Descripción dermatoscópica y concordancia interobservador de 204 Carcinomas Basocelulares

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1 24 Jornadas 7-11,2010 Descripción dermatoscópica y concordancia interobservador de 204 Carcinomas Basocelulares Introducción La dermatoscopia, también conocido como microscopia de epiluminiscencia o dermoscopia es un método que nos facilita la observación de las capas más superficiales de la piel utilizando lentes de 10 hasta 100x aumentos. En unas ocasiones se utiliza luz polarizada o aceite de inmersión para eliminar los rayos refractados por la superficie cutánea y ver más allá. En la actualidad están disponibles, aparte de dispositivos manuales y portátiles, instrumentos conectados a un software informático que permite la comparación de imágenes digitales que facilitan el seguimiento alargo plazo de las lesiones. La dermatoscopia comenzó a utilizarse como instrumento para el diagnóstico de lesiones melanocitarias, aportando ésta más datos para establecer las diferencias diagnósticas entre un Nevus Melanocitario Simple, un Nevus Displásico o un Melanoma Maligno. Se ha realizado múltiples estudios, llegando éstos a la conclusión de que la precisión diagnóstica puede llegar en ocasiones al en el diagnóstico de lesiones pigmentadas. Esta aproximación es especialmente útil en pacientes con múltiples lesiones o en aquellos con un riesgo elevado de desarrollar un mela noma. El carcinoma Basocelular o epitelioma Basocelular es un grupo heterogéneo de tumores cutáneos de bajo grado de malignidad, caracterizados principalmente por una diferenciación con marcadores característicos de los folículos pilosos. Son tumores localmente agresivos pero casi sin riesgo de metástasis. El carcinoma Basocelular es el tumor más frecuente en el ser humano, con unas incidencia de 200 entre cada cien mil varones un 100 entre cada cien mil mujeres. Su incidencia se ha duplicado en las últimas dos décadas. La mayor parte de los casos se dan en personas de más de 50 años. Se ha discutido mucho acerca del origen del carcinoma Basocelular, debido a que es éste la neoplasia maligna más frecuente en el ser humano, la pregunta adquiere cierta importancia. La mayor parte de carcinomas basocelulares se originan desde células epidérmicas con una diferenciación pilosa. El principal factor de riesgo parece ser la radiación ultravioleta (UVB en el espectro de luz invisible). aunque no el único. El desarrollo de carcinomas basocelulares múltiples está también ligado a una mutación genética en el gen PATCH (además de otros genes de la vía de señalización Sonic Hedgehog), resultando en la sobreexpresión del factor de transcripción Gli1. Clínicamente se define por una lesión localizada mayormente en la cabeza o cuello. Lesiones múltiples son más frecuentes en el tronco. Rara vez se describen carcinomas Basocelulares en mucosas (aunque están descritos). Hay muchas formas clínicas posibles de carcinoma Basocelular: Nodular: es la variante más frecuente, se caracteriza por ser una pápula perlada, cupuliforme, con telangiectasias superficiales y ulceración central. Superficial: Pápula plana, marrón-rojiza, frecuentemente descamativa con reborde perlado, normalmente localizada en el tronco. Muy relacionada con la exposición crónica a arsénico o radiación. Pigmentada: tanto la forma superficial como la nodular pueden además ser perladas, en estos casos la melanina se acumula en las células tumorales dando aspecto de lesión pigmentada. Importante el diagnóstico diferencial en estos casos con el mela noma maligno. Esclerodermiforme: clínicamente es una placa atrófica con telangiectasias o ulcerada pero sin otros signos de carcinoma Basocelular. Típicamente en líneas de fusión embrionaria rodeando la nariz o las orejas. Ulcus Rodent: antiguo nombre para carcinomas Basocelulares preferentemente ulcerados en la región frontal, cuero cabelludo. Ulcus Tenebrans: subtipo de CBC extremadamente agresivo que invade estructuras profundas como vasos sanguíneos, llegando en ocasiones a hueso o meninges. Frecuentemente fatal pero muy poco habitual. Histológica mente tiene un espectro tan amplio como clínicamente. La característica principal es la de poseer una colección de células basaloides dispuestas en empalizada con una retracción estroma! que las rodea. En muchas ocasiones el tumor simula las etapas de la diferenciación folicular: Nodular: grandes islotes de células basaloides, en muchas ocasiones degeneración quística. Oueratósico: diferenciación folicular con mucha queratinización. Adenoide: elementos glandulares simulando glándulas apocrinas. Superficial: finos acúmulos desde la capa basal simulando gérmenes foliculares primitivos. Pigmentado: patrón típico pero con exceso de melanina, no proliferación melanocitaria. Esclerodermiforme: bandas final de células basaloides rodeadas de haces gruesos de colágeno. El diagnóstico en eminentemente clínico, requiriendo en muchas ocasiones confirmación mediante una biopsia cutánea. La dermatoscopia se muestra también útil en su diagnóstico. En el diagnóstico dermatoscópico se contemplan una serie de signos que se consideran característicos pero no exclusivos de CBC. El primero de ellos un criterio negativo -se precisa la ausencia del mismo-: 1. la ausencia de retículo pigmentado, -característico de lesiones melanocitarias-. Además existen otros seis criterios positivos, cuya presencia orienta el diagnóstico hacia CBC: Telangiectasias arborizantes. Ulceración sin historia previa de traumatismo asociado. Glóbulos gris-azulados múltiples. Nidos ovoides gris-azulados. Estructuras en hojas de arce. Estructuras en ruedas de carro. Ilustración 1 Telangiectasias Arborizantes Para su tratamiento se recurre principalmente a la cirugía oncológica seguida del cierre más cosmético posible. En ocasiones se utilizan técnicas micrográficas de cirugía para evitar la recidiva en lesiones recurrentes, del subtipo esclerosante o de dificil acceso. La recurrencia debe de ser menor al5% en manos expertas. 7 N. SANTANA MOLINA*; M. T. SÁNCHEZ MEDINA**; DR. R. NAVARRO GARCÍA; DR. J.A. RUIZ CABALLERO; DRA. E. BRITO OJEDA; DR. J.F. JIMÉNEZ DÍAZ *Residente Dermatología H.U. G.C. Dr. Negrín **Residente Cirugía Plástica H.U. G.C. Dr. Negrín

2 Ilustración 2 Glóbulos gris-azulados Ilustración 3 Nidos Ovoides Ilustración 4 Estructuras en Hojas de Arce Ilustración 5 Estructuras en Ruedas de Carro Otras alternativas cuentan con recurrencia algo mayores, entre ellas están la criocirugía -adecuada para CBC superficiales, utilizando dos ciclos consecutivos -, radioterapia - usada en pacientes con múltiples lesiones o cuando la cirugía no es de elección, se usan entre Gy fraccionados en sesiones de 3-5Gy 3-5veces a la semana-, terapia fotodinámica - útil en lesiones superficiales y múltiples-, curetaje y electrodesecación o cauterio -limitada porque produce una cicatrización descontrolada, normalmente poco cosmética en manos no expertas; también debido a su alta frecuencia de recurrencias-, láser- con las mismas desventajas debidas a la falta de confirmación histológica-, imiquimod tópico o 5- FU - usado en CBC superficiales múltiples 3 veces a la semana durante 6 semanas-. No hay régimen quimioterápico aceptado para CBC metastásicos. Se han intentado tratamientos con cisplatino 100mg/m2 durante 3 semanas, en combinación con 5-FU. Pacientes diagnosticados de CBC deben de ser seguidos en revisión médica de forma periódica. Normalmente una revisión cada 6 meses es la pauta estándar. En ellas se podrán identificar de forma precoz nuevas lesiones y ser tratadas de forma precoz. número de años de experiencia en dermatoscopia, el número de lesiones analizadas diariamente con dermatoscopia, la cantidad de seminarios a los que se ha atendido y el número de publicaciones relacionadas con la dermatoscopia. El análisis estadístico se ha realizado por medio de un paquete estadístico (SPSS 15.0). Se ha obtenido el índice Kappa de Cohen para establecer el grado de concordancia simple, con el cual tendremos valores: Objetivos La edad media de los pacientes es años con mínimo de 28 años y máximo de 93 años. La distribución por sexos fue de 49%hombres 51 %mujeres acuerdo excelente 0.40 x 0.75 buen acuerdo <0.40 acuerdo pobre Para valorar la concordancia global se ha obtenido el índice Kappa de Fleiss. Resultados Con este estudio se pretende determinar la frecuencia absoluta los de signos dermatoscópicos característicos de CBC. Buscar relaciones entres signos dermatoscópicos y localización de la lesión, edad del paciente y género. Evaluar los índices Kappa -acuerdo interobservador-. Material y Método Se han extraído un total de doscientos cuatro (204) imágenes dermatoscópicas de pacientes con diagnóstico histológico de carcinoma Basocelular de forma aleatoria. Se ha contado con cinco dermatoscopiastas con un nivel medio de entrenamiento. El grado de entrenamiento se ha calculado con una medición que refleja: la 8 Gráfico 1 - Sexo XXIII JORNADAS CANARIAS DE TRAUMATOLOGIA Y CIRUGIA ORTOPEDICA N. SANTANA MOLINA; M. T. SÁNCHEZ MEDINA; DR. R. NAVARRO GARCÍA; DR. J.A. RUIZ CABALLERO; DRA. E. BRITO OJEDA; DR. J.F. JIMÉNEZ DÍAZ

3 Descripción dermatoscópica y concordancia interobservador de 204 Carcinomas Basocelulares Nodular En líneas generales el signo más frecuente fue la ausencia de retículo pigmentado, así como las telangiectasias arborizantes. Los signos menos frecuentes fueron las estructuras en rueda de carro y las estructuras en hoja de arce ; 5 : 3 2 Pigmentados Superficial 3% 13% Gráfico 2 Clinica Analizando la distribución de las lesiones por localización encontramos que un 75% de las lesiones se encontraban en la zona de cabeza y cuello, 16% de las lesiones estaban en el tronco, el 9% restante de las lesiones se localizaban en extremidades. Gráfico 4 Frecuencia de Signos Aunque si segmentamos la muestra por subtipo clínico de CBC encontramos que en aunque en todos los subtipos el signo más frecuente fue la ausencia de retículo pigmentado, dependiendo del subtipo clínico se podían observar con mayor frecuencia algunos signos: Tronco 16% CBC superficial presentaba preferentemente telangiectasias arborizantes y glóbulos gris-azulados. CBC nodular presentaba preferentemente telangiectasis arborizantes y ulceración. CBC pigmetnado presentaba preferentemente glóbulos gris-azulados y nidos ovoides gris-azulados. CBC morfeiforme presentaba preferentemente glóbulos gris-azulados y telangiectasias arboriformes. 9% Gráfico 3 Localización Ausencia de Telangiectasis Arborizantes Glóbulos Ulceración Nidos Ovoides Estructura en Hoja de Arce Estructuras en Rueda de Carro Superficial Nodular Pigmentado Morfeiforme Gráfico 5 Frecuencia de Signos por Subtipo Clinico 9 Según la presentación clínica 43% de los casos correspondían a carcinomas basocelulares nodulares, 41% pigmentados, 13% superficial y 3% morfeiformes, otros subtipos clínicos no encontraron representación en la muestra debido a su baja frecuencia.

4 N. SANTANA MOLINA; M. T. SÁNCHEZ MEDINA; DR. R. NAVARRO GARCÍA; DR. J.A. RUIZ CABALLERO; DRA. E. BRITO O JEDA; DR. J.F. JIMÉNEZ DÍAZ 6 Hombre Ausencia de Telangiectasis Arborizantes Glóbulos Ulceración No se encontraron diferencias apreciables al segmentar por sexo las lesiones. Segmentando por localización se observó que las telangiectasias arborizantes predominaban en la zona de la cabeza, los glóbulos gris-azulados en el tronco, la Nidos Ovoides Gráfico 6 Frecuencia de Signos por sexo Estructura en Hoja de Arce - -- Estructuras en Rueda de Carro Mujer ulceración en las extremidades, las estructuras en rueda de carro en el tronco, mientras que las estructuras en hoja de arce y los nidos ovoides gris-azulados no mostraron predominación clara en ninguna localización. Cabeza Tronco Extremidades 2 Ausencia de Telangiectasis Arborizantes Glóbulos Ulceración Nidos Ovoides Estructura en Hoja de Arce Estructuras en Rueda de Carro Gráfico 7 Frecuencia de Signos por localización 10

5 Descripción dermatoscópica y concordancia interobservador de 204 Carcinomas Basocelulares El análisis estadístico de la concordancia simple mediantes el índie Kappa de Cohen y concordancia general mediante el índice Kappa de Fleiss arrojó los siguientes datos: Criterio Criterion A/B 1 A/C 1 A/D 1 A/E 1 B/C 1 BID 1 B/E 1 C/D C/E 1 DIE ARP ll _.98_0_~-.982 l.990 ERC l, ~ - ~ : =:=: =-=i!=-j~=-f~t=i 1=4M=~-=t ~ f=-; ~--~~-~---_--_ :~~-,~-----r=:i - GGA - t ~~~ -+ ~ ~ ~- ~13 i _E_7_I_.5_81 +- _._24_6_+--.6_26_-+1.35_ NOGA.151! ~-~- ~-t- ~49! }~~--~-1--._55_7 --+! _._45_3 --+_.3_16_+ _.2_55 EHA ARP: Ausencia de reticulo pigmentado, ERC: estructuras en rueda de carro, TA: telangiectasias arborizantes, U: ulceración, GGA: glóbulos gris-azulados, NOGA: nidos ovoides grisazulados, E HA: estructuras en hoja de arce. A/8/C/D/E: cada uno de los observadores Acuerdo Global Ausencia de retículo pigmentado Ulceración Telangiectasias arborizantes ~-:- --- Estructuras en rueda de carro Glóbulos gris-azulados Estructuras en hoja de arce Nidos ovoides gris-azulados.319 Cl Discusión El signo clínico más frecuente en general fue la ausencia de retículo pigmentado (97.8%). El segundo el frecuencia fueron las telangiectasias arborizantes (51 %). El menos frecuente fueron las estructuras en rueda de carro (7.8%). En el CBC nodular predominaron las telangiectasias arborizantes y la ulceración. Las estructuras en rueda de carro fueron más frecuentes en el CBC superficial y localizados en el tronco. No se encontraron diferencias en relación al sexo de los paceintes. El análisis estadístico del índice Kappa global de Fleiss obtuvo un acuerdo excelente en el signo de ausencia de retículo pigmentado. Buen acuerdo en ulceración, telangiectasias arborizantes y estructuras en rueda de carro. Aunque un acuerdo pobre para el resto de signos dermatoscópicos característicos de CBC. Esto se puede deber a que las estructuras en hoja de arce pueden ser fácilmente confundidas con estructuras en rueda de carro, los nidos ovoides gris-azulados se pueden confundir con los glóbulos gris-azulados si no se tiene en cuenta el tamaño de los signos. La ausencia de retículo pigmentado, la ulceración y las telangiectasias arborizantes fueron los tres signos dermatoscópicos más frecentemente encontrados en CBCs. 11