Afasias: de Broca y Wernicke a un complejo sistema del lenguaje cortico-subcortical

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1 Afasias: de Broca y Wernicke a un complejo sistema del lenguaje cortico-subcortical Poster no.: S-0999 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: P. Carreño Morán, J. A. Juanes Mendez, J. Benito Diaz, J. C. Paniagua Escudero, V. Ladera Fernández, M. V. Perea Bartolomé; Salamanca/ES Palabras clave: Isquemia / Infarto, Alteraciones del habla, Localización, SPECTTC, RM-Imagen Funcional, Neurorradiología cerebro, Neoplasia DOI: /seram2014/S-0999 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 49

2 Objetivos La afasia se define como una pérdida en la función del lenguaje causada por una lesión orgánica en una determinada área del cerebro originando un déficit patológico en la expresión y/o comprensión del lenguaje oral y escrito, originado los diferentes tipos de afasia. El conocimiento de las áreas cerebrales realcionadas con el lenguaje desde el modelo lesional de las áreas Broca-Wernicke en los pacientes Leborg y Lenog, unidas por el fascículo arcuato se ha desarrollado enormemente en los ultimos años. Gracias al desarrollo de la afasiología, el estudio de los subcomponentes del lenguaje y de las técnicas de neuroimagen como la RM funcional de actividad cortical mediante la realización de paradigmas que permiten visualizar los subcomponentes del mismo, hemos avanzado hasta poder visualizar un complejo sistema del lenguaje corticosubcortical con multiples áreas y fascícuos de asociación. La tractografía permite visualizar las fibras de asociación con una precisión anatómica cercana al 100% aunque no funcional como veremos. Son técnicas robustas y ampliamente contrastadas en la bibliografía. Describimos el problema clínico con e que nos encontramos en el estudio de las áreas elocuentes tanto por le concepto heterogeneo de dichas áreas, múltiples clasificaciones exixtentes, la complejidad de lenguje por la múltifuncionalidad y la gran variabiliadad tanto intraindividual como interindividual. Todas las patologías que afecten a las aéreas del lenguaje pueden causar afasia. La causa más frecuente en la práctica clínica son los ACV isquémicos o hemorrágicos, y con menor frecuencia tumores, traumatismos, patología inflamatoria-infecciosa etc. Por tanto muy frecuente, conocemos los radiólogos los nuevos avances en el sistema del lenguaje, muchos gracias a la RM funcional y a la tractografía con los que ahora lo podemos visualizar? (Figs. 2-10). Images for this section: Página 2 de 49

3 Fig. 1 Página 3 de 49

4 Fig. 2 Página 4 de 49

5 Fig. 3: Los primeros en describir las áreas elocuentes mediante el modelo lesional fueron Broca-Wernicke (en los pacientes Leborgne y Lelong). En el siglo XIX, P. Broca (1861) describe las áreas motoras (44 y 45), responsables de la producción del lenguaje hablado en la circunvolución frontal inferior: opercular (área 44) y triangular (45). Posteriormente, se describe el área motora suplementaria (46). Wernicke (1874) describe las áreas sensitivas (21 y 22) del reconocimiento y entendimiento del lenguaje oral, en la región perisilviana, lóbulo temporal, circunvolución media y superior. Más tarde, se describen: - En el lóbulo parietal, el área supramarginal (40) y el giro angular (39), que permiten oír y entender. - Las áreas auditivas primarias (41 y 42), en el lóbulo temporal. - El centro planificador del córtex prefrontal, área (6). - En el lóbulo occipital, dentro del córtex visual, el área de Déjerine (39), que permite entender el lenguaje escrito. Página 5 de 49

6 Fig. 4 Página 6 de 49

7 Fig. 5: Las afasias suponen un importante problema clínico debido a su gran prevalencia e incidencia, así como a la morbilidad e incapacidad que ocasionan a los pacientes, ya que la causa más frecuente son los accidentes cerebro vasculares agudos (ACV), tanto isquémicos como hemorrágicos. Hasta el 25-40% de ellos cursa con algún tipo de afasia. Las técnicas de neuroimagen de nueva generación permiten visualizar las principales áreas del lenguaje con pruebas robustas ampliamente contrastadas en la bibliografía. Además, han permitido descubrir otras áreas implicadas en el lenguaje que no se describían en el modelo clásico. Asimismo demuestran que los déficits del lenguaje asociados a determinadas áreas no son constantes: un paciente con lesiones en las áreas clásicas del lenguaje puede tener además otros síntomas que no corresponden a dichas áreas, y viceversa. Página 7 de 49

8 Fig. 6: Tras una revisión bibliográfica, hemos comprobado que el termino área de Broca aparece como un concepto heterogéneo: el 21% ni siquiera lo define y del, resto, la mayoría los describe por la situación anatómica (97%) y solo un 3% por la funcionalidad. Página 8 de 49

9 Fig. 7: Se han descrito más de 20 clasificaciones de las afasias. La mayoría las definen según la localización de la lesión y etiología. La clasificación típica es la anatomoneurológica por el síndrome dominante-área afectada. Otras clasificaciones importantes son la clínica sindrómica (BENSON y ARDILA), la del grupo de Boston, en fluentes y no fluentes, en corticales y subcorticales, etc. Página 9 de 49

10 Fig. 8 Página 10 de 49

11 Fig. 9: El desarrollo de las técnicas de neuroimagen y de la afasiología han permitido la generación de los paradigmas, consistentes en asignar tareas al paciente para localizar los diferentes subcomponentes del lenguaje y visualizarlos mediante RMf y PET. Página 11 de 49

12 Fig. 10: Por otra parte, hemos objetivado una gran variabilidad en la localización de las áreas elocuentes. Ahí radica la importancia de las TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN, que permiten localizar EN CADA PACIENTE dichas áreas. La reorganización funcional o plasticidad consiste en que áreas próximas o contralaterales pueden reemplazar la funcionalidad de las áreas lesionadas. Página 12 de 49

13 Material y método -Descripción, de manera sencilla, del protocolo de las técnicas de RMf, tractografía, SPECT, PET-TC y PET- RM en el estudio de las áreas elocuentes (Figs ). Images for this section: Fig. 11: Se realizaran estudios TC: 1º TC craneal sin contraste para descartar sangrado,isquemia y si se sospecha patología subyacente TC tras CIV buscando realces patológicos o LOES. Si es un CODIGO ICTUS se realizara la TC de perfusión(tcp) para localizar áreas revascularizables. La angio-tc de TSA y el polígono de Willis se realizaran para localizar el origen de la obtrucción arterial en arterisoclerosis o detectar otras causas como diseccion, MAV, anurismas.. Página 13 de 49

14 Fig. 12 Página 14 de 49

15 Fig. 13: (Imagen de la Izquierda).La tractografía mediante TDI muestra la organización de la sustancia blanca mediante imágenes potenciadas e difusión (DW) en escala de grises, los haces de sustancia blanca presenta difusión anisotrópica, por la fracción de anisotropía (FA). (Derecha). Para determinar la dirección de la difusión anisotrópica en los haces de sustancia blanca utilizamos el tensor de la difusión (TD) y obtenemos los mapas FA codificados en color(mpc)que muestran la dirección de las fibras mediante una gama de colores está codificada en el plano axial: direccion izquierda-derecha o interhemisférica: rojo (fibras comisurales), antero-posterior o intrahemsiférica: verde (fibras de asociación) y supero-inferior: azul (fibras proyección) de la sustancia blanca. (Abajo)La tractografía 3D (TG)permite la reconstrucción de cada uno de los haces, ej. de Mapa FA codificado en color del fascículo arcuato: fibras con dirección A-P: verde (fibras de asociación) y por el método de siembra seguir el trayecto en los 3 planos y obtener la imagen de tractografía 3D, también hay sofware que al marcarlos obtienen el haz automáticamente. Página 15 de 49

16 Fig. 14: Imagen en 3D de los diferentes haces de sustancia blanca y marcando con un ROI en las imágenes axiales, coronales y sagitales obtenemos la representación en 3D de los haces en este caso vía piramidal en azul. Página 16 de 49

17 Fig. 15: Se realizan secuencias mediante la técnica BOLD (blood oxigenation level dependent) en bloques actividad-reposo, ya la señal que se obtiene tras actividad es muy débil. P. ej., se localiza el área motora de la mano derecha mediante conteo de los dedos: movimiento de los dedos de la mano derecha - reposo. La técnica BOLD se basa en que la elevación de actividad neuronal, del flujo sanguíneo y de HbO2, así como la disminución de la desoxihbo2 y la susceptibilidad magnética provoca una señal poco intensa en las áreas activas en secuencias T2#. Por ello, se realizan bloques actividad reposo y, posteriormente, un programa estadístico resta la actividad basal de la de obtenida durante los paradigmas para visualizar la actividad del área concreta. Finalmente, mediante otro programa estadístico se resta la actividad basal del cerebro de la de la actividad, obteniéndose la señal del área activada. Ésta se superpone a una imagen T13D para localizarla con precisión. Página 17 de 49

18 Fig. 16: Esta imagen se refleja el estudio de movimiento de los dedos y la actividad en la RMf. Página 18 de 49

19 Fig. 17: 1º «generación verbal» (relacionar acciones con los nombres de objetos presentados visualmente o por auriculares). Ej. silla-sentarse, tenedor-comer. El paciente debe intentar verbalizar en los períodos de activación. En los períodos de reposo, para realizar una tarea automática, los pacientes cuentan. Página 19 de 49

20 Fig. 18: 2ª Paradigma de «escucha pasiva» :escuchar y entender un texto En los períodos de reposo el paciente escucha un texto incomprensible 3º Paradigma de «lectura de un texto» :lectura de un texto. En los períodos de reposo se le presenta visualmente un texto ilegible. Página 20 de 49

21 Fig. 19: El SPECT es una técnica de medicina nuclear que nos permitió valorar la perfusión cortical mediante proyecciones axiales, sagitales y coronales. Consiste en administrar al paciente un trazador radioactivo y medir a continuación la captación de la actividad metabólica con una gammacámara del equipo de SPECT a partir del conteo de la actividad radiactiva del trazador. El grado de actividad se postprocesa en la estación de trabajo y se representan, según una escala de colores, las áreas hipoactivas (azules) y las de actividad normal (naranja). Se utilizan en el estudio de las afasias asociadas a demencia o afasia primaria progresiva. Página 21 de 49

22 Fig. 20: Los estudios PET-TC y PET-RM fusionan la actividad metabólica de la FDGglucosa marcada con F18 con las imágenes anatómicas de TC o RM, consiguiendo mayor precisión anatómica y funcional. Las utilizamos fundamentalmente en el estudio de tumores en áreas elocuentes, recidiva y control postratamientos. Página 22 de 49

23 Resultados - Describir las principales áreas del lenguaje (corticales) y las conexiones mediante los haces de sustancia blanca (subcortical). - Presentamos estudios de TC, RM, SPECT y RM funcional y tractografía normales y con las principales patologías del lenguaje que nos encontramos en la práctica clínica, resaltando las indicaciones de estas técnicas, cada día más habituales, en el mapeo del lenguaje prequirúrgico. (Figs ). Images for this section: Página 23 de 49

24 Fig. 21: Mediante la tractografía hemos podido visualizar 1ª la vía piramidal como referencia anatómico y como principal haz de la vía motora. Posteriormente identificaremos las fibras de conexión de las áreas del lenguaje Fig. 22: En Estas imágenes observamos las principales fibras del lenguaje -FLS, parte lateral haz fronto-parietal(fp) que conecta el área de Broca con el área parietal inferior. Su estimulación: apraxia La parte medial del FLS es el fascículo arcuato que conecta los córtex frontal y parieto-temporal lateral. Su estimulación: afasia de conducción -FLI, fascículo longitudinal inferior:(t-o)témporo-occipital izquierdo, interviene en la identificación de la forma de palabras y objetos. Su estimulación: dificultad para leer Página 24 de 49

25 Fig. 23: (FFOI) fronto-occipital inferior: conecta areas prefrontales con occipito temporo parietales mediales. -El 1/3 anterior (componente superficial)craneal al techo de asta temporal(une frontal y occipital con dirección A-P a través de la capsula externa) -segmento posterior profundo paralelo al asta occipital fronto-temporo-basal y circunvolución occipital inferolateral formando parte del stratum sagital (fibras que conectan lóbulo occipital con el resto del cerebro). La estimulación: parafasia semántica o desordenes o alteración del significado de las palabras -Fascículo uncinado: une frontal(circunvolución orbitaria y frontal inferior) con la parte anterior del lóbulo temporal con forma gancho en la región basal de Silvio. Su estimulacion pocas alteraciones Página 25 de 49

26 Fig. 24: Fascículo del cíngulo conecta córtex frontal(paraolfatorio)con parietal y temporal.se extiende por la circunvolución del cíngulo bajo el cuerpo calloso.su estimulación pocas alteraciones del lenguaje forma parte del sistema límbico. Página 26 de 49

27 Fig. 25: Imagen izquierda.fascículo subcalloso o FFOS frontooccipital superior F-TO(fronto-temporo-occipital): conecta el área motora suplementaria con el cíngulo y el núcleo caudado, rodea el cuerno frontal ventricular,se extiendo a lo largo del margen dorsal del caudado. Separado del FLS por corona radiada y capsula interna. Su estimulación produce afasia cortical transitoria con desordenes de iniciación. En la imagen de la izquierda podemos visualizar en sagital proyección ligeramente lateral a la anterior las realción del FFOI, arcuato y FLI. Página 27 de 49

28 Fig. 26: En esta imagen observamos una representación global de las diferentes fibras y su disposición en conjunto.además podemos visualizar las radiaciones ópticas, asa de Meyer y corona radiada. Tractografía 3D de las fibras de asociación (FLI y FFOI de FLS), y relación con el resto de fibras y el tumor. Página 28 de 49

29 Fig. 27: Así hemso podido visualizar el cambio del modelo clásico (lesional): áreas de Broca y Wernicke conectadas por el fascículo arcuato a un complejo sistema corticosubcortical con múltiples áreas y haces de sustancia blanca implicados en el lenguaje. Página 29 de 49

30 Fig. 28: De Broca-Wernicke conectadas por el fascículo arcuato a un Complejo sistema subcortical con múltiples fibras de asociación implicadas en el lenguaje. Página 30 de 49

31 Fig. 29 Página 31 de 49

32 Fig. 30: A continuación presentaremos a modo de resumen un caso practico de RMf del lenguaje y como se realiza el mapeo intraoperatorio y la correlación de las dos técnicas. Página 32 de 49

33 Fig. 31: Figura central área de Brocas desplazada anterosuperiormente y en contacto con el tumor. Página 33 de 49

34 Fig. 32 Página 34 de 49

35 Fig. 33: Las imágenes de RMf de activación del lenguaje sirve para localización esteroatáxica en quirófano, decidir la indicación quirígica o no, en este caso Broca en contacto con el tumor pero el resto del tumor seria extirpable. Además nos ayuda a reducir el tamaño de la craniectomía ya que localizamos mejor el área a extirpar. Página 35 de 49

36 Fig. 34: Comenzamos siempre con el mapeo intraoperatorio motor. Página 36 de 49

37 Fig. 35: El mapeo intraoperatorio con paciente despierto consiste en aplicar un estimulo eléctrico con electrodos bipolares sobre la superficie cerebral en las áreas problema con control electromigráfico(emg). Al estimular las diferentes áreas provoca una alteración de la función del lenguaje de ese área en concreto, así podemos localizar la zona es superficie mediante la colocación de pegatinas, nos servirá durante la resección para no lesionar áreas importantes. Ej. Al estimular Broca provocamos afasia motora transitoria y así el resto de las funciones del lenguaje. Las tabla muestran la correlación estimulacióndéficit provocado. Página 37 de 49

38 Fig. 36: Las neuropsicólogas analizan los diferentes subcomponentes del lenguaje diciendo al paciente que realice determinadas tareas mientras se aplican los electrodos bipolares con control EMG: decir el nombre de las imágenes presentadas en la pantalla del ordenador, contar los números, decir las letras del abecedario, contar una historia o entender una historia que le cuentan. El mapeo intraoperatorio mostró que le área de Broca (pegatina 7) estaba en contacto con el tumor, por tanto una adecuada correlación con la RMf. Se realizo resección subtotal del tumor dejando resto tumoral adyacente a dicha área para no lesionarla. Página 38 de 49

39 Fig. 37: El mismo paciente 2 años después se revalúa el resto tumoral para intentar hacer una resección completa. Se solicita una nueva RM cerebral funcional. Página 39 de 49

40 Fig. 38: En este caso se solicito tractogrfía mostrando el resto tumoral infiltrando parte del arcuato y FLI. En el mapeo intraoperatorio subcortical no se objetivaron déficits funcionales de las fibras de conexión. Esto es debido a que la tractografía es una técnica anatómica pero no funcional y aunque algunas fibras puedan estar infiltradas el resto conservar la función. Página 40 de 49

41 Fig. 39: La RMf del lenguaje mostró que el área de Broca funcional ya estaba a más de 1 cm del resto tumoral por un fenómeno de reorganización funcional o plasticidad. Esto se comprobó con el mapeo intraoperatorio y se realizó finalmente la resección total del tumor. Página 41 de 49

42 Fig. 40: Finalmente mediante las tecnica PET-TC y PET-RM Valoramos el metabolismo de la glucosa como marcador de actividad cortical. La utilizamos para valorar respuesta a tratamiento y diferenciar resto tumoral o recidiva de cambios pos tratamiento o gliosis. Izquierda: PET -TC hipoactividad temporoparietal izquierda de causa isquémica secundaria a aneurisma de ACM. Derecha PET-RM cavidad postcuirugía de tumor cerebral: cavidad postquirúrgica y el nódulo que realza en RM-Ga no capta en PET, sugiere cambios postratamiento o gliosis y no recidiva tumoral. Página 42 de 49

43 Fig. 41: Paciente con afasia y hemiplejia derecha. TC sin contraste: cortes axiales. Signos de isquemia del territorio de ACM izquierda: hipodensidad en el territorio de la ACM, signo de la ACM hiperdensa y borramiento de surcos. Angio-RM de TSA, frontal y oblicua, la causa del ACV isquémico es la obstrucción completa de ACM izquierda a 1 cm de la bifurcación. Página 43 de 49

44 Fig. 42: Las hemorragias pueden ser 2ª a traumatismos, yatrógenas tras procedimientos neuroquirúrgicos, por patologías subyacentes (rotura de aneurismas, MAV o tumores que sangren), por transformación hemorrágica de ACV isquémicos, espontáneas en hipertensos, coagulopatías y angiopatía amiloide. Se manifiestan en la TC como áreas hiperdensas, como en nuestro caso de localización parieto-temporal izquierda, sugerente de hematoma. En RM aspecto variable dependiendo del tiempo de evolución y del grado de degradación de la Hb): RM T1 sagital hiperintensa y T1 tras gadolinio para descartar patología subyacente, que no se observa. En T2 y Flair mínimo edema. RM axial gradiente T2: lesión hiperintensa(hematoma)rodeada de ribete hipointenso (halo de hemosiderina), indica que es subaguda. Página 44 de 49

45 Fig. 43: En la ACM se localizan frecuentemente aneurismas que se pueden complicar, provocando lesiones isquémicas o hemorrágicas en las áreas del lenguaje. Se visualizan esta TC con contraste y en la AGF digital como dilataciones vasculares con importante realce de contraste. Las reconstrucciones AGF permitieron visualizar mejor el cuello del aneurisma, detectar otros mas pequeños y la relación con el resto de los vasos, importante en la planificación del tratamiento. AGF digital control tras embolización con coils del aneurisma con obliteración la luz del mismo. Página 45 de 49

46 Fig. 44: Los secuencias de difusión, perfusión y espectroscopia nos ayudaron a caracterizar las lesiones como en estos 2 casos de lesiones con captación en anillo muy similares. -El caso de arriba era VIH y no presento restricción a la difusión (hipo DW y en ADC en el centro),el toxoplasma tiene un comportamiento atípico dependiendo del estado del inmunodeprimido. La espectroscopia característica de proceso infeccioso. El de abajo se localiza una 2ª lesión y con el antecedente de tumor primario previo, sospecha de metástasis, restricción en difusión, sospecha de tumoral. Página 46 de 49

47 Fig. 45: El SPECT de perfusión permite diferenciar la afasia progresiva primaria (afasia como único síntoma) de las afasias asociadas a demencias, como la enfermedad de Alzheimer o la demencia fronto-temporal. Página 47 de 49

48 Fig. 46 Página 48 de 49

49 Conclusiones Un adecuado conocimiento anatómico y funcional del complejo sistema del lenguaje en las pruebas de imagen es imprescindible para el radiólogo. 1ª La TC es la modalidad diagnóstica de elección en un paciente con afasia, ya que permite diferenciar entre isquemia y hemorragia, que son sus causas más frecuentes. La administración de CIV optimiza el diagnóstico en caso de LOE y MAV. El estudio angiotc y TCP son necesarios para la valoración del nivel de obstrucción arterial y para la detección del tejido recuperable, con miras al enfoque terapéutico. 2ª La RM mediante las diferentes secuencias estructurales y técnicas funcionales, como difusión, perfusión o espectroscopía, permite caracterizar las lesiones con mayor fiabilidad. Los estudios de activación cortical y tractografía delimitan de forma precisa las áreas cerebrales elocuentes y sus conexiones, indispensables para una planificación prequirúrgica óptima. 3ª Las técnicas de medicina nuclear SPECT y PET son útiles para valorar la afasia progresiva primaria y las afasias asociadas a demencias. Las técnicas de fusión PETTC y PET-RM aportan información morfológica y funcional muy útil para el diagnóstico inicial de los tumores, así como para el control post-tratamiento en la diferenciación entre gliosis y resto tumoral o recidiva neoplásica. Bibliografía Página 49 de 49