ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS. HALLAZGOS EN TAC MULTICORTE DE 64 CANALES

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1 artículos de investigación ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS. HALLAZGOS EN TAC MULTICORTE DE 64 CANALES CONGENITAL ANOMALIES OF CORONARY ARTERIES. 64 CHANNELS MULTISLICE CT FINDINGS María Liliana Rodríguez Gómez * Hugo Alejandro Bernal Hernández * Palabras clave (DeCS) Angiografía coronaria Tomografía computarizada Key words (MeSH) Coronary angiography Tomography, computed RESUMEN Las anomalías anatómicas de las arterias coronarias son raras, y pueden ser causa frecuente de dolor precordial, isquemia miocárdica y muerte súbita. La identificación confiable de estas anomalías es de gran importancia para determinar el manejo de estos pacientes. Durante varios años se ha empleado la angiografía convencional como método de diagnóstico. Sin embargo, debido a su alto costo, baja disponibilidad y naturaleza invasiva presenta limitaciones para su uso. El desarrollo del TAC multicorte de 64 canales con sincronización electrocardiográfica permite visualizar las arterias coronarias, con muy buena resolución espacial, y promete ser el método de diagnóstico de elección en estos casos. Es necesario que los especialistas a cargo de la interpretación de los angiotac coronarios estemos familiarizados con la prevalencia, apariencia y significado clínico de estas anomalías. A continuación se describen los hallazgos en TAC multicorte de 64 canales de la anatomía, dominancia y de algunas anomalías congénitas coronarias. * Médica(o) radióloga(o). Departamento de Imagen Corporal, Idime. Bogotá, Colombia. SUMMARY Coronary artery anomalies are rare but can be an important cause of chest pain, myocardial ischemia and sudden death. The identification of this anomalies remains of great importance to decide patient s treatment. For many years, conventional angiography has been employed as method to diagnose these anomalies. However, due to its high cost and low availability and the invasive nature, its use is limited. Electrocardiographically (ECG) gated 64 detector row computed tomography (CT) has been developed lately and this technique allows accurate depiction of coronary arteries with great spatial resolution. It seems to become the perfect choice to evaluate this patology. Familiarity with the CT appearances of various coronary artery anomalies and an understanding of the clinical significance is very important in making a correct diagnosis. We describe the ECG gated 64 detector row CT appearences of anatomy, dominance and some coronary artery anomalies. Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):

2 Introducción Las anomalías anatómicas de las arterias coronarias son raras, y pueden ser causa frecuente de dolor precordial, isquemia miocárdica y muerte súbita asociada o no al ejercicio. Afectan aproximadamente al 1,3% de la población general, con un rango muy variado reportado en la literatura médica de los últimos diez años, que oscila entre 0,2% y 5,6 % (1-11). En nuestra población se desconoce la prevalencia de estas anomalías. La identificación confiable de las anomalías coronarias es de gran importancia para determinar el manejo de los pacientes que las presentan. El método de diagnóstico clásico para evaluar la anatomía coronaria ha sido la angiografía convencional, desde su introducción en 1959 por Mason Sones (12); sin embargo, debido a su alto costo, baja disponibilidad y naturaleza invasiva presenta limitaciones para su uso. Dado el desarrollo y adquisición de nuevas tecnologías de diagnóstico por imagen, como la tomografía axial computarizada multicorte de 64 canales, que permite evaluar las arterias coronarias de forma no invasiva y con muy buena resolución temporal y espacial, su uso se ha incrementado en la práctica clínica cotidiana en nuestro país, razón por la que es necesario que los especialistas a cargo de la interpretación de los angiotac coronarios estemos familiarizados con la prevalencia, apariencia y significado clínico de estas anomalías. Anatomía arterial coronaria En el angiotac, son cuatro las arterias coronarias que deben ser evaluadas: derecha, principal izquierda o tronco, descendente anterior y circunfleja. Arteria coronaria derecha La arteria coronaria derecha presenta su ostium en la porción anterior del seno coronario derecho, recorre el surco auriculoventricular derecho, y al alcanzar la cara inferior del ventrículo izquierdo da origen a las arterias descendente posterior y ventriculares posterolaterales (Figura No.1). Sus ramas más importantes son: (Figura No.2) Del cono. En el 50% de pacientes se origina en el segmento más proximal de la arteria derecha, y en otro 50% tiene un origen separado cerca al seno de Valsalva derecho. Del nodo sinoauricular. En dos tercios de los casos se origina de la derecha,y en un tercio, de la circunfleja. Marginales agudas. Útiles en el desarrollo de circulación colateral. Ventriculares posteriores. Varían en tamaño y número, e incluso pueden estar ausentes. Del nodo auriculoventricular. Se origina generalmente de la arteria dominante. Descendente posterior (PDA). Suple la cara diafragmática del ventrículo izquierdo y el septum interventricular. En el 75% de los casos se inicia en la unión de los surcos interventricular posterior y atrioventricular (cruz), y en el 25% hay variaciones anatómicas importantes. Fig. 1. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista AP. Anatomía coronaria usual. Arteria coronaria derecha, tronco izquierdo que da origen a la descendente anterior (LAD) y circunfleja (CX). La arteria descendente anterior presenta una rama diagonal (Diag 1). Fig. 2. Reconstrucción coronal oblicua en proyección de máxima intensidad. Arteria coronaria derecha (RCA) con sus ramas: del cono (CA), del nodo sinoauricular (S-A NA), agudas marginales (AMA) y descendente posterior (PDA). Arteria principal izquierda o tronco Se origina en el aspecto superior del seno coronario izquierdo, el cual se localiza en la unión sinotubular de la aorta (Figura No.1). El tronco se origina varios milímetros por encima del origen de la arteria coronaria derecha; es de variada longitud y hasta en el 1% de la población puede estar ausente (1). El tronco se bifurca dando origen a la descendente anterior con sus ramas diagonales y septales y, a la arteria circunfleja con sus ramas oblicuas marginales Anomalías congénitas de las arterias coronarias. Hallazgos en TAC multicorte de 64 canales, Rodríguez ML, Bernal HA

3 Ramo intermedio Cerca de 1/3 de pacientes lo poseen. Es un gran vaso que se origina en la bifurcación del tronco. Suple la pared libre antero lateral del ventrículo izquierdo (Figura No.3). artículos de investigación Fig 3. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista AP. Trifurcación del tronco, dando origen a un ramo intermedio (flecha blanca). Arteria descendente anterior (DA), arteria circunfleja (Cx). Arteria descendente anterior izquierda Las ramas más importantes de la arteria descendente anterior izquierda (Figura 1) son: Diagonales. Varían en número y tamaño; debe observarse al menos una. El 90% de la población presenta de una a tres diagonales. Septales. Se dirigen verticalmente hacia el septum interventricular. Algunas se pueden originar de ramas diagonales. Son vía de circulación colateral. Circunfleja izquierda Las ramas más importantes de la circunfleja izquierda (Figura No. 1) son: Rama circunfleja atrial izquierda. Ramas obtusas marginales. Son variables en número y tamaño. Suplen la pared posterolateral del ventrículo izquierdo, y se debe visualizar siempre al menos una. La Asociación Americana del Corazón (AHA) ha establecido una clasificación por segmentos de la anatomía coronaria (2), de uso común, la cual se presenta la Figura 4. Fig. 4 Clasificación por segmentos de las arterias coronarias según la Asociación Americana del Corazón (AHA). Imagen basada en el esquema presentado por la AHA (2). 1. Proximal derecha. 2. Media derecha. 3. Distal derecha. 4. Descendente posterior. 5. Tronco izquierdo. 6. Descendente anterior. 7. Descendiente anterior media. 8. Descendiente anterior distal. 9. Diagonal Diagonal Circunfleja proximal. 12. Oblicua marginal. 13. Circunfleja distal. 14. Posterolateral marginal 15. Descendente posterior. Dominancia coronaria Determinada por la arteria coronaria (derecha o izquierda, esta última a través de la circunfleja) que suple la cara diafragmática del ventrículo izquierdo, dando origen a la descendente posterior y a ramas ventriculares posteriores. Puede ser de tres tipos: Dominancia derecha: 85% de la población (1) (Figura 5). Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):

4 Dominancia izquierda: 7% a 8% (1) (Figura 6). Circulación balanceada o codominante: 7% a 8% (1); de la derecha se origina la descendente posterior y de la circunfleja, las ramas ventriculares posteriores. Clasificación de Greenberg La clasificación de Greenberg divide las anomalías en tres grupos: de origen, de curso y de terminación (Cuadro 1). Cuadro No. 1 Clasificación de Greenberg Anomalías de origen Origen alto (Figura 7). Múltiples ostium (figuras 8 y 9 ). Arteria coronaria única Origen anómalo de una coronaria en la arteria pulmonar* Origen de una coronaria o una de sus ramas en el seno opuesto o no coronario, con curso anómalo* Anomalías de curso Puente intramiocárdico* Duplicación de arteria Anomalías de terminación Fístula arterial coronaria* Terminación extracardíaca * Hemodinámicamente significativas Fig. 5. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista PA. Dominancia derecha. Las arterias descendente posterior (resaltada en verde) y ventriculares posterolaterales se originan de la coronaria derecha. Fig. 7. Hombre de 55 años con insuficiencia valvular aórtica grave y aneurisma gigante de la aorta ascendente. Reconstrucción oblicua coronal de máxima intensidad que muestra origen ectópico alto de la coronaria derecha (flecha amarilla) en la porción tubular de la aorta, distal al seno coronario correspondiente. Fig. 6. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista PA. Dominancia izquierda. Las arterias descendente posterior (flecha) y ventriculares posterolaterales se originan de la circunfleja. Anomalías congénitas coronarias Hay gran variación en la anatomía coronaria, y la terminología usada para describir las variantes aún no se ha estandarizado. Las de mayor uso son la Clasificación de Greenberg (3 y la clasificación según si hay afectación hemodinámica o no (1) Fig. 8. Reconstrucción oblicua, proyección de máxima intensidad. Origen independiente de la arteria conal (flecha negra) en el seno coronario derecho. Implantes en el tercio medio de la coronaria derecha y porción proximal de la descendente anterior (stent). Anomalías congénitas de las arterias coronarias. Hallazgos en TAC multicorte de 64 canales, Rodríguez ML, Bernal HA

5 artículos de investigación Fig. 10 Anomalía de origen y curso. Origen de una coronaria en el seno opuesto con curso anómalo interarterial, hemodinámicamente significativa. Hombre de 63 años que presentó síncope. Reconstrucción coronal oblicua en proyección de máxima intensidad, donde se observa que la arteria coronaria derecha (Der) se origina del seno coronario izquierdo con un cruce interarterial entre la aorta y la arteria pulmonar. Además la coronaria derecha presenta estenosis ostial, causada por su orientación tangencial anómala. Tronco coronario izquierdo (tronco), descendente anterior (LAD), primera diagonal (D1), circunfleja (CRX), primera oblicua marginal (OMA 1), segunda oblicua marginal (OMA 2), arteria del cono (CA), del nodo sino auricular (S-A NA), agudas marginales (AMA), descendente posterior (PDA). Fig. 9. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista AP. Ausencia del tronco izquierdo (flecha) y presencia de ostium independientes de la descendente anterior (DA) y circunfleja (Cx) en el seno coronario izquierdo. Implantes en el tercio medio de la descendente anterior y porción proximal de la primera oblicua marginal (stent). Anomalías de origen Las alteraciones de origen de una coronaria en el seno opuesto o no coronario pueden presentar cuatro tipos de cursos anómalos: interarterial, retroaórtico, prepulmónico y septal (subpulmónico) por debajo del tracto de salida del ventrículo derecho. El origen de una coronaria en el seno opuesto con curso anómalo interarterial es hemodinámicamente significativo, ya que se considera que durante el ejercicio, la dilatación de la aorta comprime la coronaria a su paso entre la pulmonar y la aorta (Figuras 10 y 11). Estos pacientes están en riesgo de muerte súbita debido al ángulo agudo del ostium, la disminución del diámetro del segmento intramural y la compresión exrínseca descrita anteriormente. Anomalías de curso Puente intramiocárdico: esta anomalía típicamente compromete el tercio medio de la descendente anterior, y se observa hasta en el 20% de pacientes asintomáticos (12). Es una causa muy rara de isquemia miocárdica debida a espasmo. La prevalencia reportada de esta anomalía varía enormemente, ya que se encuentra entre el 0,5% y el 2,5% en angiografía convencional y 15% a 85% en análisis patológicos (10,11) (Figura 13). Estos pacientes pueden presentar angina, arritmias, infarto agudo del miocardio o incluso la muerte (13). En TAC multicorte de 64 canales deben reconstruirse las imágenes en sístole y diástole para comparar el diámetro del vaso, y definir el grado de compresión de éste durante la sístole. Duplicación de arteria. Fig. 11. Anomalía de origen y curso. Origen de una coronaria en el seno opuesto con curso anómalo interarterial, hemodinámicamente significativa. Mujer de 63 años con disnea de esfuerzo. Imagen transversal, donde se observa que la arteria coronaria izquierda (IZQ) se origina del seno coronario derecho (flecha), con un cruce interarterial entre la aorta y el tracto de salida del ventrículo derecho. Arteria coronaria derecha (DER). Anomalías de terminación Fístula arterial coronaria. Es una comunicación anómala entre una arteria coronaria y la arteria pulmonar, el ventrículo o aurícula derechos o la vena cava superior. Se presentan Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):

6 en el 0,1% al 1,2% de los pacientes que van a angiografía (12). Con mayor frecuencia compromete la coronaria derecha (60% de los casos), seguida en frecuencia por la arteria coronaria izquierda (14) (Figuras 13 A y B). Terminación extracardiaca. Fig. 13. Anomalía de curso, trayecto intramiocárdico. Hombre de 48 años a quien se le practica angiotac para estratificación de riesgo coronario. Reconstrucción curva multiplanar en proyección de máxima intensidad donde se evidencia que la arteria descendente anterior en su tercio medio presenta trayecto intramiocárdico completo (flecha), ya que la totalidad del diámetro de la arteria penetra al miocardio y regresa distalmente a la grasa epicárdica. Clasificación según sean hemodinámicamente significativas o no Se consideran hemodinámicamente significativas (1), si existen anomalías de perfusión que causan incremento en el riesgo de isquemia miocárdica o muerte súbita. Las hemodinámicamente significativas incluyen: Origen anómalo de la coronaria derecha o izquierda en la arteria pulmonar; prevalencia estimada de 1 en nacidos vivos (15). Es una de las anomalías congénitas coronarias más serias, y se presenta tempranamente en la infancia; cerca del 90% de los pacientes no tratados mueren en el primer año de vida (16). La forma más común de ésta anomalía es conocida como síndrome de Bland- White-Garland, en el que la arteria coronaria izquierda se origina de la arteria pulmonar, y la coronaria derecha tiene el origen usual (17). Curso interarterial entre la pulmonar y la aorta de la coronaria derecha, originándose en el seno coronario izquierdo, o de la coronaria izquierda, originándose en el seno de Valsalva derecho. Trayectos intramiocárdicos. Fístulas arteriales congénitas coronarias. A B Fig. 13. Anomalía de terminación, hemodinámicamente significativa. Fístula. Mujer de 52 años con disnea de reposo. Se realiza angiotac pulmonar por sospecha de TEP. En las imagenes transversal (13 A) y sagital (13 B), llama la atención la presencia de múltiples estructuras arteriales dilatadas y tortuosas (flechas) dependientes de la descendente anterior; se sospechó malformación arteriovenosa (MAV) inicialmente, pero al realizar reconstrucciones multiplanares se confirmó fístula entre la descendente anterior y la arteria pulmonar. Otros tipos de anomalías Intrínsecas La literatura reporta otro tipo de clasificación de anomalías congénitas, como son las intrínsecas, en las que se incluye la ectasia coronaria Se considera ectasia la dilatación mayor de 1,5 veces el diámetro de los segmentos adyacentes normales de la misma arteria o de diferentes arterias. Su prevalencia es variable, oscilando entre el 0,3% y el 5,3% (8). La ectasia predomina en los varones, y se asocia a los clásicos factores de riesgo para enfermedad coronaria, con excepción de la diabetes (8). (Figuras 14 A y B) Anomalías congénitas de las arterias coronarias. Hallazgos en TAC multicorte de 64 canales, Rodríguez ML, Bernal HA

7 artículos de investigación A B Fig. 14. Anomalía intrínseca. Ectasia coronaria difusa. Hombre de 47 años, se realiza angiotac para estratificación de riesgo coronario. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista AP (14 A). Reconstrucción curva multiplanar (14 B). Ectasia difusa (flechas) de las coronarias alcanzando un diámetro AP de 7mm; además se evidencian placas lipídicas ateroscleróticas en la porción proximal de la descendente anterior, que causan estenosis leve (14 B). Tronco coronario izquierdo (Izq), descendente anterior (DA), circunfleja (CX). Existe también ectasia no relacionada con enfermedad aterosclerótica, en la que hay degeneración de la media, engrosamiento intimal, eventualmente ulceración y formación de trombos murales. Se considera anomalía intrínseca de la arteria, y puede ser vista en pacientes con síndrome de Noonan (12). Ausencia de una arteria Con frecuencia la arteria circunfleja es muy variable en su anatomía; puede ser muy corta y presentar una o varias ramas oblicuas marginales prominentes; incluso puede faltar completamente (Figura 15). En el estudio de cirugía de arterias coronarias, en el que se revisaron arteriografías coronarias, el 60% de las anomalías correspondían a la circunfleja (18). Conclusiones El angiotac coronario es una herramienta diagnóstica emergente en nuestro país, sencilla y útil para la evaluación ostial y del trayecto de las arterias coronarias. Es importante conocer los diferentes tipos de anomalías arteriales coronarias, ya que no son tan raras, y en ocasiones pueden explicar la clínica atípica de algunos pacientes. Es necesario desarrollar investigaciones futuras que permitan conocer la prevalencia de las anomalías congénitas coronarias en nuestra población, dadas sus implicaciones terapéuticas. Fig. 15. Ausencia de arteria circunfleja. Mujer de 50 años que presenta una duda anatómica, ya que en un cateterismo no se visualiza la circunfleja. Reconstrucción volumétrica en 3D, vista AP donde se observa que el tronco se bifurca dando origen a la descendente anterior y a un ramo intermedio, el cual en su porción proximal origina una pequeña rama ventricular lateral, pero el surco auriculoventricular izquierdo está vacío (flecha negra) y no se visualiza la arteria circunfleja. Se evidencia grave enfermedad aterosclerótica de la descendente anterior (flecha blanca). Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):

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