Papel de la Resonancia Magnética convencional en el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson y de los diferentes tipos de Parkinsonismo.

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1 Papel de la Resonancia Magnética convencional en el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson y de los diferentes tipos de Parkinsonismo. Poster no.: S-1018 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Educativa J. M. Madrid Pérez, L. R. Zalazar, F. M. Caballeros Lam, P. Garcia Barquin, M. Millor Muruzábal, M. R. Garcia de Eulate; Pamplona/ ES Neurorradiología cerebro, RM, Procedimiento diagnóstico /seram2014/S-1018 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 12

2 Objetivo docente Revisión de la imagen radiológica con Resonancia Magnética de la Enfermedad de Parkinson y los diferentes tipos de Parkinsonismos. Revisión del tema DEGENERACION CORTICOBASAL CLINICA La degenereración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa, que típicamente presenta un curso crónico y progresivo. Parkinsonismo asimétrico, incluyendo lenguaje dispráxico y disfasia. Disfunción cortical superior incluyendo: apraxia, pérdida de sensibilidad cortical y "miembro ajeno". El trastorno del movimiento presenta síndrome rígido acinético resistente a L-Dopa y postura distónica del miembro, mioclonía focal espontánea y refleja. (1) ANATOMÍA PATOLÓGICA -Hallazgos macroscópicos: revelan una atrofia cortical parietal o frontoparietal generalmente asimétrica. -Hallazgos microscópicos: se observan neuronas balonadas y acromáticas, ovillos neurofibrilares en el córtex frontoparietal, las zonas subcorticales y la sustancia negra. También suele haber una pérdida neuronal y gliosis en el córtex perirolándico, así como una pérdida de mielina y axones en la sustancia blanca subcortical subyacente al córtex frontoparietal. (3) IMAGEN En los estudios de RM convencional la asimetría en la atrofia paracentral y parasagital se considera un hallazgo típico de la DCB. Es característica la presencia de una atrofia localizada en los giros pre y poscentral con una dilatación del surco de Rolando, denominada "atrofia en hoja de cuchillo". Además, las secuencias potenciadas en T2 muestran una hiperseñal en la sustancia blanca subcortical del córtex perirolándico. ( Fig. 1 on page 6 ) (2) Página 2 de 12

3 ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE MANGANESO CLÍNICA El manganeso (Mn) es un elemento esencial que se requiere para el desarrollo y el crecimiento. La neurotoxicidad del Mn se asocia a varias ocupaciones laborales y enfermedades como la minería, la soldadura, la producción de acero, enfermedades hepáticas y nutrición parenteral prolongada. La clínica típica del parkinsonismo inducido por el Mn incluye síntomas neuroconductuales, cambios en la personalidad, alucinaciones visuales y auditivas, desequilibrio, distonía y mioclonus. (2,4) IMAGEN La RM convencional muestra en estos casos una hiperintensidad de señal en las secuencias potenciadas en T1 y una hiposeñal en las secuencias potenciadas en T2 en los ganglios de la base, con una distribución bilateral y simétrica. Este hallazgo se correlaciona con la concentración de Mn en sangre y puede desaparecer con tratamiento quelante o cuando se resuelve la causa. ( Fig. 2 on page 6 ) (4) PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA CLINICA La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa que suele debutar con pérdida de la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas son frecuentes. También se puede asociar a cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y alteraciones visuales. En estadios muy avanzados, se relaciona con demencia (pérdida de inhibición, y capacidad para procesar información), disfagia, y dificultad para mover los ojos, particularmente de arriba hacia abajo. Los síntomas visuales son importantes para realizar el diagnóstico de sospecha de esta enfermedad. (1,5) ANATOMÍA PATOLÓGICA El sello distintivo de PSP es una atrofia del mesencéfalo asociada al depósito de ovillos neurofibrilares de proteína tau hiperfosforilada en las neuronas y las células gliales. - Hallazgos macroscópicos: atrofia del mesencéfalo, pedúnculos cerebelosos superiores, protuberancia, globo pálido y núcleos subtalámicos. Despigmentación de la sustancia nigra, locus coeruleus y núcleo dentado del cerebelo. Página 3 de 12

4 - Hallazgos microscópicos: inclusiones de proteína tau en los astrocitos (astrocitos "en penacho") y en los oligodendrocitos ("cuerpos espirales") localizados en los ganglios de la base, diencéfalo, mesencéfalo y regiones perirrolándicas. (3) IMAGEN Los hallazgos típicos en la RM convencional asociados a la PSP incluyen la atrofia mesencefálica y de los pedúnculos cerebelosos superiores así como atrofia de los lóbulos frontales y temporales. La atrofia mesencefálica condiciona una serie de hallazgos indirectos, característicos en la imagen de RM, como son la dilatación del III ventrículo y de la cisterna interpeduncular, una reducción en el diámetro antero-posterior del mesencéfalo y un perfil del techo mesencefálico plano o cóncavo, a diferencia de la morfología convexa en personas sanas. En estadios avanzados de la enfermedad, la atrofia mesencefálica muestra en las imágenes de RM en el plano sagital, el signo clásico de la silueta de pingüino o del colibrí.. La forma del techo mesencefálico corresponde a la cabeza del pájaro y el puente al cuerpo. ( Fig. 3 on page 7 ) (5) ATROFIA MULTISISTEMICA CLINICA La atrofia multisistémica (AMS) es un desorden neurodegenerativo esporádico y progresivo que asocia parkinsonismo, disfunción autonómica, disfunción del tracto piramidad y ataxia cerebelosa. En la AMS se distinguen dos tipos: parkinsonian (AMS- P), si la clínica parkinsoniana es predominante, y cerebelosa (AMS-C) si predomina la clínica cerebelosa. (5,6) ANATOMÍA PATOLÓGICA Los hallazgos neuropatológicos de la atrofia multisistémica (AMS) se caracterizan por la pérdida neuronal y gliosis de los tractos nigroestriatales y olivopontocerebelosos, asi como inclusiones intracitoplasmaticas de una proteína llamada alfa-sinucleína en las células que producen dopamina. (3) Hallazgos macroscópicos: AMS-P: atrofia putaminal, atrofia de los lóbulos frontal y parietal. AMS-C: atrofia de la protuberancia, pedúnculos cerebelosos medios y córtex cerebeloso. Página 4 de 12

5 Hallazgos microscópicos: la mayoría de las inclusiones de alga sinucléina se encuentran en la sustancia blanca. AMS-P: Pérdida neuronal y proliferación astrocitaria en el putamen. Depósito de hierro en el espacio extraceluluar de las células putaminales, especialmente en la porción dorsolateral. AMS-C: pérdida de las células de Purkinje cerebelosas. Atrofia de los tractos olivopontocerebelosos. (3) IMAGEN AMS-P: La atrofia putaminal se observa como una rectificación de la convexidad del margen posterolateral del putamen, y sirve para discriminar AMS-P de Enfermedad de Parkinson. En la secuencia potenciada en T2 puede también estar presente un borde hiperintenso en la periferia del putamen. La combinación de la hiperseñal del margen del putamen en secuencias T2 y FLAIR y la hipointensidad de señal de la vertiente posterolateral del putamen en las secuencias T2* y SWI incrementa la precisión para diferenciar AMS y EP. ( Fig. 4 on page 8 ) AMS-C: La atrofia de la protuberancia y del cerebelo se correlaciona con la hiperseñal en la base de la protuberancia que presenta una morfología cruciforme, denominándose signo de la cruz. Aunque este signo es característico, no es patognomónico de la AMS- C. El signo de la cruz es consecuencia de la degeneración de neuronas pontinas y fibras transversas pontocerebelosas. ( Fig. 5 on page 9 ) (5,6) ENFERMEDAD DE PARKINSON CLÍNICA Bradicinesia (retraso en el inicio del movimiento voluntario con una disminución progresiva de la velocidad y amplitud de las acciones repetitivas) y al menos uno de los siguientes signos: rigidez muscular, temblor de 4-6Hz, inestabilidad postural sin causa visual, vestibular, cerebelosa o disfunción propioceptiva. (7) ANATOMÍA PATOLÓGICA -Hallazgos macroscópicos: Pérdida de la pigmentación de la sustancia negra y del locus ceruleus. -Hallazgos microscópicos: La característica anatomopatológica de la enfermedad de Parkinson consiste en la pérdida neuronal en la sustancia negra, especialmente en el componente ventral de la pars compacta y en el locus ceruleus. También se observan cuerpos de Lewy ( inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas); y gliosis. (3) Página 5 de 12

6 IMAGEN Los hallazgos en Resonancia magnética convencional de los pacientes con enfermedad de parkinson avanzada pueden mostrar una atrofia de la sustancia negra (SN) con una disminución en la anchura de la misma, una hiperseñal en las secuencias potenciadas en T2 que condicionan una mala diferenciación entre el núcleo rojo y la sustancia negra en secuencias potenciadas en T2 y SWI. En casos de parkinsonismos estriatal las secuencias potenciadas en T2 muestran un halo hiperintenso en la periferia del putamen y con frecuencia una hipointensidad de señal en la parte dorsolateral del mismo relacionada con depósito de hierro. ( Fig. 6 on page 10 ) (7,8) Images for this section: Fig. 1: A) Secuencia potenciada en T2 plano axial: Atrofia asimétrica de los giros con prominencia de los surcos en el lado derecho. B) Secuencia potenciada en T1 en plano coronal:atrofia del lóbulo superior parietal derecho. C) Secuencia potenciada en T2 FLAIR en plano axial: Hiperseñal de la sustancia blanca en los giros parietales derechos. Página 6 de 12

7 Fig. 2: Imágen en T1 corte sagital: Hiperseñal en los globos pálidos por depósito de manganeso. Página 7 de 12

8 Fig. 3: Imágen en T1 corte sagital: Aplanamiento del techo mesencefálico por atrofia. Signo "del colibrí o del pingüino". Página 8 de 12

9 Fig. 4: A) Secuencia potenciada en susceptibilidad paramagnética (SWI) en el corte axial: Hiposeñal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares por depósito de hierro con un borde aplanado que sugiere atrofia de los mismos. B) Secuencia T2 FLAIR en el corte axial: Hiperseñal lineal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares, en relación con gliosis por atrofia de los ganglios basales. Página 9 de 12

10 Fig. 5: Imágen en T2 FLAIR corte axial: Atrofia del troncoencefálico e hiperseñal con una morfología en cruziforme. Signo "de la cruz". Página 10 de 12

11 Fig. 6: A) Secuencia potenciada en susceptibilidad paramagnética (SWI) en el plano axial: Hiposeñal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares similar a los globos pálidos debido a depósito de hierro. B) Seuencia T2 FLAIR en el plano axial: Hiperseñal lineal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares, sin asociarse a atrofia Página 11 de 12

12 Conclusiones Destacamos la importancia de la RM cerebral en la valoración de pacientes con clínica parkinsoniana, ya que algunas de estas enfermedades presentan una imagen muy característica. El conocimiento de los distintos signos en las imágenes y su correcta interpretación son fundamentales en el diagnóstico de estas patologías. Bibliografía 1) MovementDisorders:Role of ImaginginDiagnosis. Mascalchi, M. Vella, A. Journal of Magnetic Resonance Imaging 2012; 35: ) Brain magnetic resonance imaging techniques in the diagnosis of parkinsonian syndromes. Seppi K, Poewe W. Neuroimaging Clin N Am 2010;20(1): ) Diagnostic Imaging of the Brain. 2 edición.osborne. Amirys Publishing. Cánada, ) Brain magnetic resonance imaging (MRI) in parkinsonian disorders. Sitburana O, Ondo WG. Parkinsonism Related Disorders 2009;15(3): ) Magnetic resonance imaging-based volumetry differentiates progressive supranuclear palsy from corticobasal degeneration. Gröschel K, Hauser T, Luft A, Patronas N, Dichgans J, Litvan I et al. NeuroImage 2004;21(2): ) Regional brain volumes distinguish PSP, MSA-P, and PD: MRI-based clinicoradiological correlations. Paviour DC, Price SL, Jahanshahi M, Lees AJ, Fox NC. Movement Disorders 2006;21(7): ) Diffusion-weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and Parkinson. Rizzo G, Martinelli P, Manners D, Scaglione C, Tonon C, Cortelli P et al. Brain 2008;131(10): ) Parkinsonism and related disorders. Brooks, D. Elsevier 2012; 18: 31-S33. Página 12 de 12