Mieloma extraóseo Poster no.: S-1026 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: N. Nates Uribe, S. Cisneros Carpio, E. Larrazabal Echevarria, J. Castillo de Juan, E. Alcalde Odriozola, E. Torres Soto; Bilbao/ES Palabras clave: DOI: Músculoesquelético hueso, Abdomen, Tórax 10.1594/seram2014/S-1026 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 10
Objetivo docente 1. Aclarar los términos y las diferentes formas de presentación de las neoplasias de células plasmáticas. 2. Revisar las localizaciones extraóseas más frecuentes del mieloma. 3. Mostrar casos de mieloma extraóseo, alguno con afectación de múltiples órganos. Revisión del tema El mieloma extraóseo es una manifestación del grupo de las neoplasias de células plasmáticas, caracterizadas por la existencia de una proliferación maligna de las mismas, que típicamente produce una inmunoglobulina monoclonal. El término mieloma hace referencia a la afectación de la médula ósea predominante en estas neoplasias, que produce los hallazgos radiológicos típicos como son las lesiones osteolíticas, la osteopenia y las fracturas patológicas. Es una afectación sistémica que produce lesiones en diferentes localizaciones del esqueleto, principalmente en los huesos hematopoyéticos, por lo que se le denomina mieloma múltiple. Sin embargo, la neoplasia de células plasmáticas puede presentarse como una única lesión, en cuyo caso se llama plasmocitoma. Éste es mucho más frecuente en el hueso (plasmocitoma óseo solitario) pero puede encontrarse también fuera del hueso en los tejidos blandos, denominándose plasmocitoma extramedular. Se habla estrictamente de mieloma extraóseo cuando además de la afectación de la médula ósea, ya sea previamente conocida o no, se le añade la afectación extramedular. Se deben diferenciar correctamente el mieloma extraóseo y el plasmocitoma extramedular porque difieren en el tratamiento y éste último tiene mejor pronóstico. A estos pacientes se les realiza estudios del esqueleto, habitualmente serie ósea, pero no hay otros estudios ni técnicas estandarizados para el estudio de la afectación extraósea. Página 2 de 10
Estudios recientes sugieren que las manifestaciones extraóseas con traducción clínica o radiológica ocurren en aproximadamente el 10-16% de los pacientes con mieloma múltiple (1,2). La enfermedad extraósea es más frecuente en los pacientes más jóvenes con mieloma y en aquellos con subtipos de mieloma más agresivos, como son el mieloma no secretor y el IgD (3). Se relaciona con una menor supervivencia y debido a su implicación pronóstica, la afectación extraósea está integrada en una versión actualizada del estadiaje Durie-Salmon del mieloma (4). Puede afectar a cualquier órgano y los hallazgos en imagen son inespecíficos, pudiendo simular otras patologías. El hallazgo más común es: - masa de partes blandas: densidad homogénea en la TC, sin necrosis ni calcificación hipointensa en las imágenes potenciadas en T2, por su alta celularidad hipercaptante en el PET, por su avidez por la glucosa. La localización extraósea más frecuente es el tracto respiratorio superior, sobre todo la nasofaringe, produciendo con frecuencia epistaxis, rinorrea u obstrucción nasal. En los senos paranasales pueden aparecer como masas de tejido blando que simulan pólipos. Exceptuando la afectación ganglionar, otras localizaciones de mieloma extraóseo en la cabeza y el cuello son raras. Fig. 1 on page 4 Fig. 2 on page 5 La afectación del sistema reticuloendotelial es una de las más frecuentes. El hígado puede presentar hepatomegalia o múltiples lesiones focales hipodensas en la TC e hipoecoicas, hiperecoicas o de ecogenicidad mixta en la ecografía (5). La infiltración ganglionar por el mieloma simula al linfoma debido a que son adenopatías de tamaño patológico y de captación discreta y homogénea. Fig. 3 on page 5 La afectación mielomatosa del sistema nervioso central es rara. La diana más común son las leptomeninges, pudiendo manifestarse como un realce difuso que simula meningitis o masas focales que parecen meningiomas. El mieloma extraóseo torácico más común es en forma de nódulos o masas pulmonares. Puede además producir masas pleurales únicas o múltiples que obligan a hacer el diagnóstico diferencial con metástasis o mesotelioma (6). Fig. 4 on page 6 Página 3 de 10
En cuanto a la afectación abdominal por mieloma, esta descrita la afectación de múltiples órganos. En el riñón puede haber masas focales o una afectación difusa. La afectación perirrenal por el mieloma en forma de tejido de partes blandas puede simular unlinfoma. Además, puede manifestarse como masas de densidad homogénea en el omento, mesenterio o retroperitoneo, Fig. 5 on page 7. Respecto al tracto gastrointestinal, son más frecuentes las masas de crecimiento excéntrico y lobuladas que las intraluminales, y en el páncreas puede simular un adenocarcinoma cuando se presenta como una masa única (7). Además, puede haber proliferaciones focales malignas de células plasmáticas en el tejido celular subcutáneo, músculo, y en otras muchas localizaciones. Por lo tanto, debemos hacer un riguroso estudio de las exploraciones realizadas a pacientes con mieloma para detectar la posible afectación extraósea y se ajuste el tratamiento en caso necesario. Images for this section: Página 4 de 10
Fig. 1: Mujer de 63 años con antecedente de mieloma múltiple que requirió transplante autólogo de médula ósea y radioterapia un año antes. Disnea de 3 semanas de evolución. Estridor inspiratorio y espiratorio. Fig. 2: Estudio anatomopatológico de masa dependiente del lóbulo tiroideo derecho. Plasmocitoma kappa positivo. Página 5 de 10
Fig. 3: Mujer de 81 años. Anticoagulada por antecedente de tromboembolismo pulmonar. Presenta síndrome general y dolor en hemiabdomen derecho. A la exploración adenopatías axilares y disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho. Página 6 de 10
Fig. 4: Mujer de 81 años. Anticoagulada por antecedente de tromboembolismo pulmonar. Presenta síndrome general y dolor en hemiabdomen derecho. A la exploración adenopatías axilares y disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho. Página 7 de 10
Fig. 5: Varón de 62 años con astenia y adelgazamiento. Alteración de la función renal y elevación de gammaglobulinas. Página 8 de 10
Conclusiones La afectación extraósea del mieloma es infrecuente pero se asocia a un peor pronóstico y menor supervivencia. Por tanto, es fundamental su detección para poder diagnosticarlo histológicamente de forma temprana y se tomen las medidas terapéuticas necesarias. Puede implicar cualquier órgano o sistema y su forma más común es una masa de partes blandas sin necrosis ni calcificación, hallazgo inespecífico que puede simular otras patologías. En los pacientes con mieloma múltiple que presentan masas de partes blandas debemos sospechar afectación extraósea. Dada su inespecífica forma de presentación, es fundamental conocer las enfermedades y antecedentes personales de los pacientes para poder sospecharlo. Además, se deben diferenciar correctamente el mieloma extraóseo y el plasmocitoma extramedular, porque difieren en el tratamiento y éste último tiene mejor pronóstico dada la ausencia de afectación de la médula ósea. Bibliografía 1. Varettoni M, Corso A, Pica G, Mangiacavalli S, Pascutto C, Lazzarino M. Incidence, presenting features and outcome of extraosseous disease in multiple myeloma: a longitudinal studyon 1003 con- secutivepatients. Ann Oncol 2010; 21:325-330 2. Wu P, Davies FE, Boyd K, et al. The impact of extraosseous disease at presentation on the outcome of myeloma. LeukLymphoma 2009; 50: 230-235 3. Matthew N. Hall, Jyothi P. Jagannathan, Nikhil H. Ramaiya, Atul B. Shinagare, Annick D. Van den Abbeele. Imaging of Extraosseous Myeloma: CT, PET/CT, and MRI Features. AJR 2010; 195:1057-1065 4. Durie BGM. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon plus staging system. Eur J Cancer 2006; 42:1539-1543 Página 9 de 10
5. Wu XN, Zhao XY, Jia JD. Nodular liver lesions involving multiple myeloma: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2009; 15:1014-1017 6. Oymak FS, Karaman A, Soyeur I, et al. Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma. TuberkToraks 2003; 51:27-3 7. Michael Patlas, Korosh Khalili, Marcus J. Dill-Macky, Stephanie R. Wilson. Spectrum of Imaging Findings in Abdominal Extraosseous Myeloma. AJR 2004;183:929-932 Página 10 de 10