REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

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1 MESAS REDONDAS REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA Inmaculada Calv Penadés Unidad de Reumatlgía Pediátrica. Hspital Infantil la Fe. Valencia IMPORTANCIA DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS EN LA EDAD PEDIÁTRICA Las enfermedades reumáticas en la infancia y adlescencia tienen gran relevancia en la actualidad pr ser cnsideradas una de las causas más imprtantes de reducción de la calidad de vida en el niñ. Prducen una repercusión negativa tant a nivel scial cm psiclógica debid en parte al efect que supne en el niñ dejar de realizar en mayr menr medida las actividades habituales diarias, sin lvidar además el impact de éstas en el entrn familiar y esclar. También hay que cnsiderar que la evlución crónica de la enfermedad n es tan favrable cm inicialmente se creía, al cmprbarse que en la transición a la edad adulta, un prcentaje imprtante de enferms presentan actividad discapacidad, ya sea debid a la persistencia de la inflamación a nivel articular extraarticular de la enfermedad. Td ell, ha llevad a un esfuerz cnjunt de tds ls especialistas en Reumatlgía Pediátrica, que ha permitid un mayr cncimient del prces inflamatri de estas enfermedades, cnsensuar nuevs criteris de clasificación, instruments de medida de actividad de enfermedad y/ remisión, escalas de afectación rgánica; favreciend nuevas herramientas para el diagnóstic de estas enfermedades y el desarrll de nuevas estrategias terapéuticas, cn el bjetiv de cnseguir la remisión de la enfermedad y evitar las secuelas a crt y larg plaz, l que ha permitid una nueva visión de la Reumatlgía Pediátrica en esta última década. Pr tr lad hay que recncer ds grandes dificultades en el abrdaje de esta patlgía: la gran cmplejidad para determinar y clasificar el tip de enfermedad reumática prque pueden pasar meses añs desde que se inician ls síntmas hasta llegar al diagnóstic final y su ampli cntenid dad que la Reumatlgía abarca en términs generales a tdas las alteracines inflamatrias y n inflamatrias que afectan al tejid cnectiv. El bjetiv de esta pnencia es frecer una puesta al día práctica y exhaustiva sbre la patlgía reumática que resulte útil al pediatra de Atención Primaria y que abrde desde su relevancia, la sistemática de evaluación clínica hasta ls últims avances en su tratamient. A cntinuación se prpne una guía de anamnesis básica que facilite la recgida de infrmación y una secuencia metódica de explración, tant general cm específica para cada articulación así cm rientada a la detección de distints síntmas y signs de alarma de afectación muscules- 1-8 quelética. Se destacan aquells síntmas y signs que permitan sspechar la existencia de enfermedades reumatlógicas que, pr su repercusión y prnóstic, requieran un diagnóstic precz y si fuera necesari la derivación a una Unidad de Reumatlgía. Cnseguir cn ell, estimular el interés del pediatra de Atención Primaria en el cncimient de estas enfermedades, para pder participar en la identificación precz de ests pacientes y establecer una crdinación asistencial cn la Unidades de Reumatlgía Pediátrica dada la cmplejidad del manej de estas enfermedades. SÍNTOMAS DE ALARMA DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS EN LOS NIÑOS Y ADOLESCENTES: ORIENTACIÓN DIAGNOS- TICA. A. ARTRALGIAS. Hacen referencia a la presencia de dlr sin limitación ni tumefacción articular que dada la cnstante actividad de ls niñs es fácil y frecuentemente atribuible a caídas que tant ls familiares cm el prpi niñ suelen referir. Es fundamental distinguir si el dlr es debid a prcess mecánics inflamatris. El dlr inflamatri se caracteriza pr estar presente en reps y cn el mvimient, ser cnstante, tener un 31

2 predmini ncturn, y acmpañarse habitualmente de rigidez matutina y de signs lcales de inflamación. El dlr mecánic se caracteriza pr depender ttalmente de ls mvimients, disminuir cn el reps, tener un cmienz generalmente vespertin, y n asciar rigidez matutina ni signs lcales de inflamación. B. COXALGIA COMPATIBLE CON SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA Es la inflamación aguda y autlimitada de la cadera, de etilgía prbablemente vírica entre ls 2 y ls 12 añs. Se manifiesta cn dlr intens y brusc, lcalizad en región inguinal, musl rdilla, acmpañad de cjera. Cn frecuencia va precedid de un prces catarral de vías altas. El estad general es buen, y n se acmpaña de fiebre ni de tra sintmatlgía. La radigrafía es nrmal y en la ecgrafía se aprecia un aument del espaci articular cn derrame articular. Es imprtante recrdar que n td niñ que cjea de frma brusca tiene una STC. Debems replantear este diagnóstic y buscar más dats cuand:! Se presente en niñs cn edades inferires a ls 2 añs superires a ls 10.! Haya trs signs síntmas extrarticulares asciads.! La duración del prces sea superir a 1-2 semanas.! Sea recurrente.! Existan antecedentes familiares de enfermedades reumáticas psriasis. C. ARTRITIS. Es la inflamación de la articulación, pr l que, además del dlr, se acmpaña de signs inflamatris, tumefacción, rubr y aument de calr lcal sl valrables mediante la explración del aparat lcmtr. Es fundamental valrar el tiemp de evlución y el númer de articulacines afectas así cm ls síntmas y signs acmpañantes, de ls cuales el cardinal es la fiebre (± afectación del estad general) que ns rientará a una prbable artritis séptica. La artritis séptica requiere derivación a Urgencias del Hspital para su diagnóstic (artrcentesis) y tratamient cn antibiterapia parenteral. Otrs síntmas a valrar sn: exantema (pensar, según características, en púrpura de Schönlein-Hench, AIJ sistémica, meningccemia :petequias, aftas bucales, infeccines víricas Parvvirus B19, diarrea dlr abdminal, hematuria (LES, púrpura de Schönlein), etc. El diagnóstic etilógic de las artritis es muy ampli (tabla1). Tabla 1. Exclusines en el diagnóstic de la AIJ Artritis infeccisa! Bacterianas (Tuberculsis, brucella)! Virales! Micóticas! Enfermedad de Lyme Artritis reactivas! Salmnella! Yersinia enterclítica! Clamydia! Campylbacter! Fiebre Reumática y artritis pst-estreptcócia Enfermedades hematlógicas! Leucemia! Linfma! Hemfilia! Drepancitsis Enfermedades neplásicas! Histicititsis! Neurblastma Enfermedades del tejid cnectiv! Lupus eritemats sistémic! Dermatmisitis! Esclerdermia y síndrmes asciads! Enfermedad Mixta del tejid cnectiv! Enfermedad de Sjögren! PAN! Enfermedad de Kawasaki! Granulmatsis de Wegener! Enfermedad Behçet Trastrns stearticulares n inflamatris! Epifisilsis! Ostecndrsis! Distrfia simpátic refleja! Traumatisms Enfermedades metabólicas! Mucplisacaridsis! Artrpatía diabética Otras! Sarcidsis! Síndrmes de fiebre periódica! Enfermedad de Castelman! Urticaria vasculitis Una vez se haya realizad el diagnstic diferencial se pensará en el diagnóstic de ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL cuand: 32

3 - Artritis que cmienza antes de ls 16 añs de edad - Persistente durante al mens 6 semanas -En la que se hayan excluid tras causas cncidas de artritis Se cnsidera que pueden identificarse siete frmas clínicas: sistémica (definida y prbable), pliarticular FR psitiv, pliarticular FR negativ, ligartritis persistente, ligartritis extendida, artritis relacinada cn entesitis, artritis psriásica y artritis indiferenciadas (Tabla 2). l Neuralgias:ciatalgia l Enfermedades autinmunes sistémicas: la enfermedad mipática pr excelencia es la Dermatmisitis Juvenil. En ella la debilidad muscular puede ser generalizada, afectand más a musculatura prximal, y encntrams la afectación cutánea típica (rash en helitrp, pápulas de Göttrn D. MIALGIAS / MIOSITIS. La mialgia dlr muscular es una cnsulta frecuente en la Urgencia Infantil. La misitis es la inflamación del múscul. Cursa cn dlr per ascia pérdida de fuerza muscular, elevación de enzimas musculares y patrón mipátic en el electrmigrama (EMG). Se debe interrgar pr tant, acerca de antecedentes traumátics de sbreesfuerz muscular, síntmas generales acmpañantes, manifestacines cutáneas y grad de imptencia funcinal que prvca el dlr. El diagnóstic diferencial incluye: l Prblemas mecánics: traumatisms cntracturas. l Prcess infecciss: misitis bacterianas (más infrecuentes) víricas, mialgias generalizadas (síndrme gripal). l Fibrmialgia: buscar el rest de síntmas acmpañantes y ls punts dlrss característics a la explración. La fibrmialgia es una frma de dlr crónic benign musculesquelétic de rigen n articular. Se caracteriza pr la cmbinación de uns síntmas: (dlr generalizad, fatiga, rigidez, trastrns del sueñ) y pr un sign básic, la prvcación de un dlr intens a la palpación en determinads punts dlrss. Ests punts dlrss se lcalizan, de manera bilateral, en: ccipuci, cervical baj, trapeci, supraespins, segunda cstilla, epicóndil, glúte medi, trcánter mayr y rdilla. SIGNOS DIRECTOS DE AFECTACIÓN MUSCULOESQUELETICA: Detectads mediante la inspección, la palpación de la articulación y la valración de la mvilidad activa y pasiva: 33

4 A. DOLOR: A la mvilización (artritis: dlr en tds ls mvimients; bursa y tendnes: dlr sl cn un mvimient determinad). A la palpación, intentand lcalizar ls punts dlrss: difus en tda la articulación (artritis), lcalizad en la interlínea articular (alteración meniscal) sbre áreas extraarticulares (bursas, tendón-entesitis múscul), en las apófisis espinsas raquídeas y espacis intervertebrales (discitis, tumres), bien sbre la diáfisis metáfisis de huess largs (fracturas, stemielitis). B. TUMEFACCION: Es característica de la artritis de articulacines superficiales y puede acmpañarse de calr y eritema. Se diferencian varis tips: derrame articular (se pne de manifiest mediante la palpación de la fluctuación: sign de la leada), engrsamient de la sinvial (palpación), tumefacción de tejids blands periarticulares (las tumefaccines tendinsas suelen ser lcalizadas y alargadas). La tumefacción articular se debe distinguir de ls tumres quístics ndulares presentes sbre ls tendnes extensres del drs de las mans ganglines. C. CRUJIDOS, ROCES y CHASQUIDOS: Si n se ascian a dlr u tr sign patlógic sn banales. Las lcalizacines más frecuentes sn a nivel de la rdilla (síndrme de hiperpresión rtuliana externa) y, en el niñ reumátic, sbre la articulación témpr-mandibular. D. MOVILIDAD ARTICULAR: Ante la sspecha de un prces inflamatri, especialmente reumatlógic, se examinarán tdas las articulacines sin limitarse al área que casina la queja del niñ. Para ell se utilizarán manibras activas y pasivas que reprducen ls mvimients de cada articulación, cmprband si existen diferencias entre un lad y el cntralateral. La mvilidad puede ser nrmal, estar aumentada disminuida. Si existe un aument de la mvilidad se valrará si existe un síndrme de hipermvilidad benigna. Si, pr el cntrari, la mvilidad se halla disminuida hay que tener presente que cuant mayr es la limitación mayr es la prbabilidad de que la causa sea inflamatria. Si, además de la disminución de mvilidad, el niñ n permite en abslut que se le mueva la extremidad pr el intens dlr que le prduce hay que pensar en una artritis séptica en una stemielitis. E.ESTADO MUSCULAR: Valrar si existe alteración en el tn en la fuerza, cntracturas atrfias lcalizadas (diferencias en el diámetr cuadricipital sugieren artritis crónica de rdilla). SISTEMATICA DE EXPLORACIÓN En las enfermedades reumatlógicas es necesari tener en cuenta tant ls signs lcales y generales de afectación musculesquelética, cm la presencia de manifestacines sistémicas de trs órgans. Est es más imprtante cuant más pequeñ sea el niñ, especialmente en lactantes. Pr ell, la explración debe incluir una explración general pr sistemas y del aparat lcmtr general, así cm la valración específica de cada articulación integrada en una única valración. Est bliga a realizar una explración cuidadsa, cmpleta y sistemática:! En Bipedestación! Durante la marcha! En Sedestación! En decúbit supin! En decúbit prn Se recmienda tener paciencia, reservar la explración de las áreas más dlrsas para el final y seguir un rden sistemátic de explración. El examen se puede iniciar pr la clumna cervical y cara, para valrar a cntinuación las extremidades superires y terminar en ls pies. I.- BIPEDESTACIÓN: I.1. INSPECCIÓN ESTATICA Se realiza la inspección estática en el plan frntal y sagital cn el niñ desnud, cn especial atención a: * La psición relativa de cabeza y cuell respect al trnc (el vértex debe estar alinead cn la línea interglútea). * Las simetrías de ls relieves óses (hmbrs, escápulas, crestas iliacas, trcánteres y rdillas) y de ls pliegues cutánes. * La actitud pstural y si existe una psición antiálgica: La desviación del trnc hacia un lad y la dificultad para mantenerse de pie pueden asciarse a discitis inflamatrias, infeccisas tumres vertebrales. En la artritis de cadera existe una actitud típica en flexión, abducción y rtación externa. * La mrflgía de las articulacines. * El trfism muscular (cntrns y masas musculares). 34

5 Mediante la inspección pdems identificar: 1) desviacines óseas a nivel del raquis y/ de las extremidades; 2) dismetrías de miembrs inferires. 1) DESVIACIONES ÓSEAS: A. DESVIACIONES DEL RAQUIS. Se valra en ls distints plans: * En el plan drsal se valra la presencia de asimetrías que puedan indicar una esclisis. Para cnfirmarl se realiza la manibra de Adams ( de un minut ), que cnsiste en flexinar el trnc hacia delante manteniend las rdillas extendidas. Si existe esclisis se detectará una gibsidad a nivel trácic una desviación de la clumna lumbar; si la asimetría es prducida pr una actitud escliótica, generalmente secundaria a una dismetría de miembrs inferires, la manibra n detectará alteracines. * En el plan sagital, se valran la cifsis drsal y la lrdsis lumbar. La cifsis drsal se debe valrar primer en bipedestación y, a cntinuación, pidiend al paciente que flexine el trnc 90 hacia delante (acentúa la cifsis). La cifsis de radi crt rígida se bserva en la stecndrsis de ls cuerps vertebrales enfermedad de Scheuermann (cifsis dlrsa juvenil); característicamente es irreductible cn la manibra de sentarse en psición de indi cn ls hmbrs hacia atrás. La lrdsis lumbar se acentúa en cndicines patlógicas, pudiend estar presente en niñs cn Artritis Idipática Juvenil (AIJ) y gran afectación de caderas; cm resultad de la misma se prduce una cntractura en flexión de las caderas que rigina una prtrusión exagerada de ls glútes. B. DESVIACIONES DE LOS MIEMBROS INFERIORES: En el plan frntal se valra la presencia de: * Genu var, cuya frma bilateral es fisilógica hasta ls ds-cuatr añs de edad, y * Genu valg, cuya frma bilateral es fisilógica hasta ls 8 añs de vida. En ciertas AIJ ligarticulares resistentes al tratamient puede existir de manera unilateral. En el plan sagital se valrará el genu recurvatum, (hiperextensión de las rdillas, pr hiperlaxitud pr debilidad del cuadriceps). El genu flex (impsibilidad para extender las rdillas cmpletamente) es siempre patlógic y cmún a diversas enfermedades articulares. 2) DISMETRÍA DE LOS MIEMBROS INFERIORES Para su valración se debe cmprbar: *La hrizntalidad de la pelvis, cmprband que las espinas ilíacas anter-superires, pstersuperires y crestas ilíacas estén paralelas y equidistantes; *La altura relativa de las rdillas cn el niñ en bipedestación. I-2. EXAMEN DE LA MOVILIDAD VERTEBRAL Se realiza a través de las siguientes manibras : Flexión: Slicitar al niñ que se incline hacia delante intentand tcar el suel cn las puntas de las deds sin flexinar las rdillas. Una flexión limitada a nivel lumbar acmpañada de una pstura rígida y de sensibilidad lcal es sugestiva de discitis. Extensión: Se valra pidiend al paciente que incline el trnc hacia atrás uns 30. Generalmente es nrmal en niñs cn espndilartritis y dlrsa en niñs cn espndillistesis. Inflexión lateral: Es de 50 hacia ambs lads y se encuentra limitada especialmente en las espndilartritis. Esta limitación es más precz y evidente que la limitación de la flexión lumbar. Test de Schöber mdificad. Se utiliza para valrar la mvilidad de la clumna lumbar en niñs mayres de 6 añs, aunque el estad funcinal de las articulacines sacrilíacas y caderas, así cm la musculatura isquitibial también influyen. Cn el niñ en bipedestación se traza en la línea media una marca que una ls hyits de Venus (unión lumbsacra). A cntinuación se trazan ds líneas, una 10 cm. pr arriba de la anterir y tra 5 cm. pr abaj. Se pide al niñ que, sin flexinar las rdillas, se incline al máxim hacia delante y se mide la diferencia de lngitud en la distancia entre las líneas superir e inferir ( cm.). La distancia debe mantenerse entre ls 15 cm. en psición erecta a ls cm. en psición de flexión máxima. Se cnsidera patlógic un resultad menr de 6 cm. II.- EXPLORACION DE LA MARCHA: Harems andar al niñ descalz primer cn una marcha nrmal, después de puntillas y finalmente de talnes. Cmprbarems el estad del calzad (desgaste) y la existencia de algún cuerp extrañ: - Alteracines de la deambulación pr afectación de la clumna drs lumbar (discitis, espndillisis/listesis y espndilartrpatías): marcha cn el trnc flexinad hacia delante. - Alteración de la deambulación en la patlgía de cadera: marcha salutatria, llamada así 35

6 prque al apyar el miembr afect se adpta una actitud antiálgica que relaja ls abductres de la cadera afectada y que mtiva una inclinación brusca del trnc hacia la cadera enferma; pr ell la extremidad afecta avanza más rígida y lentamente, cn un tiemp de apy más breve que el de la cadera sana. - Alteración de la marcha en la patlgía de rdilla: suele existir dificultad manifiesta para la marcha en puntillas y talnes. La defrmidad en flexión prvca una marcha antiálgica cn pass crts. L cntrari, la extensión fija, prduce una marcha cn un mvimient circular en blque de tda la pierna. III.- SEDESTACION: III.1- INSPECCIÓN de la piel, js y faneras : recncer las lesines cutáneas muy llamativas y características del lupus eritemats sistémic y dermatmisitis y tras mens cncidas prpias de vasculitis (nóduls subcutánes, lived reticularis, úlceras, cambis trófics en znas acras esclerdatilia pr atrfia de pulpejs ), psriasis (cutánea y pitting en uñas). El examen de la cavidad ral y área genital permite detectar aftas fliculitis (enfermedad de Behçet) así cm alteracines en ls js (sequedad, hiperemia) junt cn alteracines en la salivación y caries (Sdr. Sjgren). III.2- EXPLORACIÓN ARTICULAR: -Clumna cervical: Valrar actitudes antiálgicas y trtíclis (palpar cntracturas). Es muy imprtante explrar la clumna cervical en cas de enfermedad reumatlógica crónica; aunque infrecuente es característic de la frma pliarticular grave de la AIJ (especialmente en la asciada a frmas sistémicas). Para ell se realizan mvimients activs y pasivs, sin frzar, de flex extensión, rtación e inclinación lateral. Si existe limitación de la rtación est indica afectación de la articulación atlidaxidea(< 45 ). -Articulacines temprmandibulares (TM): Pueden estar afectadas en la AIJ. Se valran mediante el examen de la apertura ral y la palpación de crujids a nivel de la articulación. -Articulacines de la extremidad superir: Valrarems la mvilidad activa de frma sucesiva de ls hmbrs: elevar ls brazs lateralmente cn palmas hacia abaj y pr delante y arriba para valrar la abducción; tcar el hmbr puest pr la espalda pr el pech para valrar la rtación externa interna), de ls cds (extensión cmpleta de ls antebrazs sbre ls brazs hacia delante cn las palmas hacia abaj y después cn las palmas enfrentadas; flexión cmpleta de ls cds) y de las muñecas (cn la flexión de ls cds juntar ambas palmas y psterirmente ambs drss de las mans hacia abaj valrand la drsiflexión). A cntinuación palparems de frma sucesiva las mismas articulacines (interlínea articular anterir hmbr, cds y muñecas). -Hmbrs: La existencia de una tumefacción visible y palpable sbre su cara anterir, que se puede prlngar hacia abaj, es pc frecuente y siempre indica un derrame articular imprtante. Si esta tumefacción se haya limitada al espaci acrmihumeral indica la presencia de una bursitis subacrmideltidea. -Cds: La palpación de la interlínea articular radihumeral al tiemp que se slicita la prnsupinación de la man permite detectar la existencia de tumefacción. En cas de epicndilitis existe dlr just pr encima de este punt. -Muñecas: Se debe valrar la presencia de ganglines (en el drs, sn redndeads y benigns), así cm de tumefaccines tendinsas (lcalizadas y alargadas, presentes en la cara drsal superir palmar inferir) articulares (más extensas cn una dispsición transversal). A cntinuación realizarems mvimients pasivs explrand la respuesta al mvimient (limitación hipermvilidad): 1.Hmbrs: valrar la rtación externa (la primera en afectarse en las artritis) e interna. Se explran dirigiend el antebraz y la man hacia arriba abaj respectivamente manteniend el antebraz flexinad sbre el braz. En la bursitis subacrmial está especialmente limitada y dlrsa la abducción. 2.Cds: valrar la flex extensión (la primera en afectarse en las artritis) y la prn supinación. Esta última se encuentra, a diferencia de l que sucede en la bursitis lecraneana, muy limitada en las artritis cuand se mantiene el cd en flexinad a 90. La hiperextensión > 10 es un de ls signs de hipermvilidad articular benigna 3.Muñecas: valrar la flex extensión a 90 y ls mvimients de lateralización cubital/radial (35 a 45 ). Estas articulacines se afectan cn mucha frecuencia en ls niñs cn AIJ pliarticular, pudiend existir una limitación de la flex extensión 36

7 que pasa desapercibida para ls padres, una tumefacción en la cara drsal de la muñeca prducida pr hipertrfia sinvial. - Articulacines de las mans: Inspección: Buscar tumefaccines en ls deds así cm alteracines en las uñas en ls pulpejs, eritemas palmares, aracndactilia, etc. Las defrmidades de las mans pueden pner de manifiest alteracines típicas de algunas enfermedades cm la AIJ evlucinada. La mvilidad activa se valra pidiend al niñ que cierre el puñ escndiend las uñas en la palma de la man, y a través de la fuerza de prensión, indicándle que apriete reteniend nuestrs deds. Palpación. Las articulacines metacarpfalángicas (MCF) se evalúan inicialmente de frma cnjunta ejerciend una cmpresión lateral entre las MCF 2ª y 5ª para, psterirmente, evaluar cada articulación de frma individual. Para ell se palpa cada articulación situand nuestr pulgar en la cara drsal de la man del paciente y nuestr índice en la cara palmar, al tiemp que aplicams una suave tracción. La flexión nrmal es de uns 80º y la extensión de uns 45. Las articulacines interfalángicas prximales (IFP), que suelen estar afectadas en la AIJ pliarticular, e interfalángicas distales (IFD) se valran situand ls deds pulgar e índice del explradr en las caras laterales de la articulación. Se aplica presión (cm intentand exprimir el líquid) para sentir la leada en ls deds. La flexión nrmal es de 90. La hipermvilidad del pulgar es tr de ls criteris utilizads en el diagnóstic del síndrme de hipermvilidad articular benigna. IV.- DECUBITO SUPINO: IV.1-EXPLORACIÓN GENERAL POR SISTEMAS Incluye la valración de la temperatura crpral, la palpación de adenpatías, la auscultación cardirrespiratria y la explración abdminal (rganmegalias). IV.2-EXPLORACIÓN DE LA CADERA Inspección: La pstura en flexión y rtación externa sugiere derrame. Palpación del pliegue inguinal buscand punts dlrss. Cmprbar si existe dismetría de miembrs inferires. Se determina midiend la distancia existente entre el brde inferir de la espina ilíaca anter superir y el malel intern. Se cnsidera que existe dismetría cuand la diferencia es > 1 cm (un acrtamient verdader). El acrtamient aparente (desigualdad entre la distancia entre el mblig y el malel intern) se debe a la afectación defrmidad fija de la cadera. Mvilidad Pasiva: l Rlling rdamient de la cadera. Cn el paciente en supin y las rdillas extendidas se pnen las mans del examinadr pr encima y pr debaj de la rdilla y se rta la extremidad de manera que el pie se desplace hacia el pie cntralateral primer y se aleje del mism a cntinuación. Su gran utilidad estriba en que es la manibra mens dlrsa para la explración de la cadera al tiemp que detecta si existe limitación de la rtación. Si se cnsigue rtar > 30 sin dlr el diagnóstic prbable sea más de sinvitis transitria que de artritis séptica. l A cntinuación se reexplra la rtación interna y externa. Se valra manteniend la cadera, la rdilla y el tbill en flexión de 90 aprximand (rtación externa) separand (rtación interna) el pie hacia la línea media. El dlr la limitación de la rtación sn el primer sign de patlgía intraarticular (derrame). l Flexión. Se valra en supin flexinand la rdilla y llevándla al pech (nrmal ). l Abducción (nrmal >45 ) y aducción. Se valran en supin manteniend la cadera y la rdilla extendidas y separand acercand la extremidad a la línea media del cuerp. IV.3-ARTICULACIÓN SACROILÍACA: La manibra FABERE (acrónim en inglés de Flexión, ABducción, Rtación Externa de cadera, y Extensión) es específica para esta articulación. Se realiza cn el niñ en supin y la rdilla en flexión, de manera que apye el tbill hmlateral sbre la rdilla puesta; el explradr apya una man sbre la espina iliaca ipsilateral al tiemp que realiza una suave presión sbre la rdilla del lad examinad. La prueba es psitiva cuand prduce dlr en el glúte hmlateral (per n en la cara externa del musl). La manibra de cmpresión lateral se realiza situand al paciente en decúbit lateral, clcand las mans del examinadr sbre la cresta iliaca del niñ y ejerciend una cmpresión hacia abaj. 37

8 IV.4- ARTICULACIÓN DE LA RODILLA: Inspección. La pstura en flexión siempre es patlógica. Se valra el estad del cuadriceps (atrfia hipertrfia), la presencia de tumefacción generalizada (distrsión glbal del cntrn de la rdilla) lcalizada, (sbre td a nivel rtulian: bursistis prertuliana, tubersidad tibial: bursitis infrartuliana y cara interna tubersidad tibial: bursitis de la pata de gans) así cm la presencia de punts dlrss lcalizads a nivel de ls punts de inserción tendinsa del cuadriceps en la rótula y en la cara anterir de la tibia (entesitis). Palpación: Cuand la tumefacción es escasa se puede pner de manifiest mediante 2 signs: l Sign de la leada Se basa en que cuand hay un aument en la cantidad de líquid articular éste puede ser desplazad pr el examinadr de una parte a tra de la cavidad articular. Esta manibra pne de manifiest la existencia de pequeñs auments de líquid articular. Para ell se exprime cn la palma de la man el líquid del cmpartiment intern de la rdilla hacia el prximal para, a cntinuación, vlver a empujar el líquid en sentid distal aplicand presión cn el sbre el fnd de sac subcuadricipital. Ell resulta en la prducción de una la en la cara interna de la rdilla. l Sign del balón pelte rtulian.para estar presente tiene que existir más derrame articular que el anterir. En esta manibra se exprime el fnd de sac subcuadricipital para empujar el líquid a la región infrarrtuliana para, a cntinuación, presinar la rótula hacia abaj. Cuand existe derrame el desplazamient de la rótula empuja el derrame de manera que se siente la fluctuación de la rótula baj el ded del examinadr. Mvilidad : -Flexión: nrmal si el talón llega a cntactar la 0 nalga hmlateral (120 ). -Extensión: Hasta ls 8 ó 9 añs es nrmal la 0 hiperextensión de 10. IV.5- ARTICULACIONES DEL TOBILLO Y DEL PIE: Inspección. Se cmienza valrand si existe tumefacción en ls tbills; ésta puede ser difusa, si es de rigen articular, en U invertida en cara anterir, cuand es tendinsa, lineal superficial. A cntinuación se valra si existe tumefacción eritema en el tars en ls deds de ls pies (dactilitis ded en salchicha). Las defrmacines más frecuentes en la AIJ sn: el edema retrmalelar (pr afectación articular tibi-tarsiana) y el tumr drsal del tars (pr afectación articular del tars y metatars) Palpación: Valrar la presencia de tumefacción en la interlínea articular del tbill y en el drs del pie (tarsitis). Seguir en dirección caudal examinand la existencia de dlr a la presión en ls punts de inserción del tendón de Aquiles y de la fascia plantar en el calcáne, indicativs de entesitis inflamatria. Finalmente, valrar si existe tumefacción dlr a la presión en las articulacines metatarsfalángicas (la primera se afecta selectivamente en las espndilartritis), así cm en las articulacines interfalángicas de ls pies. Mvilidad. Se explra primer la mvilidad activa y lueg la pasiva del tbill (flexión drsal 20, flexión 0 plantar 45 ), de la articulación subastragalina 0 (inversión y eversión del pie, 30 ), del tars (rtación del antepié sbre el retrpié n dlrsa), de las articulacines pequeñas del antepié (de frma cnjunta cmprimiend lateralmente las articulacines metatarsfalángicas) y, finalmente, las interfalángicas de ls deds. V.- DECUBITO PRONO - Articulación sacrilíaca: Cuand existe inflamación en esta articulación la cmpresión de la línea interarticular sacrilíaca y la hiperextensión del musl (Manibra de Mennell) prducen dlr. - Articulación de la cadera: En prn se puede explrar la extensión fijand cn una man la pelvis mientras cn la tra se eleva la pierna extendida 0 (nrmal 30 sbre el plan de la mesa) y las rtacines. - Articulación de la rdilla: En esta psición sól se puede explrar la flexión (nrmal cuand puede 0 tcar el talón cn la nalga, 120 ) MANIFESTACIONES CLÍNICAS SUGESTIVAS DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉMICA Numersas sn las manifestacines sistémicas que pueden hacer pensar en la psibilidad de una enfermedad autinmune sistémica (EAS). Aunque una revisión exhaustiva excede el bjetiv de esta sesión deberems cnsiderar esta psibilidad ante cuadrs generales cn afectación de órgans y/ sistemas de etilgía n filiada, destacand: 1. Síntmas/signs inespecífics: *Fiebre prlngada (AIJ sistémica, LES, vasculitis) 38

9 *Síndrme cnstitucinal, pérdida de pes (pliarteritis ndsa, Wegener) *Pliadenpatias (AIJ sistémica) 2. Síntmas/signs respiratris: *Ts, dlr trácic, hemptisis, disfnia *Hipertensión pulmnar (TEP (antifsflípid, enfermedad pulmnar intersticial, vasculitis pulmnar en Behçet, ) 3. Alteracines renales: *Micrhematuria *Insuficiencia Renal *HTA *Prteinuria, edemas 4. Síntmas/signs neurlógics: *SNP: trastrns sensitivs/mtres *SNC: fcalidades neurlógicas, psicsis 5. Lesines cutáneas: Vasculitis, cutis marmrata,... *Psriasis *Hemrragias (plaquetpenias) 6. Vasculares: *Fenómen de Raynaud, *Isquemias 7. Musculares: *Pérdida de fuerza (misitis,...) 8. Oculares: *Queratcnjuntivitis seca *Cnjuntivitis *Queratitis *Episcleritis *Uveitis (j rj, disminución agudeza visual, ftfbia,...), en AIJ, espndilartrpatías, Behçet, etc. INTERPRETACIÓN PRUEBAS REUMÁTICAS MÁS FRECUENTES Las pruebas de labratri ns ayudarán a perfilar el diagnóstic, aunque hay que tener en cuenta que en pcas casines un diagnóstic se basará en reumatlgía de manera exclusiva fundamental en un resultad. Anticuerps antiestreptlisinas (ASLOS). Causa frecuente de cnsulta a unidades de reumatlgía pediátrica. Se prducen frente al antígen O del estreptcc beta hemlític del grup A. Su psitividad independientemente de su cifra sól indica el antecedente de una infección estreptcócica. El diagnóstic de fiebre reumática deberá basarse en trs hallazgs (Criteris de Jnes). Criteris mayres -Carditis -Pliartritis (migratrias, suelen afectar grandes articulacines) -Crea de Sydenham -Eritema marginal (rash irregular en el trnc) -Nóduls subcutánes (pequeñs, dlrss, sbre superficies óseas) Criteris menres -Clínics: Fiebre reumática enfermedad cardiaca reumática previa Artralgia (dlr en una más articulacines sin inflamación) Fiebre -Labratri: Reactantes de fase aguda: VSG, Prteína C reactiva, leuccitsis -Interval P-R prlngad en el ECG. Evidencia de infección estreptcócica -Increment en ls títuls de ASLO -Frtis farínge psitiv para estreptcc del grup A -Escarlatina reciente La presencia de 2 criteris mayres, 1 criteri mayr y 2 criteris menres, más la evidencia de infección estreptcócica indica alta prbabilidad de fiebre reumática aguda. Anticuerps antinucleares (ANA): Sn anticuerps circulantes dirigids cntra estructuras nucleares, que se unen a epitps de mléculas de ADN ARN unids a n a prteínas y presentes en el nuclel, núcle citplasma. Hay que tener en cuenta que pdems detectar ANA psitivs en pblación sana sin que ell tenga ningún valr patlógic, así pdems bservar títuls bajs en pblación general: - Prevalencia de ANA en pblación sana: 1/ % 1/ % 1/ % 1/ % 39

10 En cambi la prevalencia de EAS en la pblación general es menr al 1%. De est pdems deducir que la mayría de ANA n están relacinads cn una enfermedad autinmune sistémica. Sn pr tant, en líneas generales, muy sensibles per pc específics. Además ante uns ANA psitivs hay que cnsiderar la psibilidad de tda una serie de tras psibles patlgías: - Patlgías cn ANA + Endcrinpatías: Hashimt, Graves-Basedw Neurlógicas: Esclersis multiple Hepáticas: Hepatitis autinmune Hematlógicas: linfmas, PTI, AHA Pulmnares: fibrsis pulmnar idipática Infeccines: VHC, parvvirus B19, VEB, HIV Fármacs: hidralacina, isniacida, metildpa, prcainamida, Neplasias: adencarcinma Familiares de 1r grad de EAS Otrs: implantes de silicna De entre ls diferentes anticuerps destacar: - Anti-DNA: hay ds tips, el mncatenari, pc específic, y el bicatenari, muy específic en el Lupus Eritemats Sistémic (LES), de hech es un de ls 11 criteris para su diagnóstic, y un de ls pcs que presenta alguna crrelación cn la actividad de la enfermedad. - Anti-RNP: criteri diagnóstic de la enfermedad mixta del tejid cnectiv, aunque n es útil para la mnitrización de la misma. - Anti-R / La: útiles en el diagnóstic del síndrme de Sjegren y del Lupus nenatal. - Otrs: anti-sm, anti-centrómer, anti-pm-scl, anti-j-1, etc. De manera práctica sbre ls ANA interesa remarcar: - N pedir nunca ANA sin sspecha clínica de EAS - Si ls ANA sn psitivs sin sspecha clínica de EAS hacer un seguimient clínic, n cmprta cambi de actitud el repetir ls ANA. - Si ls ANA sn negativs cn sin sspecha clínica de EAS n hace falta repetirls de nuev except si se prduce un cambi clínic - La capacidad patgénica de ls ANA sl está cnfirmada para ls antidna (en la glmerulnefritis del LES) y ls antir (en el blque auricul-ventricular cngénit) - Ls ANA sn criteris diagnóstic en LES (ANA, adna(asm), enfemedad mixta del tejid cnectiv (anti-rnp), y síndrme de Sjegren (anti-r/la) - Ls ANA psitivs a un títul baj y/ patrón hmgéne, sin sspecha de EAS tienen pc valr. - Ante ANA a títuls mayres a 1/160, y patrón n hmgéne es más psible que ns encntrems ante una EAS - Ls patrnes de inmunflurescencia indirecta que se asciarán más a EAS sn el refuerz periféric, centrméric, nuclelar y mtead Factr reumatide: Es un anticuerp anti-igg. N es habitual en las frmas de AIJ en pacientes más jóvenes, per pdems encntrarl en niñas adlescentes en aquellas frmas de AIJ pliarticular, similares a la Artritis Reumatide del adult. Antígens de histcmpatibilidad: Se han descrit diversas asciacines entre ls HLA y enfermedades reumáticas, aunque a efects práctics destacaríams el HLA-B27, asciad a las espndilartrpatías, artritis psriáticas y enfermedad inflamatria intestinal. Reactantes de fase aguda: La VSG es una prueba sencilla y bjetiva aunque inespecífica. En muchas de las artritis inflamatrias y de las EAS bservarems un aument de la VSG. Otr parámetr de inflamación es la PCR, que suele aumentar en la AIJ pliarticular factr reumatide psitiv. En cambi ls valres de PCR n suelen aumentar much en el lupus, esclerdermia y dermatmisitis. En ls enferms reumatlógics es frecuente encntrar anemia, bien pr el prpi prces inflamatri (cm en la AIJ sistémica), cm pr anticuerps (anemia hemlítica autinmune del LES). La leucpenia y trmbpenia sn hallazgs frecuentes en el LES, en cambi en prcess cm la AIJ sistémica encntrarems leuccitsis y trmbcitsis. En las unidades de reumatlgía pediátrica el valr del labratri reside principalmente en la mnitrización de la actividad de la enfermedad (VSG, PCR, citpenias, C3 y C4, Anti-DNA, sediment urinari), en el cntrl de ls efects secundaris de ls fármacs utilizads (función renal y hepática, citpenias y sangre culta en heces).ests parámetrs analítics junt cn las 40

11 pruebas de imagen y tras técnicas cmplementarias sn utilizadas también para identificar el órgan disfuncinante dentr del cntext de cada enfermedad. FIEBRE PERIODICA Y SINDROMES AUTOINFLAMATORIOS Se define la fiebre periódica cm la aparición de episdis recurrentes de fiebre cuya duración scila entre uns pcs días y varias semanas, separads pr períds variables en ls que el paciente se mantiene asintmátic y que se van 13,14 repitiend a l larg de meses. La dificultad diagnóstica reside en identificar el carácter periódic de ls episdis clínics, reagrupand las característica clínicas y establecer un diagnóstic diferencial cn las fiebres recurrentess, tan frecuentes en la primera infancia (Tabla III). AVANCES EN LOS TRATAMIENTOS DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS EN EL NIÑO Y ADOLESCENTE El tratamient adecuad de este grup de enfermedades cmienza cn la identificación precz de la enfermedad. El bjetiv principal es cnseguir frenar la actividad y evitar secuelas imprtantes. Para ell n hay que lvidar que además del tratamient farmaclógic, hay trs aspects imprtantes a cnsiderar, cm sn la fisiterapia que ayuda a reducir el dlr y mantener la fuerza muscular, la valración sistemática del crecimient, las inmunizacines reglamentarias, n administrand vacunas de virus vivs si el paciente recibe tratamient cn crticides a dsis altas inmundepresres, el tratamient adecuad de las infeccines y el tratamient en la alteración de la densidad mineral ósea que muestran ls niñs cn enfermedades reumáticas. La utilización del antiinflamatri n esteride (AINE) cm tratamient cadyuvante para el dlr y el bienestar del paciente sigue estand indicad, al igual que el us de crticides a dsis bajas cm tratamient de rescate, bien, sl de frma excepcinal, en la AIJ sistémica en enfermedades autinmunes (LES y DMJ), dsis altas rales diarias bien tratamient en pulss (altas dsis intravensas) para pder frenar ls brtes de la enfermedad cmplicacines graves del paciente (Tabla IV). 41

12 Tabla V. Tabla VI. El tratamient farmaclógic se individualizará en función de las manifestacines clínicas y el grad de afectación rgánica, además de intentar cnseguir una integración scial cmpleta tant en la esclarización cm en la actividad física, l más parecida a un niñ nrmal. Si tenems en cuenta este planteamient entenderems pr qué, en la actualidad, muchs de ls reumatólgs pediátrics intrducen de frma precz fármacs mdificadres de la enfermedad, inductres de remisión inmunmduladres, y n se limitan sl a instaurar un tratamient antiinflamatri cnvencinal durante ls primers meses de la enfermedad (Tabla V, VI). Así la pirámide terapéutica en este grup de enfermedades ha cambiad cnsiderablemente en ests últims diez añs. Cnsiderand además el nacimient de ls agentes bilógics y la aplicación del trasplante de células madres en las enfermedades autinmunes (tabla VII), se ha cnseguid en gran medida la mejría del prnóstic de éstas 15,16 enfermedades. Tabla VII. 42

13 CRITERIOS DE DERIVACIÓN A UN PEDIATRA REUMATÓLOGO Las enfermedades reumáticas en ls niñs tienen una variable frma de presentación y también un ampli espectr prnóstic, que va desde cuadrs autlimitads hasta ptencialmente fatales. La atención de ls pacientes en unidades especializadas permite: 2. Un mejr y más rápid diagnóstic: El diagnóstic de las enfermedades reumáticas en ls niñs es cmplej y en casines requiere de una frmación especializada 3.Una mejr atención: La aprximación multidisciplinar al manej de las enfermedades crónicas reumatlógicas en unidades de reumatlgía pediátrica permite una aprximación multidisciplinar (rehabilitación, hspitales de día, rtpedas...) 4.El us de nuevs tratamients: Ls cambis en ls tratamients cnvencinales y la aparición de nuevs tratamients (fundamentalmente ls bilógics) abre grandes psibilidades terapéuticas. 5.La participación en estudis clabrativs internacinales: Única frma de mejrar en el diagnóstic, tratamient y seguimient de ests pacientes cn patlgías pc frecuentes. En nuestra práctica diaria deberems plantearns cuand deberíams remitir a un paciente a un pediatra reumatólg. De manera práctica pdríams cncluir que ante: - El niñ cn sspecha de inflamación articular - El niñ cn sspecha de enfermedad multisistémica - El niñ cn síntmas múscul-esquelétics n explicads. - El niñ cn trastrns autinmunes y músculesquelétics asciads cn tras enfermedades primarias. - El niñ cn riesg de steprsis CONCLUSION Para pder diagnsticar las enfermedades reumáticas es fundamental en primer lugar cncerlas l que a su vez permite recncerlas a partir de una serie signs y síntmas variads que ests niñs presentan y que mtivan, en muchas casines su cnsulta en diverss servicis médics antes de llegar a reumatlgía (pediatría de atención primaria, traumatlgía, dermatlgía, urgencias...). En este sentid el Pediatra de Atención Primaria es el facultativ que cn mayr preccidad puede detectar patlgía reumática y pr l tant influir en su prnóstic. La actualización de ls cncimients en esta patlgía ayuda a identificar más preczmente estas enfermedades y mejra su seguimient en Atención Primaria en crdinación cn las Unidades de Reumatlgía. Para cncluir, esperams que el diagnóstic precz de estas enfermedades junt cn la aplicación más precz de tratamients más individualizads y un mayr cncimient de las nuevas terapias bilógicas, cambien en un futur muy crt ls resultads prnóstics de actividad de estas entidades. BIBLIOGRAFÍA I Calv. Artritis Idipática Juvenil. Capitul 2. En JA Castellan, JA Rmán, JC Rsas. Enfermedades Reumáticas. Actualización S VR. Editrial: Ibáñez&Plaza Asciads SL Pag D Stichweh, V Pascual. Lupus Eritemats Sistémic Pediátric. An Pediatr 2005; 63: Mdest C. Semilgía clínica en Reumatlgía Pediátrica. En: E Gnzález Pascual. Manual práctic de Reumatlgía Pediátrica. Ed mra SL. Barcelna; 1999.p CassidyJT, Petty RE. Textbk f Pediatric Rheumatlgy. 5th Ed. Saunders Cmpany; I. Calv. Clasificación de las vasculitis en el niñ. An Pediatr 2005;62: Rtes J. Explración del aparat lcmtr. En: Pascual E. Tratad de Reumatlgía. ARAN Ed S.A.;1998, p Lacruz L. Lumbalgia en el niñ y el adlescente. En: Gnzalez E. Prtcls de Reumatlgía (Tm 4) AEP. [Fecha de cnsulta 29 sept 2007]. Dispnible en Delgad Martinez AD, Marchal Crrales JA. Manual de anatmía funcinal y explración clínica del aparat lcmtr. Jaen, CaeALa;2005. Fster HE, Kay LJ, Friswell M, Cady D, Myers A. Musculskeletal examinatin pgals fr schl-age children based n the adult GALS screen. Arthritis Rheum 2006; 55(5): Pachec D. Enfrentamient del paciente cn dlr musculesquelétic. Reumatlgia 2005;21(4): Nrambuena X. Dlr musculesquelétic en niñs. Reumatlgia 2005; 21(4): De IncenciJ. Epidemilgy f musculskeletal pain in primary care. Arch Dis Child 2004;89(5): Mdest C, Arstegui Ji, Arnal c. (Que es l que deb de saber sbre ls síndrmes autinflamatris?- Semin Fund Esp Reumatl 2007; 129(7): Arstegui JI, Yague J. Enfermedades autinflamatrias sistemicas hereditarias. Sindrmes hereditaris de fiebre peridica. Med Clin (Barc). 2007; 129(7): Calv I. Tratamient médic de la artritis idipática Juvenil. Capitul 6. Mngrafía SER Reumatlgía Pediátrica. Editrial Médica Panamericana pag R Cimaz. Actualización en Reumatlgía Pediatrica. An Pediatr 2005; 63: