ANEXO VII. Cartera de servicios comunes de prestación con productos dietéticos.

Transcripción

1 EXTRACTO del Real Decret 1030/2006, de 15 de septiembre, pr el que se establece la cartera de servicis cmunes del Sistema Nacinal de Salud y el prcedimient para su actualización (B.O.E. de 16 de septiembre de 2006) NOTA: A efects de psible valración del Criteri cmplementari de Admisión: Enfermedad crónica del sistema digestiv, endcrin metabólic del alumn que exija el seguimient de una dieta cmpleja y un estrict cntrl alimentici, a cntinuación se recgen aquells apartads del Anex VII del citad Decret relacinads cn el Prces de Admisión de Alumns en centrs sstenids cn fnds públics. (..) 2. Cncepts ANEXO VII. Cartera de servicis cmunes de prestación cn prducts dietétics. 2.1 Tratamients dietterápics: Sn aquells que se llevan a cab cn aliments dietétics destinads a uss médics especiales para ls usuaris del Sistema Nacinal de Salud que padezcan determinads trastrns metabólics cngénits. 2.2 Nutrición enteral dmiciliaria. (. ) La nutrición enteral dmiciliaria cmprende la administración de fórmulas enterales pr vía digestiva, habitualmente mediante snda (ya sea nasentérica de stmía), cn el fin de evitar crregir la desnutrición de ls pacientes atendids en su dmicili cuyas necesidades nutricinales n pueden ser cubiertas cn aliments de cnsum rdinari Las fórmulas enterales sn aquells aliments dietétics destinads a uss médics especiales cnstituids pr una mezcla definida de macr y micrnutrientes. Cn carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricinalmente cmpletas, incluyéndse únicamente móduls cmplements en el tratamient de situacines metabólicas cn requerimients especiales de energía nutrientes, recgidas en el punt 6.2.c. de este anex El bjetiv de la nutrición enteral dmiciliaria es el mantenimient de un crrect estad nutricinal en aquells enferms que presenten trastrns de la deglución, tránsit, digestión absrción de ls aliments en su frma natural, cuand existan requerimients especiales de energía y/ nutrientes que n pueden cubrirse cn aliments de cnsum rdinari. 3. Respnsable de la indicación 3.1 Tratamients dietterápics: La indicación de ests tratamients se realiza pr médics especialistas de unidades hspitalarias, expresamente autrizadas para este fin pr ls servicis de salud de las cmunidades autónmas. (..) 7. Trastrns metabólics cngénits susceptibles de tratamients dietterápics A. Trastrns del metablism de ls hidrats de carbn. A.1 Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut nenatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del brde en cepill del entercit: Fórmulas sin lactsa para lactantes. A.2 Deficiencia transitria de la lactasa intestinal secundaria a atrfia de vellsidades intestinales debida a celiaquía:

2 Fórmulas sin lactsa para lactantes, mientras persista la deficiencia de la lactasa. A.3 Trastrns del metablism de la galactsa. Galactsemia: A.3.1Deficiencia de la galactquinasa hepática A.3.2 Deficiencia de la galactsa-1-fsfat-uridiltransferasa hepática A.3.3 Deficiencia de la epimerasa Fórmulas sin lactsa ni galactsa para lactantes. A.4 Trastrns del transprte celular de mnsacárids:deficiencia del transprtadr de membrana de las piransas (intlerancia a glucsa y galactsa): Fórmulas cn/sin fructsa, sin glucsa, ni galactsa, ni disacárids y plisacárids que las cntengan. Móduls de fructsa. A.5 Trastrns del metablism del glucógen. Glucgensis: A.5.1 Glucgensis tip I. Deficiencia de la glucsa-6- fsfatasa: Móduls de dextrinmaltsa de cadena muy larga. A.5.2 Glucgensis tip III. Deficiencia de la amil- 1-6-glucsidasa: Móduls de dextrinmaltsa de cadena muy larga cuand presentan hipglucemias. A.5.3 Glucgensis tip VI. Deficiencia de la fsfrilasa- A y la fsfrilasa-b-quinasa: Móduls de dextrinmaltsa de cadena muy larga cuand presentan hipglucemias. A.6 Trastrns de la glucsilación de prteínas tip 1b: Deficiencia de la fsf-mansa-ismerasa: Móduls de D-mansa. B. Trastrns del metablism de ls aminácids. B.1 Trastrns del metablism de ls aminácids esenciales: B.1.1 Hiperfenilalaninemias: B Fenilcetnuria: Deficiencia de la fenilalaninahidrxilasa: Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesg de déficit de ácids grass esenciales, móduls de ácids grass esenciales. B Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalaninahidrxilasa: Si la fenilalaninemia es superir a 6 mg %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesg de déficit de ácids grass esenciales, móduls de ácids grass esenciales. B Primapterinuria: Deficiencia de la carbinlamina-deshidratasa: Fórmulas exentas de fenilalanina para tda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesg de déficit de ácids grass esenciales, móduls de ácids grass esenciales. B Deficiencia de la dihidr-bipterin-reductasa: Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesg de déficit de ácids grass esenciales, móduls de ácids grass esenciales.

3 B.1.2 Trastrns del metablism de la metinina y aminácids sulfurads: B Hmcistinuria: Deficiencia de la cistatininaß-sintetasa: Fórmulas exentas de metinina. Móduls de L-cistina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. B Alteracines en la 5-tetrahidrflat-transferasa trastrns del metablism de la cbalamina. Tds cn aciduria metilmalónica: Varias deficiencias enzimáticas: Dependiend de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatr aminácids esenciales (metinina, trenina, valina e isleucina). Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de isleucina en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L-isleucina. B Cistatininuria: Varias alteracines: Si la cistatininuria cistatininemia es secundaria a deficiencia de?- cistatininasa, pueden precisar fórmulas exentas de metinina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. B.1.3 Trastrns en el metablism de ls aminácids ramificads. B Jarabe de Arce: Deficiencia de la?-cet-descarbxilasa: Fórmulas exentas de leucina, isleucina y valina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de isleucina y/ valina en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L-isleucina y/ L-valina. B Acidemias rgánicas del metablism de la leucina: Varis defects enzimátics: Acidemia isvalérica. Acidemia metilcrtónica. Acidemia 3-hidrxi-metil-glutárica. Fórmulas exentas de leucina. Móduls de glicina en la acidemia isvalérica. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. B Acidemias rgánicas del metablism de la isleucina y la valina: Acidemia prpiónica: Deficiencia de la prpinil-cacarbxilasa: Fórmulas exentas de isleucina, valina, metinina y trenina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de L- alanina, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de isleucina en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L-isleucina. Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalnil- CA-mutasa: Fórmulas exentas de isleucina, valina, metinina y trenina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de L- alanina, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena

4 larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de isleucina en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L-isleucina. Hipercetsis: Deficiencia de la ß-cettilasa: Fórmulas exentas de isleucina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de isleucina en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L- isleucina. B.1.4 Trastrns del metablism de la lisina. B Aciduria glutárica tip I: Deficiencia de la glutaril- CA-deshidrgenasa: Fórmulas exentas de lisina y de baj cntenid en triptófan. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. En ls cass cn niveles plasmátics de triptófan en rang limitante clínica cmpatible, móduls de L-triptófan. B Hiperlisinemia: Deficiencia de la prteína bifuncinal 2-aminadípicsemialdehid-sintasa cn aument de lisina en sangre y en rina: Fórmulas exentas de lisina. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y de triglicérids de cadena larga y/ media. En cas de hiperamnemia, móduls de L-citrulina. Si n hay mejra neurlógica y biquímica en ds añs, se suspenderá el tratamient. B.2 Trastrns del metablism de ls aminácids n esenciales. B.2.1 Trastrns del metablism de la tirsina: B Tirsinemia II: Deficiencia de la tirsin-amintransferasa: Fórmulas exentas de tirsina y fenilalanina. B Hawkinsinuria: Deficiencia de la dixigenasa: Fórmulas exentas de tirsina y fenilalanina. B Tirsinemia I: Deficiencia de la fumaril-acetacetasa: Fórmulas exentas de tirsina y fenilalanina, hasta trasplante hepátic. B.2.2 Trastrns del metablism de la rnitina: Hiperrnitinemias: B Síndrme HHH: Deficiencia del transprte de la rnitina mitcndrial: Fórmulas cn aminácids esenciales. Móduls de L-arginina L-citrulina y L-rnitina. B Atrfia girata: Deficiencia de la rnitin-transaminasa: Fórmulas cn aminácids esenciales exentas de arginina. Móduls de L- prlina. Además, en tds ests trastrns del metablism de aminácids n esenciales, en ls cass cn aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y móduls de triglicérids de cadena larga media. B.3 Trastrns del cicl de la urea: Deficiencias de la: B.3.1 N-acetil-glutamat-sintetasa (móduls de L-arginina y L-citrulina). B.3.2 Carbamil-P-sintetasa (móduls de L-arginina y L-citrulina).

5 B.3.3 Ornitin-transcarbamilasa (móduls de L-arginina y L-citrulina). B.3.4 Argininsuccinil-liasa (móduls de L-arginina). B.3.5 Argininsuccinil-sintetasa (móduls de L-arginina). B.3.6. Arginasa. En tds ests trastrns fórmulas cn aminácids esenciales, hasta trasplante hepátic. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa y de triglicérids de cadena larga media. C. Trastrns del metablism de ls lípids. C.1 Trastrns del metablism de ls ácids grass de cadena larga y/ muy larga: C.1.1 Trastrns en la absrción intestinal de ácids grass de cadena larga y/ muy larga: C Linfangiectasia intestinal. C Enfermedad de Swaschsman. C A-ß-lipprteinemia e hip-ß-lipprteinemia. C Citpatías mitcndriales cn alteración de función pancreática. C.1.2 Defects de la hidrólisis intravascular de triglicérids de cadena larga y/ muy larga (Hiperlipprteinemia I de Friedricksn): C Deficiencia de la lipprtein-lipasa endtelial (LPL). C Deficiencia de APO C II. C.1.3 Deficiencias en la ß-xidación mitcndrial de ls ácids grass de cadena larga y/ muy larga: C Defects del transprtadr de la carnitina. C Deficiencia de la carnitin-palmitil-transferasa (CPT) I y II. C Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translcasa. C Deficiencia de la acil-ca-deshidrgenasa de ácids grass de cadena larga y/ muy larga. C Deficiencia de la 3-hidrxi-acil-CA-deshidrgenasa de ácids grass de cadena larga y/ muy larga, incluyend la deficiencia de la enzima trifuncinal. Tds ells precisan: Fórmulas hipgrasas cn triglicérids de cadena media (MCT) fórmulas sin grasa. Móduls de triglicérids de cadena media sin/cn ácids grass esenciales. Si existe riesg dcumentación de un déficit de ácids grass esenciales, móduls de ácids grass esenciales. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de prteínas y de dextrinmaltsa. C.2 Trastrns del metablism de ls ácids grass de cadena media y/ crta: C.2.1 Deficiencia de la acil-ca-deshidrgenasa de ácids grass de cadena media. C.2.2 Deficiencia de la acil-ca-deshidrgenasa de ácids grass de cadena crta. C.2.3 Deficiencia de la 3-hidrxi-acil-deshidrgenasa de ácids grass de cadena crta. Tds ells precisan: Fórmulas hipgrasas sin MCT fórmulas sin grasa. Móduls de triglicérids de cadena larga, incluids ácids grass esenciales. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de prteínas y de dextrinmaltsa. C.3 Trastrns del metablism de ls ácids grass de cadena muy larga, larga, media y crta:

6 C.3.1 Deficiencia del cmplej electrtransfer-flavprteina (ETFQDH). C.3.2 Deficiencia del cmplej II de la cadena respiratria mitcndrial. C.3.3 Aciduria glutárica tip II, en la que se afecta la ß-xidación mitcndrial de cualquier ácid gras de diferentes lngitudes de cadena (muy larga, larga, media y crta). En las frmas graves, fórmulas limitadas en prteínas y grasas sin MCT fórmulas hipgrasas sin MCT fórmulas sin grasa. Móduls de triglicérids de cadena larga, incluids ácids grass esenciales. Si hay desnutrición aument de las necesidades de energía, móduls de dextrinmaltsa. Si hay aciduria isvalérica grave, móduls de glicina. C.4 Defects de la síntesis del clesterl: Síndrme de Smith-Lemli-Opitz: Móduls de clesterl. 8. Patlgías subsidiarias de nutrición enteral dmiciliaria A. Alteracines mecánicas de la deglución del tránsit, que cursan cn afagia disfagia severa y precisan snda: A.1 Tumres de cabeza y cuell. A.2 Tumres de aparat digestiv (esófag, estómag). A.3 Cirugía trrinlaringlógica (ORL) y maxilfacial. A.4 Estensis esfágica n tumral. Excepcinalmente, en cas de disfagia severa y si la snda está cntraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin snda, previ infrme justificativ del facultativ respnsable de la indicación del tratamient. B. Trastrns neurmtres que impidan la deglución el tránsit y que precisan snda. B.1 Enfermedades neurlógicas que cursan cn afagia disfagia severa: B.1.1 Esclersis múltiple. B.1.2 Esclersis lateral amitrófica. B.1.3 Síndrmes miastenifrmes. B.1.4 Síndrme de Guillain-Barré. B.1.5 Secuelas de enfermedades infeccisas traumáticas del sistema nervis central. B.1.6 Retras mental sever. B.1.7 Prcess degenerativs severs del sistema nervis central. B.2 Accidentes cerebrvasculares. B.3 Tumres cerebrales. B.4 Parálisis cerebral. B.5 Cma neurlógic. B.6 Trastrns severs de la mtilidad intestinal: pseudbstrucción intestinal, gastrparesia diabética. C. Requerimients especiales de energía y/ nutrientes. C.1 Síndrmes de malabsrción severa: C.1.1 Síndrme de intestin crt sever. C.1.2 Diarrea intratable de rigen autinmune. C.1.3 Linfma.

7 C.1.4 Esteatrrea psgastrectmía. C.1.5 Carcinma de páncreas. C.1.6 Resección amplia pancreática. C.1.7 Insuficiencia vascular mesentérica. C.1.8 Amilidsis. C.1.9 Esclerdermia. C.1.10 Enteritis esinfílica. C.2 Enfermedades neurlógicas subsidiarias de ser tratadas cn dietas cetgénicas: C.2.1 Epilepsia refractaria en niñs. C.2.2 Deficiencia del transprtadr tip I de la glucsa. C.2.3 Deficiencia del cmplej de la piruvat-deshidrgenasa. C.3 Alergia intlerancia diagnsticada a las prteínas de leche de vaca en lactantes, hasta ds añs si existe cmprmis nutricinal. C.4 Pacientes desnutrids que van a ser smetids a cirugía mayr prgramada trasplantes. C.5 Pacientes cn encefalpatía hepática crónica cn intlerancia a las prteínas de la dieta. C.6 Pacientes cn adrenleucdistrfia ligada al crmsma X, neurlógicamente asintmátics. D. Situacines clínicas cuand cursan cn desnutrición severa. D.1 Enfermedad inflamatria intestinal: clitis ulcersa y enfermedad de Crhn. D.2 Caquexia cancersa pr enteritis crónica pr tratamient quimi y/ raditerápic. D.3 Patlgía médica infeccisa que cmprta malabsrción severa: SIDA. D.4 Fibrsis quística. D.5 Fístulas entercutáneas de baj débit. D.6 Insuficiencia renal infantil que cmprmete el crecimient del paciente.