Cardiopatías Congénitas y enfermedad renal Qué riesgo tienen? DRA. LIDIA GHEZZI NEFRÓLOGA PEDIATRA

Transcripción

1 Cardiopatías Congénitas y enfermedad renal Qué riesgo tienen? DRA. LIDIA GHEZZI NEFRÓLOGA PEDIATRA

2 Factores Intrínsecos Hipoxia crónica Cambios en la Hemodinamia glomerular Factores neurohumorales Disfunción autonómica Sobrecarga de volumen Factores Extrínsecos Cirugía cardíaca Bypass cardiopulmonar Nefrotoxinas IRA Transición de IRA a ERC ERC Progresión de la ERC Control de la PA y proteinuria Impacto negativo en la salud

3 Las Cardiopatías Congénitas y cambios en la estructura Renal Hipoxia FPR FF Hematocrito Hiperviscosidad Angiogénesis Glomerulomegalia Angiotensina II Vasoconstricción arteriola eferente Presión glomerular Proteinuria Glomeruloesclerosis

4 Bypass Cardiopulmonar y su asociación con la Insuficiencia Renal Aguda (IRA) La IRA ocurre en el % de los niños que son sometidos a cirugía con Bypass Cardiopulmonar En neonatos la cifra de IRA aumenta a 60% Muchos niños con Cardiopatías Congénitas requerirán múltiples cirugías llevando a un riesgo acumulativo de IRA El riesgo de IRA es mayor en la isquemia reperfusión durante la cirugía La IRA tiene un impacto negativo a corto y a largo plazo por el daño de las células endoteliales y tubulares, la alteración en la regeneración tubular y fibrosis túbulo intersticial

5 Las drogas utilizadas son Nefrotóxicas? Inhibidores de la enzima convertidora de la Angiotensina (IECA) Furosemida Antiinflamatorios no esteroides (AINE) Medios de contraste Falta evidencia sustentable para evaluar su rol en la Insuficiencia renal aguda Se recomienda el uso cauteloso de estas medicaciones

6 Existe una transición desde la IRA a la ERC En adultos existe evidencia que la IRA progrese a ERC. Tienen 9 veces mayor riesgo de ERC y 3 veces mayor riesgo de ERCT En niños hay datos retrospectivos que demuestran que la IRA es un factor de riesgo para ERC El concepto de transición de la IRA a ERC es de relevancia para evitar o prevenir nuevos episodios de IRA en los pacientes con cardiopatías congénitas Son necesarios estudios randomizados para demostrar la efectividad de otras intervenciones tales como la colocación temprana de catéter de diálisis peritoneal o la utilización drogas reno protectoras

7 La Enfermedad Renal Crónica ha sido claramente demostrada en los pacientes con Cardiopatías Congénitas

8 Renal impairment in patients with longstanding cyanotic congenital heart disease. Acta Pædiatr 87: pacientes con CCC. Edad 22 años (r:10-42 años). 10 pacientes con índice urinario albumina/creatinina, 6 con proteinuria entre 250 y 1200 mg/d 10 pacientes con disminución del FG (38%) entre 19 y 78 ml/min/1.73 m2 (5 con proteinuria glomerular, 1 tubular y 4 sin proteinuria) El riesgo aumenta principalmente en la 2da década. Cuanto mayor fue el HTO y la duración de la cianosis mayor riesgo de deterioro de la FG

9 Incidence of renal dysfunction in adults with cyanotic congenital heart disease Am J Cardiol 25 de 83 pacientes (30%) con CCC presentaron proteinuria en mayores de 21 años 5 pacientes con proteinuria en rango nefrótico 3 pacientes tuvieron insuficiencia renal

10 Renal function and injury in infants and young children with congenital heart disease. Pediatr Nephrol 2013 Estudio Prospectivo 58 niños 3 años, edad promedio de 7.9 m, 39 varones. 4 Grupos: G I CC no cianótica (n= 24) GII CC cianótica Sat. de Oxígeno > 75% (n=20) GIII CC cianótica Sat. Oxígeno < 75% (n=14) G IV controles (n=20) Evaluaron albuminuria, NAG, α1 Micro Globulina

11 NAG es una enzima lisosomal que se encuentra en las células tubulares proximales. Un daño agudo o crónico de las células aumenta su nivel en orina. α1-mg: proteína de bajo PM que se filtra libremente por el glomérulo y se reabsorbe casi en forma completa en el TCP. La reabsorción de la α1-mg requiere energía y oxigeno y la hipoxia podría disminuir su reabsorción. Albuminuria/Creatininuria NAG/creat en 58% GI, 30% GII y 71% G III α1 MG/Cr elevada en todos los Grupos de pacientes (GI 33%, GII 50% y GIII 78%) G I - II y III : niveles de albuminuria/creatininuria y > que los controles

12 Conclusiones La disfunción tubular puede ocurrir en pacientes con CC incluso durante la infancia y es más notorio en pacientes con CCC Compromiso glomerular fue detectado sólo en algunos pacientes con severa cianosis.

13 Prevalence, Predictors, and Prognostic Value of Renal Dysfunction in Adults With Congenital Heart Disease. Circulation CC, tiempo de seguimiento: 4 años Edad promedio: 36 ± 14 años 3 grupos: GI FG > 90 ml/min/1.73 GII (41%) GIII < 60 (9%) 103 pacientes fallecieron

14 La prevalencia de moderado a severa caída del FG (< 60) se observó en el 16 % de los pacientes con CCC vs. 7,9 % de las CC no cianóticas ( p=0,0017). 65,7% de los pacientes con CCC tenía FG < 90 ml/min/1.73 m2. Mortalidad 3 veces mayor en los que tenían ERC. RR 3,25 (IC 1,54-6,86) p=0,002.

15 Nephropathy of cyanotic congenital heart disease (2002). Clinical Nephrol 11/37 pacientes (30%) presentaron proteinuria a una edad de 19 años (rango años) En 2 pacientes la proteinuria estaba en rango nefrótico y en 1 se asoció a disminución del filtrado glomerular

16 Long-term follow-up evaluation of renal function in patients treated with peritoneal dialysis after cardiac surgery for correction of congenital anomalies. J Thorac Cardiovasc Surg niños sometidos a cirugía cardíaca. 84 (2,8%) presentan injuria renal aguda y requieren DP 8 se excluyeron por falta de datos, 35 fallecen inmediatamente, 15 fallecen por causas no renales posteriormente En total se estudiaron 26 pacientes El tiempo desde la cirugía a la visita fue 3,5 a 11 años, con una mediana de 5 años

17 Resultados PA en los 26 pacientes por debajo del Pc90 Creatininemia normal para la edad, pero no se tuvieron en cuenta los pacientes con hiperfiltración glomerular FG anormal en 1 paciente con Displasia renal y riñón ectópico. Ninguno tuvo proteinuria, pero no se evaluó la microalbuminuria. La Ecografía renal normal en los que no tenían otras malformaciones asociadas.

18 Nephropathy of cyanotic congenital heart disease: clinical characteristics and effectiveness of an angiotensin-convertin enzyme inhibitor. Clinical Nephrology, pacientes todos > 10 años (r: 10-27) Medicaron a los que tenían > 1g/d de proteinuria 11/37 (30%) proteinuria, 6 > 1g/d y 5 se medicaron durante 12 meses con reducción de la proteinuria en 4. Durante el período del estudio 2 pacientes desarrollaron SN y uno insuficiencia renal.

19 Nefropatía cianótica

20 Cyanotic Nephropathy A morphometric analysis Congenit Heart Dis autopsias de pacientes con CCC se compararon con 25 controles Edad 4,64 años, 35 varones Se observó glomerulomegalia, aumento del espacio urinario, glomeruloesclerosis (10), fibrosis periglomerular (3), aterosclerosis hiperplásica (1) y fibrosis de intersticio (4)

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22 A control B Paciente 1-5 años C Paciente 5-10 años D Paciente > 10 años

23 Conclusiones: Los pacientes con Cardiopatías Congénitas son una población en riesgo de desarrollar ERC Los cambios fisiopatológicos que ocurren en las CC modifican la estructura y la función renal Los pacientes con CC están expuestos a factores que causan IRA (Bypass cardiopulmonar; nefrotoxinas) La ERC en las CC es más frecuente que en la población general, % de los adultos con CC presenta deterioro de la filtración glomerular El riesgo de ERC es mayor en las CCC pero está presente también en las CC No Cianóticas Es necesario controlar la proteinuria tubular y glomerular para su tratamiento Detección temprana de la Hipertensión Arterial

24 MUCHAS GRACIAS!