Enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaco. Hallazgos en la TACAR.

Enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaco. Hallazgos en la TACAR. Poster no.: S-0969 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: V. Cuartero Revilla, M. Nogueras Carrasco, P. Olmedilla Arregui, S. Alonso Roca, N. Camara Felipe, G. Fernandez Perea; Madrid/ ES Palabras clave: Tórax, TC-Alta resolución, TC, Procedimiento diagnóstico DOI: 10.1594/seram2012/S-0969 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

Objetivo docente Revisar los hallazgos radiológicos característicos en la TAC de alta resolución de las enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco. Revisión del tema El humo del tabaco es la causa mas frecuente de lesión pulmonar por inhalación, pudiendo producir lesión en cualquier parte del árbol traqueobronquial (traqueitis, bronquitis, bronquiolitis) o del parénquima pulmonar (EPOC, Cáncer de pulmón y EPID).Fig. 1 on page 10 La enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el cáncer de pulmón son las dos enfermedades asociadas al consumo de tabaco mas conocidas. Las enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tabaco son: - la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) - la neumonia intersticial descamativa (NID) - la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) *Es frecuente el solapamiento entre ellas (sobre todo entre la BR-EPI y la NID) y probablemente representen diferentes grados de severidad del mismo proceso. También se ha demostrado relación entre el tabaco y desarrollo de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y con enfisema en LLSS asociado a fibrosis basal. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD INTERSTICIAL:Fig. 2 on page 11 Página 2 de 25

HISTOLOGÍA: -Macrófagos pigmentados en el interior de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden. -Inflamación peribronquiolar y engrosamiento de septos. HALLAZGOS EN TACAR: -Nódulos centrolobulillares -Engrosamiento de paredes bronquiales -Predominio en LLSS -Patrón en "vidrio deslustrado" de distribución parcheada -Atrapamiento aéreo en espiración -Enfisema centrolobulillar en LLSS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - Alveolitis alérgica extrínseca (AAE) (la mayoría de los paciente son no fumadores y con antecedentes de exposición ambiental o laboral) - Neumonía intersticial descamativa (en la bronquiolitis respiratoria el patrón en "vidrio deslustrado" es menos extenso,en la NID los nódulos centrolobulillares son menos frecuentes). Página 3 de 25

- Neumonía intersticial no específica (NINE) (en la NINE las opacidades en "vidrio deslustrado" se asocian a patrón reticular) CLÍNICA: - Fumadores intensos - 30-40 años - Asintomáticos o leve disnea y tos - Pruebas funcionales normales o con patrón mixto obstructivo-restrictivo, disminución de la capacidad de difusión DIAGNÓSTICO definitivo requiere biopsia pulmonar TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: - Tratamiento: retirada del tabaco, a veces corticoides - Generalmente buen pronóstico Los hallazgos radiológicos son parcialmente reversibles con la retirada del tabaco Si persiste el hábito tabáquico los nódulos centrolobulillares evolucionan a enfisema o aumentan en número, también aumentan las áreas con patrón en "vidrio deslustrado". NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA:Fig. 3 on page 12 HISTOLOGÍA: Acumulación difusa de macrófagos pigmentados dentro de los alveolos. Página 4 de 25

Escasa fibrosis pulmonar. HALLAZGOS EN TACAR: - Opacidades en "vidrio deslustrado" parcheadas - Predominio basal y subpleural - A veces en el interior de las áreas de "vidrio deslustrado" se visualizan pequeños quistes (este hallazgo sugiere NID en fumadores o Neumonia intersticial linfoide) - Opacidades reticulares - Se asocia a enfisema centrolobulillar - Poco frecuente patrón en "panal de abeja" DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: -BR-EPI (la clave para el diagnóstico diferencial con la BR-EPI es la distribución y extensión de la lesiones: bronquiolocéntrica en la BR-EPI y difusa en la NID) -AAE (la mayoría de los paciente son no fumadores y con antecedentes de exposición ambiental o laboral) -NINE (la forma idiopática es mas frecuente en mujeres no fumadoras) -Infección por pneumocystis jiroveci (paciente inmunodeprimido con clínica de infección respiratoria) CLÍNICA: - fumadores generalmente entre 40-50 años de edad, mas frecuente en varones Página 5 de 25

- Tos y disnea de esfuerzo progresiva - Pruebas funcionales: patrón restrictivo y disminución en la capacidad de difusión DIAGNÓSTICO definitivo requiere biopsia pulmonar TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: Buen pronóstico, suelen responder a la retirada del tabaco y a los corticoides. Pocos progresan a pesar del tratamiento (25%). El patrón en "vidrio deslustrado" puede estabilizarse, disminuir o progresar. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR Fig. 4 on page 13 Fig. 5 on page 14 Fig. 6 on page 15 HISTOLOGÍA: Nódulos peribronquiolares constituidos por células de Langerhans y células inflamatorias que con el tiempo evolucionan a nódulos fibróticos formando cicatrices peribronquiolares con forma estrellada. HALLAZGOS EN TACAR: -Nódulos mal definidos, a veces cavitados -Quistes generalmente de morfología irregular -Predominio en campos superiores y medios, respetando senos costofrénicos -Volumen pulmonar conservado o aumentado Página 6 de 25

-Panalización en estadios muy avanzados -Aumento de tamaño de arterias pulmonares en fases tardías DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: -Patrón nodular: sarcoidosis, silicosis, mts y tuberculosis -Patrón quístico: linfagioleiomiomatosis, enfisema y fibrosis pulmonar idiopática CLÍNICA: -Adultos jóvenes fumadores -Tos seca y disnea - 25% asintomáticos - 30% síntomas constitucionales - 5-15% manifestación extrapulmonar - 10% neumotórax espontáneo - Pruebas funcionales: disminución de la capacidad de difusión DIAGNÓSTICO definitivo se puede realizar con lavado broncoalveolar (recuento de células de Langerhans>10%) o biopsia transbronquial TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: Página 7 de 25

-Retirada del tabaco, corticoides y si no hay respuesta quimioterapia -50% aclaramiento completo o parcial de las anomalías radiológicas y desaparición de los síntomas -30-40% persistencia de la clínica con diferentes grados de severidad -10-20% neumotórax recurrente o insuficiencia respiratoria progresiva FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Fig. 7 on page 16 El tabaco aumenta el riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar idiopática. HISTOLOGÍA: -Áreas de fibrosis en diferentes fases de evolución, de distribución parcheada -Escasez de infiltración inflamatoria -Heterogeneidad temporal y espacial HALLAZGOS EN LA TACAR: -Engrosamiento septal irregular -Panalización -Bronquiectasias por tracción -Patrón en "vidrio deslustrado" en áreas de fibrosis -Predominio subpleural y en LLII Página 8 de 25

DIAGNÓSTICO: Sólo es necesaria la biopsia pulmonar cuando los hallazgos radiológicos son atípicos La ATS-ESR ha validado criterios mayores y menores para el diagnóstico de la FPI sin biopsia pulmonar. Fig. 8 on page 17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: -NINE (en la FPI la panalización es mas extensa) -Fibrosis asociada a colagenopatías, toxicidad por fármacos, asbestosis, AAE crónica CLÍNICA: -Adultos mayores de 50 años -Tos seca y disnea progresiva -Pruebas funcionales: patrón restrictivo y disminución de la capacidad de difusión TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: Tratamiento de soporte, ningún fármaco mejora la supervivencia Mal pronóstico, supervivencia media 2-4 años ENFISEMA EN LLSS Y FIBROSIS BASAL Fig. 9 on page 18 Fig. 10 on page 19 Fig. 11 on page 20 Página 9 de 25

Generalmente varones 60-70 años HALLAZGOS EN TACAR: -Volumen pulmonar conservado -Enfisema en LLSS (centrolobulillar y paraseptal) y fibrosis en LLII (panalización, bronquiectasias por tracción, opacidades reticulares) -Suele asociarse a hipertensión pulmonar PRONÓSTICO: Mejor que la FPI, peor que el enfisema sin fibrosis Supervivencia media 6.1 años Images for this section: Página 10 de 25

Fig. 1 Página 11 de 25

Conclusiones Existe una clara relación entre el tabaco y un determinado grupo de enfermedades intersticiales. La TACAR nos permite detectarlas, caracterizarlas y clasificarlas Fig. 12 on page 23, siempre en correlación con los hallazgos clínicos y anatomo-patológicos. La Histiocitosis de células de Langerhans, la fibrosis pulmonar idiopática y el enfisema asociado a fibrosis basal pueden diagnosticarse sin necesidad de biopsia pulmonar abierta. La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para el diagnóstico "definitivo" de la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial y de la neumonia intersticial descamativa. La retirada del tabaco mejora el curso de la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial y generalmente estabiliza o mejora el de la Neumonía intersticial descamativa y de la Histiocitosis. Images for this section: Página 23 de 25