Medicina. Síndrome quiasmático. Síndrome retroquiasmático. Patología de la vía óptica retrogeniculada

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1 Medicina Síndrome quiasmático. Síndrome retroquiasmático. Patología de la vía óptica retrogeniculada Formado por la unión intracraneana de los dos nervios ópticos, el quiasma óptico esta situado en el suelo del III ventrículo y por encima de la silla turca. Después del quiasma óptico encontramos el hipotálamo y por debajo a la hipófisis ( recubierta por el diafragma selar). En el quiasma, los fascículos nerviosos adoptan una disposición peculiar: - Las fibras nasales se cruzan, siguiendo la siguiente disposición: Las fibras provenientes del cuadrante nasal inferior se cruzan en la parte antero-inferior formando una curva de convexidad anterior que se insinúa en la raíz del nervio óptico del otro lado ( la llamada rodilla anterior de Von Willebrand). Se continúa posteriormente hacia la cintilla óptica de ese mismo lado. Las fibras provenientes del cuadrante nasal superior se cruzan en la región posterosuperior, formando en el comienzo de la cintilla del mismo lado, la rodilla posterior de Von Willebrand. - Las fibras temporales directas atraviesan el quiasma sin cruzarse y se dirigen hacia la cintilla óptica del mismo lado. -Las fibras maculares: una parte de las fibras se decusa a nivel del quiasma óptico (parte posterior) mientras que la otra parte sigue recta sin decusarse. Tanto les fibras directas homolaterales como las cruzadas contralaterales junto con las fibras nasales y las temporales, se dirigen a las cintillas ópticas, abriéndose en abanico. LESIONES QUIASMÁTICAS: SÍNDROME QUIASMÁTICO 1.- Alteraciones oculares: -Alteraciones campimétricas: La afectación de las fibras nasales que se decusan el la zona media del quiasma óptico d a lugar a la hemianopsia bitemporal. Su asociación con una atrofia óptica bilateral constituye el síndrome quiasmático clásico. Suele debutar como cuadranopsia temporal superior, por compresión del quiasma por su parte inferior, que posteriormente se extiende al cuadrante inferior. Por el contrario, si la compresión es superior, se suele manifestar como cuadranopsia inferior. Las lesiones inflamatorias suelen afectar a la región anteroinferior del quiasma. Los meningiomas asientan en la parte antero-superior. La afectación de la parte posterior del quiasma se manifiesta por hemianopsia homónima, por su proximidad a la cintilla óptica. La hemianopsia binasal es producida por la compresión lateral del quiasma por las dos carótidas; mientras que la aracnoiditis optoquiasmática se caracteriza por la presencia de un escotoma central y una hemianopsia homónima. -Alteraciones del disco óptico: La papila aparece edematosa, por la presencia de tumores o abscesos del lóbulo frontal, meningiomas del surco oftálmico, craneofaringiomas, gliomas de la porción intracraneal del nervio óptico, aneurismas de la carótida interna o aracnoiditis optoquiasmática crónica, que comprimen el agujero de Monro, provocando un aumento en la presión del LCR. El síndrome de Foster-Kenedy, se caracteriza por la presencia de atrofia de papila en un ojo y papiledema en el otro ojo, debido a la hipertensión intracraneal.

2 2.- Alteraciones endocrinas: Según la estructura afectada, tendremos: -Síndrome hipotalámico: por ejemplo los tumores pituitarios, provocan alteraciones en el metabolismo de les lípidos, líquidos e hidratos de carbono, diabetes insípida y alteraciones de la termoregulación y del sueño. -Síndrome hipofisario: Se caracteriza por una hiper o hipoproducción de las hormona hipofisarias: ACTH, TSH, GH, FSH, LTH, LH, MSH, prolactina, ADH, oxitocina. 3.-Alteraciones radiológicas: Anomalías de la silla turca, irregularidades en los agujeros ópticos. Los mejores métodos para su diagnóstico son la TAC y la RMN. 4.-Otras alteraciones: Alteraciones óculo-motoras, pupilares y neurológicas. ETIOLOGÍA DEL SÍNDROME QUIASMÁTICO. Se distinguen las siguientes: -etiología tumoral -etiología macular -etiología inflamatoria -etiología traumática -etiología malformativa 1.-Tumoral: De todas es la más frecuente. Los tumores que dan lugar a un síndrome quiasmático son: 1.1- Tumores de la glándula pituitaria. Sueles afectar a individuos entre años. Pueden ser de dos tipos: -secretores: hiperfunciones hormonales. -no secretores: dan lugar a síndromes de hipofunción hipofisaria. Se manifiestan más precozmente a través de cefaleas que suelen continuarse con una pérdida de la agudeza visual diferente de un ojo a otro en grado y tiempo. Su expansión puede dar lugar a alteración de los nervios oculomotores (III-IV) y compresión del V. Su diagnóstico se hace a través de: cuadro clínico, perimetría y evaluación radiológica de la silla turca, sobretodo, con TAC y RMN. En el fondo de ojo, puede verse una atrofia papilar que no siempre está presente. En la campimetría se objetiva una hemianopsia bitemporal que es básica pero que no siempre está presente. Al comprimir el quiasma por su parte inferior la lesión dará primero una cuadrantanopsia bitemporal inferior que evolucionará a hemianopsia bitemporal. El tratamiento puede ser, según los casos: -radioterapia -quirúrgico por vía transesfenoidal o frontal endocraneal -médico con bromocriptina La apoplejía hipofisaria se produce por una hemorragia intratumoral que de lugar a una cuadro de hemorragia subaracnoidea y a una rápida pérdida visual, que se acompaña, además de cefalea intensa y de comienzo brusco, vómitos, e incluso alteraciones neuroradiológicas. Como tratamientro se usan elevadas dosis de corticoides junto con cirugía e irradiación Craneofaringioma. Es un tumor congénito que presenta formaciones quísticas en su interior y deriva de restos de la bolsa de Rathke. Se presenta en la infancia, o bien, en la sexta y séptima décadas de la vida. Su sintomatología varía según la edad: -niño: produce hipertensión intracraneal -adulto: da lugar a síntomas visuales La alteración del campo visual es la hemianopsia bitemporal, irregular y asimétrica, que que empieza en los cuadrantes temporales inferiores. Podemos encontrar también escotomas centrales y hemianopsia homónima. El defecto visual dependerá de la posición del tumor. En la infancia, el edema de papila esta siempre presente, y suele estar más acentuado en uno de los ojos. En la adolescencia puede darse una decoloración de la mitad temporal de la papila, disco de bordes esvaídos o blanco nacarado de la atrofia, con márgenes nítidos. En el adulto, se aprecia una atrofia total, o apenas, de la mitad temporal, donde los bordes del disco óptico se presentan bien delimitados. Se producen alteraciones endocrinas en forma de hipofunción hipofisaria (atrofia gonadal, infantilismo, obesidad...) y, síntomas hipotalámicos La radiología muestra la existencia de calcificaciones supraselares en un elevado porcentaje de casos pero este hallazgo no es patognomónico. También,

3 se observa un aumento del diámetro anteroposterior de la silla turca y una erosión de las apófisis clinoides. En la TAC se ven zonas hipodensas y otras hipodensas que corresponden a los quistes. El tratamiento es: -excisión quirúrgica -radiación - tratamiento sustitutivo hormonal Glioma quiasmático. Es un astrocitoma benigno que suele asociarse a la neurofibromatosis Von Recklinghausen y que se presenta entre los años. Produce un síndrome visual unilateral heterogéneo. Las alteraciones de la agudeza visual aparecen con los años. Se puede asociar, a veces, estrabismo y nistagmo rotatorio. Tiene mal pronóstico. 1.4.Tumor de cavum. Es un tumor con pronóstico malo que suele invadir la fosa craneal media, órbita y cadena simpática cervical. Se manifiesta inicialmente por parálisis oculomotora que se continúa con pérdida visual. Se trata con radioterapia. 1.5.Meningioma. Es un tumor benigno de evolución lenta que se origina en la duramadre que recubre los senos venosos cercanos al surco quiasmático. Se presenta en mujeres entre los años. Se localiza en 3 niveles: -canal olfatorio -tubérculo de la silla - borde posterior libre del ala menor del esfenoides Se manifiestan clínicamente de manera tardía a través de disminución de la agudeza visual, alteraciones campimétricas de características quiasmáticas o de afectación del nervio óptico. Puede acompañarse de un cierto grado de atrofia óptica. Los que se originan en el ala menor del esfenoides producen exoftalmos unilateral, parálisis del III par craneal por compresión del seno cavernoso. Para su detección se usan la TAC con contraste y la RMN con gadalinium. El tratamiento es: -quirúrgico -radiación postoperatoria: si no se ha resecado en su totalidad. 2.-Vascular 2.1.-Síndrome isquémico quiasmático. Se origina por: -arteriosclerosis: se produce una atrofia óptica debido a la obliteración de los vasos nutricios de las arterias que irrigan el nervio óptico y el quiasma. Se observan defectos perimétricas de tipo irregular, atrofia papilar, signos oftalmoscópicos de esclerosis vascular y arterias basales calcificadas. -Compresión mecánica de las arterias del polígono de Willis que irrigan la zona quiasmática por un tumor o por placas de ateroma Aneurismas intracraneales. Son dilataciones saculares y fusiformes de la pared de las arterias. El 95% se localizan en el sistema carotídeo ( carótida interna, cerebral anterior y media) y el 5% en el sistema vertebro-basilar. Los aneurismas carotídeos se diferencian según su localización en intracavernosos y supraclinoideos. En un principio son asintomáticos pero si se expansionan empiezan a dar manifestaciones que serán diferentes según si su expansión es lenta o brusca. Si es brusca producen intensa cefalea asociada a la pérdida visual y defectos campimétricos. Los intracavernosos producen síntomas de oftalmoplejía por compresión del III, IV y VI p.c. y dolor facial por compresión del V. El diagnóstico se hace por la clínica del síndrome del seno cavernosos, confirmándose con la TAC, RMN y arteriografía. Los aneurismas supraclinoideos producen como síntoma principal una pérdida de visión unilateral. Provocan alteración del campo visual que se caracteriza por su variabilidad, pudiendo ser una ceguera o un escotoma central unilateral. En la radiografía simple es típica la presencia de una línea arqueada de calcificación en forma de cáscara de huevo que se corresponde con la sombra producida por la pares superior del aneurisma calcificado. Los aneurismas de la cerebral media, al romperse, dan lugar a una hemorragia cerebral que provocan una hemianopsia homónima con focalización neurológica. Los aneurismas de la cerebral anterior y de la comunicante anterior no suelen dar sintomatología. Los aneurismas de la comunicante posterior se localizan en la unión de la comunicante posterior y la carótida interna. Dan lugar a parálisis del III p.c. con midriasis paralítica que debe diferenciarse de la de la diabetes en la que no se afecta la pupila. El diagnóstico se hace por arteriografía. 3.-Inflamatoria Meningitis basal aguda purulenta. Produce un cuadro meníngeo debido a la infiltración de los nervios ópticos que dan lugar a trombosis y

4 necrosis de los vasa-nervorum Meningitis crónica. Puede ser: -específica: aracnoiditis sifilítica, tuberculosa, citicercosis. -aracnoiditis opto quiasmática o síndrome de Balado. Afecta a individuos entre años con antecedentes de una meningitis, un traumatismo o una hemorragia. Se produce una reacción fibrosa de las meninges que da lugar a una adherencia y compresión del nervio óptico y quiasma. Se manifiesta por alteración de la visión y cefalea inespecífica.. En la perimetría puede verse un escotoma central o una hemianopsia bitemporal. En el fondo de ojo, el hallazgo principal es una atrofia óptica. El tratamiento consiste en actuar frente a la causa que lo produce y, si falla, se hace intervención quirúrgica. 4.-Malformativa Síndrome de la silla turca vacía. Se presenta, sobretodo, en mujeres y se distingue en: -primaria: debida a una deficiencia en el desarrollo del diafragma selar, por lo que la aracnoides penetra dentro de él y de lugar a una alteración de la silla turca e hipófisis. -Secundaria: producida por una resección quirúrgica o por radioterapia de tumores pituitarias por formación de adherencias alrededor del nervio óptico y quiasma. En la radiografía se ve una silla turca dilatada. En el TAC con contraste y en la RMN se ve una masa. 5.-Traumática. Se produce por accidentes de tráfico que dan lugar a una trombosis o una compresión de las vasos piales. Se produce una afectación del campo visual de manera bilateral y bitemporal. SÍNDROME RETROQUIASMÁTICO. PATOLOGÍA DE LA VÍA RETROGENICULADA La vía retrogeniculada comprende: -cintillas ópticas -cuerpo geniculado -radiaciones ópticas de Gratiolet -corteza occipital Toda lesión de la vía retroquiasmática dará hemianopsia homónima contralateral como característica principal, además de otras alteraciones propias del tramo de vía óptica afectada y alteraciones neurológicas correspondientes a la afectación de estructuras nerviosas vecinas. 1.- Lesiones de las cintillas: a) Clínica: a.1.- alteración campimétrica: hemianoipsia homónima contralateral por lesión de las fibras nasales contralaterales y temporales homolaterales. Hay una pérdida de los hemicampos derechos o izquierdos de ambos ojos. En este tipo de lesiones se habla de congruencia siendo ésta la similitud en la forma y tamaño entre el defecto de uno y otro ojo. El grado de congruencia nos permitiré localizar el nivel lesionado. La existencia de incongruencia en el campo visual en las lesiones de la cintilla se debe a que las fibras procedentes de las retinas de ambos ojos están todavía separadas en la parte más anterior de las cintillas y se van uniendo a medida que se acercan al cuerpo geniculado. Por tanto, las lesiones de la región más anterior de la cintilla darán más incongruencia en el campo visual y lesiones de regiones más cercanas al cuerpo geniculado tendrán menos incongruencia. Si la hemianopsia es completa se pierde el signo de congruencia y no se puede diagnosticar el nivel de lesión. Cuando se afecta totalmente la cintilla aparece hemisección macular. a.2.- alteraciones oftalmológicas: -atrofia óptica (entre el 1er-3er mes) -alteración pupilar: hemiaquinesia pupilar de Wernicke. La lesión debe afectar a los 2/3 anteriores de la cintilla lesionando la vía aferente pupilar. a.3.- otras: -en lesiones anteriores: síntomas hipofisarios o hipotalámicos. -en lesiones posteriores: síntomas piramidales y sensitivos (hemiplejía o hemianestesia contralateral).

5 b) Causas. b.1.-tumores hipofisarios b.2.-esclerosis múltiple b.3.-aneurismas de la arteria comunicante posterior: la sintomatología es aguda y aparecen alteraciones del V p.c. 2.-Lesiones del cuerpo geniculado: no hay tipología característica.. 3.-Lesiones de las radiaciones de Gratiolet: a).clínica: a.1.- alteraciones campimétricas de toda la vía. - hemianopsia homónima total: hay afectación de toda la vía. No se puede valorar el grado de incongruencia. La vía óptica a nivel de las radiaciones se abre en abanico, y si la lesión no es muy extensa pueden aparecer formas incompletas, que es lo más frecuente. - cuadrantonopsias homónimas superiores: en lesiones del lóbulo temporal que afectan a las fibras inferiores del asa de Meyer. - hemianopsias homónimas incongruentes: en lesiones del lóbulo temporal. - hemianopsia homónima completa: en lesiones del lóbulo parietal. Es poco frecuente que estas lesiones den cuadrantanopsias inferiores. a.2.- otras alteraciones oftalmologicas: - signo del nistagmus optocinético: en lesiones del lóbulo parietal. Hay una disminución del nistagmus cuando se mueve el tambor hacia el lóbulo afecto, y aparece normal cuando el tambor gira hacia el lado sano. - no hay atrofia óptica ni alteración de los reflejos pupilares fotomotores. a.3.- otras alteraciones: - afasias y alucinaciones gustativas u olfatorias: en lesiones del lóbulo temporal. b). Etiología: b.1.-tumores del lóbulo temporal b.2.-patología vascular de lóbulos parietal y temporal por afectación de la arteria cerebral media b.3.-traumatismo y abscesos del lóbulo temporal 4.-Lesiones del lóbulo occipital: a). Clínica: a.1.-alteraciones campimétricas: se caracteriza por: -gran congruencia. En lesiones de causa vascular aparece una hemianopsia homónima completa. -los defectos campimétricos suelen ser de límites absolutos: -lesión de la región superior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homónima inferior. -lesión de la región inferior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homónima superior. -respeto macular: preservación de los 10º centrales del campo visual. Esto se debe a la doble irrigación de esta zona del lóbulo occipital que corre a cargo de la arteria cerebral media y arteria cerebral posterior. De esta forma en la afectación de una de ellas, la irrigación se suple con la otra arteria. a.2.- otros transtornos: -no hay atrofia óptica -reflejos pupilares normales -si hay afectación de los dos lóbulos occipitales se provoca una pérdida de los reflejos visuomotores: palpebral, de acomodación, fijación, nistagmus optocinético. Además aparece una ceguera cortical o visión en cañón de escopeta por preservación de la visión macular. b).causas: b.1.-vasculares:procesos isquémicos por alteración del eje vértebrobasilar. b.2.-traumatismos. b.3.-tumores del SNC.