Anomalías en el desarrollo del páncreas: Técnicas de imagen y hallazgos radiológicos.

Anomalías en el desarrollo del páncreas: Técnicas de imagen y hallazgos radiológicos. Poster no.: S-1272 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 2 D. Suárez González, Á. Lozano Rodríguez, R. Fornell Pérez, C. 2 2 2 López Gutiérrez, D. Batista Martin, J. M. Santana Montesdeoca ; 1 2 Las Palmas De Gran Canaria/ES, Las Palmas de Gran Canaria/ ES Palabras clave: Abdomen, RM, TC DOI: 10.1594/seram2012/S-1272 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 24

Objetivo docente Describir las principales anomalías pancreáticas del desarrollo revisando la anatomía normal del páncreas y su origen embrionario para una mejor comprensión de su etiología. Revisar los hallazgos radiológicos característicos en las técnicas de imagen de que disponemos (Tomografía computerizada y Resonancia Magnética). Revisión del tema Embriología y anatomía del páncreas El páncreas primitivo consta de un esbozo dorsal y otro ventral que surgen independientes y se fusionan durante el desarrollo embrionario. El esbozo dorsal se origina a partir de un divertículo de la porción dorsal del duodeno (Divertículo hepático) mientras que el ventral nace de un divertículo común junto con el colédoco. A las seis semanas de gestación el esbozo ventral rota 270º para colocarse posteroinferiormente al esbozo dorsal. Más tarde se fusionan el parénquima y el sistema de conductos de los esbozos pancreáticos dorsal y ventral (Fig 1) Del esbozo dorsal derivan la porción craneal de la cabeza, el cuello, el cuerpo y la cola del páncreas; y del esbozo ventral la parte caudal de la cabeza y el proceso uncinado. Después de la fusión de ambos esbozos, el conducto ventral se anastomosa con el conducto dorsal del cuerpo y la cola para formar el conducto de Wirsung (conducto pancreático principal) y la porción proximal del conducto dorsal se oblitera o persiste en forma de un canal de pequeño calibre, el conducto pancreático accesorio (de Santorini). El conducto pancreático principal, junto con el colédoco, se introducen en la cara posterointerna de la 2ª porción del duodeno en el sitio correspondiente a la papila mayor, para desembocar en la ampolla de Váter. El conducto accesorio (cuando existe) desemboca en el duodeno a través de la papila menor, situada unos 2 cm por encima de la papila mayor (Fig 2) Variantes anatómicas pancreáticas Página 2 de 24

Existe una disminución gradual en el tamaño del páncreas con la edad. Sus dimensiones anteroposteriores en personas de 51 a 60 años son las siguientes: 24 mm en la cabeza, 16 mm en el cuerpo y 15 mm en la cola pancreática aproximadamente. Existe un amplio espectro de variantes del sistema ductal pancreático, tanto en la configuración, en la dirección de los ductos o en su desembocadura en el duodeno. Una de las variantes a destacar es el denominado "ansa pancreática" en el cual el conducto de Santorini realiza en su recorrido una curva sigmoidea que se dirige hacia el conducto de Wirsung en la región de la cabeza pancreática. Otra variante es la presencia de una dilatación quística de la porción intramural del conducto de Santorini a nivel de la papila menor, este hallazgo es denominado "Santorinocele" (Fig 3) También podemos encontrarnos un conducto pancreático bífido en la que el conducto de Wirsung esta bifurcado en parte o la totalidad de su territorio (Fig 4) Anomalías durante el desarrollo Páncreas divisum: El páncreas divisum es la anomalía congénita más frecuente del sistema ductal, con una prevalencia que oscila entre el 5-14% de la población Es consecuencia de la fusión fallida de los conductos pancreáticos ventral (de Wirsung) y dorsal (de Santorini) durante el desarrollo embrionario en la 6-8ª semana de gestación. El drenaje pancreático principal (cabeza superior, cuerpo y cola) se realiza por el conducto dorsal (de Santorini), que cruza anterior y superiormente al colédoco y desemboca directamente al duodeno, a través de la papila menor (a 2 cm proximal a la papila mayor). La porción inferior de la cabeza y la apófisis unciforme es drenada por el conducto ventral (de Wirsung) junto al colédoco a través de la papila mayor. El páncreas divisum se clasifica en dos grandes grupos: Página 3 de 24

1. 2. Páncreas divisum completo: es la forma más frecuente. Páncreas divisum incompleto: existe comunicación entre los conductos pancreáticos dorsal y ventral, condicionando una configuración bífida de los mismos. En algunos pacientes con páncreas divisum, el conducto pancreático ventral puede estar ausente. El páncreas divisum normalmente es asintomático, aunque en algunos casos se ha asociado con un incremento del riesgo de pancreatitis aguda recurrente. La dilatación focal de la porción distal del conducto pancreático dorsal, conocida por Santorinocele, se ha relacionado con el páncreas divisum. (Fig 5) Se ha postulado que la papila menor es demasiado estrecha para permitir un correcto drenaje de las secreciones pancreáticas, lo que conlleva un aumento de la resistencia y de la tensión ductal, induciendo así una obstrucción de flujo relativo del páncreas dorsal y una pancreatitis secundaria. Los pacientes con un dolor abdominal inespecífico o con otra sintomatología de probable origen pancreático, es muy probable que se estudien inicialmente con tomografía computarizada (TC), aunque no siempre se visualizan los conductos pancreáticos adecuadamente. (Fig 6) El diagnóstico definitivo del páncreas divisum se realiza por CPRE al identificarse al canular la papila mayor únicamente el conducto ventral. La colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM) es una técnica no invasiva que visualiza los conductos pancreáticos sin la inyección de contraste iodado y ha demostrado ser una técnica muy sensible y específica para su diagnóstico. (Fig 7), (Fig 8). Los avances tecnológicos en los últimos años han mejorado la calidad de la señal permitiendo distinguir con claridad entre el páncreas divisum completo del incompleto, demostrando en este último caso una comunicación entre los conductos principales. Páncreas anular. El páncreas anular es una anomalía congénita rara en la que un anillo de tejido pancreático envuelve la porción descendente del duodeno y que presenta una Página 4 de 24

prevalencia de un caso cada 2000 personas. Ocurre como un hallazgo aislado o con otras alteraciones congénitas como el páncreas divisum. Se produce por una rotación incompleta del páncreas ventral que ocasiona la alteración en la morfología pancreática con un segmento rodeando la segunda porción duodenal. No hay un condenso para el mecanismo exacto por el que se produce esta malformación existiendo únicamente varias hipótesis. La forma de drenaje del conducto anular más frecuente es desembocando en el conducto pancreático principal. Los síntomas del páncreas anular pueden aparecer a cualquier edad, desde el periodo neonatal hasta la edad adulta, aunque se estima que casi las dos terceras partes de los pacientes con páncreas anular permanecen asintomáticos a lo largo de su vida. La edad de aparición de los síntomas depende del grado de constricción duodenal. En aproximadamente la mitad de los casos sintomáticos se manifiesta en el neonato como una obstrucción intestinal o de la vía biliar, habitualmente asociada a pancreatitis.. Además el páncreas anular se asocia en más de un 75% a otras anomalías congénitas como son la malrotación intestinal, atresia esofágica, síndrome de Down y cardiopatía. Se distinguen dos tipos de páncreas anular: el extramural y el intramural. En el extramural el ducto pancreático dorsal rodea el duodeno para unirse al conducto pancreático principal. En cambio en el intramural el tejido pancreático se encuentra entremezclado con las fibras musculares del duodeno y pequeños ductos drenan directamente en el duodeno. El páncreas anular se diagnostica con TC y RM al objetivarse tejido pancreático que rodea a la segunda porción duodenal (Fig 9, Fig 10) Páncreas ectópico Se define como tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con el cuerpo principal de la glándula pancreática, y se origina durante el periodo embrionario. Es poco probable que exista un solo mecanismo de fallo embriológico que pueda dar lugar al páncreas ectópico. Esta anomalía ha recibido diversos nombres que, por tanto, deben considerarse sinónimos. Indistintamente los autores la llaman páncreas aberrante, páncreas ectópico, resto pancreático accesorio o simplemente páncreas accesorio. Página 5 de 24

La prevalencia del páncreas ectópico en la población presenta una incidencia variable según las fuentes variando entre el 0,6 y el 13,7%. Se localiza fundamentalmente en el estomago, duodeno y divertículo de Meckel. Con menor frecuencia se ha observado en el resto del intestino delgado, colon, esófago, vesícula, hígado, bazo, ombligo, mesenterio, omento y mesocolon. Se localiza en la submucosa en la mitad de los casos y suele presentar unas dimensiones entre 0,5 y 2 cm. Suele ser asintomático, aunque pueden desarrollarse complicaciones como estenosis, ulceraciones, sangrados o invaginaciones En la mayoría de los casos, el páncreas ectópico es un hallazgo incidental, que no produce síntomas, descubierto en pruebas de imagen, durante una laparotomía o al verificarse una autopsia. Todas las patologías que pueden aparecer en la glándula pueden afectar también al páncreas ectópico (pancreatitis del tejido ectópico, cáncer, obstrucción intestinal o de la vía biliar por el tejido ectópico, etc) (Figura 11) Agenesia e hipoplasia pancreática La agenesia completa del páncreas es extremadamente rara y es además incompatible con la vida. Se asocia con otras malformaciones como aplasia de vesícula biliar, poliesplenia, y CIR. La hipoplasia que realmente es una agenesia parcial se produce por la ausencia del páncreas dorsal o ventral (ésta última mucho menos frecuente). También se ha descrito hipoplasia aislada del proceso uncinado. (fig 12) La ausencia del páncreas dorsal suele ser un hallazgo radiológico incidental. Se visualiza como un páncreas corto y puede ser parcial o completa. (Fig 13) Para diferenciar la APD completa vs parcial, es necesario la conlangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) con el objetivo de definir la ausencia del sistema ductal dorsal (APD completa), existencia de pequeño conducto accesorio (APD parcial) y visualizar el conducto pancreático ventral. Página 6 de 24

Puede presentarse como un hallazgo aislado o en asociación con los síndromes de heterotaxia. Además, como la mayoría de los islotes de Langerhans están localizados sobre todo en cola y cuerpo del páncreas, la agenesia dorsal provoca una pérdida significativa de células beta productoras de insulina, por lo que parece existir una mayor propensión a desarrollar diabetes. Los pacientes con agenesia de páncreas dorsal se presentan habitualmente con dolor abdominal inespecífico que puede estar o no causado por una pancreatitis. Es fundamental no confundir esta entidad con un carcinoma con atrofia del parénquima asociado. Enfermedades congénitas Quistes pancreáticos, von Hippel-Lindau Se considera que los quistes pancreáticos revestidos de epitelio son de origen congénito y corresponden a un desarrollo anormal del conducto pancreático. La presencia de múltiples quistes se asocia con la enfermedad poliquística del adulto y con la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En los estudios de imagen se manifiestan como quistes simples uniloculares de pared fina, con un aspecto benigno aunque inespecífico. (Fig 14) Entidades que pueden producir conflictos - Pitfalls: Distribución grasa pancreática irregular. La infiltración grasa del páncreas puede ser focal o difusa y congénita o adquirida. (Fig 15) La infiltración grasa difusa normalmente no es un hallazgo fácil de identificar, sin embargo los casos de infiltración difusa severa pueden confundirse con una agenesia. En este caso la presencia o ausencia del conducto de Wirsung será la clave para diferenciar estas dos entidades. La infiltración grasa focal es la que puede plantear más problemas diagnósticos al confundirla con un tumor. La ecografía es la prueba donde se puede producir este error con más facilidad, mientras que en la RM y la TC es menos probable confundirla dada la mayor capacidad de ambas para caracterizar el tejido graso. Página 7 de 24

Esta entidad está relacionada con la obesidad, edad avanzada, diabetes, pancreatitis crónica, obstrucción pancreática ductal y tratamiento esteroideo. Pseudomasas Las alteraciones en la morfología del páncreas pueden manifestarse como pseudomasas que pueden simular neoformaciones. Habitualmente se observan en la cabeza y en el cuello. En los estudios de TC y RM la atenuación e intensidadde estas lobulaciones, así como la captación de contraste, es similar al resto del parénquima. (Fig 16) Images for this section: Fig. 1: La ilustración muestra el normal desarrollo embriológico del páncreas y el árbol biliar. El esbozo pancreático ventral (flechas en a y en b) y el sistema biliar se originan del divertículo hepático, y el esbozo pancreático dorsal (cabezas de flechas en a y b) se originan del mesogastrio dorsal. Tras producirse la rotación en el sentido de las agujas del reloj del esbozo ventral alrededor de la porción caudal del duodeno, se produce Página 8 de 24

la fusión entre el páncreas dorsal (de localización anterior) y el páncreas ventral (de localización posterior). Finalmente, los conductos ventral y dorsal se fusionan, formando el conducto pancreático principal que desemboca en la papila mayor, y la porción proximal del conducto dorsal se oblitera o persiste en forma de un canal de pequeño calibre, el conducto pancreático accesorio (de Santorini) que desemboca en la papila menor. Fig. 2: Anatomía del páncreas Página 9 de 24

Fig. 3: Variantes de la anatomía pancreática ductal. (a)colangiopancreatografía por RM en la cual se identifica un conducto dominante dorsal con un "santorinocele" (flecha en a) y un "ansa pancreática" (flecha en b) Página 10 de 24

Fig. 4: Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada que muestra la bifurcación del conducto de Wirsung en la porción de la cola del páncreas. Página 11 de 24

Fig. 5: Colangiopancreatografía por RM, se identifica un conducto dominante dorsal con un "santorinocele" (flecha) Página 12 de 24

Fig. 6: TC Abdomen corte axial. muestra el drenaje pancreático a través del conducto de Santorini o dorsal (flecha en a) y del conducto de Wirsung o ventral (flecha en b). Nótese que este conducto pancreático principal no está fusionado al conducto de Wirsung. Página 13 de 24

Fig. 7: Pancreas divisum. (a) Colangiopancreatografía por RM: muestra el drenaje pancreático a través del conducto de Santorini (flecha). Conducto de Wirsung (cabeza de flecha) (b) TC obtenido de paciente con pancreatitis aguda recurrente y páncreas divisum, que muestra una dilatación del conducto de Santorini (cabeza de flecha) Página 14 de 24

Fig. 8: RM Abdomen corte axial T2. Conducto de Santorini (flecha a) y conducto de Wirsung (flecha b) en páncreas divisum. Ambos conductos no están fusionados. Página 15 de 24

Fig. 9: Pancreas anular. (a) RM corte axial potenciado en T2, la imagen muestra al páncreas rodeando la porción descendente del duodeno (b) Colangiopancreatografía por RM corte coronal, se identifica al conducto de Wirsung (cabeza de flecha) rodeando al duodeno. Página 16 de 24

Fig. 10: Con la tomografía computarizada multicorte (TCMC) podemos visualizar el anillo de tejido pancreático rodeando al duodeno. Página 17 de 24

Fig. 11: Páncreas ectópico. Imagen TC obtenida de un paciente con dolor abdominal que muestra tejido pancreático ectópico (flecha) en el mesenterio adyacente a las asas de delgado. La cirugía confirmó la presencia de tejido pancreático ectópico inflamado. Página 18 de 24

Fig. 12: (a) TC muestra la cabeza del pancreas (flecha) y la ausencia del cuello, cuerpo y cola pancreático. (Agenesia páncreas dorsal) (b) TC. Interrupción del pancreas en la línea media. Página 19 de 24

Fig. 13: Agenesia de páncreas dorsal Cuando no visualizamos con TC ni con RM tejido pancreático ventral a la vena esplénica, hay que pensar en esta entidad. Página 20 de 24

Fig. 14: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (a) TC con civ muestra realce de las paredes que separan los múltiples quistes congénitos pancreáticos. (b) RM axial potenciada en T2, muestra un reemplazamiento del páncreas por quistes y un adenoma microquístico seroso (señalado con la flecha) Página 21 de 24

Fig. 15: Distribución irregular de la grasa pancreática (a) Se ilustran los cuatro diferentes patrones de reemplazamiento del páncreas por tejido graso (áreas en gris) y su porcentaje de aparición. (b) TC, se identifica el reemplazamiento de la cabeza del pancreas por tejido graso (flecha) localizado anteriormente a la vena esplénica. Página 22 de 24

Fig. 16: Pseudomasas (a) La ilustración muestra la apariencia normal de la cabeza pancreática y la localización de sus tres variantes (b) TC. Pseudomasa de configuración posterior (tipo 3) (flecha) Página 23 de 24

Conclusiones El conocimiento de las anomalías del desarrollo del páncreas es importante ya que son entidades relativamente frecuentes y pueden ser confundidas con otras patologías que afectan a la glándula. Se hace, por tanto, necesario para el radiólogo conocer su semiología radiológica y las distintas técnicas de que disponemos para su diagnostico. Bibliografía: 1. Mortelé KJ, Rocha TC, Streeter JL, Taylor AJ. Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics. 2006;26:715-31 2. Shirkhoda A, Gore RM, Ghahremani GG. Anomalies and anatomic variants of the pancreas. In: Ghore RM, Levine MS, eds. Textbook of Gastrointestinal Radiology. 2nd ed. St Louis: WB Saunders, 2000:1754-66. 3. Choi JY, Kim MJ, Kim JH, et al. Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. J Comput Assist Tomogr 2004; 28:528-32. 4. Michael P. Federle MD FACR, R. Brooke Jeffrey MD, Terry S. Dresser MD, Venkata Sridhar Anne MD, Andres Eraso MD. Diagnostic Imaging Abdomen. First Edition. Página 24 de 24