ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO: DESCRIPCION DE UN CASO CLINICO.

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1 CASO CLíNICO ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO: DESCRIPCION DE UN CASO CLINICO. Ores. Eduardo Contreras Zuniga*; Juan Esteban Gomez Mesa**. RESUMEN Alrededor de un 25% de aneurismas aórticos degenerativos afectan a la aorta torácica. En la mayoría de los casos afectan a arco y aorta descendente, a diferencia de los luéticos que tienen mayor frecuencia en aorta ascendente. A veces toda la aorta es estásica, presentando múltiples dilataciones que se extienden a aorta abdominal, dando lugar a aneurismas toracoabdominales. Existen factores predisponentes como la edad, hipertensión sistémica arterial (HTA), anomalías congénitas de la válvula aórtica, trastornos hereditarios del sistema conectivo, traumáticos y otros. Afecta a pacientes entre la quinta y séptima décadas de la vida, siendo más frecuente en varones (3:1). En menores de 40 años la frecuencia es similar en ambos sexos, debido a la mayor frecuencia en mujeres durante el tercer trimestre del embarazo. La HTA es encontrada en el 80% de los casos, siendo el segundo factor predisponente en importancia. PALABRA CLAVE: Aneurisma aorta, transplante cardiaco, dolor toracico. THORASIC AORTIC ANEURYSM AND HEART FAILURE TREATED WITH HEART TRANSPLANTATION: A CASE REPORT SUMMARY About a 25% of degenerative aortic aneurysms affected the thoracic aorta. In most cases involving arch and descending aorta, unlike the syphilis having more frequently in ascending aorta. Sometimes whole aorta is stasic, presenting multiple dilations that extend to the (*): Medicina Interna. Fellowship en cardiologia. Universidad del Valle. Fundacion Valle del Lili. Cali. Colombia. (**): Medicina Interna - Cardiologia. Director Clínica Falla Cardiaca y Transplante. Fundacion Valle del Lili. Cali. Colombia. abdominal aorta, leadingto thoracicabdominal aneurysms. There are predisposing factors such as age, systemic arterial hypertension, congenital anomalies of the aortic valve, hereditary disorder of connective system, and trauma. It affects patients between the fifth and seventh decades of life, being more frequent in males (3:1). Under 40 years, the frequency is similar in both sexes, because of the increased frequency in women during the third trimester of pregnancy. The systemic arterial hypertension is found in 80% of cases, the second largest predisposing factor. KEY WORD: Aortic aneurism, cardiac transplantation, chest pain. DESCRIPCION DEL CASO Paciente masculino de 61 años, sin antecedentes personales o familiares. Consulta por cuadro clinico de 15 dias de evolucion de dolor precordial autolimitado acompañado. de disnea. Posteriormente el dolor se hizo de mayor intensidad irradiandose a la region interescapular por lo cual decide consultar. Al ingreso se encuentra. severamente hipertenso, con un SORlo sistodiastolico IIINI en foco aórtico irradiado a cuello, pulso de Corrigan, signo de Musset, soplo de Duroziez. No se encontraron otros hallazgos al examen físico. La radiografía de tórax mostro un ensanchamiento del mediastino. ECG sin cambios isquemicos agudos pero con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda y con una troponina negativa. Se realiza un ecocardiograma transesofagico en cual reporta: 1. Aneurisma aorta ascendente desde la raíz con un diámetro de 55 mm. (figura 1). 2. Insuficiencia mitral severa (figura 2). 3. Insuficiencia aortica severa (figura 2). 4. Insuficiencia tricuspidea severa. 5. Fraccion de eyeccion del ventriculo izquierdo 30-35%. Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril

2 ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO Figura 1: Severa dilatacion de la raiz aortica Figura 2: Insuficiencia Mitral y Aortica severa. 80 Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXV N 1

3 DR. EDUARDO CONTRERAS Z.; DR. JUAN ESTEBAN GOMEZ M. El paciente es hospitalizado en la UCI para control estricto de cifras tensionales. No se encontro reportes en la literatura que hicieran claridad sobre la conducta a seguir en un caso como este; sin embargo en reunión de Junta de Cardiologia, se consideraba que la mortalidad operatoria de este paciente para corrección de su disección aórtica y de su insuficiencia mitral, aortica y tricuspídea, era muy alta. Consultamos con otros grupos en el país y en el exterior y la recomendación de la mayoría de ellos fue colocar al paciente en protocolo de transplante cardiaco, por lo cual se inicia protocolo pre trasplante sin encontrar contraindicacion alguna para dicho tratamiento. Un vez se obtenido un donante compatible el paciente es llevado a cirugia en donde se le realiza transplante cardiaco bicava con reconstruccion de aorta ascendente y arco aortico. Procedimiento sin complicaciones (Figura 3). El paciente es trasladado a la UCI donde evoluciona hacia la mejoria permitiendo el traslado a UCIN y, posteriormente al piso, en donde evoluciona hacia satisfactoriamente. Biopsias endomiocardicas sin evidencia de rechazo agudo. Es dado de alta 30 dias posteriores a su ingreso. Figura 3: Visión directa del aneurisma de aorta ascendente (6,5 cm de diámetro), esternotomía. tras realizar la DISCUSION Epidemiología Desde el punto estadístico, hay dos picos en la presentación de esta patología. El primer grupo está formado por pacientes en la 53 década de la vida, cuya característica fundamental es el tabaquismo y sus consecuencias a nivel pulmonar y circulatorio. Anatómicamente, es más frecuente en ellos la presentación en aorta ascendente. A diferencia de ellos, en la 63_73década de la vida, es más frecuente la presentación en aorta descendente y suele estar ligada su aparición a más factores de riesgo, aparte del tabaquismo (HTA, dislipemia, etc.). 1,2 Con menor frecuencia, se pueden observar aneurismas de aorta relacionados con otra etiología y fisiopatología, destacando: aneurismas saculares: Defectos de la capa media; traumatismos aórticos, procesos inflamatorios: takayasu, arteritis de células gigantes, aneurismas micóticos, síndrome de Marfan; anomalías congénitas del arco: salida aberrante de subclavia derecha, doble arco, arco derecho e aortoplastia con parche de una coartación de aorta.1,2 Clasificación de los aneurismas de aorta torácica1.2: Clasificación morfológica:. Aneurisma fusiforme: dilatación diseminada, que Revista Peruana de Cardiología Enero -Abril

4 ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO afecta a toda la circunferencia de la arteria.. Aneurisma sacular: aneurisma que sólo afecta a una porción de la circunferencia de la aorta (dilatación -+comunicación -+ aorta sana) Clasificación topográfica:. Aneurisma de aorta ascendente (45%). Aneurisma de arco o cayado aórtico (10%). Aneurisma de aorta descendente (35%). Aneurisma de aorta toracoabdominal (10%) El 75% de los aneurismasde aorta se localizan en la aorta abdominal Fisiopatogenia La formación de aneurismas depende de varios factores que incrementan las fuerzas de expansión de la pared arterial aórtica o bien que disminuyen la capacidad de la misma para soportar dichas fuerzas. Asíla hipertensión arterial es un factor de riesgo muy frecuentemente asociado al paciente con aneurisma aórtico, así como enfermedades que representan algún grado de alteración en las características estructurales de la pared de la misma.2,3 La historia natural del aneurisma torácico difierede alguna manera del de aorta abdominal por su menor tendencia a la ruptura espontánea sin manifestaciones previas, ya que el crecimiento del aneurisma generalmente se traduce en compresión y erosión de estructuras vecinas como nervios, pulmones, pared torácica y esófago con las consiguientes manifestaciones clínicas. 1,4 Manifestacionces clinicas Aunque pueden permanecer asintomáticos por periodos variables de tiempo, la mayoría presentan variedad de síntomas antes de que se produzca la ruptura y muerte del paciente. La sintomatología depende de las características y tamaño de la dilatación.2,5 El síntoma más frecuente es el dolor severo, de comienzo súbito, de carácter desgarrante, de tipo pulsátil, migratorio, localizado en la cara anterior del tórax, cuello y mandíbula, o localizado en la zona interescapular y el abdomen, acompañado de aparicion de shock con tensiones arteriales conservadas o altas.4,5 Síntomas menos comunes en la presentación, con o sin dolor torácico asociado son la falla cardíaca debido a insuficiencia aórtica severa; síncope sin signos neurológicos focales por rotura proximal en la cavidad pericárdica con taponamiento o, con menos frecuencia, por rotura en el espacio pleural izquierdo, paro cardíaco o muerte súbita.5,6 La compresión de la vía aerea superior puede condicionar disnea, tos o neumonitis distal al area de obtrucción. En algunos casos la erosión del parénquima pulmonar o vía aérea puede dar como resultado la aparición de hemoptisis. 1,6 De manera similar la compresión sobre esófago puede dar como resultado disfagia o hematemesis. La erosión sobre duodeno puede con menor frecuencia dar lugar a hemorragia digestiva; mas infrecuente es la aparición de ictericiasecudaria a compresión portal.2,7 La aparición de ronquera debe hacemos sospechar la existenciade tracción del nervio vago a niveldel arco aórtico. Diagnóstico El electrocardiograma es normal en la mayoría de los casos. En pacientes muy hipertensos puede poner de manifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda. Aunque el electrocardiograma no apoya el diagnóstico de aneurisma de aorta, es esencial para distinguir esta entidad del infarto agudo de miocardio, puesto que el cuadro clínicopuede ser muy parecido.7,8 Los signos en la radiografiade torax son: borramiento o ensanchamiento del botón aórtico, derrame pleural (generalmente izquierdo), desviación de la tráquea, distancia mayor de 6 mm entre una calcificación intimal y el contorno externo de la pared aórtica, ensanchamiento mediastínico, ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente y ensanchamiento de la línea paraespinal. En terminos generales tiene una especificidad del 30%.2,6 El esófago está en íntimo contacto con la aorta, por lo que su estudio es muy completo. La gran limitación es la dificultadpara estudiar la porción más alta de la aorta ascendente por la interposición de la tráquea y el bronquio principal izquierdo, aunque es muy raro que una disección se localice exclusivamente en esa región. Es fundamental una adecuada sedación del paciente para evitar bruscas subidas de la tensión arterial que puedan precipitar una rotura aórtica. La sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos están por encima del 95%.3.4 Los resultados ofrecidos por la tomografía computarizada (TC) son superponibles a los de la ETE. Su sensibilidad y especificidad están cerca del 100%. Tiene algunas limitaciones con respecto a otras técnicas, como la necesidad de utilizar contraste nefrotóxico y la falta de información hemodinámica referente sobre todo al estado de la válvula aórtica.8,9 La angiografia tiene una sensibilidad del 88%, una especificidad del 94% y una precisión diagnóstica del 98%. La inyección de contraste yodado a gran velocidad en la aorta permite el estudio de su luz, de sus ramas, incluidas las coronarias, así como la evaluación de la válvula aórtica y su competencia. 10,11 Tratamiento Quirurgico Los riesgos de ruptura son idénticos al del paciente con aneurisma de aorta infrarenal de tamaño comparable y más de tres cuartas partes de los pacientes en los que no se realiza tratamiento quirúrgico mueren en los dos años siguientes al diagnóstico. Los potenciales beneficios de la reparación aórtica son claros, pero 82 Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXV N 1

5 DR. EDUARDO CONTRERAS Z.; DR. JUAN ESTEBAN GOMEZ M. los resultados de las distintas series no son del todo alentadoras, si tenemos en cuenta que en la mayoría de las grandes series hasta un 35% de pacientes fallecen en los primeros treinta días de la admisión hospitalaria, quedando con secuelas graves (paraplejía o insuficiencia renal terminal) hasta un 15% de pacientes. A pesar de ello, según los expertos está indicado el tratamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes, negando la cirugía sólo en caso de pacientes con múltiples factores de riesgo o en aquellos con rotura libre de aneurismas toracoabdominales tipo 11en los que la mortalidad no justifica la cirugía.11,12.13 El tratamiento medico consiste basicamente en un estricto control de la tension arterial y, modificacion el estilo de vida.13 Trasplante Cardiaco Las indicaciones gerenales para trasplante cardiaco son cardiopatía terminal e irreversible sin posibilidad de éxito con tratamiento quirúrgico convencional y con mal pronóstico a corto plazo o calidad de vida inaceptable.. Miocardiopatía dilatada. Cardiopatía isquémica terminal no revascularizable. Cardiopatías congénitas graves. Valvulopatías terminales. Miocardiopatía restrictiva. Tumores cardiacos benignos extensos En el caso de este paciente no hay descripciones en la literatura sobre el tratamiento ideal pero, dado el alto riesgo de otro tipo de intervencion quirurgica se consideró que este fue el mejor tratamiento que pudo ofrecérsele al paciente. en REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Khalili A. Aortic pathology: aortic trauma, debris, dissection, and aneurysm. Crit Care Med Aug;35(8 Suppl):S Guo De. 2. Pathogenesis of thoracic and abdominal aortic aneurysms. Ann N y Acad Sci Nov;1085: lnce H. Etiology, pathogenesis and management of thoracic aortic aneurysm. Nat Clin Pract Cardiovasc Med Aug;4(8): Estrera AL. Thoracic aortic aneurysms. Acta Chir Belg May-Jun; 106(3) : Elefteriades JA. Perspectives on diseases of the thoracic aorta. Adv Cardiol. 2004;41: Burtle KH. Chest pain: a clinical assessment. Radiol Clin North Am Mar;44(2): West Oe. CT of nontraumatic thoracic aortic emergencies. Semin Ultrasound CT MR Oct;26(5): Flamm SM. Cross-sectional imaging studies: what can we learn and what do we need to know? Semin Vasc Surg Jun;20(2): Klein DG. Thoracic aortic aneurysms. J Cardiovasc Nurs Jul-Aug;20( 4) : lsselbacher T. Thoracic and abdominal aortic aneurysms. Circulation Feb 15;111(6): Pillin S. Management of thoracic aneurysm. Semin Cardiothorac Vasc Anesth Sep;9(3): Rogers LM. Aortic disasters. Emerg Med Clin North Am Nov;22(4): Nataf P. Dilation of the thoracic aorta: medical and surgical management. Heart Sep;92(9): Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril