MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DIFUSA O ANGIOPATIA CEREBRAL PROLIFERATIVA Una misma entidad?

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1 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DIFUSA O ANGIOPATIA CEREBRAL PROLIFERATIVA Una misma entidad? Poster no.: S-1434 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 J. E. Gordillo Arnaud, E. Jimenez Gomez, M. Pedrosa Garriguet, A. Gomez-Morán Ballesteros, L. Rodriguez Garcia, F. Bravo ; Córdoba/ES, Cordoba/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro, Vascular, RM, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Malformaciones arteriovenosas DOI: /seram2012/S-1434 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 28

2 Objetivo docente Descripción de los hallazgos radiológicos de dos casos de malformación arteriovenosa (MAV) difusa y revisión de la controversia acerca de la nomenclatura y definición de esta entidad. Revisión del tema Las malformaciones arteriovenosas clásicas (MAV) son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que surgen durante la vida fetal o perinatal, pero normalmente empiezan a producir síntomas durante el tercer o cuarto decenio de la vida. La prevalencia de las MAV es de aproximadamente 0.01% con una mortalidad anual del 1%. Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones (parciales o totales) y cefaleas, siendo menos frecuente los déficits neurológicos. También muestran tendencia a sangrar con una incidencia anual del 4%. Las malformaciones arteriovenosas clásicas (MAV) están formadas por una o varias arterias nutricias o aferentes que suelen estar dilatadas. Por un grupo de asas vasculares en maraña (nido) conectadas a numerosas venas que presentan un drenaje precoz y también se encuentran dilatadas. Algunos autores consideran que existen dos tipos de nidos, el más común es el nidus glomerular o compacto, que consiste en una red vascular anormal, sin que exista parénquima cerebral sano interpuesto. El segundo tipo de nido, mucho más raro, es el denominado difuso o proliferativo en el cual sí existe parénquima cerebral sano interpuesto entre las asas vasculares del nido. Chin y colaboradores publicaron una de las mayores series estudiadas de malformación arteriovenosa difusa. La media de edad de su estudio fue de 18 años. El estudio angiográfico de estos autores mostraba una gran colección de vasos tortuosos con múltiples arterias aferentes y venas de drenaje. No se identificó nido compacto y la malformación englobaba a todo un lóbulo o hemisferio. Página 2 de 28

3 Lasjaunias nomina a estas malformaciones como angiopatía cerebral proliferativa (ACP). Estas angiopatías difieren de las clásica MAV en su morfología, historia natural y presentación clínica. Su etiología es desconocida y su patogénesis es debida a la proliferación endotelial y angiogénesis. Presenta una predilección por el sexo femenino en una proporción de 2:1, una media de edad de 20 años. Clínicamente se manifiesta como déficits neurológicos progresivos, crisis convulsivas y cefalea, siendo la hemorragia excepcional (aunque el riesgo de resangrado es mayor que en las MAV clásicas) Morfológicamente la ACP se caracteriza por presentar un gran tamaño (lobar o hemiférico), aporte transdural, no se observa arteria aferente dominante, moderada dilatación de la vena de drenaje en comparación con el tamaño del nido y estenosis proximal de las arterias nutricias. En los estudios de perfusión el volumen sanguíneo y el tiempo de transito medio están aumentados, existiendo áreas hipoperfundidas. El tratamiento no suele consistir en la embolización de la malformación como en las clásicas MAV, puesto que existe parénquima cerebral sano entre los vasos y esto produciría déficits neurológicos permanentes. Se pueden aliviar las cefaleas con la embolización parcial y limitada de algún área sin actuar sobre el componente dural. Sin embargo hay casos, como los presentados a continuación, que no cumplen los criterios referidos por dicho autor. Caso1. Mujer de 85 años que consulta por espasmo facial derecho. La resonancia y estudio angiográfico muestran numerosos vasos anómalos de distribución holoencefálica sin visualizarse nidus. Alguno de estos vasos contactan con el VII par derecho. Asimismo se observa el seno longitudinal superior y senos transversos muy prominentes. Página 3 de 28

4 Fig. 1: a)corte axial en secuencia DP. Destaca la existencia de numerosas estructuras vasculares en el polo anterior del lóbulo temporal derecho. b)secuencia potenciada en T1, corte axial. Vasos anómalos en el parenquima cerebral de ambos hemisferios Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 4 de 28

5 Fig. 2: Secuencias potenciadas en T1, cortes sagitales. Numerosas estructuras vasculares en parenquima cerebral infra y supratentorial Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 5 de 28

6 Fig. 3: Secuencias potenciadas en T2, cortes coronales. Numerosas imagenes tubulares con vacio de señal que corresponden con vasos, de localización perimesencefálica y region hipocampal bilateral. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 6 de 28

7 Fig. 4: Imagenes axiales (a y b) de secuencias 3D FIESTA y de reconstrucciones coronal (c) y sagital (d). En angulo pontocerebeloso derecho se observa estructura vascular anómala (flecha ancha) que contacta con VII par craneal (flecha) Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 7 de 28

8 Fig. 5: Imagenes axiales de la reconstrucción de la angiorm. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 8 de 28

9 Fig. 6: Imagenes sagitales y coronales de la reconstrucción de la angiorm. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Caso 2. Varón de 27 años con tumoración supraorbitaria que aumenta de tamaño al inclinar la cabeza. En la resonancia y angiografía se aprecia una MAV holohemisférica izquierda que se extiende englobando al músculo recto superior izquierdo, sin nidus definido y con angioectasia capilar difusa. Las venas de drenaje del hemisferio izquierdo están muy dilatadas. Página 9 de 28

10 Fig. 7: a)corte sagital potenciado en T1. Masa extra-intraconal (flecha) en orbita izquierda.b)corte axial en secuencia T1.Estructuras vasculares anómalas en hemisferio izquierdo Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 10 de 28

11 Fig. 8: Imágenes axiales potenciadas en secuencia T1. Masa extra-intraconal en orbita izquierda (flecha). En la imagen b se aprecia asimetria en la vascularización cerebral, siendo la arteria cerebral media izquierda de mayor calibre. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 11 de 28

12 Fig. 9: Cortes coronales potenciadas en T2. Asimetria en la vascularización cerebral, observándose mayor cantidad de estrucuturas vasculares y de mayor calibre en el hemisferio izquierdo. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 12 de 28

13 Fig. 10: Imágenes coronales de secuencias T2. Estructura vascular (flecha) en orbita izquierda que engloba al músculo recto superior que se encuentra desplazado lateralmente Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 13 de 28

14 Fig. 11: Malformación arteriovenosa holohemisférica izquierda sin un nidus definido y con angioectasia capialr difusa. a) Inyección de contraste desde vertebral izquierda.territorio posterior con gran cantidad de vasos. b) Inyeccion de contraste en carótida izquierda. Notese que no se ve la A1 izquierda y la ACM está muy aumentada de calibre. Además se ve al mismo tiempo fase arterial y venosa (hay venas corticales que se están tiñendo). Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Página 14 de 28

15 Fig. 13: Inyeccion en carótida izquierda. a)proyección lateral.la ACM y ramas silvianas son muy gruesas.b)proyección lateral oblicual. Las venas de drenaje del hemisferio izquierdo están muy dilatadas. Referencias: J. E. Gordillo Arnaud; Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, SPAIN Images for this section: Página 15 de 28

16 Fig. 1: a)corte axial en secuencia DP. Destaca la existencia de numerosas estructuras vasculares en el polo anterior del lóbulo temporal derecho. b)secuencia potenciada en T1, corte axial. Vasos anómalos en el parenquima cerebral de ambos hemisferios Página 16 de 28

17 Fig. 2: Secuencias potenciadas en T1, cortes sagitales. Numerosas estructuras vasculares en parenquima cerebral infra y supratentorial Página 17 de 28

18 Fig. 3: Secuencias potenciadas en T2, cortes coronales. Numerosas imagenes tubulares con vacio de señal que corresponden con vasos, de localización perimesencefálica y region hipocampal bilateral. Página 18 de 28

19 Fig. 4: Imagenes axiales (a y b) de secuencias 3D FIESTA y de reconstrucciones coronal (c) y sagital (d). En angulo pontocerebeloso derecho se observa estructura vascular anómala (flecha ancha) que contacta con VII par craneal (flecha) Página 19 de 28

20 Fig. 5: Imagenes axiales de la reconstrucción de la angiorm. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes. Página 20 de 28

21 Fig. 6: Imagenes sagitales y coronales de la reconstrucción de la angiorm. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes. Página 21 de 28

22 Fig. 7: a)corte sagital potenciado en T1. Masa extra-intraconal (flecha) en orbita izquierda.b)corte axial en secuencia T1.Estructuras vasculares anómalas en hemisferio izquierdo Página 22 de 28

23 Fig. 8: Imágenes axiales potenciadas en secuencia T1. Masa extra-intraconal en orbita izquierda (flecha). En la imagen b se aprecia asimetria en la vascularización cerebral, siendo la arteria cerebral media izquierda de mayor calibre. Página 23 de 28

24 Fig. 9: Cortes coronales potenciadas en T2. Asimetria en la vascularización cerebral, observándose mayor cantidad de estrucuturas vasculares y de mayor calibre en el hemisferio izquierdo. Página 24 de 28

25 Fig. 10: Imágenes coronales de secuencias T2. Estructura vascular (flecha) en orbita izquierda que engloba al músculo recto superior que se encuentra desplazado lateralmente Página 25 de 28

26 Fig. 11: Malformación arteriovenosa holohemisférica izquierda sin un nidus definido y con angioectasia capialr difusa. a) Inyección de contraste desde vertebral izquierda.territorio posterior con gran cantidad de vasos. b) Inyeccion de contraste en carótida izquierda. Notese que no se ve la A1 izquierda y la ACM está muy aumentada de calibre. Además se ve al mismo tiempo fase arterial y venosa (hay venas corticales que se están tiñendo). Página 26 de 28

27 Fig. 13: Inyeccion en carótida izquierda. a)proyección lateral.la ACM y ramas silvianas son muy gruesas.b)proyección lateral oblicual. Las venas de drenaje del hemisferio izquierdo están muy dilatadas. Página 27 de 28

28 Conclusiones Existen formas de malformación vascular de gran tamaño y sin nidus que presentan hallazgos radiológicos distintos a los descritos en las MAV clásicas y en la ACP. Página 28 de 28