A.N.E.S. ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

Transcripción

1 HISTORIA 1877: J. Hutchinson la describió como psoriasis papilar. 1898: C. Boeck le dio el término sarkoid 1914: J. Schaumann describe el carácter multisistémico de la enfermedad con el nombre de linfogranulomatosis benigna. 1953: S. Löfgren relacionó el eritema nodoso con la adenopatía hiliar bilateral en la forma aguda. 1999: Definición descriptiva, ámplia y completa elaborada por la American Thoracic Society / European Respiratory Society / World Association for Sarcoidosis and other Granulomatosis

2 Es una enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida que en España se estima que es de 1,36/ habitantes. Sólo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de sarcoidosis. Afecta jóvenes y adultos de edad media (75% < 40 años) sobre todo mujeres y de raza negra. Diagnóstico: hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por histopatología que evidencia granulomas no caseosos de células epitelioides. Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida y las reacciones sarcoídicas locales.

3 Quistes óseos

4 MULTISISTÉMICA ÓRGANOS VITALES QUE PUEDE AFECTAR Piel Pulmón Pleural Ocular Hígado, bazo y páncreas Sistema nervioso central Huesos y articulaciones Corazón Ganglionar Sistema nervioso Endocrina Renal Miscelánea: glándula mamaria, órganos genitales, mucosa nasal y oral, laringe y faringe, glándulas salivales, amígdalas, lengua.

5 FORMAS DE MANIFESTARSE Aguda, subaguda y crónica. La forma aguda incluye: Síndrome de Löfgren. Síndrome de Heerfordt. Síndrome de Waldenström. Manifestación bipolar. En menores de 4 años: triada constituida por rash cutáneo, uveítis y artritis. En niños mayores, adolescentes y adultos: multisistémica (adenopatías, compromiso pulmonar, fiebre y decaimiento).

6 MANIFESTACIONES GENERALES Fatiga Fiebre Malestar general Anorexia y pérdida de peso Dolor abdominal No todos los casos siguen los mismos síntomas

7 MANIFESTACIONES EN PEDIATRÍA O ADULTOS Sindrome de Löfgren: fiebre, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales simétricas en la Rx de tórax, acompañadas a menudo de síntomas articulares como artritis de tobillo, rodillas, muñecas y codos.. Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: nódulos subcutáneos en tronco y extremidades Sindrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, agrandamiento parotídeo, uveitis anterior y parálisis facial Sindrome de Mikuliczs: fiebre, aumento de tamaño de las parótidas, sublingual, submandibular y lagrimales, uveítis anterior y parálisis del nervio facial. La forma gradual (40-70%) se desarrolla a lo largo de meses y suele asociarse a molestias respiratorias sin síntomas generales. Son estos pacientes los que con mayor frecuencia evolucionan hacia una forma crónica.

8 AFECTACIÓN PULMONAR

9 MANIFESTACIONES EN LA AFECTACIÓN PULMONAR Tos improductiva Dolor torácico Disnea progresiva Tos seca Molestias retrosternales Sibilancias o estertores Adenopatías hiliares y mediastinales Fibrosis pulmonar (en estados abanzados). La cursan más 90% de los casos.

10 ESTADIOS SEGÚN Rx TÓRAX Estadio 0 (<10%): Rx normal. Resolución >80% Estadio I (50%): adenopatía hiliar uni/bilateral (AHB). Resolución 55-90%. Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolución 40-70%. Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolución <20%. Estadio IV (5-10%): fibrosis pulmonar extensa, tendencia formación de retracción del lóbulo superior, cavitación. Resolución 0%. Datos según American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association for Sarcoidosis and OtherGranulomatosis: Statement on Sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 1999, 16, 149.

11 Eritema nodoso A.N.E.S. MANIFESTACIONES EN LA PIEL Nódulos subcutáneos o cutáneos Lesiones verrugosas ulcerosas Eritrodérmia Granulomas de células epiteliales no caseificantes

12 CUTÁNEA-LESIONES ESPECÍFICAS Formas clásicas: PAPULOSAS NODULARES EN PLACAS Focales Cutáneas Únicas Generalizadas Subcutáneas Múltiples Formas infrecuentes: Cicatriz sarcoidéa Eritomatosa Eritrodérmica Alopécica Psoriasiforme Ulcerosa Ungueal Mucosa Otras

13 LESIONES CUTÁNEAS ESPECÍFICAS Clásicas: Papulosas: lesiones céreas y translúcidas, se ubican en cara, párpados, nuca, dorso. Pueden adoptar aspecto liquenoide. Nodulares: profundas e indoloras, situadas en tronco y extremidades. Placas cutáneas: purpúreas, induradas y sobreelevadas, ubicadas simétricamente en extremidades, cara, espalda y nalgas. Presentan borde elevado e indurado y el centro es pálido y atrófico. Variante Lupus pernio: es la más característica de todas las manifestaciones cutáneas. Es indurada, crónica, de color violáceo, ubicada en nariz, orejas, labios y cara.

14 LESIONES CUTÁNEAS ESPECÍFICAS Infrecuentes: Sobre cicatriz o tatuaje. Eritematosa: similar a la rosácea. Eritrodérmica: excepcional. Psoriasiforme: en codos y rodillas. Ungueales: clubbing, distrofia, hiperqueratosis subungueal y onicolisis. Otras: aspecto liquenoide; placas eritematosa de palmas y plantas; lesiones lupus eritematoso-like; queilitis granulomatosa; nódulos en cuero cabelludo; eritema anular centrífugo; forma ectiosiforme; hipopigmentadas; verrugosas

15 LESIONES CUTÁNEAS INESPECÍFICAS Eritema nodoso: es la más frecuente. Si hay alergia tuberculínica debe investigarse obligatoriamente la existencia de Sarcoidosis. Se localiza en miembros inferiores y a veces superiores. Puede asociarse a lesiones papulosas en las rodillas (clave clínica) Vasculitis. Otras: Calcificaciones; Prurigo. Eritema multiforme.

16 MANIFESTACIONES EN LA PLEURA

17 MANIFESTACIONES EN LA PLEURA La Pleura es una membrana serosa con dos capas, la visceral y la parietal. El líquido pleural se acumula en el espacio pleural y cuando se acumula en exceso se produce un derrame. Una de las causas de esta acumulación es la sarcoidosis

18 MANIFESTACIONES EN EL MEDIASTENO A.N.E.S.

19 MANIFESTACIONES EN EL MEDIASTENO Elmediastinoes el compartimento anatómico extrapleural situado en el centro deltórax, entre lospulmonesderecho e izquierdo, por detrás delesternóny las uniones condrocostales y por delante de lasvértebrasy de la vertiente más posterior de las costillas óseas. Las adenopatías mediastínicas (inflamaciones) son habituales en la sarcoidosis

20 MANIFESTACIONES EN HÍGADO, BAZO Y PÁNCREAS Hepatomegalia y esplenomegalia Diabetes insípida Pancreatitis Médula ósea y bazo (40%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves. Rara la esplenomegalia, aunque existe afectación esplénica en 50-60% de biopsias

21 MANIFESTACIONES EN LOS OJOS Uveítis posterior Uveítis anterior Iridociclítis Coriorretinítis Edema papilar Glaucoma Granuloma conjuntiva

22 UVEÍTIS Uveítis anterior: puede cursar relativamente asintomática o presentar un cortejo de signos y síntomas que involucran el iris y el cuerpo ciliar. Uveítis intermedia: se caracteriza por una inflamación que afecta la retina periférica y la base del vítreo. La parsplanitis es un cuadro de etiología idiopática, caracterizado por la presencia de exudados en la parsplana, generalmente de localización inferior, que reciben el nombre de bolas de nieve, condensaciones en la base del vítreo y se asocia vasculitis en retina periférica y edema macular quístico.

23 UVEÍTIS Uveítis posterior: además de otros cuadros clínicos que pueden debutar con signos de: uveítis anterior. un desprendimiento de retina desgarro retiniano Linfoma retinoblastoma o un melanoma de coroides que son los llamados síndromes de enmascarada. Uveítis total o panuveítis: cuando se encontró afectada en alguna medida tanto el segmento anterior y posterior del ojo, con un compromiso marcado de todas las estructuras oculares. Se debe hacer un riguroso examen del fondo de ojo y revisiones periódicas. El tratamiento incluye esteroides tópicos y perioculares.

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25 IRIDOCICLITIS HETEROCRÓNICA Otros síntomas: Conjuntivitis Vitritis Glaucoma Queratoconjuntivitis seca si está afectada la glándula lagrimal.

26 Cefalea Vértigo Convulsiones Salivación excesiva A.N.E.S. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Uveítis Alteraciones de la audición Disfunción del paladar Meningitis crónicas Lesiones ocupantes de espacio (raras). Inflamación de la glándula parótida: parálisis facial unilateral brusca y transitoria (la más frecuente) Edema de papila. La sufren entre un (5%-10%)

27 HUESOS Y ARTICULACIONES Afectación articular con artralgias o artritis, que suelen ser transitorias y migratorias, principalmente en grandes articulaciones Lesiones óseas quísticas de tamaño variable (a veces dolorosas) Miopatía (rara). La sufren un 10%

28 CORAZÓN Arritmias Cardiopatía dilatada Arritmias ventriculares Bloqueo cardíaco Trastornos de conducción Insuficiencia valvular (por disfunción de músculos papilares) Pericarditis ICC (Insuficiencia Cardíaca), cor pulmonale secundario a fibrosis pulmonar. La sufren 5-10%

29 RIÑÓN Enfermedad parenquimatosa primaria y alteración del metabolismo del calcio (secundaria a la producción de 1,25- dihidroxivitamina D por los fagocitos del granuloma y aumento de absorción intestinal de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis, nefrolitiasis e IRC. La sufre un (2%)

30 Adenoiditis A.N.E.S. GLÁNDULAS SALIVALES Tonsillitis o amigdalitis Parotiditis persistente

31 OTROS Glándulas exocrinas (hinchazón parotídea, QCS, xerostomía) Sistema endocrino (diabetes insípida, alteración de hormonas hipofisarias, enfermedad deaddison) Aparato reproductor Aparato digestivo Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz ronca, estridor, disnea. (2%)

32 TRATAMIENTO Prednisona::pertenece al grupo de los medicamentos corticoides o corticosterioides. Presenta un gran poder antiinflamatorio. En ocasiones, por distintos estímulos, algunas células de nuestro organismo liberan unas sustancias que provocan inflamación. Los corticoides al reducir la liberación de estas sustancias ante, por ejemplo, respuestas alérgicas o inmunes, reducen a su vez la inflamación. Por tanto, la prednisona será útil en enfermedades que se caracterizan por una inflamación excesiva. Corticoides inhalados en: Tos con o sin hiperreactividad bronquial. Estadío temprano de la enfermedad con mínimos síntomas pulmonares o anormalidades en la función pulmonar. Usados como alternativa a los corticoides sistémicos en pacientes que requieren durante largo tiempo dosis bajas de Prednisona (5-10 mg/día) para control de su enfermedad pulmonar. El más usado la Budesonida Fluticasona. Corticoesteroides. Clobetasol. Triamcinolona intralesional. La dosis siempre bajo prescripción médica

33 TRATAMIENTO ALTERNATIVOS Tratamientos alternativos Metotrexate: para lesiones cutáneas y musculo esqueléticas. Ciclofosfamida. Azatioprina Clorambucil. Ciclosporina. Colchicina. Pentoxifilina. Talidomida. Isotretinoina. Infliximab. Inhibe actividad de citocinas. ketoconazol. Utilidad en el manejo de casos refractarios de hipercalcemia en el contexto de sarcoidosis. Alopurinol. Hidroxicloroquina. Lesiones desfigurantes o lúpus pernio. Cloroquina. La dosis siempre bajo prescripción médica y en el supuesto de que se necesite tratamiento. Algunos casos remiten por sí solos y otros necesitan tratamiento de por vida

34 CAUSAS Se desconoce qué causa la sarcoidosis. Los investigaciones actuales se centran en tres campos: genéticos, inmunológicos y ambientales /ocupacionales. Se barajan como causas posibles Agentes infecciosos (micobacterias, virus y retrovirus, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, y Rickettsia helvetica, Propionibacterium acnes, Yersinia enterocolitica). Alergenos(pólen del pino). Agentes químicos: (berilio, aluminio), drogas. Desencadenantes medio-ambientales: hornos de leña, partículas inorgánicas, insecticidas y ocupacionales como metalurgia, bomberos o manejo de edificios. Fenómenos de auto-inmunidad: Hiperestimulación de linfocitos TH1 y TH2 que liberan citoquinas, atrayendo hacia los órganos afectos más linfocitos y fagocitos mononucleares. o Acumulación en tejidos y formación de granulomas. o Relación en sangre CD4-CD8: 2/1 o Relación en órganos afectos: 10/1 Datos según: C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A globalapproach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):

35 CAUSAS Múltiples factores precipitantes. Agente antigénico aún no determinado: Prevalencia en ciertas razas. Agrupamiento familiar. HLA-DQB10201 y HLA DRB10301 están fuertemente asociados con la enfermedad aguda y un buen pronóstico. HLA B8 y B7 con mayor suceptibilidad HLA-A1,-B8, y -DR3 En Alemanes los cromosomas más vinculados son 3p y 6p En negros americanos los cromosomas 5q y 5p. HLA B22 en Italianos HLA DR-17 buen pronóstico en Escandinavos; curso prolongado con DR 15 y 16 DR5j pacientes japoneses tiene peor pronóstico. Asociación negativa : HLA B12 y -DR4. Datos según: C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A globalapproach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):

36 BIBLIOGRAFÍA web.udl.es cervex-cienciasmedicas.blogspot.com Trabajos de María Leticia Tennerini Área Dermatología, FCM, Uncuyo Hospital L. Lagomaggiore. Mendoza Revista chilena de pediatría versión ISSN Trabajos de Roberto López y Dr. Santiago Fernández