LESIONES BLÁSTICAS ÓSEAS, COMO HALLAZGO INCIDENTAL, EN UN PACIENTE AL QUE SE LE REALIZA UNA UROGRAFÍA IV.

Transcripción

1 LESIONES BLÁSTICAS ÓSEAS, COMO HALLAZGO INCIDENTAL, EN UN PACIENTE AL QUE SE LE REALIZA UNA UROGRAFÍA IV. Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. Herminio Ortega Abengózar, J. Manuel González Aguirre, J. Javier Castellanos Monedero, Ruth Cicuéndez Trilla, Lourdes Rodríguez Rojas, Maravillas Martínez Gabarrón, Mª Ángeles Galindo Andúgar.

2 HISTORIA CLÍNICA Varón. 58 años. Evaluación de Hipertensión arterial de reciente diagnóstico. Difícil control, (refiere cifras habituales de 210/125 mm Hg), a pesar de tratamiento inicial.

3 ANTECEDENTES PERSONALES Fumador activo de 15 cigarrillos/día. Obesidad grado I. Bebedor de medio vaso de vino al día. Agricultor. A. Familiares: 1 hijo, posible HTA Tratamiento habitual: Regulaten plus Cardiser Retard 120.

4 EXPLORACIÓN FÍSICA TA 160/110. FC 90 lpm. Talla 161 cm. Peso 90 Kg. IMC AC: Rítmica, sin soplos. AP: MVC. Abdomen: Sin hallazgos. Extremidades: Sin hallazgos. Exploración física por aparatos: Dentro de la normalidad

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica sanguínea: a destacar: Colesterol: 195 Triglicéridos: 93 Creatinina: 1 PSA: normal TSH: normal. Orina: Hematíes positivo. Resto, sin alteraciones. Aldosterona basal 174. Tras captopril: 83.

6 Pruebas Complementarias Radiografía de tórax: ICT normal. Sin alteraciones ECG 12 derivaciones: Ritmo sinusal a 100 lpm. Criterios de hipertrofia de ventrículo izquierdo Ecocardiograma: Cardiopatía hipertensiva ligera

7 Pruebas Complementarias Ecografía abdominal: Riñon derecho: Quiste cortical de 7.6 cm en polo superior, y Ectasia piélica de 2.3 cm de diámetro transverso. Riñón izquierdo: Mínima ectasia piélica de 1 cm. Resto normal.

8 Pruebas Complementarias MAPA: TAS media 114. TAD media 73. TA media 87. Renograma isotópico: Riñón derecho hipofuncionante respecto al contralateral, que muestra patrón obstructivo a la eliminación urinaria.

9 Pruebas Complementarias Angio-RM: Dudosa imagen de posible placa de ateroma en el origen de la arteria renal derecha principal, arteria polar inferior derecha derivada del origen de la rama iliaca primitiva derecha. Riñones simétricos en su tamaño.

10 COMENTARIO Paciente de 58 años: tabaquismo activo (10-15 cigarrillos/día) y obesidad grado I. HTA de reciente diagnóstico, con cifras tensionales elevadas, de difícil control farmacológico, no confirmada mediante MAPA. Se decide enviar al paciente a la consulta de Nefrología para seguimiento y Urología para valoración de uropatía obstructiva.

11 EVOLUCIÓN Urología: (Valoración de la Ectasia piélica bilateral, sin datos de hipertrofia prostática) Urografía IV : Aumento de densidad ósea en la vertiente derecha del sacro y rama escapular izquierda, en relación con metástasis. A descartar cáncer de próstata.

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15 EVOLUCIÓN Gammagrafía ósea: Aumento de capatación, proceso infiltrativo en pelvis derecha, sacro y más dudosa en esternón.

16 TAC cérvico-torácico-abdóminopélvico Lesiones osteoblásticas en pelvis en relación probablemente con metástasis. Próstata heterogénea, no descartándose neoplasia subyacente.

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19 Islote óseo Osteoma Osteoma osteoide Diagnóstico Diferencial Lesiones blásticas.(1) Metástasis (próstata, mama, linfoma) Osteocondroma (exóstosis) Formación de Callo Infarto óseo Necrosis ósea avascular

20 Diagnóstico Diferencial Lesiones blásticas (2) Osteomielitis crónica Enfermedad de Paget Mastocitosis Mieloma osteosclerótico Sarcoma óseo primario Osteopoiquilosis Osteítis condensante del iliaco

21 Evolución PSA se mantiene en límites normales. Ecografía y Biopsia prostáticas: Próstata volumen I, no sospechosa al tacto ni en ecografía. Se toman 10 biopsias, siendo todas Negativas para malignidad.

22 Evolución Diagnóstico actual: PROBABLES METÁSTASIS ÓSEAS DE NEOPLASIA PRIMARIA NO FILIADA, SIN CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA

23 RM pelvis

24 RM de abdomen y pelvis Alteración de la intensidad de señal en hemisacro derecho e isquión izquierdo, de aspecto grosero, marcadamente hipointenso en todas las secuencias, que no se acompaña de edema óseo ni masa de partes blandas significativas, pudiendo estar en relación a afectación metastásica blástica.

25 Finalmente Se contacta con Traumatología: Biopsia de las lesiones blásticas sacras, lo que confirma el diagnóstico final: Hueso sacro derecho. Biopsia TRU CUT: Fragmentos de hueso trabecular con fibrosis focal y líneas de cementación irregular en algunas zonas, compatible con enfermedad de Paget en fase activa.

26 DIAGNÓSTICO FINAL Enfermedad de Paget ósea Inicia seguimiento en Reumatología

27 Sir James Paget ( ) Cirujano del Hospital Saint Bartholomew s de Londres. Pionero en la investigación anátomohistopatológica de las enfermedades esqueléticas. Describe y caracteriza varias enfermedades primarias del hueso, y sobre todo la que lleva su nombre.

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30 ENFERMEDAD DE PAGET Osteítis deformante España 1.5% prevalencia en mayores de 55 Subestimada (casos asintomáticos) Predominio en varones 2:1

31 Enfermedad de Paget Enfermedad focal del esqueleto Resorción ósea muy activa Superpuesta con formación ósea activa pero desestructurada. Hueso alterado: deformación y fragilidad Gran variabilidad clínica (grado de afectación).

32 Localizaciones Paget Pelvis (70%) Columna lumbar Fémur Columna dorsal Cráneo Tibia Húmero Columna cervical

33 Formas de presentación POLIOSTÓTICA % casos: Preferencia por combinaciones de: Pelvis Columna vertebral Fémur Calota Tibia

34 E. Paget: Indicaciones de tratamiento Síntomas relacionados con la enfermedad 1. Dolor 2. Deformidad ósea 3. Hipercalcemia / Hipercalciuria o elevación de Fosfatasa Alcalina mas de 2 veces el valor normal 4. Preparación previa a cirugía (evitar sangrado) 5. Complicaciones óseas, articulares o neurológicas 1. Agrandamiento / deformidad ósea 2. Síndromes neurológicos 3. Artropatía por vecindad 4. Fisuras corticales 5. Fracturas

35 E. Paget: Indicaciones de tratamiento Asintomáticos pero con riesgo de complicaciones: Lesiones activas de alto riesgo : 1. Cráneo 1. Cefalea, sordera, complicaciones neurológicas 2. Vértebras 1. Dolor, fracturas, complicaciones 3. Huesos largos de MMII

36 PAGET: BASES DE TRATAMIENTO Suprimir remodelado excesivo en casos de Paget activo y sin daño instaurado BIFOSFONATOS CALCITONINA PLICAMICINA (Mitramicina) NITRATO DE GALIO El resto: Tratamiento sintomático

37 CONCLUSIONES: Nuestro caso Localización típica de Paget (Pelvis). Hallazgo casual. Asintomático Persistente inclinación a Metástasis. Envío a Oncología antes del diagnóstico histológico. Ansiedad Diagnóstico de Cáncer sin pruebas definitivas Aunque todo parezca indicarlo, siempre esperar biopsia.

38 BIBLIOGRAFÍA 1.Diagnóstico y tratamiento médico. J.L. Rodríguez García. 1ª Ed. Marban. Parte III: Sistema músculo-esquelético. Lesiones blásticas Paget disease: when to treat and when not to treat. Singer FR. Nat Rev Rheumatol Sep;5(9): Management of Paget s disease of bone. Langston AL, Ralston SH. Rheumatology (Oxford) Aug;43(8): Epub 2004 Jun 8. Review. 4.Therapeutic strategy in Paget s disease of bone. Meunier PJ, Vignot E. Bone Nov;17(5 Suppl):489S-491S. 5. Management of osteoporosis and Paget s disease. An appraisal of the risks and benefits of drug treatment. Gennari C, Nuti R, Agnusdei D, Camporeale A, Martini G. Drug Saf Sep;11(3): Review

39 Gracias