Diagnóstico diferencial de la cefalea en urgencias

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1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España. Miembro del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología. La cefalea es un grupo de enfermedades que necesita, para su correcto diagnóstico y tratamiento, un método clínico estructurado y ordenado que tiene ciertas peculiaridades según el ámbito donde se desarrolle el acto médico. En urgencias prima la medicina pragmática y eficiente, de modo que los principales objetivos médicos son descartar una cefalea secundaria grave, hacer el diagnóstico específico o en su defecto, sindrómico más correcto posible y, por supuesto, aliviar el dolor del paciente. Diagnóstico sindrómico Se entiende por cefalea primaria la que no se debe a ninguna causa demostrable. En las cefaleas primarias el dolor es la enfermedad. Se habla de cefalea secundaria cuando el dolor de cabeza se atribuye a una causa estructural, metabólica, tóxica, etc. En las cefaleas secundarias el dolor es un síntoma de la enfermedad original. Hay que tener en cuenta que algunas cefaleas primarias pueden imitar a cefaleas secundarias (p. ej., cefalea en estallido primaria que simula un sangrado subaracnoideo) y viceversa, hay cefaleas secundarias que pueden manifestarse como cefaleas primarias (p. ej., un tumor que produce síntomas similares a la cefalea en racimos). Se sospechará una cefalea secundaria cuando se cumpla alguno de los síntomas y signos de alarma (tabla I). Una manera sencilla de estratificar el riesgo y acotar las posibilidades diagnósticas de una cefalea no traumática es clasificarla en uno de los grandes síndromes. Cefalea aguda de reciente comienzo. Cefalea aguda recurrente. Cefalea crónica progresiva. Cefalea crónica no progresiva. Neuralgia. Otros síndromes. El clínico que clasifique correctamente estos síndromes, estará mucho más cerca del diagnóstico definitivo correcto. Cefalea aguda de reciente comienzo Este síndrome engloba cefaleas que, con mayor frecuencia, se deben a un proceso subyacente que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. La causa más típica es la hemorragia subaracnoidea. Criterios diagnósticos: inicio súbito o rápidamente progresivo, intensidad grave o muy grave, ausencia de episodios similares previos, localización frontooccipital o bilateral y difusa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nuca, náuseas y vómitos. Tabla I. Criterios de alarma de una potencial cefalea secundaria Cefalea intensa de comienzo súbito Empeoramiento reciente de una cefalea crónica Cefalea de frecuencia y/o intensidad crecientes Localización unilateral, siempre en el mismo lado (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales) Cefalea de presentación predominantemente nocturna Manifestaciones acompañantes Alteración psíquica progresiva (trastorno del comportamiento, del carácter, etc.) Crisis epilépticas Alteración neurológica focal Papiledema Fiebre Náuseas y vómitos no explicables por una cefalea primaria (migraña) ni por una enfermedad sistémica Presencia de signos meníngeos Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural Cefalea atípica, que no cumple criterios de las cefaleas primarias conocidas Cefalea refractaria a su tratamiento teóricamente correcto Cefalea en situaciones especiales: ancianos, alcohólicos, anticoagulados, oncológicos e inmunodeprimidos Causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraña y otras cefaleas neurovasculares, cefalea asociada a cuadros febriles. Otras causas: encefalopatía hipertensiva, trombosis de senos intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda, otitis aguda), cefalea pospunción lumbar y arteritis de células gigantes. Cefalea aguda recurrente Las cefaleas recurrentes se suelen deber a cefaleas neurovasculares primarias (p. ej., migraña, cefalea en racimos). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, pueden plantear dificultades a la hora del diagnóstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo. Criterios diagnósticos: inicio agudo o subagudo (excepcionalmente súbito), intensidad moderada o grave, episodios si- JANO DE SEPTIEMBRE N.º www.doyma.es/jano 31

2 milares previos, localización frecuentemente hemicraneal, características generalmente pulsátiles, presencia de algún síntoma acompañante (fotofobia, fonofobia, náuseas y/o vómitos en la migraña; lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal o desasosiego en la cefalea en racimos), primer episodio entre los 15 y 40 años, exploración neurológica fuera de los episodios normal. Causas frecuentes: migraña con y sin aura, cefalea de tensión episódica y cefalea en racimos. Cefalea crónica progresiva El cáracter progresivo de las cefaleas de curso subagudo o crónico aumenta la probabilidad de un proceso orgánico subyacente. Al igual que en las cefaleas súbitas y de reciente comienzo, es perentorio realizar todas las pruebas complementarias necesarias para aclarar el origen del dolor. Criterios diagnósticos: inicio subagudo y gradual, progresión lenta durante días o semanas, localización frontooccipital, holocraneal o bilateral, de intensidad moderada o grave, peor en decúbito, por la noche y al despertar por la mañana, con aumento del dolor al toser, vómitos y papiledema en estadios avanzados (síndrome de hipertensión intracraneal). Causas: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absceso cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, hipertensión intracraneal idiopática. Cefalea crónica no progresiva En la mayoría de los casos se trata de cefalea por abuso de medicación en alguna de sus diferentes variantes. Criterios diagnósticos: inicio insidioso, localización holocraneal, moderada intensidad, características opresivas, se asocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploración neurológica normal. Neuralgia Tabla II. Indicaciones de resonancia magnética craneal en el estudio de las cefaleas Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la obstrucción Sospecha de lesiones ocupantes de espacio en la fosa posterior, silla turca o seno cavernoso, zonas de difícil estudio con TC por la presencia de artefactos óseos Cefalea tusígena y por otras maniobras de Valsalva para descartar una malformación de Chiari tipo I y otras alteraciones estructurales Sospecha de trombosis venosa intracraneal Sospecha de cefalea por hipopresión licuoral Sospecha de infarto migrañoso TC: tomografía computarizada. Las neuralgias se caracterizan por un dolor paroxístico, muy agudo e intenso pero de breve duración, que sigue la distribución anatómica del nervio afectado. El dolor suele desencadenarse por un estímulo sensitivo en la piel, mucosas u otras estructuras tributarias del nervio. Los pacientes suelen describir el dolor como un calambre o un latigazo. La más frecuente es la neuralgia del trigémino. En pacientes jóvenes, esta neuralgia es una enfermedad desmielinizante u otro proceso secundario hasta que se demuestre lo contrario. En las personas mayores y ancianos la forma más típica es la idiopática o primaria. Otros síndromes Algia facial. El término se refiere a cualquier tipo de dolor facial, primario o secundario. El algia facial primaria más frecuente es el dolor facial persistente idiopático, que suele acompañarse característicamente de síntomas depresivos. Cervicalgia. Dolor de cuello. Como las primeras raíces cervicales inervan la parte inferior del tentorio y la fosa posterior, un proceso cervical alto puede manifestarse predominantemente como una nucalgia. Cefalea cervicogénica. Cuando una causa cervical produce dolor cefálico y facial. Es una cefalea muy poco frecuente y Figura 1. Decisión de pruebas complementarias en el estudio de las cefaleas. Anamnesis Exploración clínica Sin criterios de cefalea primaria Curso atípico Sospecha de cefalea secundaria Criterios de cefalea primaria Normal Anormal Necesidad de diagnóstico diferencial Exploraciones especiales Sin exploraciones especiales Exploraciones especiales 32 JANO DE SEPTIEMBRE N.º www.doyma.es/jano

3 casi siempre se diagnostica mal (por exceso). No es raro que el dolor de la migraña alcance el cuello, pero por ello no hay que pensar que el origen del dolor migrañoso está en las cervicales ; al contrario, se trata de una cervicalgia cefalogénica, si se nos permite el neologismo. Pruebas complementarias a realizar Los datos derivados de la anamnesis y la exploración física, junto con los conocimientos y pericia del médico, la presencia o no de criterios de alarma y el protodiagnóstico sindrómico que se ha mencionado anteriormente, permiten hacer un diagnóstico definitivo en la mayoría de las cefaleas primarias y sospechar cuándo hay una posible cefalea secundaria que merece ser estudiada en profundidad (fig. 1). Si se exceptúan algunas situaciones en las que puede ser más rentable hacer una resonancia magnética (RM) de entrada (tabla II), la prueba de imagen más utilizada en hospitales terciaros y, sobre todo, en hospitales comarcales es la tomografía computarizada craneal (TC) (fig. 2). Las indicaciones de punción lumbar para manometría y estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) son claras (tabla III). Principales patologías causantes de la cefalea Sea por su frecuencia o por su gravedad, hay una serie de enfermedades que es preciso conocer bien y tener siempre presente. Las siguientes entidades pueden manifestarse con dolor de cabeza como síntoma único o predominante: Hemorragia subaracnoidea La cefalea más temida en urgencias. Si no se actúa rápido la vida del paciente corre peligro. Ante la más mínima duda de sangrado subaracoideo hay que hacer TC craneal sin contraste y, si es normal, punción lumbar. Meningoencefalitis En la mayoría de los casos se presenta como un síndrome meníngeo febril. Sin embargo, los síntomas pueden ser menos manifiestos en ancianos, alcohólicos y pacientes inmunodeprimidos. Tabla III. Indicaciones de punción lumbar en las cefaleas Sospecha de hemorragia subaracnoidea con TC de cráneo normal Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomeníngea Medición de la presión del LCR en la hipertensión intracraneal idiopática o en la cefalea por hipopresión licuoral Como técnica terapéutica en la hipertensión intracraneal idiopática Ocasionalmente, la punción lumbar puede plantearse en los pacientes con cefalea crónica diaria de reciente comienzo, sin abuso de fármacos y estudio etiológico negativo LCR: líquido cefalorraquídeo; TC: tomografía computarizada. Hemorragia intracerebral Hay varias localizaciones en el cerebro, sobre todo en el lóbulo frontal, donde una hemorragia puede manifestarse predominantemente por cefalea si los déficit neurológicos son sutiles y pasan desapercibidos. Hemorragia subdural Hay que extremar la precaución en ancianos y pacientes anticoagulados. Un pequeño golpe en la cabeza, aun insignificante, puede provocar un sangrado subdural. Trombosis de senos venosos intracraneales Puede producir desde un cuadro grave con estupor, crisis y déficit neurológicos alternantes hasta una cefalea aislada con signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Disección arterial cervicocefálica Una cefalea unilateral de reciente comienzo con síndrome de Horner es una disección arterial carotídea con distensión del plexo simpático pericarotídeo, mientras no se demuestre otra causa. Arteritis de células gigantes A partir de los 50 años, pero sobre todo después de los 70. La VSG puede ser normal o estar levemente aumentada. Si no se Absceso cerebral Si no produce síntomas focales puede manifestarse de manera muy inespecífica. Si el foco está en el cráneo (otitis supurada, sinusitis aguda) el diagnóstico es más sencillo que cuando el foco es sistémico. Tumor cerebral Si no produce síntomas focales puede manifestarse de manera muy inespecífica. Cuando es grande y compromete la circulación del LCR produce hidrocefalia y síntomas de hipertensión intracraneal. Según su localización, puede imitar cualquier tipo de cefalea primaria. Infarto cerebral El cuadro más característico es el infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha. El paciente puede consultar simplemente por cefalea (generalmente frontoorbitaria ipsolateral) y cierta torpeza, sin ser consciente de la hemianopsia contralateral debida a anosognosia. Figura 2. Tomografía computarizada craneal con contraste. Varón de 40 años que acudió a urgencias por cefalea y vómitos de 7 días de evolución. La cefalea comenzó de manera súbita. Obsérvese el signo del delta vacío (punta de flecha), más patente en la ampliación de la derecha. JANO DE SEPTIEMBRE N.º www.doyma.es/jano 33

4 diagnostica y trata a tiempo, el riesgo de ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior es muy alto (fig. 3). Glaucoma agudo La tonometría ocular puede ser diagnóstica en determinadas cefaleas orbitarias. El glaucoma puede presentarse en forma de episodios de dolor recortado, simulando ciertas cefaleas primarias. Hipertensión intracraneal idiopática Cefalea, papiledema, TC craneal normal y presión del LCR elevada: el cuadro es característico. Suele presentarse en mujeres jóvenes, con sobrepeso u obesidad. Con frecuencia se asocia a la toma de contracepción oral y otros trastornos hormonales. Cefalalgia cardíaca Ocurre como síntoma acompañante o único de una isquemia miocárdica aguda. Es una cefalea muy intensa, unilateral u occipital, y puede acompañarse de náuseas. Se desencadena o agrava por el ejercicio y desaparece con el reposo. Debe considerarse ante una cefalea de inicio súbito en una persona mayor de 50 años con factores de riesgo vascular coronario. Cefalea pospunción lumbar Es una cefalea característica: sigue a una punción lumbar, aparece al ponerse en pie y mejora con el decúbito. Migraña con y sin aura y sus complicaciones En general, sus manifestaciones son típicas y bien conocidas. Sin embargo, no siempre es pulsátil (puede ser opresiva), no siempre es hemicraneal (puede ser bilateral y global) y no siempre es frontoorbitaria (puede tener un predominio occipital). Característicamente discapacita al paciente y el dolor aumenta al mover la cabeza (toser, girarse rápido o agacharse). Figura 3. Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica. Cefalea de tensión Se trata de la cefalea más frecuente y es sencilla de diagnosticar, pero no hay que bajar la guardia, pues puede confundirse con cefaleas secundarias graves poco específicas. Cefalea por abuso de medicación Aunque el dolor de esta cefalea suele ser continuo, sordo y bilateral, los pacientes pueden presentar crisis de dolor intenso que les obligue acudir a urgencias. Cefalea en racimos Es una cefalea característica, aunque las primeras crisis pueden ser atípicas. A diferencia de la migraña, donde se busca el reposo, quien presenta una crisis de cefalea en racimos está inquieto, nervioso y se mueve de un lado a otro con gran desasosiego. Cefalea atribuida a fármacos Hay que tenerla siempre presente en las personas mayores (nifedipino y otras dihidropiridinas, nitratos antianginosos y dipiridamol, entre otros). Los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafilo, etc.) pueden desencadenar crisis en pacientes jóvenes con migraña y producir dolor de cabeza en personas sin cefaleas primarias conocidas. Otras cefaleas que conviene conocer bien Cefalea atribuida a sinusitis aguda, cefaleas sexuales benignas y secundarias, cefaleas por maniobras de Valsalva y cefaleas por esfuerzo primarias y secundarias, síndrome de Tolosa-Hunt, neuralgia del trigémino, dolor neuropático pre y postherpético en el territorio de la rama oftálmica del trigémino, neuropatías diabéticas oculares dolorosas y neuritis óptica desmielinizante. Criterios de derivación Los criterios de derivación a urgencias del paciente con cefalea que propone el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN) son los siguientes: Cefalea de presentación aguda de etiología no aclarada. Sospecha clínica de cefalea secundaria grave. Aparición de signos neurológicos focales, signos de irritación meníngea o alteración del nivel de conciencia. Persistencia de la cefalea tras la administración del tratamiento sintomático adecuado. A tener en cuenta El paciente con cefalea acude a urgencias para que le calmen el dolor, le tranquilicen y le aseguren que su dolor no se debe a un proceso grave. En urgencias prima la medicina pragmática. Por ello, uno de los principales objetivos es descartar una cefalea secundaria grave. La fundoscopia muestra edema papilar con hemorragias en astilla y borramiento de los límites papilares. La imagen pertence a una mujer de 82 años con cefalea global de una semana de evolución que consultó por ceguera súbita e indolora del ojo derecho. Su VSG era de 90 mm. Es fundamental conocer los síntomas y signos de alarma de potencial cefalea secundaria. Sólo se puede diagnosticar y tratar adecuadamente lo que se conoce. 34 JANO DE SEPTIEMBRE N.º www.doyma.es/jano

5 Errores habituales El utilizar las pruebas complementarias de manera indiscriminada (el diagnóstico de la mayoría de las cefaleas primarias es clínico, no por exclusión). El no derivar determinadas cefaleas primarias y neuralgias (migraña muy frecuente, cefalea en racimos, neuralgia del trigémino) a la consulta ambulatoria del neurólogo con carácter urgente o preferente. No comenzar desde urgencias el tratamiento preventivo de las cefaleas más frecuentes (migraña y cefalea de tensión). Hay médicos de atención primaria que no se sienten cómodos manejando fármacos preventivos y pueden pasar meses hasta que el paciente sea visitado por el neurólogo. Bibliografía recomendada Cortelli P, Cevoli S, Nonino F, Baronciani D, Magrini N, Re G, et al. Multidisciplinary Group for Nontraumatic Headache in the Emergency Department. Evidence-based diagnosis of nontraumatic headache in the emergency department: a consensus statement on four clinical scenarios. Headache 2004; 44: Hernández Gallego J, Ezpeleta D, Díaz Insa S, Navarro A, editores. Actitud diagnóstica y terapéutica en la cefa l e a ; recomendaciones Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología. Madrid: Ediciones Ergon; Disponible en: Mateos Marcos V, Díaz Insa S, Huerta Villanueva M, Porta Etessam J, Pozo Rosich P, editores. Actitud diagn stica y terapéutica en la cefalea: Recomendaciones Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Española de Neurología. Madrid: Ergón; Disponible en: Silberstein SD. Evaluation and emergency treatment of headache. Headache 1992; 32: The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. Cephalalgia 2004; 24 Suppl 1: Disponible en: Valade D. Headaches in the emergency room. En: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, editores. The headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; p

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