entre nosotros? Dra. Empar Mayordomo; Anatomía Patológica

Transcripción

1 Clínicos y Patólogos: Cómo hablar entre nosotros? Dr. José Gómez Codina; Oncología Médica Dra. Empar Mayordomo; Anatomía Patológica Hospital Universitari i Politecnic La Fe. Valencia

2 HEMATOPATOLOGÍA: Un mundo complejo Nowhere in pathology has a chaos of names clouded d clear concepts as in the subject of lymphoid tumors Willis R.A.: Pathology of tumors, Mosby 1948

3 LYMPHOMA CLASSIFICATION: HISTORICAL PERSPECTIVE 1666: Marcello Malpighi Publishes the first recorded description of any lymphoma (Hodgkin's disease) De viscerum structuru exercitatio anatomica 1832: Thomas Hodgkin Often accredited with first description of Hodgkin s disease: "On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen". Medico- Chirurgical Transactions, 17, 1832,

4 Subsequent classification systems based purely on light microscopic appearances First real lymphoma classification in 1944, followed rapidly by many others* Jackson & Parker 1944 Lukes 1963 Rye 1965 Rappaport 1966 Lukes & Collins 1974 Kiel 1978 Working Formulation 1985 Updated Kiel 1988 Hodgkin s disease NHL Primarily LN *all based entirely on light microscopic appearances Giemsa Haematoxylin & Eosin

5 Nuevas herramientas diagnósticas y pronósticas Perfiles de Expresión Genética (Microarrays) Dave SS, et al. NEJM 2004; 351:

6 Fundamentals of modern lymphoma classification The International Lymphoma Study Group Pathologists/haematopathologists Clinicians US, Europe and rest of world Nancy Harris - Boston Elaine Jaffe - Bethesda Harald Stein - Berlin Peter Banks - San Antonio John Chan - Hong Kong Michael Cleary - Stanford George Delsol - Toulouse Chris De Wolf-Peters - Leuven Brunangelo Falini - Perugia Kevin Gatter - Oxford Thomas Grogan - Tucson Peter Isaacson - London Daniel Knowles - Cornell David Mason - Oxford Konrad Muller-Hermelink - Wurzburg Stefano Pileri - Bologna Miguel Piris - Toledo Elizabeth Ralfkiaer - Copenhagen Roger Warnke - Stanford

7 1994: A consensus list of lymphoid neoplasms that appear to be distinct clinical entities All available information used to define entities Morphology Immunophenotype Genetic features Clinical features Reproducibility proven in consistency studies (Blood Jun 1;89(11): ) Clinical utility verified (Blood Jun 1;89(11): ) 18) Understanding that modifications would be required as knowledge increase Internationally acceptable!

8 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues

9 Clasificación OMS de los Síndromes Linfoproliferativos 1 Linfomas de células B Linfomas precursores de células B: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B y linfoma linfoblástico precursor de células B Linfomas periféricos de células B. Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. Linfoma de células de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de células l B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide). Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos). Leucemia de células pilosas. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. Linfoma de células B grandes difuso. Linfoma de Burkitt. 3LinfomadeHodgkin Linfoma de Hodgkin nodular rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin clásico. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos 2 Linfomas de células T y células NK Linfomas precursores de células T: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T y linfoma linfoblástico precursor de células T. Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T. Leucemia linfocítica granular de células T. Micosis i fungoides y síndrome de Sezary. Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T. Linfoma angioinmunoblástico de células T. Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático. Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. Leucemia agresiva de células NK. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (edit.). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Fourth Edition. Lyon: IARC Press, 2008

10 Lymphoma Classification Biologically rational classification Clinically useful classification Diseases that t have distinct t Diseases that t have distinct t morphology clinical features immunophenotype natural history genetic features prognosis clinical features treatment PATHOLOGISTS DESIRES CLINICIANS DESIRES

11 A practical way to think of lymphoma Category Survival of untreated patients Curability To treat or not to treat Non- Indolent Years Generally Generally Hodgkin not curable defer Rx if lymphoma asymptomatic Aggressive Months Curable in some Treat Very aggressive Weeks Curable in some Treat Hodgkin lymphoma All types Variable months to years Curable in most Treat

12 En demasiadas ocasiones PATÓLOGO Oncólogo/Hematólogo

13 En demasiadas ocasiones PATÓLOGO Oncólogo/Hematólogo PACIENTE

14 Tampoco hay que llegar a esto

15 La mejor solución debería ser

16 y (en el día a día) ésta

17 O lo que es lo mismo

18 TRABAJO EN EQUIPO MULTIDISCIPLINAR Comité de Neoplasias Hematológicas * Oncólogo Médico * Hematólogo Clínico * Radiólogo * Patólogo * Grupo de Diagnóstico Hematológico

19 Diálogo necesario Los clínicos no somos patólogos Los patólogos no somos clínicos El objeto de nuestro trabajo es el mismo, los pacientes Encontremos un lenguaje común HABLEMOS!!!

20 Reed-Sternberg cell

21 RS cell and variants classic RS cell lacunar cell popcorn cell (mixed cellularity) (nodular sclerosis) (lymphocyte (mixed cellularity) (nodular sclerosis) (lymphocyte predominance)

22 L. Folicular

23 Warnke et al Follicular Lymphoma Grading Grade I 0-5 centroblasts/hpf Grade II 6-15 centroblasts/hpf Grade III >15 centroblasts/hpf Centrocytes Mixed Centroblasts Small cleaved follicle cells large blastic follicle cells

24 LDCGB

25 Linfomas de la zona gris

26 Qué necesita el clínico del patólogo? Ante una sospecha clínica de linfoma La muestra es suficiente? Pelear por conseguir buenas biopsias (ganglio completo!!!) Es un linfoma indolente, agresivo o muy agresivo? No será un Burkitt? Es T, B o Hodgkin? Expresa CD20, CD30?

27 Qué necesita el clínico del patólogo? Ante una sospecha clínica de linfoma La muestra es suficiente Difuso o Nodular? Tamaño predominante de las células Contexto celular/tisular Bcl2? cmyc? Ki67?

28 Qué necesita el patólogo del clínico? Información clínica De dónde es la muestra Adenopatías afectas Enfermedad mediastínica --- Hodgkin Esplenomegalia Afectación extraganglionar g Sintomatología B Estado general Estudios de extensión: tipo de linfoma Una buena muestra

29 Qué necesita el patólogo del clínico? Información clínica Una buena muestra Representativa de la patología subyacente Cantidad: exéresis completa!!! Calidad: Bien fijada: viernes última hora???? + + citometría de flujo Artefacto electrocoagulación

30 Qué necesita el patólogo del clínico? Información clínica

31 Qué necesita el patólogo del clínico? Información clínica

32 Qué necesita el patólogo del clínico? Información clínica Sólo cervicales? Qué tamaños? Cuánto tiempo? Clínica infecciosa? Estudio ORL? LDH? Sintomatología g B? Antecedentes personales...

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34 Sólo axilares? Qué tamaños? Cuánto tiempo? Clínica i infecciosa? i Actividad controlada?

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38 Patología osteoarticular?

39 Patología osteoarticular?

40 Patología osteoarticular? Retrasa el diagnóstico Pérdida de material

41 Patología osteoarticular? Retrasa el diagnóstico Pérdida de material

42 Patología osteoarticular? Retrasa el diagnóstico Pérdida de material Masa extraganglionar única? Sintomatología B, afectación cutánea, dolor óseo? Marcadores en sangre: LDH, linfocitosis, B2microglobulina? Proteinuria, proteinograma?

43 CD20 Ki67

44 BCL2 CD10 Reordenamiento del gen c-myc

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48 CD20 CD3 CD10 CD5

49 CD23 Ciclina D1 CD43 ZAP70 Diagnóstico: Linfoma B de célula pequeña, no centrocítico, no manto sugestivo de linfoma linfocítico/llc.

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53 CD 30 CD15 EBV LMP1

54 LH tipo Esclerosis Nodular LH TIPO Celularidad Mixta

55 Clínicos y Patólogos: Cómo hablar entre nosotros? CONCLUSIONES El intercambio de información entre clínicos y patólogos es esencial Puede optimizar los tiempos y mejorar la calidad del diagnóstico Los clínicos deben tener conocimientos básicos de Hematopatología (y entender las dificultades del patólogo!!!) Los patólogos tienen que tener conocimientos básicos de la clínica y el tratamiento de los linfomas (y entender la presión y la urgencia del los clínicos) Hay que intentar conseguir siempre muestras de calidad ( Ganglio completo ), sensibilizando a cirujanos y radiólogos intervencionistas HABLEMOS

56 Con ello mejoraremos la asistencia y evitaremos

57 Sir: The announcement in The Lancet of two more classifications of Non-Hodgkin s lymphomas encourages me to put forward my classification of these classifications: Well defined, high-grade oligosylabic Poorly differentiated, polisylabic Diffuse Circumlocutory with dyslexogenesis Unicentric Derivative Neologistic Multicentric, cycnophilic Cleaved and convoluted types Rappaport (non-lukes) Lukes (non-rappaport) This system makes no claim to be comprehensive or even comprehensible, so there may well be scope for other classifications of classifications and ultimately, one hopes, a classification of classifications of classifications. At that point we shall need a conference in the Caribbean. HEM Kay. Lancet 1974; 2: 586.