Tumor de células granulares de mama. Un diagnóstico que se debe considerar

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1 Radiología. 2014;56(1): COMUNICACIÓN BREVE Tumor de células granulares de mama. Un diagnóstico que se debe considerar R. Escudero Esteban, S. Gómez Benítez, G. del Estad Cabello y P. Yáñez Fernández Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España Recibido el 15 de enero de 2011; aceptado el 28 de abril de 2011 Disponible en Internet el 9 de febrero de 2012 PALABRAS CLAVE Ecografía; Mama; Mamografía; Tumor de células granulares Resumen El tumor de células granulares es un tumor poco frecuente y generalmente benigno que se origina en las células de Schwann. Su localización habitual es en la cabeza y el cuello y su aparición en la mama es infrecuente. Aun siendo un tumor infrecuente, el tumor de células granulares de la mama tiene una prevalencia mayor de lo que anteriormente se ha reconocido. Este tumor habitualmente imita al carcinoma de mama por la clínica y datos de imagen y su diagnóstico es anatomopatológico. El tratamiento es escisión local amplia y su pronóstico es bueno con escasa tasa de recidivas. Presentamos dos casos de tumores de células granulares de mama en mujeres posmenopáusicas que simulaban un carcinoma de mama en ecografía y mamografía. La primera se detectó en el programa de cribado de cáncer de mama y la segunda durante el seguimiento después de un carcinoma ductal infiltrante SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. KEYWORDS Breast; Granular cell tumours; Mammography; Ultrasound Granular cell tumour of the breast. A diagnosis to consider Abstract The granular cell tumour is a very rare tumour which originates in the Schwann cells, and is generally benign. It is usually located in the head and neck, and its appearance in the breast is uncommon. Although it is rare tumour, granular cell tumours of the breast have a higher prevalence than previously recognised. This tumour usually imitates breast cancer due to its clinical and imaging data, with its diagnosis being by histopathology. The treatment is a wide local excision, and its prognosis is good with a low recurrence rate. We present two cases of granular tumours of the breast in post-menopausal women that simulated a breast carcinoma in the ultrasound and mammography. The first was detected in the breast cancer screening program, and the second during follow up of an invasive ductal carcinoma SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved. Autor para correspondencia. Correo electrónico: raquelescudero@hotmail.com (R. Escudero Esteban) /$ see front matter 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi: /j.rx

2 Tumor de células granulares de mama. Un diagnóstico que se debe considerar 85 Introducción El primer caso publicado de tumor de células granulares fue descrito por Abrikossoff en 1926 y presentaba una localización lingual 1. La histiogénesis de la lesión es controvertida, siendo la teoría más aceptada la del origen en las células de Schwann 2. Puede ocurrir en cualquier lugar del cuerpo y ser multifocal. La localización en la mama representa del 5-15% de todos los tumores granulares 3. Es un tumor generalmente benigno que debería ser considerado en el diagnóstico diferencial de las masas de mama dado que simula características clínicas y de imagen del carcinoma de mama. No hay descripción uniforme en la presentación clínica de este tumor. La presentación mamográfica es variable, pudiendo presentarse como una masa bien circunscrita, una densidad asimétrica o una masa espiculada. En ultrasonidos sus manifestaciones también son variables. El uso de la histología y la inmunohistoquímica llevan al diagnóstico 4. La introducción del cribado mamográfico del cáncer de mama ha provocado un aumento de su detección en mujeres asintomáticas 3,4. Publicaciones recientes sugieren una prevalencia de 6.7:1000 casos en el total de la población clínica 4,5. Presentamos dos casos de tumor de células granulares de mama en dos mujeres con hallazgos en imagen sugestivos de carcinoma de mama, una de ellas proveniente del programa de detección de cáncer de mama. Presentación de los casos Caso 1 Mujer de 61 años que acudió al programa de detección precoz del cáncer de mama. En la mamografía (fig. 1A y B) se detectó un nódulo de 16 mm de morfología irregular y márgenes parcialmente mal definidos en el cuadrante súpero-externo de la mama izquierda. En la ecografía se comportó como un nódulo sólido de morfología irregular y bordes angulados, que atenuaba el sonido (fig. 1C y D) con engrosamiento de la piel adyacente. En la región axilar no se identificaron adenopatías sospechosas. Fue catalogada como BI-RADS 5. En la exploración apareció como un nódulo indoloro, firme y superficial que cambiaba el color de la piel. Se realizó una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía con extracción de 5 cilindros y punch de la piel, y se diagnosticó de tumor de células granulares con piel sin alteraciones histológicas. Se realizó tumorectomía sin vaciamiento axilar. El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor de células granulares constituido por células ovoides con citoplasma eosinófilo, con múltiples gránulos PAS positivos. Presentaba positividad a la proteína S-100 (fig. 2A y B). Caso 2 Mujer de 67 años con mastectomía izquierda hacía 19 años por un carcinoma ductal infiltrante. Durante el seguimiento mamográfico (fig. 3A) se observó proyectada sobre la sombra del músculo pectoral una densidad focal de morfología nodular y márgenes mal delimitados, no visibles en la proyección cráneo-caudal. En la ecografía (fig. 3A) se comportó como un nódulo sólido hipoecogénico de 20 mm, márgenes irregulares y una importante sombra acústica posterior localizada en el cuadrante súpero-interno (fig. 3B). Fue catalogada como BI-RADS 5. En la exploración, este nódulo apareció como una induración mal delimitada sin adenopatías acompañantes. Ante la sospecha clínica y radiológica de cáncer de mama, se realizó una biopsia excisional sin marcaje radiológico guiada por palpación. El material recibido fue mayoritariamente tejido adiposo. Se realizó una nueva biopsia excisional donde se diagnosticó el tumor. El tratamiento fue tumorectomía y vaciamiento axilar. El examen microscópico e inmunohistoquímico evidenció células con citoplasma granular eosinófilo intensamente positivas a proteína S-100. Discusión El tumor de células granulares fue descrito por Abrikossoff en 1926 en la lengua 4. Se cree que tiene un origen neural en las células de Schwann por su positividad a la proteína S-100 y las similitudes ultraestructurales entre las células del tumor y de Schwann 2. Este tumor es infrecuente en la mama. Según Brown et al., hay constancia de 45 publicaciones de casos o lista de casos de este tumor entre 1989 y Se afirma que la prevalencia de esta lesión es de 1:1000 casos de tumores malignos mamarios, sin embargo la literatura reciente sugiere una prevalencia mayor, de 6,7:1000 casos en el total de la población clínica. Estos datos epidemiológicos indican que este tumor tiene un significado clínico más importante de lo anteriormente reconocido. Surge del estroma intralobular de la mama y se localiza en la distribución de las ramas cutáneas del nervio supraclavicular 1,4,5. Es más frecuente en mujeres premenopáusicas con una propensión étnica en mujeres afro-americanas 1. En nuestros dos casos, las pacientes eran mujeres menopáusicas de raza blanca. Típicamente, este tumor es benigno, sólo el 1-2% de las lesiones son malignas. En estos casos suelen ser masas grandes de crecimiento rápido, localmente invasivas y suelen asociar linfoadenopatías, pudiendo metastatizar a distancia 6,7. Aunque son generalmente tumores solitarios, está descrita la coexistencia con el carcinoma ductal, lo cual hace surgir la cuestión de si hay una relación de causa o es coincidencia 3,4. En nuestro caso, una de las pacientes tenía como antecedente una mastectomía por un carcinoma ductal infiltrante. No hay descripción uniforme en la presentación clínica de este tumor. El 70% de los casos se detectan por palpación, el 26% en el cribado de cáncer de mama y el 4% durante el seguimiento después de un tumor de mama 4. En los casos que presentamos el primero se detectó en el programa de cribado y el segundo en seguimiento después de cáncer de mama. La mayoría de las masas son firmes e indoloras, aunque también pueden presentarse con consistencia elástica y

3 86 R. Escudero Esteban et al Figura 1 Mama izquierda. A) Mamografía. Proyección cráneo-caudal. Nódulo de morfología irregular y márgenes parcialmente mal definidos. B) Proyección localizada con magnificación. C y D) Ecografía. Nódulo sólido de morfología irregular y bordes angulados de 16 mm localizado en el cuadrante súpero-externo. dolor 4,6. En nuestro caso, una paciente presentó un nódulo firme e indoloro y la otra una induración mal delimitada. La piel puede estar engrosada 2,4 como en el primer caso que presentamos. La presentación en la mamografía es variable, puede presentarse como una masa redondeada y circunscrita, una densidad asimétrica o una masa espiculada indistinguible de un carcinoma 8. En los casos que presentamos, la imagen en mamografía era sospechosa de un carcinoma de mama. Mediante ultrasonidos, estos tumores presentan manifestaciones variables, incluyendo, como en nuestros dos casos, masas sólidas con márgenes mal delimitados y una marcada sombra acústica posterior, así como masas bien circunscritas de apariencia benigna 4. Figura 2 A) Tinción con hematoxilina-eosina. Se observan células aumentadas de tamaño a expensas de un citoplasma amplio granular. B) Proteína S-100 positiva.

4 Tumor de células granulares de mama. Un diagnóstico que se debe considerar 87 Figura 3 Mama derecha. A) Mamografía. Proyección medio lateral oblicua. Se identifica proyectada sobre la sombra del músculo pectoral una densidad focal de morfología nodular y márgenes mal delimitados (flecha). No era visible en la proyección cráneocaudal. B) Ecografía. Se observa nódulo hipoecogénico de 20 mm, de márgenes irregulares y con importante sombra acústica posterior. La RM no ha aportado ningún hallazgo específico para este tumor pudiendo también imitar a un tumor maligno 4,9. Sólo se ha informado de un caso de PET-TC en el cual el tumor no mostró actividad metabólica incrementada indicando una lesión benigna 9. Histológicamente, a veces existen dificultades en el diagnóstico diferencial con otras entidades, como el carcinoma apocrino, la lesiones histiocitarias y las neoplasias metastásicas 1,10. A pesar de la extensa lista de diagnósticos diferenciales, el uso de la histología y la inmunohistoquímica en combinación con los hallazgos clínicos llevan a un diagnóstico exacto 4. La apariencia histológica característica de esta lesión es la de un tumor constituido por nidos o masas de células de abundante citoplasma granular eosinófilo 6. Los gránulos citoplasmáticos son PAS positivo 1,10. Con técnicas inmunohistoquímicas, estas células presentan una fuerte tinción citoplásmica y nuclear para la proteína S-100 8,10. La punción aspiración con aguja fina puede sugerir el diagnóstico; sin embargo, tiene muchas limitaciones como la eliminación de la arquitectura celular e insuficiente material para procesos inmunohistoquímicos 3,4. En la mayoría de los casos, la biopsia es necesaria para establecer la naturaleza de la lesión 6,8. El tratamiento es la escisión local amplia y su pronóstico es bueno con recurrencia local de 2-8% 4,10. El vaciamiento ganglionar o la biopsia selectiva del ganglio centinela no están indicados. En el tumor de células granulares de mama maligno el tratamiento es similar al carcinoma de mama. En conclusión, el tumor de células granulares es un tumor infrecuente y generalmente benigno en la mama. Sus hallazgos clínicos y de imagen imitan a los del carcinoma de mama. La escisión amplia es el tratamiento de elección una vez que se hace el diagnóstico patológico correcto. Cuando se encuentra una lesión sospechosa de carcinoma de mama deberíamos plantearnos la posibilidad de incluir este tumor en la lista de diagnóstico diferencial, más aún cuando su prevalencia ha aumentado coincidiendo con la extensión de los programas de detección del cáncer de mama. Autoría 1. Responsable de la integridad del estudio: REE, SGB, GEC, PYF 2. Concepción del estudio: SGB, GEC. 3. Diseño del estudio: SGB, GEC, REE. 4. Obtención de los datos: SGB, GEC, PYF. 5. Análisis e interpretación de los datos: REE, SGB, GEC. 6. Tratamiento estadístico. 7. Búsqueda bibliográfica: SGB, REE. 8. Redacción del trabajo: REE, GEC, SGB. 9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: REE, SGB, GEC, PYF. 10. Aprobación de la versión final: REE, SGB, GEC, PYF. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Filipovski V, Banev S, Janevska V, Dukova B. Granular cell tumor of the breast: a case report and review of literature. Cases J. 2009;2: Le BH, Boyer PJ, Lewis JE, Kapadia SB. Granular cell tumor: immunohistochemical assessment of inhibin-alpha, protein gene product 9.5, S100 protein, CD68, and Ki-67 poliferative index with clinical correlation. Arch Pathol Lab Med. 2004;128: Al-Ahmadie H, Hasselgren PO, Yassin R, Mutema G. Colocalized granular cell tumor and infiltrating ductal carcinoma of the breast. Arch Pathol Lab Med. 2002;126: Brown AC, Audisio RA, Regitnig P. Granular cell tumour of the breast. Surg Oncol. 2010;20: Patel A, Lefemine V, Yousuf SM, Abou-Samra W. Granular cell tumour of the pectoral muscle mimicking breast cancer. Cases J. 2008;6:142.

5 88 R. Escudero Esteban et al 6. Gibbons D, Leitch M, Coscia J, Lindberg G, Molberg K, Ashfaq R, et al. Fine needle aspiration cytology and histologic findings of granular cell tumor of the breast: review of 19 cases with clinical/radiologic correlation. Breast J. 2000;6: Tobin CE, Hendrix TM, Geyer SJ, Mendelson EB, Resnikoff LB. Breast imaging case of the day. Radiographics. 1996;16: Adeniran A, Al-Ahmadie H, Mahoney MC, Robinson-Smith TM. Granular cell tumor of the breast: a series of 17 cases and review of the literature. Breast J. 2004;10: Hoess C, Freitag K, Kolben M, Allgayer B, Laemmer-Skarke I, Nathrath WB, et al. FDG PET evaluation of granular cell tumor of the breast. J Nucl Med. 1998;39: Wardzynska K, Wesolowska E, Baranska J. Granular cell tumour of the breast. A case report. J Oncol. 2008;5: