de los marcadores del panel positivo. Tabla Parámetros bioquímicos del líquido pleural de utilidad en el diagnóstico diferencial de los derrames pleurales. Parámetro Valores Diagnóstico probable Comentarios Hematíes > /mm 3 Neoplasia, traumatismo, embolia pulmonar, DP paraneumónico Un 17% de trasudados pueden tener aspecto hemático Leucocitos >10.000/mm 3 DP paraneumónico Ocasionalmente los empiemas tienen un número bajo de leucocitos por citolisis Neutrófilos >50% DP paraneumónico, embolia pulmonar, procesos abdominales Linfocitos >50% Neoplasia, tuberculosis, embolia pulmonar Un 7% de DP tuberculosos (fases iniciales) y 20% de DP malignos son neutrofílicos Una linfocitosis pleural >90% sugiere tuberculosis o linfoma Eosinófilos >10% Sin valor diagnóstico La presencia de aire (neumotórax) o sangre (hemotórax) en el espacio pleural es una causa frecuente Células malignas Cociente proteínas LP/suero Cociente LDH LP/suero LDH Presentes Neoplasia Las células mesoteliales que se dividen activamente pueden simular un adenocarcinoma >0,5 Exudado Los DP tuberculosos tienen a menudo proteínas en LP >5 g/dl >0,6 Exudado Se podría prescindir de este parámetro para discriminar exudados de trasudados (criterios de Light abreviados) >2/3 limite superior normalidad en suero Exudado Las cifras elevadas de LDH (>1.000U/L) son típicas de los DP paraneumónicos complicados o empiemas Colesterol >60 mg/dl Exudado Los puntos de corte que definen un exudado oscilan entre 45 y 60

7 ph <7,2 DP paraneumónico complicado o empiema, neoplasia (<10%), tuberculosis (<10%), rotura esofágica Glucosa <60 mg/dl DP paraneumónico complicado o empiema, tuberculosis (20%), neoplasia (10%), artritis reumatoide Adenosina deaminasa Amilasa mg/dl en diferentes estudios La acidosis pleural es indicación de drenaje pleural sólo en DP paraneumónicos Los LP con glucosa descendida tienen generalmente un ph bajo 11 >40 U/L Tuberculosis, empiema En el DP tuberculoso se eleva la isoenzima ADA2 > limite superior de la normalidad en suero Neoplasia, enfermedad pancreática, rotura esofágica Menos del 20% de DP malignos tienen amilasa elevada en LP (isoenzima salival) Triglicéridos >110 mg/dl Quilotórax El hallazgo de quilomicrones en LP confirma el diagnóstico de quilotórax Cociente hematocrito LP/sangre Marcadores tumorales clásicos >0,5 Hemotórax Con frecuencia, el hematocrito de un LP que parece sangre pura no supera el 5% Puntos de corte variables Neoplasia Su utilidad es limitada, por la baja sensibilidad Cultivos Positivos Infección La recogida del LP en botellas de hemocultivos puede incrementar el porcentaje de cultivos positivos 2.3. Pruebas complementarias en el estudio de los exudados pleurales Pruebas de imagen La mayoría de los pacientes con un DP no diagnosticado, deben someterse a una TC espiral para descartar un tromboembolismo pulmonar. Además, esta prueba permite obtener datos de gran interés en el esclarecimiento de otras causas potenciales del DP, como la presencia de infiltrados o masas pulmonares, engrosamientos pleurales o pericárdicos, linfadenopatías mediastínicas, derrame pericárdico, ascitis o procesos subfrénicos. La TC torácica con contraste puede ayudar en la diferenciación entre DPs malignos y benignos. La presencia de nódulos pleurales, de engrosamientos nodulares pleurales o de engrosamientos pleurales circunferenciales o mediastínicos es muy sugestiva de malignidad. Estos datos, aunque muy específicos, se observan en menos del 20% de los DPs malignos. Es posible que otras pruebas de imagen, como la tomografía por emisión de positrones con 18-fluordeoxiglucosa (FDG-PET), puedan aportar datos valiosos para el diagnóstico de los DPs. En un estudio se realizó una FDG-PET a 98 pacientes con DP exudativo o engrosamiento pleural. En 61 de los 63 pacientes con confirmación histológica de malignidad la FDG-PET fue positiva (sensibilidad 97%), mientras que hubo ausencia de captación en 31 de 35 lesiones pleurales benignas (especificidad 94%) Broncoscopia La broncoscopia es útil cuando se sospecha neoplasia endobronquial, como sugiere la presencia de alguno de los siguientes datos: a) infiltrado o masa pulmonar en la radiografía

8 de tórax o TC; b) hemoptisis; c) desviación radiológica del mediastino hacia el lado del DP (atelectasia); o d) DP masivo Biopsia pleural con aguja La principal utilidad de la biopsia pleural transparietal radica en la demostración de granulomas (tuberculosis) o de células malignas en la pleura parietal. En un análisis de 254 tuberculosis pleurales, la sensibilidad combinada del cultivo y del examen histológico de la pieza de biopsia pleural fue del 91%. No obstante, ya se ha comentado que el diagnóstico de tuberculosis pleural se puede realizar de forma rápida y eficaz mediante la determinación de ADA o interferón-γ en el LP. Por otro lado, la citología es más sensible que la biopsia pleural con aguja a ciegas para diagnosticar malignidad, debido a la distribución parcheada de las lesiones tumorales en la superficie pleural. En una serie de 281 pacientes con DP maligno, sólo 20 de 119 (17%) sujetos con citología negativa tuvieron un biopsia pleural positiva. La rentabilidad de la biopsia depende del número de muestras que se tomen y del procedimiento técnico utilizado (biopsia a ciegas versus biopsia dirigida por TC o ecografía). En un estudio de 50 pacientes consecutivos con sospecha clínica de DP maligno y citología del LP negativa, la biopsia con aguja de Abrams confirmó malignidad en 8 de 17 (47%) pacientes, mientras que la biopsia dirigida por TC lo hizo en 13 de 15 (87%) pacientes. Esta última técnica podría resultar especialmente útil cuando se realiza sobre zonas de engrosamiento focal u otras anomalías pleurales Toracoscopia La toracoscopia con toma de biopsias bajo observación directa confirma la existencia de malignidad en más del 90% de los pacientes con DP maligno y citología del LP negativa. Un estudio sobre el rendimiento de diferentes procedimientos diagnósticos en 208 pacientes con DP maligno, evidenció que la prueba más sensible para detectar malignidad fue la toracoscopia médica (95%), seguida de la citología (62%) y la biopsia pleural con aguja (44%). La combinación de estas dos últimas (74%) no superó a la primera. La eficacia diagnóstica de la toracoscopia fue similar en los diferentes tipos histológicos de neoplasias. Las razones de los pocos falsos negativos de este procedimiento incluyeron la obtención de biopsias insuficientes o poco representativas (un factor relacionado con la experiencia del toracoscopista) y la presencia de adherencias en la cavidad pleural que impidieron el acceso al tejido neoplásico. Un estudio retrospectivo de 168 toracoscopias médicas realizadas en 154 pacientes ilustra las potenciales discrepancias diagnósticas que pueden existir entre este procedimiento y la biopsia transparietal. La toracoscopia médica modificó 43 de 96 (44,8%) diagnósticos basados en la biopsia transparietal. En 66 casos etiquetados de pleuritis inespecífica mediante biopsia transparietal la toracoscopia evidenció 29 neoplasias y 3 tuberculosis pleurales. Asimismo, la toracoscopia modificó el diagnóstico de 4 de los 18 casos considerados por la biopsia transparietal como mesoteliomas (3 eran adenocarcinomas y 1 una inflamación inespecífica pleural). Una ventaja incuestionable de utilizar la toracoscopia para diagnosticar malignidad es la posibilidad de efectuar una pleurodesis durante el procedimiento Derrames pleurales de difícil diagnóstico Nos referimos bajo este epígrafe a aquellos DPs cuya causa es incierta después de una evaluación inicial que incluya anamnesis, examen físico y análisis del LP. La tabla 2 proporciona una lista de las enfermedades que con más frecuencia producen un DP de difícil diagnóstico. En casi todos estos pacientes se indicará una TC torácica espiral, por la valiosa información que puede proporcionar. Si ésta no es concluyente, la observación será una buena opción siempre que el paciente está mejorando, no haya infiltrados pulmonares

9 ni se sospeche malignidad. En un estudio se evaluaron prospectivamente, durante una media de 62 meses, a 40 pacientes con exudado pleural considerado idiopático después de un análisis exhaustivo del LP en todos los casos y de una biopsia pleural a ciegas en el 87% de ellos. La mayoría de estos DPs se resolvieron espontáneamente (media, 5,6 meses), aunque en el 25% de casos después de un período prolongado de tiempo o de varias recidivas. En 32 (80%) sujetos no se encontró ninguna causa del DP durante el seguimiento y sólo en 2 (5%) se descubrió una neoplasia. En ningún caso se diagnosticó una tuberculosis, a pesar de que 19 pacientes, todos con niveles pleurales bajos de ADA, tenían una prueba de la tuberculina positiva. Los resultados de este estudio muestran que la mayoría de DPs idiopáticos tienen un curso benigno. No obstante, la toracoscopia estaría indicada en pacientes con un DP sin diagnóstico que no mejoran espontáneamente y en los que consideremos que la neoplasia es una causa probable. A pesar de utilizar procedimientos invasivos como la toracoscopia, se estima que en un 15% de los pacientes no se esclarece la causa del DP. Tabla Enfermedades responsables de derrames pleurales persistentes de difícil diagnóstico. Trasudados pleurales Exudados pleurales Insuficiencia cardiaca Cirrosis Síndrome nefrótico Hipotiroidismo Urinotórax Fuga de líquido cefalorraquídeo hacia la pleura Neoplasia Embolia pulmonar Derrame paraneumónico (anaerobios) Tuberculosis Seudoquiste pancreático Uremia Absceso intraabdominal Cirugía de bypass coronario Síndrome de Dressler Enfermedad pericárdica Síndrome de Meigs Conectivopatías (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico) Quilotórax y pseudoquilotórax Pleuritis por fármacos Exposición al asbesto Síndrome de las uñas amarillas Pulmón atrapado En la siguiente figura (figura 11.2.) se diseña un algoritmo diagnóstico del DP Manejo de las causas más frecuentes de derrame pleural Insuficiencia cardiaca La insuficiencia cardiaca es la causa más frecuente de DP y, en particular, de trasudado. Dos terceras partes de los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva tienen DP, mayoritariamente bilateral. En la insuficiencia cardiaca, el LP es un trasudado y, aunque la concentración de proteínas, LDH y colesterol pleurales aumenta significativamente con el tratamiento diurético, sólo en un 20% se alcanzan los valores propios de un exudado. El tratamiento es el común de la insuficiencia cardiaca (diuréticos, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina, digoxina), aunque ocasionalmente puede ser beneficioso evacuar volúmenes de 0,5 a 1,5 litros de LP mediante toracocentesis para aliviar con más rapidez la disnea intensa de pacientes con DP cuantiosos Derrame pleural paraneumónico

10 Cualquier DP que se asocie con neumonía bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias es un DPP. Los DPP que requieren un tubo de toracostomía para su resolución se denominan complicados. El empiema es la presencia de pus en el espacio pleural y representa el estadio final de un DPP complicado. Se debe realizar una toracocentesis inmediata en todo paciente con neumonía y DP asociado, salvo que aquélla tuviera riesgos por el pequeño tamaño del derrame. Si se extrae pus, enviaremos la muestra para Gram y cultivo y se colocará con carácter urgente un tubo de drenaje torácico, preferiblemente de grueso calibre ( 24F). Si el LP no es purulento se analizarán, además de los parámetros microbiológicos (Gram, cultivo), las concentraciones de ph, glucosa y LDH. Se acepta como indicación de tubo de toracostomía la presencia de un Gram o cultivo positivos, un ph <7,2 o una glucosa <60 mg/dl, o un DP que ocupa más de la mitad del hemitórax o está loculado. La existencia de un nivel hidroaéreo intrapleural en la radiografía de tórax es también una indicación absoluta de drenaje. Es preferible utilizar un tubo de toracostomía de pequeño calibre (8-14F) en los DPP complicados no purulentos. Probablemente, es recomendable realizar una toracocentesis terapéutica, además de diagnóstica, tan pronto como se reconozca un DPP, optando con posterioridad por el tubo de drenaje si el LP no purulento se locula o bien se reacumula y tenía, en la primera toracocentesis, características indicativas de una posible mala evolución (Gram o cultivo positivo, ph<7,2, glucosa<60 mg/dl, LDH >1000 UI/l). La loculación del LP indica un alto nivel de inflamación en el espacio pleural. La mayoría de los DPP loculados requieren drenaje. En los pacientes con DPP loculado que tienen cualquiera de los factores microbiológicos o bioquímicos de mala evolución ya mencionados, se intentará romper las loculaciones para obtener un drenaje completo de la cavidad pleural. Esto se consigue instilando fibrinolíticos a través del tubo de toracostomía (p. ej U de urocinasa disueltas en 100 ml de suero fisiológico cada día) o realizando una toracoscopia, un procedimiento que también se indicará si fallan los fibrinolíticos. La decorticación se reserva para el pulmón atrapado Derrame pleural maligno El cáncer de pulmón en el hombre y el cáncer de mama en la mujer son las principales causas de DP maligno. Cuando un DP es secundario a metástasis pleurales se debe plantear la posibilidad de obliterar el espacio pleural mediante pleurodesis. Los pacientes que se sometan a este procedimiento deben cumplir varios requisitos. En primer lugar, el paciente no tendrá un mal estado general o una expectativa de vida muy corta (menos de 1 mes), ya que en estos casos es preferible optar por las toracocentesis terapéuticas periódicas. En segundo lugar, la calidad de vida del paciente debe estar limitada por la disnea. En tercer lugar, una toracocentesis terapéutica debe mejorar ostensiblemente la disnea. Finalmente, el pulmón debe estar completamente reexpandido para conseguir una sínfisis pleural exitosa. La pleurodesis química consiste en la inyección de un agente irritante que provoca una reacción pleural intensa capaz de fusionar las pleuras visceral y parietal. Aunque no existe un agente esclerosante ideal, en la actualidad el más utilizado es el talco administrado bien en suspensión salina (slurry) a través del tubo de toracostomía o por insuflación durante una toracoscopia (poudrage). Aunque raras veces (1%), se han descrito complicaciones graves como distrés respiratorio del adulto que parecen relacionadas con el tamaño de las partículas de talco. Por ello, para algunos autores es preferible el empleo de alternativas como la doxiciclina o la bleomicina. La técnica de pleurodesis es sencilla. Después de que el tubo de toracostomía haya evacuado completamente el líquido del espacio pleural y el pulmón esté reexpendido (objetivo que se consigue en 2 a 8 horas), se instilan 5 g de talco o 500 mg de doxiciclina disueltos en ml de suero salino a través del tubo.

11 Inmediatamente después se cierra el tubo durante 1-2 horas, sin necesidad de que el paciente efectúe cambios de posición durante este período. Con posterioridad se despinza el tubo y se aplica presión negativa (20 cm H20), retirándolo en las primeras horas si el pulmón permanece. Se consigue una pleurodesis eficaz en más de dos terceras partes de los pacientes. El shunt pleuroperitoneal o mejor aún, el catéter intrapleural crónico son una medida paliativa eficaz en pacientes con DP maligno cuantioso y pulmón atrapado (contraindicación para la pleurodesis). 3. NEUMOTÓRAX 3.1. Concepto El neumotórax es una enfermedad frecuente. El neumotórax espontáneo representa el porcentaje más alto de ingresos de urgencia en un servicio de cirugía torácica. Podría definirse como la presencia de aire en la cavidad pleural que de virtual pasa a convertirse en real. Dos elementos básicos: Aire en el interior del espacio pleural que despliega ambas superficies serosas (pleura visceral y pleura parietal) y que provoca: Colapso pulmonar Se producirá una pérdida de volumen pulmonar y, en consecuencia, una disminución de la capacidad ventilatoria, cuya repercusión clínica estará en relación con: La reserva ventilatoria del paciente El grado de colapso pulmonar El punto de procedencia y de penetración del aire en la cavidad pleural, puede ser: 1. El propio tejido pulmonar en la mayor parte de los casos 2. Otros puntos La pared torácica (heridas penetrantes o punción yatrógena) Órganos del mediastino : La tráquea (perforación o rotura traqueal) El esófago (perforación o rotura esofágica) 3.2. Clasificación Según la etiología, los neumotórax pueden clasificarse en: Neumotórax provocado (con interés diagnóstico o terapéutico) Neumotórax diagnóstico (interés histórico) Neumotórax terapéutico, por ejemplo en la tuberculosis (interés histórico) Neumotórax accidental Yatrógeno Traumático Espontáneo De todos estos tipos de neumotórax los que tienen mayor interés son los siguientes:

12 NEUMOTÓRAX YATRÓGENO Suele ser una complicación de una maniobra diagnóstica o terapéutica sobre el tórax, como por ejemplo las siguientes: Punción transparietal o Biopsia pleural o Biopsia de nódulo pulmonar solitario Toracoscopia Punción de subclavia Ventilación mecánica Postoperatorio cirugía torácica NEUMOTÓRAX TRAUMATICO Son consecuencia de un traumatismo, sea abierto (heridas penetrantes) o cerrado (traumatismos cerrados). Habitualmente se acompaña de hemorragia, es decir, que se manifiesta en forma de hemo-neumotórax. El tipo de lesiones que lo pueden producir son. Fractura costal (lo más frecuente) Compresión pulmonar externa a glotis cerrada Rotura traqueal Rotura esofágica Herida torácica abierta NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO Hay ausencia de cualquiera de los factores etiológicos antes citados. Es el más frecuente de todos los neumotórax. En estos casos, siempre existe una causa etiológica de origen pulmonar Neumotórax espontáneo 3.1. Tipos. Básicamente se pueden dar dos tipos PRIMARIO: Bulla enfisematosa subpleural Frecuente en individuos jóvenes, entre los 20 y 40 años de edad, con claro predominio en el sexo masculino. Su base lesional son las ampollas subpleurales preexistentes, cuya pared externa es sumamente fina y su rotura pone en comunicación un área de presión 0 (presión atmosférica) correspondiente al tejido pulmonar, con el espacio pleural que se halla a presión negativa. SECUNDARIO: Patología respiratoria previa Es más frecuente en épocas más avanzadas de la vida, por encima de los 50 años. Hay una base lesional pulmonar previa, a veces conocida, como la EPOC, enfisema panacinar difuso, tuberculosis, asma bronquial, fibrosis intersticial difusa, etc., y en otros casos puede ser el primer signo de una lesión desconocida (histiocitosis X) o ser una forma de manifestación de la presencia de metástasis pulmonares a partir de lesiones periféricas

13 (osteosarcoma, coriocarcinoma, tumor de Wilms, etc.), o incluso de las propias neoplasias broncopulmonares Clínica Los síntomas principales del neumotórax espontáneo son: DOLOR TORÁCICO PLEURAL: cuadro doloroso agudo, en forma de dolor en punta de costado, acompañado de manifestaciones vegetativas (sudación, taquicardia, palidez, etc.). DISNEA: casi siempre mínima o ausente debida al dolor y, en ciertos casos, por un cierto grado de insuficiencia respiratoria anterior, relacionado con condiciones funcionales pulmonares patológicas previas (por ejemplo una EPOC) Exploración física Inspección: disminución de la movilidad torácica Palpación: disminución vibraciones vocales Percusión: timpanismo Auscultación: disminución o ausencia de murmullo vesicular Diagnóstico La confirmación del diagnóstico se puede realizar con la ayuda de las siguientes pruebas: Radiografía de tórax: la mejor proyección es inspiración y espiración forzada, que nos pondrá en evidencia ciertos neumotórax que de otra forma podrían pasar inadvertidos o ser considerados poco importantes. Los signos radiológicos más relevantes (figura 11.3 y figura 11.4) son: o o o Ausencia de trama vascular Presencia de una línea pleural" Colapso pulmonar Toracocentesis: se realiza con una aguja y jeringa con suero fisiológico en casos urgentes y ambulatoriamente. Tomografía axial computarizada: la TAC torácica permite realizar el diagnóstico y además visualizar lesiones pulmonares previas (bullas, quistes, etc.) Diagnóstico diferencial Deberá hacerse el diagnóstico diferencial con los siguientes procesos: Procesos torácicos de inicio agudo o Dolor torácico o Disnea aguda Las imágenes radiológicas pueden plantear ciertas dudas diagnósticas con cuadros como el quiste broncogénico, ampolla de enfisemas insuflados, hernia diafragmática con vólvulo gástrico, enfisema lobar congénito, etc.).

14 Complicaciones 1. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EVIDENTE Enfermedad respiratoria previa: la más frecuente la EPOC Hipertensivo, existiendo un mecanismo valvular que permite la insuflación de aire en el espacio pleural de forma progresiva, apareciendo un colapso pulmonar total con desplazamiento contralateral del mediastino, y que se acompaña de descenso diafragmático. Constituye una de las situaciones más graves en patología torácica y requiere la inmediata descompresión de la cavidad pleural. Bilateral simultáneo: requiere también un tratamiento urgente siempre que aparezcan alteraciones de la función respiratoria. 2. HEMO-NEUMOTÓRAX: la repercusión clínica estará en función del grado de colapso pulmonar (disnea) y del sangrado intrapleural (hipotensión y descenso del hematocrito). También requiere un tratamiento inmediato, lógicamente cuando existen alteraciones respiratorias o hemodinámicas graves. 3. ESTABILIZACIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA: el neumotórax se detiene en su evolución, sin regresar espontáneamente. Hay un cierto grado de córticopleuritis visceral que fija el muñón pulmonar en su posición de retracción, impidiendo con ello la expansión espontánea. Es la intervención quirúrgica la que debe conseguir la restitución del proceso Tratamiento Tratamiento conservador: Reposo en cama Es un método terapéutico que en muchas ocasiones ha sido criticado negativamente. El paciente es sometido a reposo y a observación clínica con controles radiológicos periódicos. Está indicado en los neumotórax primarios cuando no superen el 20%, cuando se trate del primer episodio y en régimen de ingreso hospitalario. El paso a la siguiente fase terapéutica, es decir, al drenaje de la cavidad pleural, se basará en dos hechos principales: que a los 5 días persista el neumotórax con las mismas características radiológicas, o que aparezca una insuficiencia respiratoria por aumento de la ocupación de la cavidad pleural. Cuando existe enfermedad de base, es decir, frente a un neumotórax secundario, en principio es desaconsejable el reposo y mucho menos llevarlo a cabo en el domicilio. Drenaje pleural cerrado

15 Está indicado en todos los neumotórax primarios que superen el 20%, cuando se trate del primer episodio y en todos los neumotórax secundarios. Se puede realizar con catéter de grueso calibre o con catéter de pequeño calibre. Técnicas quirúrgicas El tratamiento quirúrgico puede hacer con abrasión pleural, resección de las bullas apicales o resección de las lesiones pulmonares. Las vías de abordaje son toracotomía y la videotoracoscopia. Las indicaciones quirúrgicas son las siguientes: - Fugas aéreas persistentes - Fugas aéreas masivas - Lesión pulmonar evidente - Recidivas - Neumotórax bilateral - Neumotórax hipertensivo Bibliografía de consulta HARRISON. Principios de Medicina Interna. Editorial Interamericana. Madrid 1994 FARRERAS-ROZMAN. Medicina Interna. Ediciones Doyma. Barcelona, 1995 AGUSTÍ-VIDAL A. Neumología Clínica. Ediciones Doyma. Barcelona, FISHMAN AP. Tratado de Neumología. 2ª edición. Volumen III. Ediciones Doyma. Barcelona, TUMORACIONES PLEURALES Dependiendo del origen de la célula tumoral los tumores pleurales se dividen en primitivos o mesoteliomas y secundarios o metastáticos. Tabla Clasificación de los tumores pleurales. Tumores primitivos o mesoteliomas Tumores secundarios o metastásicos Son raros. Son más frecuentes. Secundarios a: Localizados: mesotelioma benigno Difusos: mesotelioma maligno. Tienen relación con el asbesto. Cáncer broncopulmonar Linfomas Cáncer de ovario Sarcomas Cáncer de mama Cáncer de estómago Cáncer de colon Por lo general, los tumores pleurales se suelen acompañar de derrame pleural y constituirá un problema clínico el hacer un diagnóstico diferencial con otras causas de derrame. Las causas más frecuentes de derrame pleural son los trasudados por insuficiencia cardiaca izquierda. Les siguen en frecuencia los exudados por derrames paraneumónicos y los derrames pleurales metastáticos, responsables de más del 30% de todos los exudados.

16 Después de estos, en nuestro país, se encuentran la pleuritis tuberculosa las infecciones víricas y el embolismo pulmonar. Los tumores pleurales que no cursen con derrame pleural pasarán inadvertidos en la clínica Neoplasias secundarias o metastásicas Los tumores pleurales más frecuentes son los tumores metastásicos y son secundarios a cáncer broncopulmonar, a cáncer de mama y a linfomas en el 75 % de los casos. Les siguen el cáncer de estómago o de colon. Las pleuras están ocupadas por células atípicas tumorales procedentes de otros órganos que han emigrado por vía hematógena, por invasión directa o por vía linfática. Aparecen nódulos pleurales múltiples sobre la superficie pleural. Aproximadamente solo el % de los casos se manifestarán como derrame pleural. El tamaño del mismo varía desde unos pocos mililitros que ocupan un seno costofrébçnnico en la radiografía de tórax hasta la total ocupación del hemitórax. Los tumores pleurales metastásicos son la causa más frecuente de derrame pleural masivo Clínica Hasta un 20% de casos son asintomáticos, descubriéndose por hallazgos radiológicos o de autopsia. La sintomatología más frecuente suele ser: Síntomas enfermedad neoplásica de base Dolor difuso torácico Disnea, no siempre en relación con que el derrame sea intenso Síndrome tóxico: síndrome de las tres a: astenia + anorexia + adelgazamiento Tos seca En la radiografía de tórax o TAC torácica aparecen imágenes de derrame pleural masivo de repetición (figura 11.5) Diagnóstico Sospecha clínica: cáncer previo conocido de pulmón, mama, linfoma, etc. Cáncer previo desconocido descubierto por radiografía de tórax o TAC torácica Derrame pleural Engrosamiento pleural Masas pleurales Toracocentesis o Liquido serohemático o Características de exudado o Citología líquido pleural (+) (en %) Tabla Características derrame pleural maligno. Exudado con criterios de Light (+) Criterios de Light Aspecto macroscópico: líquido serohemorrágico Diferenciar exudado de trasudado Derrames masivos Exudado: uno de los siguientes criterios Derrames recidivantes Proteínas: pleural/suero > 0,5

17 Características bioquímicas del líquido pleural: Nivel de glucosa bajo Amilasas elevadas ph inferior a 7,30 Citología liquido pleural Células atípicas malignas + (50-60 %) LDH: pleural / suero > 0,6 LDH pleural > 2/3 valor normal LDH del suero Cualquiera de los criterios anteriores + confirma el exudado. En el trasudado ningún criterio es +. La biopsia pleural se puede realizar por punción pleural, toracoscopia o toracotomía exploradora y estará indicada en casos de citología negativa (figura11.6, figura 11.7, figura 11.8 y figura 11.9) Tratamiento - Poliquimioterapia - Toracocentesis de repetición - Pleurodesis química - Pleurectomia parietal 4.2. Mesoteliomas Se originan a partir de las células mesoteliales pleurales o del tejido conjuntivo subyacente. Son tumores raros. Dos formas clínicas: localizada y benigna, y difusa y maligna. Las características más significativas de cada una de estas dos modalidades se especifican en la siguiente tabla. Tabla Principales características de los mesoteliomas. Aspecto Clínica Diagnóstico por la imagen Localizados: mesoteliomas benignos Masa intratorácica solitaria formada por tejido fibroso y epitelial adherida a la pleura parietal o visceral Generalmente asintomáticos Hallazgo casual radiológico Masa lobulada basal y lisa de 2-15 cm, a veces pediculada que afecta la pleura visceral Diagnóstico diferencial con masas pulmonares Difusos: mesoteliomas malignos, carcinoma y sarcoma Múltiples nódulos diseminados y confluentes. Relación con el asbesto Dolor torácico Tos seca Disnea cuando hay derrame intenso Derrame pleural de repetición Dolor torácico Diagnóstico por la imagen Masas pleurales múltiples Derrame pleural Engrosamiento pleura Destrucción ósea (12 %) Diagnóstico de certeza Toracotomía exploradora Toracocentesis: liquido serohemático, tipo exudado y con citología + en liquido pleural Biopsia pleural: Punción pleural Toracotomía exploradora Toracoscopia Pronóstico Bueno Grave Tratamiento Resección quirúrgica Tratamiento intomático con toracocentesis de repetición y radioterapia si hay dolor

18 Bibliografía de consulta Enfermedades Tumorales pleurales. Vol. 1, Neumología. Farreras-Rozman. Medicina Interna. 13ª edición. Cristobal Pera. Tumores Pleurales. Cirugía. Fundamentos, indicaciones y opciones técnicas.

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