CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS, CLINICAS Y PATOLOGICAS DE MORTALIDAD POR ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO EN NIÑOS Y JOVENES

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1 CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS, CLINICAS Y PATOLOGICAS DE MORTALIDAD POR ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO EN NIÑOS Y JOVENES Benito Morentin*, M. Paz Suárez rez-mier**, Beatriz Aguilera**, Andrés Bodegas*** * Servicio de Patología a Forense de Bizkaia.. Instituto Vasco de Medicina Legal ** Sección n de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología a y Ciencias Forenses. Madrid. *** Unidad de Arritmias. Hospital de Cruces. Barakaldo. Bizkaia.

2 Material y métodos Estudio retrospectivo de los Certificados de Defunción Bizkaia ( habitantes) 1-35 años Muerte por enfermedades del miocardio

3 Material y métodos Muerte súbita Muerte inesperada que ocurre dentro de la primera hora del inicio de los síntomas

4 Material y métodos Muerte súbita Muerte no súbita Autopsia médico forense Certificado de defunción Codificación causa de muerte (CIE) Registro de Mortalidad Re-examen examen de la Autopsia: Historia Clínica Datos macroscópicos e histopatológicos Datos químico-toxicológicos

5 Resultados: Datos epidemiológicos Distribución tipo de muerte 40 Nº de casos Muerte súbita Muerte no súbita

6 Resultados: Datos epidemiológicos Distribución según sexo y tipo de muerte Distribución según edad y tipo de muerte Varones 7 4 Mujeres De 1 a 14 De 15 a 29 De 30 a 35 MS No MS MS No MS

7 Resultados: Datos epidemiológicos Tasas de mortalidad 0,7 / h /año 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,64 0,48 0,16 0 TOTAL Muerte subita Muerte no súbita

8 Resultados: Datos epidemiológicos Tasas de mortalidad según: 1 Sexo Edad / habitantes / año 0,8 0,6 0,4 0,2 0,9 0,36 0,23 0,78 0,81 0 Varones Mujeres

9 Resultados: Datos clínicos 15 Distribucion de las enfermedades del miocardio Nº de casos Muerte no súbita Muerte súbita Miocarditis MCD MCA MCH HCVI 6 5

10 Manifestaciones clínicas MCA

11 Manifestaciones clínicas MCD

12 Tipo II Mujer de 20 años. Arritmias. ECO normal

13 CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA 1. Desorden de fibras 2. Parches de fibrosis 3. Displasia de coronarias intramurales

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15 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA 1. Hipertrofia VI idiopática 2. Hipertrofia fisiológica del deportista 3. Hipertrofia secundaria (HTA, valvulopatía)

16 HIPERTROFIA VI IDIOPATICA Peso cardíaco >20-30% al máximo estimado para su peso corporal en ausencia de HTA, enfermedad valvular, isquémica o congénita, dilatación ventricular, o desorganización miofibrilar.

17 Manifestaciones clínicas HVI

18 Historia clínica: : Muerte súbita (N = 30) Diagnóstico previo Condiciones comórbidas Antecedentes familiares de MS 1 5 Manifestaciones clínicas Miocarditis MCA MCH HCVI MCD

19 Factores desencadenantes en los casos de MS (N = 30) NO Si 2 Alcohol 3 Estrés psicológico 1 Ejercicio físico 7 M-itis MCA MCH HCVI MCD

20 Ejercicio Físico como Factor Desencadenate 6 MCA : 5/7 (71%) MCA MIOCARDITIS HVI

21 Registro ECG en la Unidades de Emergencia en los casos de MS (N = 30) 12 RCP (N = 25) Avanzada (N = 18) FV Asistolia TV 1

22 Conclusiones (I) La tasa de mortalidad por enfermedades del miocardio en niños es baja. En varones jóvenes-adolescentes es mucho más alta. La mayoría son MS, y la enfermedad no ha sido diagnosticada en vida. La relación entre miocardiopatía arritmogénica y deporte es destacable.

23 Conclusiones (II) En los casos de MS en niños y jóvenes se debe solicitar una autopsia médico forense Diagnóstico preventivo en familiares asintomáticos

24 CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Incremento del peso cardíaco (>500 g) Tipo I: hipertrofia anterior del tabique Tipo II: hipertrofia de todo el tabique Tipo III: hipertrofia del tabique y VI anterior Tipo IV: hipertrofia de cualquier parte Formas sin hipertrofia

25 Tipo II Mujer 30 años. Fallece montando en bicicleta

26 Manifestaciones clínicas Causes of death No. Cardiac Structural cardiac abnormalities Myocardial diseases Atheromatous coronary disease Cardiac conduction system abnormalities Valvular abnormalities Aortic dissection Anomalous origin of coronary arteries Tetralogy of Fallot Extracardiac Intracranial haemorrhage Epilepsy Asthma Confluent bronchopneumonia Others Unexplained

27 Peso cardiaco Peso corporal HIPERTROFIA CARDIACA MC HIPERTROFICA HIPERTROFIA FISIOLOGICA HIPERTROFIA VI IDIOPATICA CARDIOPATIA HIPERTENSIVA ESTUDIO MICROSCOPICO

28 Valoración cardiovascular detallada de familiares de los jóvenes fallecidos Miocardiopatía hipertrófica ( 1 familia) Hallazgos negativos para la MCH Miocardiopatía arritmogénica (3 familias) Familia A (2 casos de MS en la presente serie) Diagnóstico de MCA en 1 de 3 familiares de primer grado En las otras 2 familias 4 personas fueron evaluadas: En una diagnóstico de displasia ventricular derecha no arritmogénica En otra un familiar diagnosticado de displasia ventrícular derecha pero no fue posible saber si era arritmogénica ya que se negó a realizar test electrofisiológicos

29 Manifestaciones clínicas MCA