Mujer joven con lesiones óseas. Y. Santisteban López Sº de Medicina Interna Hospital de Hellín (Albacete)

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Mujer joven con lesiones óseas. Y. Santisteban López Sº de Medicina Interna Hospital de Hellín (Albacete)"

Rosa María Maldonado Agüero
hace 8 años
Vistas:

1 Mujer joven con lesiones óseas Y. Santisteban López Sº de Medicina Interna Hospital de Hellín (Albacete)

2 Antecedentes personales Sin alergias a fármacos conocidos. No hábitos tóxicos reconocidos. Sd ansioso-depresivo. Dependienta en tienda de ropa Tratamiento habitual: bromazepan, escitalopram y trazodona.

3 Enfermedad actual 1 año: dolores óseos intermitentes y cambiantes en distintas localizaciones 1 mes: dolor localizado en antebrazo derecho C. Externa de Reumatología

4 Radiología simple ósea

8 Sº DE TRAUMATOLOGÍA INGRESO EN PLANTA DE MEDICINA INTERNA

9 Exploración física Buen estado general. Consciente. Orientada. Afebril. Eupneica. TA 110/60. 72lpm. Cuello normal. Lesiones cicatriciales foliculares en hemitórax posterior Sin superior. hallazgos relevantes No adenopatías periféricas palpables. Mamas de aspecto normal sin palparse nódulos. AC, AR y abdomen normal. Extremidades sin signos inflamatorios. Maniobras sacroilíacas negativas. No dolor a la palpación de apófisis espinosas.

hallazgos relevantes No adenopatías periféricas palpables. Mamas de aspecto normal sin palparse nódulos.

10 LESIONES ÓSEAS BLÁSTICAS Lesión solitaria o múltiple Osteosclerosis generalizada Islote óseo Osteoma Osteoma osteoide Metástasis Osteocondroma Formación de callo Infarto óseo Necrosis ósea avascular Osteomielitis crónica Enfermedad de Paget Mastocitosis Mieloma osteosclerótico Sarcoma óseo Osteopoiquilosis Osteítis condensante del ilíaco Metástasis Mielofibrosis Enfermedad de Paget Mastocitosis Neoplasias (primarias óseas/metástasis) Hipervitaminosis D Alteración metabolismo del calcio y óseo Hipercalcemia idiopática Hipoparatiroidismo Procesos inflamatorio/infecciosos óseos Pseudohipoparatirodismo Osteodistrofia renal Osteopetrosis Anomalías metafisarias

condensante del ilíaco Metástasis Mielofibrosis Enfermedad de Paget Mastocitosis Neoplasias (primarias óseas/metástasis) Hipervitaminosis D Alteración metabolismo

11 Exploraciones complementarias I Hemograma: Hb 13, plaquetas , leucocitos (N 75%, L 23%, E 3%) Bioquímica: normal. VSG 52. PCR 1.3 IgG 988, IgM 283, IgA 303. Proteinograma: normal. Hormonas tiroideas: normales CEA, AFP, CA 15.3, CA 19.9 normal. ß2microglobulina normal ANA y ENAs negativo. HLAB27 negativo. FR normal. C3 y C4 normal. ECA normal.

Proteinograma: normal. Hormonas tiroideas: normales CEA, AFP, CA 15.3, CA 19.9 normal.

12 Exploraciones complementarias II PTH normal. Ca orina 24h: 202. P en orina 24h: 528. Hidroxiprolina en orina: 18mg/24h. N-telopétidos del colágeno I en orina: 158. Mamografía y ecografía mamaria normal TAC toraco-abdómino-pélvico: engrosamiento cortical de 4º arco costal externo derecho. Engrosamiento focal cortical de aspecto blástico y zonas líticas a nivel de cara anterior del ilíaco izquierdo. Restos tímicos. No adenomegalias. Resto del estudio normal.

Mamografía y ecografía mamaria normal TAC toraco-abdómino-pélvico: engrosamiento cortical de 4º arco costal

13 Gammagrafía ósea Tc-99m Aumento difuso de captación que afecta a escápula izquierda, con áreas focales de moderada hipercaptación en región anterior de hemipelvis izquierda y lesiones focales en tercio proximal y medial de diáfisis cubital derecha y región distal de diáfisis femoral derecha.

región anterior de hemipelvis izquierda y lesiones focales en tercio

14 TAC miembro superior derecho Engrosamiento cortical de la diáfisis del cúbito, con áreas radiolúcidas en su interior y con reacción perióstica y discontinuidad parcial de la cortical.

15 RMN miembro superior derecho El contorno cortical de cúbito se encuentra muy alterado de muy baja señal en relación con reacción perióstica y endóstica stica. Se observa importante infiltración de tejidos blandos adyacentes en secuencias T2 con claro realce tras la administración de contraste.

16 PET-TAC TAC Hallazgos a nivel de cortical de cúbito derecho, escápula izquierda e ilíaco izquierdo de características inespecíficas aunque de bajo grado de malignidad, especialmente en éstas dos últimas localizaciones

características inespecíficas aunque de bajo grado de

17 Biopsia diáfisis cúbito derecho Cortical y trabéculas óseas engrosadas con extensos cambios remodelativos y fibrosis medular con importante inflamación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Cirurgia Ortopèdica Oncològica

fibrosis medular con importante inflamación.

18 Descartado el origen neoplásico de las lesiones... Afectación ósea múltiple esclerosante e inflamatoria

19 Repasando el caso...

20 Descartado el origen neoplásico de las lesiones... Afectación ósea multifocal esclerosante e inflamatoria Lesiones cutáneas pustulosas crónicas recidivantes Síndrome SAPHO

21 Síndrome SAPHO Combinación de lesiones óseas crónicas hiperósticas multifocales acompañadas de dermatosis neutrofílicas. Controversia sobre la nomenclatura. Descrito desde Propuesto por primera vez en 1987 por Chamot et al. Prevalencia desconocida. Publicados 450 casos hasta la actualidad. Niños (osteomielitis crónica recurrente) y adultos jóvenes. Predominio femenino.

22 Etiopatogenia Desconocida. Factor genético predisponente: no asociación significativa con HLA. Factor desencadenante: Propinebacterium acnes. Hiperestimulación crónica de la respuesta inflamatoria innata. Autoinmunidad?

23 Expresión clínica Pared anterior del tórax: clavículas, esternón y articulación esternoclavicular. Afectación vertebral, pelvis, huesos largos y mandíbula. Mono-oligoartritis e inflamación perilesional de partes blandas. Pustulosis palmo-plantar. plantar. Acné severo, psoriasis pustular, hidradenitis supurativa, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso. 25% sin afectación cutánea. Aparición tardía Aftas orales como una complicación menor. Los datos de laboratorio son inespecíficos.

24 Diagnóstico clínico Criterios clasificatorios no validados Inclusión: Afectación ósea + PPP/pustulosis vulgar Afectación ósea + acné severo Osteítis aséptica Osteomielitis crónica recurrente multifocal Afectación ósea asociada a enfermedad inflamatoria crónica Exclusión Osteítis infecciosa Tumor óseo Lesiones óseas no inflamatorias Kahn MF, 2003 ACR 67th Annual Scientific Meeting

25 Hallazgos histológicos Fase temprana : infiltrado de leucocitos polimorfonucleares. Fase avanzada: Aumento de linfocitos y células plasmáticas. Las trabéculas óseas se esclerosan y aumento del número de osteoclastos y osteoblastos. Fase tardía: fibrosis. La expresión histológica abarca desde inflamación aguda hasta crónica. La biopsia y el cultivo óseo sólo debe hacerse en los casos dudosos.

26 Útil en el diagnóstico.. TAC es la técnica de elección de inicio. Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. Bull-head sing. Evolutivo. PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.

27 Gammagrafía ósea Tc-99m Patrón de hipercaptación esternoclavicular simétrica donde el manubrio esternal representa el cráneo y las articulaciónes esternoclaviculares y las clavículas representan los cuernos.

28 Útil en el diagnóstico.. TAC es la técnica de elección de inicio. Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. Bull-head sing. Evolutivo. PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.

29 Pronóstico Curso heterogéneo Factores pronóstico para evolución crónica: 1. Sexo femenino 2. Afectación anterior tórax 3. Artritis periférica 4. Elevación de VSG y PCR Elevación de los niveles de Cross-laps en orina descrita como marcador de pronóstico favorable tras tratamiento con bifosfonatos

30 Tratamiento Casos aislados Ausencia de estudios controlados AINEs y corticoides. Tratamiento antibiótico prolongado (azitromicina, doxiciclina y clindamicina). Inmunosupresores: sulfasalazina y metrotexato Bifosfonatos: pamidronato y ácido zolindrómico. Alendronato. Terapia biológica: infliximab y etarnecep.

31 TRATAMIENTO INDIVIDUALIZADO

Documentos relacionados

II Curso de casos de clínicos de Diabetes PATOLOGÍA PANCREÁTICA Y DESCOMPENSACIÓN GLUCÉMICA. Ana Mª Camacho Aguirre H. Universitario Ramón y Cajal

II Curso de casos de clínicos de Diabetes PATOLOGÍA PANCREÁTICA Y DESCOMPENSACIÓN GLUCÉMICA Ana Mª Camacho Aguirre H. Universitario Ramón y Cajal MOTIVO DE INGRESO: - Pérdida de peso. ANTECEDENTES PERSONALES: