DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA (DISPLASIA TRICÚSPIDE) EN UNA PERRA ADULTA DE RAZA LABRADOR.

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1 DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA (DISPLASIA TRICÚSPIDE) EN UNA PERRA ADULTA DE RAZA LABRADOR. Resumen: El paciente es una perra, de raza Labrador y 10 años de edad, sin historial de enfermedades anteriores. Se presenta en la consulta con cuadro de fatiga intermitente y debilidad, así como episodio sincopal reciente. Los datos obtenidos en el examen físico determinan insuficiencia cardiaca congestiva derecha y taquiarritmia. En base a las pruebas diagnósticas realizadas (hematología y bioquímica sanguíneas, urianálisis, radiografías torácicas, electrocardiograma, evaluación de la presión arterial y ecocardiografía), el diagnóstico definitivo es displasia de válvula tricúspide congénita, con sobrecarga de volumen de las cavidades derechas, fallo cardiaco congestivo derecho y fibrilación atrial. El pronóstico es reservado. Se procede a la hospitalización del paciente para su estabilización. El tratamiento incluyó Diltiazem, Furosemida, Benaceprilo, Pimobendan y Espironolactona, con buena respuesta al mismo, consiguiéndose una reducción de la frecuencia cardiaca y el control de la taquiarrimia y de los signos clínicos. Introducción: La displasia de la válvula tricúspide (DVT) es una malformación congénita del aparato valvular atrioventricular debida a una separación anormal del tejido ventricular derecho durante la embriogénesis (Bonagura y otros, 2009). Se trata de una alteración cardiaca congénita poco habitual en perros y gatos, que representa aproximadamente el 7% de las malformaciones congénitas. Las principales razas predispuestas son Weimaraner, Labrador y Golden Retriever, Gran Danés, Pastor Alemán, Irish Setter y Bóxer. En los perros de raza Labrador se considera un defecto hereditario autosómico dominante con penetración incompleta (Famula, Siemens y otros, 2002). 1

2 Historia: Se trata de una hembra de Labrador de 10 años de edad y 28 kg de peso, no esterilizada, correctamente vacunada y desparasitada. Sin historial de enfermedades anteriores, se muestra asintomática hasta una semana atrás en la que empieza a manifestar fatiga intermitente, debilidad y, finalmente, síncope. Examen clínico: La paciente presenta en el momento de la exploración: - Condición corporal 5/6. - Mucosas ligeramente pálidas. - Temperatura rectal 38,5º C. - Tiempo de relleno capilar (TRC) aumentado (mayor a 2 segundos). - Pulso femoral débil e irregular, en ocasiones no coincidente con los latidos cardíacos. - Frecuencia cardíaca: 305 latidos/minuto. - Frecuencia de pulso: 200 latidos/minuto. - Frecuencia respiratoria: 35 respiraciones/minuto. - Palpación del área precordial: aumento del choque de punta. - Distensión de yugulares y pulso positivo. - Auscultación pulmonar: sin hallazgos significativos. - Auscultación cardiaca: ritmo irregular con episodios de taquicardia y soplo sistólico grado 3/6 con punto de máxima intensidad sobre el 4º espacio intercostal derecho hacia el esternón. - Aumento del tamaño del abdomen compatible con ascitis, a la palpación, y ligera defensa abdominal. 2

3 Diagnóstico diferencial: - Fatiga 1. Patologías cardíacas congénitas/adquiridas: por bajo gasto cardíaco. 2. Patologías respiratorias: por reducción del intercambio de oxígeno a nivel pulmonar. 3. Patologías endocrinas, metabólicas, desequilibrios electrolíticos y ácido/base. 4. Patologías neuromusculares. 5. Anemia. - Síncope El síncope se define como la pérdida repentina, breve e impredecible de la consciencia, acompañada de pérdida del tono postural seguida de recuperación espontánea. 1. Enfermedades cardíacas primarias: taquiarritmias, bradiarritmias, neoplasia cardíaca, taponamiento cardíaco, pericarditis, cardiomiopatía dilatada, endocarditis, miocarditis, cardiomiopatía arritmogénica, 2. Alteraciones endocrinas o metabólicas: hipotiroidismo, hiperadrenocorticismo, hipoglucemia, hiperkalemia, hipokalemia, feocromocitoma, 3. Alteraciones hematológicas: hemorragia. 4. Disfunciones vasculares periféricas: síncopes vasovagales, neurogénicos hiperventilación, 5. Enfermedades respiratorias: síndrome braquiocefálico, síncope tusígeno, 6. Alteraciones neuromusculares: epilepsia, miastenia gravis, 3

4 - Distensión de yugulares y pulso venoso positivo Las venas yugulares no deben estar distendidas cuando el animal está en estación con la cabeza en posición normal. La presencia de pulso yugular que se extiende más allá del tercio ventral del cuello es patológica. La distensión yugular permanente aparece en cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva derecha secundaria a cardiomiopatía dilatada, taponamiento/derrame pericárdico, trombosis en vena cava o yugular, masas en mediastino craneal o en la aurícula derecha. Las causas de pulso yugular incluyen: insuficiencia tricúspide, estenosis pulmonar, hipertensión pulmonar, filariosis, algunas arritmias (complejos prematuros ventriculares, bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, ). Como consecuencia de un llenado insuficiente del ventrículo derecho, un flujo pulmonar disminuido o una regurgitación tricúspide se produce un reflujo hepatoyugular positivo. La maniobra consiste en presionar el abdomen craneal del animal estando en estación y en reposo, si se observa distensión yugular se dice que la prueba es positiva. - Taquicardia 1. Dolor. 2. Nerviosismo. 3. Fiebre. 4. Hipertiroidismo. 5. Anemia. 6. Shock. 4

5 7. Infecciones. 8. Hipoxia. 9. Fármacos (anticolinérgicos, simpaticomiméticos). 10. Tóxicos (chocolate, hexaclorofeno, ). 11. Fallo cardíaco congestivo. - Pulso femoral débil e irregular no coincidente con el latido cardíaco Un pulso débil puede encontrarse en afecciones que cursan con bajo volumen de eyección sistólica, aumento de la resistencia periférica o baja presión de pulso. En algunas arritmias (fibrilación atrial, complejos ventriculares prematuros, ) el pulso puede ser imperceptible o ausente en algunos latidos cardíacos audibles (déficit de pulso). - Soplo: Un soplo sistólico con punto de máxima intensidad sobre el hemitórax derecho hacia el esternón es compatible con regurgitación tricúspide (enfermedad valvular degenerativa o displasia valvular congénita). En casos de displasia de la válvula tricúspide la intensidad del soplo puede no reflejar la gravedad de la enfermedad, encontrándonos soplos de baja intensidad en malformaciones severas debido al equilibrio de presiones que se establece entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. - Ascitis: 1. Causas cardíacas: displasia tricúspide, estenosis pulmonar, cardiomiopatía dilatada, endocardiosis tricúspide, enfermedad pericárdica, hipertensión pulmonar, neoplasia. 5

6 2. Causas no cardíacas: afecciones hepáticas (hipertensión portal, fístula arteriovenosa, ), peritoneales (peritonitis, pancreatitis, neoplasia, ), perdedoras de proteínas (glomerulonefritis, enteritis, ), traumatismos (rotura de vejiga, vesícula biliar, ). Protocolo diagnóstico: Se procede a realizar hemograma, panel bioquímico completo, urianálisis y ecografía abdominal, inicialmente, para descartar proceso sistémico. Lo más destacado es la presencia de hipoproteinemia (4 g/dl) con hipoalbuminemia (2,1 g/dl) en la bioquímica sanguínea. En la ecografía abdominal, congestión hepato-venosa severa con efusión abdominal. Entre las causas de hipoproteinemia e hipoalbuminemia se encuentran patologías perdedoras de proteínas (enteropatías, glomerulonefritis, ) y hepatopatías crónicas. En este caso, es probable que se debiera a la retención de fluidos y a la congestión hepática. La imagen ecográfica de congestión hepática aparece en casos en los que el retorno venoso está comprometido (fallo cardíaco derecho). No se encuentran otras alteraciones significativas. A continuación se realiza estudio cardiológico completo. La anamnesis (fatiga y síncope), los hallazgos de la exploración física (soplo y distensión de yugulares) y la congestión hepato-venosa visualizada en la ecografía hace pensar en un problema cardíaco. Se realizan radiografías torácicas, electrocardiograma (ECG) con el fin de determinar las características del ritmo cardíaco, evaluación de la presión arterial y ecocardiografía. 1. Radiografías torácicas (figura 1), en las que se observa un aumento de la silueta de las cavidades derechas. En la radiografía lateral destaca el mayor apoyo de la silueta cardíaca sobre el esternón y un índice cardíaco vertebral de 11,5 unidades vertebrales. En la dorsoventral destaca, además, el aumento de diámetro de la vena cava caudal. 6

7 Figura 1. Radiografías torácicas donde se observa desplazamiento dorsal de la tráquea y mayor apoyo esternal de la silueta cardíaca en la proyección lateral (A) y, aumento de la silueta de las cavidades derechas y de la vena cava caudal en la proyección dorsoventral (B). 2. Electrocardiograma (figura 2), mostrando un ritmo irregularmente irregular, con ausencia de ondas P, complejos QRS de morfología normal y una frecuencia ventricular de 270 latidos/minuto. Figura 2. Electrocardiograma de superficie mostrando un ritmo irregularmente irregular, ausencia de ondas P y frecuencia ventricular de 270 latidos/minuto. 7

8 3. Presión arterial sistólica, evaluada mediante método Doppler, obteniéndose un promedio de 75 mmhg. Se trata de una presión sistólica baja como consecuencia del bajo gasto cardíaco. 4. Ecocardiografía Se realiza examen ecocardiográfico Doppler, con el fin de determinar si se trata de una enfermedad degenerativa de la válvula tricúspide o una malformación congénita de la misma. Los datos más destacados son: Dilatación (hipertrofia excéntrica) del atrio y ventrículo derechos (figura 3). Morfología de la válvula tricúspide alterada (figura 4), observándose la hoja parietal de la válvula tricúspide insertada en un músculo papilar así como hipertrofia de músculos papilares. Como consecuencia se obtiene una apertura y cierre valvulares deficientes. Hipoquinesia generalizada (figura 5). Insuficiencia tricúspide moderada: regurgitación tricúspide hacia el atrio derecho con velocidad de flujo regurgitante de 2.08 m/s (figura 6). 8

9 Figura 3. Ecocardiograma bidimensional, acceso paraesternal derecho eje largo 4 cámaras, mostrando dilatación moderada del atrio derecho. Las cavidades izquierdas aparecen de tamaño normal Figura 4. Ecocardiograma modo bidimensional, acceso paraesternal izquierdo apical 4 cámaras donde se observa dilatación moderada del atrio derecho. La válvula tricúspide muestra una apertura deficiente y forma arqueada durante la diástole. Figura 5. Ecocardiograma modo M, acceso paraesternal derecho eje largo, mostrando hipoquinesia generalizada Parámetro Caso clínico Referencia VDd (mm) SIVd (mm) 9 9 VId (mm) PPd (mm) SIVs (mm) VIs (mm) PPs (mm) AI/Ao 2.14/2.95=1.38 <2.4 VDd: ventrículo derecho diástole. SIVd, SIVs: septo interventricular diástole y sístole. VId, VIs: ventrículo izquierdo diástole y sístole. PPd, PPs: pared posterior del VI en diástole y sístole. AI: atrio izquierdo. Ao: aorta. Tabla I: Medidas ecocardiográficas de las estructuras cardíacas obtenidas en modo M y/o 2D. 9

10 Figura 6. Ecocardiograma Doppler color (A) y continuo (B), acceso paraesternal izquierdo apical 4 cámaras, donde se observa una regurgitación tricúspide hacia el atrio derecho (A) con velocidad de flujo regurgitante 2,08 m/s y gradiente de presión transvalvular 17,4 mmhg. Los valores de las diferentes velocidades transvalvulares obtenidas mediante Doppler espectral se encuentran en la tabla II: Parámetro Caso clínico Referencia Vel E mitral (m/sg/mmhg) 0.63/ ± 0.15 Vel A mitral(m/sg/mmhg) 0.75/ ± 0.13 Vel Ao (m/sg/mmhg) 0.93/3.5 < 2.35 Vel AP (m/sg/mmhg) 1.5/4.1 < 1.6 Vel E tricúspide (m/sg/mmhg) 0.66/ Vel A tricúspide (m/sg/mmhg) 0.78/ Reg. Tricúspide (m/s/mmhg) 2.08/17.4 Tabla II. Medidas de las velocidades y gradientes de presión transvalvulares obtenidas mediante ecocardiografía Doppler. En base a los signos clínicos y a los resultados del examen físico y las pruebas complementarias realizadas, el diagnóstico clínico del paciente es insuficiencia cardíaca congestiva derecha y fibrilación atrial secundarias a malformación congénita de la válvula tricúspide (displasia tricúspide). 10

11 Tratamiento y progreso Se recomienda al propietario la hospitalización del animal para su estabilización. El tratamiento inicial consiste en Dobutamina (Dobutamina EFG 12,5 mg/ml; Mayne) por vía intravenosa en infusión continua (5 microgramos/kg/minuto), Furosemida (Seguril inyectable 10 mg/ml; Sanofi Aventis) por vía intravenosa (2 mg/kg: 6 ml) cada 8 horas, Pimobendan (Vetmedin cápsulas 5 mg; Boehringer Ingelheim) por vía oral (0.3 mg/kg: 2 cápsulas) cada 12 horas. En veinticuatro horas se consigue mejorar el cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con presiones arteriales mantenidas en torno a 90 mmhg y una frecuencia cardiaca de 250 lpm. Con objeto de controlar la fibrilación atrial se introduce Diltiazem (Dinisor comprimidos 60 mg/comprimido; Pfiser) por vía oral (0.5 mg/kg: ¼ comprimido) cada 8 horas. Tras veinticuatro horas se consigue una reducción de la frecuencia cardíaca a 200 latidos/minuto. Se procede al alta del paciente con tratamiento domiciliario que incluía: Pimobendan (2 cápsulas cada 12 horas), Benaceprilo (Fortekor sabor 20mg/comprimido; Novartis) por vía oral (0.5 mg/kg: ¾ comprimido) cada 24 horas, Furosemida (Seguril comprimidos 40 mg/comprimido; Sanofi Aventis) por vía oral (1 mg/kg: 3/4 comprimido) cada 8 horas, Diltiazem (1/4 comprimido cada 8 h) y Espironolactona (Prilactone comprimidos 80 mg/comprimido; Ceva) por vía oral (2 mg/kg: ¾ comprimido) cada 24 horas. Así como una dieta apropiada con el fin de controlar la retención de fluidos. Se aconseja, además, la monitorización de la frecuencia cardiaca en el domicilio mediante Holter de ECG durante 24 horas. No se lleva a cabo por problemas económicos del dueño. 11

12 Cuarenta y ocho horas después se realiza revisión cardiológica. Los dueños destacan la mejoría del animal en cuanto a actividad y apetito. El examen físico pone de manifiesto la reducción del líquido ascítico, una presión arterial de 100 mmhg y un ECG de superficie con rimo de base sinusal (taquicardia sinusal a 200 lpm) y complejos supraventriculares aislados. La situación clínica del paciente es estable, por lo que se mantiene el tratamiento prescrito y se pautan revisiones clínicas a la semana, al mes y, posteriores según evolución. Discusión La displasia de válvula tricúspide es una malformación congénita de la válvula auriculoventricular derecha que puede afectar a los diferentes componentes del aparato valvular: hojas valvulares, annulus, cuerdas tendinosas y músculos papilares. Casi siempre tiene como consecuencia la aparición de regurgitación tricúspide, siendo la estenosis de la válvula poco frecuente. (Kittleson, 1998). Una presentación específica debida al desplazamiento apical de la inserción de las hojas de la válvula, referida en medicina humana como anomalía de Ebstein (EA), se ha descrito en perros (Eyster, Anderson, Evans y otros, 1997). Resulta difícil determinar si algunos casos de displasia de tricúspide representan o no esta anomalía. La gran variabilidad de formas de presentación de esta cardiopatía congénita hace difícil clasificar las formas leves, que en muchos casos pasan desapercibidas hasta la edad adulta, pues son animales que se muestran asintomáticos o con una leve intolerancia al ejercicio. Por el contrario, en los casos severos de displasia tricúspide, se pueden encontrar animales jóvenes con signos de fallo cardíaco congestivo derecho. 12

13 No existe consenso sobre la técnica a utilizar para el screening de los perros genéticamente predispuestos, por lo que se hace imprescindible una buena exploración física, poniendo especial cuidado en la auscultación cardíaca. El objetivo de esta exploración es la detección precoz de soplos cardíacos, para posterior confirmación de la cardiopatía congénita mediante examen ecocardiográfico. Una variedad diagnóstica descrita es la ecocardiografía de contraste con microburbujas. Consiste en examinar el corazón derecho tras la inyección del suero fisiológico, permaneciendo las burbujas en el mismo durante más tiempo de lo normal. En casos graves, la sangre retrocede hacia la circulación hepática durante la sístole de modo que, tras la inyección de suero en las venas cefálica o yugular, las burbujas aparecen en las venas hepáticas. En el presente caso clínico, la paciente pertenece a una de las razas predispuestas (perros grandes de más de 20 kg de raza pura), si bien el diagnóstico de cardiopatía congénita es tardío. La mayoría de animales afectados son jóvenes (menos de 2 años), habiéndose diagnosticado casos de displasia tricúspide en gatos de hasta 12 años y en perros de hasta 5 años (Kittleson y Kienle,1998). Por otro lado, las manifestaciones clínicas que aparecen en casos de displasia tricúspide son similares a las de enfermedad degenerativa tricúspide avanzada, por lo que, dada la edad de la paciente, al no pertenecer al grupo de edad más frecuentemente afectado, la ecocardiografía resulta la prueba diagnóstica definitiva. Los signos clínicos que manifiesta nuestra paciente derivan de la insuficiencia cardíaca congestiva derecha y a la fibrilación atrial. Esta taquiarritmia es secundaria a dilatación atrial y puede ser responsable de cambios estructurales miocárdicos (De Madron y otros, 1987). 13

14 La malformación de la válvula tricúspide puede aparecer de forma aislada o en combinación con otras anomalías congénitas como la displasia mitral, estenosis pulmonar, defectos septales o conducto arterioso persistente, siendo especialmente frecuente la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. El pronóstico de la displasia de válvula tricuspide es reservado o malo, especialmente en los pacientes con cardiomegalia marcada. El tratamiento médico es paliativo y tiene como fin el mejorar la calidad de vida del animal mediante la reducción de la cantidad de ascitis. Cuando aparece el fallo cardíaco congestivo, está indicada la terapia médica a base de Furosemida como diurético, Espironolactona fundamentalmente por sus efectos antifibróticos, Pimobendan como soporte inotrópico y Benaceprilo por su efecto vasodilatador, siendo habitual la necesidad de drenaje periódico del líquido ascítico. En caso de fibrilación atrial, el uso combinado de Diltiazem y Digoxina obtiene mejores resultados que con la monoterapia (Sisson y otros, 1999), si bien, en este caso, la paciente obtuvo buena respuesta a la monoterapia con Diltiazem. El tratamiento quirúrgico ha obtenido malos resultados. La valvuloplastia con balón se ha descrito como tratamiento sólo en los casos de estenosis de tricúspide (Brown y Thomas, 1995; Kunze, Abbott, Hamilton y otros, 2002). 14

15 Conclusión Se pone de manifiesto la dificultad de diagnóstico de las anomalías cardíacas congénitas en fase asintomática. En el caso de la displasia de válvula tricúspide, el objetivo fundamental sería identificar el soplo sistólico (de mayor intensidad en la zona apical derecha) en las primeras visitas del animal a la clínica veterinaria y asi poder proporcionar un diagnóstico antes de la aparición del fallo cardíaco congestivo y de la ascitis. En formas leves de displasia de válvula tricúspide, como el presente, es posible una rápida respuesta del paciente al tratamiento intensivo de urgencia y tratamiento médico posterior, mejorando claramente la calidad de vida del animal palabras. 15

16 Referencias Adin DB, Bonagura JD, Twedt DC (2009) Tricuspid valve dysplasia. In: Lirk s Current Veterinary Therapy XIV., Saunders Elsevier St Louis MO Beeker AE, Beeker MJ, Edwards JE (1980): Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve: features in common with Ebstein s malformation, Arch Pathol 9 1:1617,197 1 Braunwald E (1992) Valvular heart disease. In Braunwald E, ed: Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine, 4th Ed, Philadelphia, WB Saunders. Brown WA, Thomas WP (1995) Ballon valvuloplasty of tricuspid stenosis in a Labrador retriever, J Vet Intern Med 9:419. De Madrón E, Cádiz A, Apear JF et al (1987) Incessant atrial taquirdia in a dog with tricuspid dysplasia. Clinical management and electrophysiogy. J Vet Intern Med 1: Famula TR, Siemens LM, Davidson AP, Packard M. (2002) Evaluation of the genetic basis of tricuspid valve dysplasia in Labrador Retrievers. Am J Vet Res. 63 (6): Kunze CP, Abbott JA, Hamilton SM, et al. (2002) Balloon valvuloplastia for palliative treatment of tricuspid stenosis with right-to-left atrial level shunting in a dog. J Am Vet Med Assoc; 4: Liu SK, Tilley LP (1976) Dysplasia of the tricuspid valve in the dog and cat, J Am Vet Med Assoc 169:623 Miller MS, Tilley LP, Smith FWK, Fox PR. (1999). Electrocardiography. In: Fox PR, Sisson D, Moise NS. Eds. Textbook of Canine and Feline Cardiology. 2nd Ed. Saunders, Philadelhia. pp: Oh JK, Seward JB, Tajik AJ. (1999) Hemodynamic assessment. In: The Echo Manual. 2nd ed. Philadeplhia Lippitt-Raven, Oyama MA,Weidman JA, Cole SG. (2008) Calculation of pressure half-time. J Vet Cardiol 10: Patterson DF (1968) Epidemiologic and genetic studies of congenital heart disease in the dog, Cire Res 23:171. Robinson WF, Maxie MG. (1993). The cardiovascular system. In: Jubb KVF, Kennedy, PC, Palmer N. Eds. Pathology of Domestic Animals, Vol 3. 4th Ed. Academic Press, California. pp:1-98 Thomason JD, Fallaw TL, Calvert CA. (2008). The indications and technique for continuous ambulatory electrocardiographic recording in dogs. Vet Med pp: Yuill CDM, O Grady MR (1991) Doppler derived velocity of blood flow across the cardias valves in the normal dog, Can J Vet Res 55: