Pérdida auditiva neurosensorial en el adulto: lo que el Radiólogo debe saber. Poster no.: S-1124 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: M. González Fernández, M. Atencia Ballesteros, C. Rodríguez Pavón,, G. Garrido Ruiz, R. Aguilar Cuevas; Málaga/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-1124 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17
Objetivos La principal indicación de los estudios de imagen disponibles por los radiólogos para examinar el ángulo pontocerebeloso-cai es la pérdida auditiva neurosensitiva. El objetivo principal de nuestro trabajo es conocer las lesiones y hallazgos radiológicos encontrados el ángulo pontocerebeloso-cai de pacientes adultos sanos con hipoacusia neurosensitiva. El método de imagen de referencia para estos pacientes es la RM. Material y método 1. DESCRIPCIÓN ANATÓMICA DE LA CÓCLEA-CAI Y APC: La porción coclear del nervio vestíbulococlear comienza en el modiolo de la cóclea donde se encuentran los ganglios espirales, cuyos axones proyectados distalmente alcanzan el órgano de Corti en la escala media. Fig. 1. El nervio vestíbulococlear está constituido por el componente vestivular (equilibrio) y el coclear (audición). El nervio coclear se localiza en el cuadrante anteroinferior del CAI, donde se une al haz superior e inferior del nervio vestibular para convertirse en el nervio vestíbulo coclear en la cisterna del APC. Fig. 2 y 3. El APC es un espacio cisternal situado en fosa posterior y delimitado por el cerebelo, protuberancia y el peñasco, y centrado en el conducto auditivo interno. Contiene líquido cefalorraquídeo, los pares craneales (desde el V hasta el XI) y estructuras vasculares (arteria cerebelosa anteroinferior y su rama la arteria auditiva interna; y venas del espacio pontocerebeloso). Otras estructuras anatómicas normales de la cisterna del APC son el flóculo y el plexo coroideo del 4º ventrículo. El nervio vestíbulo coclear cruza la cisterna del APC como haz nervioso posterior para entrar en el tronco del encéfalo en la unión del bulbo y protuberancia, donde hacen sinapsis con los núcleos coclear dorsal y ventral, localizados en la superficie lateral del pedúnculo cerebeloso inferior. Página 2 de 17
1. PROTOCOLO DE RM REALIZADO EN PACIENTES CON ESTA PATOLOGÍA: - SE T1 axial, sagital y coronal. - FSE T2 axial y coronal. - FLAIR axial. - T1 volumétrico con contraste - Secuencias cisternográficas (T2 CISS) *Las secuencias T2 CISS son secuencias capaces de demostrar los segmentos cisternales de los pares craneales dada su mayor resolución espacial, con la posibilidad de realizar reconstrucciones multiplanares. 1. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Si atendemos a la incidencia de las lesiones halladas en estudios de RM como causantes de hipoacusia neurosensitiva podemos clasificarlas: (tabla 1). El schwanoma vestibular es la causa más frecuente de pérdida auditiva neurosensitiva unilateral en el adulto, representando aproximadamente el 90% de las lesiones encontradas en RM. El meningioma, el quiste epidermoide y el aneurisma del APC son responsables de aproximadamente el 8% de las lesiones encontradas en adultos con pérdida auditiva neurosensorial. Menos del 2% restante lo constituyen una larga lista de lesiones raras, que incluye la otosclerosis, el schwanoma del nervio facial, del laberinto y del agujero yugular, el hemangioma del CAI, metástasis del APC, laberintiits, sarcoidosis, lipoma y siderosis superficial. Images for this section: Página 3 de 17
Fig. 1: Nervio coclear normal (flecha). Surge como la unión de los axones proximales de los ganglios espirales (flechas abiertas) del modiolo. Estos axones pasan a través del conducto del nervio coclear al fondo del CAI. Los axones que se proyectan distalmente desde los ganglios espirales alcanzan el órgano de Corti (flecha curva) en la escala media coclear. Página 4 de 17
Fig. 2: Anatomía del complejo estatoacústico-facial normal en el interior del CAI. Página 5 de 17
Fig. 3: RM sagital oblicua potenciada en T2 muestra los tres haces nerviosos de la cisterna media del CAI (F: nervio facial, C: nervio coclear, VN: nervio vestibular). Table 1 Página 6 de 17
Resultados Tras realizar una revisión en nuestra Sección de Neurorradiología de los casos con hallazgos positivos de RM para lesiones causantes de pérdida auditiva neurosensitiva, obtenemos los siguientes resultados: a) Schwanoma vestibular (Fig. 4 y Fig. 5): causa más frecuente de pérdida auditiva neurosensitiva unilateral en el adulto. - Tumor benigno que tiene su origen en las células de Schwann que envuelven las ramas vestibulares del NC VIII en el APC-CAI. - Clínica: pérdida auditiva neurosensorial unilateral lentamente progresiva. No tiene relación con el tamaño del Schawnoma. - Características por imagen: Masa cilíndrica (CAI) o "en helado de cucurucho" (APC-CAI) que sigue el trayecto del nervio. Hipo/isointenso en T1. Defecto de llenado en el aumento de señal del LCR en el CAI-APC en T2. Aumento de señal coclear en FLAIR. En T1 con contraste: realce intenso (100%), quistes intramurales (15%, focos de baja señal), colas durales son raras. 10% presentan degeneración quística y el 1% tienen componente hemorrágico. Es infrecuente que contengan calcio. b) Meningioma (Fig. 6): es la 2ª lesión más frecuente del APC. - Tumor benigno extraaxial de lento crecimiento, originado en las células aracnoideas de la duramadre del APC-CAI. - No suelen dar clínica (hallazgo casual). - Características por imagen: Masa de base dural en el APC con colas durales. Ángulo obtuso con el hueso temporal. Hipo/isointenso en T1. Variable en T2. Realce intenso y homogéneo con contraste. Calcificaciones en un 25% de los casos. No suele haber áreas necrótico-quísticas. Página 7 de 17
c) Quiste epidermoide (Fig. 7): es la 3ª lesión en frecuencia del APC. - Inclusión congénita de elementos epiteliales ectodérmicos durante el cierre del tubo neural. - Características por imagen: Masa infiltrante en la cisterna del APC. Crece incluyendo estructuras nerviosas y vasculares. Existiendo una desproporción entre el tamaño de la lesión y el efecto masa de la misma. Iso/ligeramente hiperintenso con el LCR en T1 y T2. No realce con contraste, a no ser que exista complicación de la lesión. No suprime señal en FLAIR. Restricción en la secuencia de difusión (da el diagnóstico). Un 20% pueden mostrar calcificaciones marginales. d) Alteraciones vasculares (Fig.8): aneurismas, bucles vasculares, eje vertebrobasilar dolicoectásico, -Dan clínica cuando se produce un conflicto vásculo-nervioso. -La mayoría de las ocasiones son hallazgos casuales. e) Otras: lesiones ocupantes de espacio en APC (Fig 9), lesiones en el tronco de encéfalo (Fig 10 y 11), otosclerosis, schwanoma del nervio facial, del laberinto y del agujero yugular, hemangioma del CAI, metástasis del APC, laberintiits, sarcoidosis, lipoma y siderosis superficial. Images for this section: Página 8 de 17
Fig. 4: Neurinoma con componenete quístico. A. Secuencia T2 axial. B. Secuencia T1 con contraste coronal. C y D. Reconstrucciones cisternográficas. Página 9 de 17
Fig. 5: Neurinoma. A. Secuencia T1 VIBE axial. B. Secuencia T2 axial. C. Reconstrucción MPR. Página 10 de 17
Fig. 6: Meningioma del ángulopontocerebeloso. A. Secuencia T2 axial. B. Secuencia T1 con gadolinio axial. C. Secuencia T1 con gadolinio coronal. D. Secuencia T1 con gadolinio sagital. Página 11 de 17
Fig. 7: Quiste epidermoide en el ángulo pontocerebeloso. A. Secuencia T1 con contraste axial. B. Secuencia T1 con contraste coronal. C. Secuencia T2 axial. D. Secuencia FLAIR axial. E. Difusión. Página 12 de 17
Fig. 8: Cruce vascular izquierda. A y B. Secuencias cisternográficas axiales. C. Secuencia cisternográfica coronal. Página 13 de 17
Fig. 9: Quiste aracnoideo de Luska. A. Secuencia T2 axial. B. Secuencia VIBE T1 axial. C. Secuencia cisternográfica, reconstrucción oblicua-axial. Página 14 de 17
Fig. 10: Cavernoma gigante del tronco. A. Secuencia FLAIR axial, B. Secuencia T2 axial C. Secuencia T1 sagital. D. Secuencia T2 coronal. E. Difusión. Página 15 de 17
Fig. 11: Lesión desmielinizante, compatible con esclerosis múltiple, localizada en el núcleo coclear. A. Secuencia FLAIR axial. B. Secuencia T1 axial con contraste. C. Secuencia T2 coronal. D. Secuencia T1 coronal con contraste. Página 16 de 17
Conclusiones A pesar de las pruebas clínicas otorrinolaringológicas de respuesta evocada audiométrica y del tronco del encéfalo, los estudios positivos de RM para las lesiones causantes de hipoacusia neurosensorial son infrecuentes. El schwanoma vestibular es con mucho la causa más frecuente de pérdida auditiva neurosensitiva unilateral. Es importante que el radiólogo se familiarice con el amplio espectro de aspectos del schwanoma vestibular. Bibliografía 1. 2. 3. 4. 5. 6. Shah LM, Wiggins RH. Imaging if hearing loss. Neuroimag Clin Am. 2009; 287-306. Eshetu T, Aygun N. Imaging of the Temporal Bone: A Symptom-Based Approach. Seminars in roentgenology. January 2013;48:52-64 Davidson HC: Imaging of the temporal bone. Neuroimaging Clin N Am. 14:721-760, 2004 Mark AS, Seltzer S, Harnsberger HR: Sensorineural hearing loss: More than meets the eye? Am J Neuroradiol 14:37-45, 1993 St Martin MB, Hirsch BE: Imaging of hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 41:157-178, vi-vii, 2008 Mafee AS. MR imaging of intralabyrinthine schwannoma, labyrinthitis, and other labyrinthine pathology. Otolaryngol Clin North Am 1995;28:407-30 Página 17 de 17