CARDIOPATÍA EN PEDIATRÍA. diagnóstico y tratamiento. Dra. Gloria Muñoz Ramón Serv Pediatría.Cardiología Infantil Hospital de La Ribera.

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1 CARDIOPATÍA EN PEDIATRÍA de la sospecha clínica al diagnóstico y tratamiento Dra. Gloria Muñoz Ramón Serv Pediatría.Cardiología Infantil Hospital de La Ribera. Alzira

2 NEONATO LACTANTE ( PEQUEÑO) ESCOLAR - ADOLESCENTE

3 HISTORIA CLÍNICA 1.- ANTECEDENTES FAMILIARES 2.- ANTECEDENTES PERSONALES 3.- ANAMNESIS 4.- EXPLORACIÓN FÍSICA 5.- EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS SÍNTOMAS Y SIGNOS GUÍA

4 SÍNTOMAS Y SIGNOS GUÍA SÍNDROME CARDIOPATÍA CIANÓGENA SÍNDROME INSUFICIENCIA CARDIACA SÍNDROME ARRITMOGÉNICO

5 1.HISTORIA CLÍNICA /ANTECEDENTES FAMILIARES - Cardiopatías congénitas riesgo de recidiva(x3-10) - Miocardiopatía hipertrófica ( 20% hereditarias) - Enfermedades genéticas - Antecedentes de muerte súbita ( MCH-canalopatías)

6 GM1 SOSPECHA DE CARDIOPATÍA 2.HISTORIA CLÍNICA /ANTECEDENTES PERSONALES Prenatales procesos infecciosos, fármacos, enfermedades maternas ( DM), tóxicos Perinatales ( insulto miocárdico) Síndromes polimalformativos ( asocian malf cardiacas) Enfermedades metabólicas Enfermedades musculares

7 Diapositiva 6 GM1 Diabetes gestacional (MHO transitoria incidencia de C.C.) L.E.S. y otras colagenosis (BAV congénito, miocardiopatía) Infecciones víricas embarazo (Rubeola à DAP y est. ramas pulm.). Consumo de alcohol (Síndrome alcohólico fetal à CIA, DAP y TF) Fármacos (Anfetaminas, anticomiciales, estrógenos, progesterona,..).diabetes gestacional (MHO transitoria incidencia de C.C.) L.E.S. y otras colagenosis (BAV congénito, miocardiopatía) Infecciones víricas embarazo (Rubeola à DAP y est. ramas pulm.). Consumo de alcohol (Síndrome alcohólico fetal à CIA, DAP y TF) Fármacos (Anfetaminas, anticomiciales, estrógenos, progesterona,..). Gloria Muñoz Ramón; 17/01/2012

8 3.HISTORIA CLÍNICA/ ANAMNESIS NEONATO LACTANTE ( PEQUEÑO) PRE-ESCOLAR

9 HISTORIA CLÍNICA / ANAMNESIS 1.- CIANOSIS Color azul de piel y mucosas 2ª a presencia de Hb reducida Sat 70% ( 5g. Hb reducida) cianosis bien perceptible Sat 85% ( 3g. Hb reducida) observador experto Cianosis periférica Cianosis central pulmonar / cardiaca

10 CIANOSIS PERIFÉRICA Lengua y conjuntivas sonrosadas PaO2 normal Extremidades frías, mal relleno Dco: sepsis, hipotermia,shock CENTRAL Cianosis piel, lengua, conjuntiva PaO2 y saturación baja Buena perfusión periférica, tibio CARDIACA Empeora con el llanto Paciente cómodo en reposo Exploración cardiológica patológica ECG/Rx Tórax anormales Nula respuesta al O2 al 100% PULMONAR Puede mejorar con llanto Exploración cardiológica normal ECG/tamaño cardiaco normales Retención CO2 Respuesta al O2 al 100%

11 CIANOSIS CENTRAL CARDIOLÓGICA NEONATO Cardiopatías cianógenas severas Tetralogía de Fallot Cardiopatías con Estenosis Pulmonar Severa Trasposición de Grandes Arterias Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Patología no estructural (cardiológica) HPTP

12 CIANOSIS CENTRAL CARDIOLÓGICA LACTANTE ( PEQUEÑO) Cardiopatías cianógenas con menor grado de obstrucción PRE-ESCOLAR Hipertensión Pulmonar Primaria Síndrome de Eisenmenger

13 HISTORIA CLÍNICA / ANAMNESIS 2.- INSUFICIENCIA CARDIACA Dificultad respiratoria, fatiga Dificultad alimentación, rechazo alimentario Infecciones respiratorias recurrentes ( bronquiales) Escasa ganancia ponderal Vómitos o reflujo Sintomatología simpática:sudoración, palidez, frialdad acra

14 INSUFICIENCIA CARDIACA NEONATO Obstrucción cavidades izquierdas: - Hipoplasia Cavidades Izquierdas - Coartación Aórtica Severa - Estenosis Aórtica Crítica Arritmias ( baja frecuencia) Patología extracardiaca: - anemias, acidosis, perdida bienestar fetal grave

15 INSUFICIENCIA CARDIACA LACTANTE (PEQUEÑO) Cardiopatías con shunts: - CIV grande - DAP amplio - Canal AV completo Miocardiopatía (dilatada) Arritmias : TPSV

16 INSUFICIENCIA CARDIACA PRE-ESCOLAR / ESCOLAR Miocardiopatía dilatada Cardiopatías complejas descompensadas Valvulopatías evolucionadas (IAo /IM)

17 HISTORIA CLÍNICA / ANAMNESIS 3.- OTROS SÍNTOMAS (PRE-ESCOLAR) Síncopes (arritmias malignas/ MCH) Dolor Torácico (malf coronarias, MCH, pericarditis) Palpitaciones (arritmias benignas) Taquicardia (TPSV)

18 4. HISTORIA CLÍNICA /EXPLORACIÓN FÍSICA NEONATO LACTANTE (PEQUEÑO) PRE-ESCOLAR

19 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN INSPECCIÓN Fenotipo diagnóstico sindrómico (cardiopatía) Coloración cutáneomucosa (palidez/cianosis) Presencia acropaquias Estado de nutrición (ICC) Distrés respiratorio Edemas Hemitórax izquierdo abombado

20 FENOTIPO DOWN DEFECTO COJINETES ENDOCARDICOS

21 FENOTIPO WILIAMS-BEUREN ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR ESTENOSIS PULMONAR PERIFÉRICA

22 FENOTIPO MARFAN DILATACION AORTA ASCENDENTE PROLAPSO MITRAL

23 FENOTIPO CHARGE ANOMALIAS CONOTRUNCALES T Fallot, Truncus, Interrupción arco aórtico

24 FENOTIPO KLINEFELTER COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DUCTUS ARTERIAL PERSISTENTE

25 FENOTIPO NOONAN ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

26 FENOTIPO TURNER COARTACION AORTICA ESTENOSIS AORTICA

27 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN INSPECCIÓN Fenotipo diagnóstico sindrómico (cardiopatía) Coloración cutáneomucosa (palidez/cianosis) Presencia acropaquias Estado de nutrición (ICC) Distrés respiratorio Edemas Hemitórax izquierdo abombado

28 Acropaquias Cianosis central

29 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN INSPECCIÓN Fenotipo diagnóstico sindrómico (cardiopatía) Coloración cutáneomucosa (palidez/cianosis) Presencia acropaquias Estado de nutrición (ICC) Distrés respiratorio Edemas Hemitórax izquierdo abombado

30 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN INSPECCIÓN Fenotipo diagnóstico sindrómico (cardiopatía) Coloración cutáneomucosa (palidez/cianosis) Presencia acropaquias Estado de nutrición (ICC) Distrés respiratorio Edemas Hemitórax izquierdo abombado

31 Hemitórax izquierdo abombado

32 HISTORIA CLÍNICA / EXPLORACIÓN PALPACIÓN Palpación precordial - impulso cardiaco - localización de la punta - presencia de frémitos

33 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN PALPACIÓN Pulsos axilares / femorales - asimetrías - características saltones débiles paradójico

34 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN AUSCULTACIÓN Ritmo (rítmico, arrítmico, galope) Frecuencia (bradicárdia, taquicardia) Ruidos cardiacos (1º-4ºR) Presencia de soplos AUSCULTACIÓN abdominal/craneal/espalda

35 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN AUSCULTACIÓN Ciclo cardiaco: 1R sístole 2º R-diástole

36 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN AUSCULTACIÓN/ÁREAS IRRADIACIÓN Mitral Axila Tricuspideo BEI bajo Pulmonar BEI infraclavicular Aórtico BEI-BED-yugulum

37 HISTORIA CLíNICA / EXPLORACIÓN EXPLORACIÓN RESTO DE APARATOS Presencia hepatomegalia Ingurgitación yugular

38 5.HISTORIA CLíNICA / EX. COMPLEMENTARIAS Toma de constantes Rx Tórax ECG Tensión Arterial Frecuencia cardiaca y respiratoria Saturación de oxígeno

39 HISTORIA CLíNICA / EX. COMPLEMENTARIAS /Rx TÓRAX Rx Tórax

40 HISTORIA CLíNICA / EX. COMPLEMENTARIAS /Rx TÓRAX Rx Tórax Situs abdominal / Cardiaco - SITUS ABDOMINAL Solitus (estómago izquierda/hígado derecha) Inversus (estómago derecha/hígado izquierda) Ambiguous (hígado central) - SITUS CARDIACO Levocardia / Dextrocardia / Mesocardia - PUNTA CARDICA Levoápex / Dextroápex

41 Rx Tórax Situs abdominal / Cardiaco Situs solitus, Levocardia, Levoápex

42 Rx Tórax Situs abdominal / Cardiaco Situs inversus, Dextrocardia, Dextroápex SITUS INVERSUS TOTALIS

43 Rx Tórax Situs abdominal / Cardiaco Situs solitus, Dextrocardia, Dextroápex Situs ambiguo

44 Rx Tórax Tamaño cardiaco A B C CARDIOMEGALIA A+B/C > ( neonato) >0.50 ( mayor)

45 Rx Tórax Forma silueta cardiaca CRECIMIENTO VENTRICULO DERECHO

46 Rx Tórax Forma silueta cardiaca CRECIMIENTO VENTRICULO IZQUIERDO

47 Rx Tórax Vasc Pulmonar AUMENTADA Plétora/Congestión/Edema

48 Rx Tórax Vasc Pulmonar DISMINUIDA

49 HISTORIA CLÍNICA / EX. COMPLEMENTARIAS /ECG ECG NORMAL NEONATO

50 HISTORIA CLÍNICA / EX. COMPLEMENTARIAS /ECG ECG NORMAL LACTANTE

51 HISTORIA CLÍNICA / EX. COMPLEMENTARIAS /ECG ECG NORMAL ESCOLAR

52 APROXIMACIÓN GENERAL AL DIAGNÓSTICO

53 APROXIMACIÓN GENERAL AL DIAGNÓSTICO HISTORIA CLÍNICA 1.- ANTECEDENTES FAMILIARES 2.- ANTECEDENTES PERSONALES 3.- ANAMNESIS 4.- EXPLORACIÓN FÍSICA 5.- EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS SÍNTOMAS Y SIGNOS GUÍA

54 APROXIMACIÓN GENERAL AL DIAGNÓSTICO SÍNTOMAS Y SIGNOS GUÍA 1º Pensar en las CC más frecuentes por edad 2º Agruparlas sindrómicamente, según forma de expresión DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA

55 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES / EDAD PERIODO NEONATAL-LACTANTE PRECOZ T.G.A. T. FALLOT / AP+CIV COARTACIÓN AÓRTICA/ ESTENOSIS AORTICA CRÍTICA S.C.I.H DRENAJE VENOSO ANOMALO TOTAL CORTOCIRCUITOS I D CIV / DAP/ CAV PERIODO ESCOLAR COMUNICACIÓN INTERAURICULAR COARTACIÓN AÓRTICA

56 CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS MÁS FRECUENTES / EDAD PERIODO NEONATAL Miocardiopatía ( 2º patología neonatal ) HPTP ( patología neonatal) PERIODO LACTANTE / ESCOLAR Arritmias Pericarditis Miocardiopatías ( miocarditis/dilatada/hipertrófica)

57 2º AGRUPACIÓN SINDRÓMICA SÍNDROME CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS Transposición de Grandes Arterias Drenaje Venoso Pulmonar Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar +CIV Estenosis Pulmonar crítica VDDS / VÚnico Vasc. Pulmonar Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar +CIV Estenosis Pulmonar Crítica Cardiopatía compleja+ep Rx Tórax Vasc Pulmonar normal / Trasposición de Grandes Arterias Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo VDDS/ VÚnico

58 2º AGRUPACIÓN SINDRÓMICA SÍNDROME CARDIOPATIAS CIANÓGENAS SÍNDROME INSF.CARDIACA Síndrome Corazón Izdo Hipoplásico 1º semana Coartación aórtica 1º-2º semana Estenosis Aórtica Crítica 1-2ºsemana Cortocircuitos I-D (CIV/DAP/CANAL) 1º-3ºmes Adq: Miocardiopatía ( en cualquier edad) Rx tórax Cardiomegalia con aumento VP ( shunts) / Congestión venocapilar Pulsos CoAo asimetría / SCIH-EAo simétricos pero débiles-abolidos

59 2º AGRUPACIÓN SINDRÓMICA SÍNDROME CARDIPATIAS CIANÓGENAS SÍNDROME INSF.CARDIACA SÍNDROME ARRITMOGÉNICO Presentación a cualquier edad TPSV (clínica variable según edad) Arritmias malignas muerte súbita escolar mayor

60 SOPLO Signo que precipita estudio cardiológico (45-80%) La presencia de soplo no implica cardiopatía La ausencia de soplo no excluye cardiopatía Es un signo que aporta datos al diagnóstico

61 Soplo cardiaco Ruido producido por aumento velocidad flujo sanguíneo TIPOS Soplo orgánico 2º lesión estructural cardiaca ( 1-2/100) Soplo funcional 2º patología extracardiaca Soplo inocente ruido sin patología

62 Soplo cardíaco Localización Fase del ciclo cardiaco Intensidad Irradiaciones

63 Soplo cardiaco:descripción Fase el ciclo cardiaco

64 Soplo cardiaco:descripción Intensidad

65 Soplo cardiaco:descripción Localización e irradiación

66 Soplo cardiaco patológico Intensidad >3/6 Pansistólicos o continuos ( exc zumbido venoso) Diastólico Ruidos cardiacos anómalos / clicks Cualquier soplo asociado a exploración patológica Cualquier soplo asociado a Rx Tórax o ECG patológicos

67 DERIVACIÓN DE PACIENTES Síntomas o signos de ICC URGENTE Síntomas o signos de cianosis central URGENTE Neonato o lactante pequeño sin pulsos URGENTE Lactante mayor-escolar sin pulsos PREFERENTE Soplos orgánicos asintomáticos ORDINARIO Soplos neonato/lactante pequeño, Rx Tórax/ECG alterados o AF de cardiopatía o MS ordinario

68 y mucho más

69 SÍNDROMES Y ENFERMEDADES ANOMALÍA CARDIOVASCULAR FRECUENTES Asociación CHARGE Anomalías conotruncales: tetralogía Fallot y truncus arterioso común Anomalías del arco aórtico: anillo vascular e interrupción de arco aórtico Asociación VACTERL Comunicación interventricular Otros Ataxia de Friedrerich Miocardiopatía Distrofia muscular de Duchene Miocardiopatía Enfermedad de Pompe Miocardiopatía hipertrófica Esclerosis tuberosa Rabdomiomas Miocadiopatía hipertrófica obstructiva Estenosis subaórtica hipertrófica obstructiva Mucopolisacaridosis Insuficiencia aórtica y/o insuficiencia mitral, coronariopatía Progeria (síndrome de Huntchinson- Gilford) Ateroesclerosis acelerada Prolapso de la válvula mitral Insuficiencia mitral, arritmias Síndrome alcohólico fetal Comunicación interventricular, ductus arterios persistente, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot Síndrome de DiGeorge Fallot. Interrupción de arco aórtico, troncus arterioso, comunicación interventricular, ductus arterioso persistente, tetralogía de Síndrome de Ehlers- Danlos Aneurisma de aorta y carótidas Síndrome de Ellis- van Creveld (displasia condroectodérmica) Aurícula única Síndrome de Holt- Oram Comunicación interauricular, comunicación interventricular. Síndrome de Kartagener Dextrocardia Síndrome de Leopard Estenosis pulmonar, intervalo PR largo, miocardiopatía Síndrome de Marfan Aneurisma de la aorta, insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral Síndrome de Noonan Estenosis pulmonar, miocardiopatía hipertrófica Síndrome de Von Piel- LIndau Hemangiomas, feocromocitoma Síndrome de Williams- Beuren Estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar supravalvular Síndrome de Zellweger Ductus arterioso persistente, comunicación interventricular, comunicación interauricular Síndrome de QT largo congénito (Jervell y Lange- nielsen, Romano- Ward) Intervalo QT largo, taquiarritmias ventriculares Síndrome homocistinúrico Degeneración medial de la aorta y carótidas, trombosis arterial o venosa

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