Inmunodeficiencias primarias siempre son infecciones recurrentes?

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Martín Fuentes Parra
hace 8 años
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1 Inmunodeficiencias primarias siempre son infecciones recurrentes? Diana Cabanillas Unidad de Inmunología Hospital de Niños Sor María Ludovica La Plata Grupo de trabajo de Inmunología Pediátrica SAP

2 A.M Sexo masculino FN:7/01/2010 Edad consulta: 8 meses

3 Antecedentes familiares: Primer hijo No Consanguinidad Madre 17 años, Padre 20 años sanos

4 Antecedentes Embarazo controlado, normal NT (40 sem) /PAEG (3490 gr) Vacunas completas

5 Antecedentes (cont) 4m: BCGitis - 3 ddv: BCG - 3 m: lesión flogótica en sitio de aplicación - 4 m: adenopatía axilar 2x2 cm

6 Cual sería la conducta más adecuada?? 1- Conducta expectante. 2- Hemograma, Proteinograma, PPD. 3- Screening familiar para TBC. 4- Tratamiento con Isoniacida y Rifampicina. 5- Derivación urgente al inmunólogo.

7 Respuesta correcta 1- Conducta expectante. La aplicación de la vacuna BCG puede desencadenar una serie de reacciones en sitio de aplicación (pápula, úlcera, absceso, fístula), con o sin linfadenopatías axilares homolaterales a la vacuna (enfermedad regional) dentro de los 6 primeros meses de aplicada la misma. Afecta 0,1-4% de niños vacunados.

aplicación (pápula, úlcera, absceso, fístula), con o sin linfadenopatías axilares

8 Evolución: - 6 m: aumento de tamaño, ulceración y supuración de adenopatía. Síndrome febril de 15 días de evolución.

9 Laboratorio Hemograma: GB: 16800/mm3 (N:36%/L:56%/M:4%) Hb: 7g/dl Plaq.: /mm3 Hepatograma, urea y creatinina: normal ERS: 130 mm Albúmina: 3,5 gr/l Gama: 8,5 gr/l ELISA HIV: negativo PPD: 0 mm

: 474000/mm3 Hepatograma, urea y creatinina:

10 Que indicaría la PPD negativa en este paciente?? 1- Descarta contacto con TBC. 2- Indica que la BCG ha sido mal colocada. 3- Sugiere inmunodeficiencia celular. 4- Descarta BCGitis. 5- Indicaría necesidad de revacunar con BCG.

11 Respuesta correcta 3- Sugiere inmunodeficiencia celular. Para que la reacción a la tuberculina se produzca normalmente se requiere la indemnidad de los mecanismos de inmunidad celular. Una PPD negativa luego de la aplicación de la BCG, o de contacto con TBC, puede ser un signo de inmunodeficiencia celular.

indemnidad de los mecanismos de inmunidad celular.

12 Evolución: Alta con Isoniacida + Rifampicina 8 m: internación por fiebre, decaimiento, estancamiento ponderal y aumento de tamaño de adenopatía

13 Que otros estudios serían necesarios antes de continuar tratamiento?? 1- Ninguno. 2- Punción ganglionar, Lavados gástricos x 3, HMC para micobacterias. 3- Tomografía de Tórax. 4- Exceresis del ganglio y biopsia. 5- HMC, URC y punción lumbar para gérmenes comunes

14 Respuesta correcta 2- Punción ganglionar, Lavados gástricos x 3, HMC para micobacterias. Ante un evento de BCGitis que excede lo descripto como enfermedad regional debería descartarse diseminación BCG (evidencia de infección en dos o más sitios distintos de la región de vacunación y manifestaciones sistémicas de enfermedad por micobacterias)

Ante un evento de BCGitis que excede lo descripto como enfermedad regional debería

15 Conducta: Punción ganglionar: (+) M. bovis BCG LG x 2: (+) M. bovis BCG HMC para micobacterias: (+) M. bovis BCG Derivación a Inmunología Varón de 8 meses con BCGitis regional y diseminada.

16 Que inmunodeficiencias debemos descartar?? 1- Deficiencia selectiva de IgA. 2- Agamaglobulinemia e Inmunodeficiencia Común Variable. 3- Deficiencias celulares y Enfermedad granulomatosa crónica. 4- Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS). 5- Deficiencias de Complemento.

17 Respuesta correcta 3- Deficiencias celulares y Enfermedad granulomatosa crónica. Las deficiencias celulares severas y la enfermedad granulomatosa crónica pueden presentarse inicialmente con complicaciones de la vacuna BCG.

18 Evaluación inmunológica: Poblaciones Linfocitarias: Linf.:7392/mm3 CD3: 63% (4656/mm3) CD4: 39% (2882/mm3) CD8: 24% (1774/mm3) CD19: 11% CD16/56: 17% DHR: normal (descarta enfermedad granulomatosa crónica)

19 -Evaluación inmunológica (cont): Vía IL12-IFγ Receptor IL12 IL 12 IF γ Monocito Receptor IF γ LT

20 Vía IL12-IFγ Paciente Normal % Expresión CD % 100% % Expresión β1 R IL-12 0% 100% Estudio molecular: Mutación homocigota (IVS15+2T>G) en gen IL12 RcB1

21 -Evaluación inmunológica (cont): Vía IL12-IFγ Receptor IL12 IL 12 IF γ Monocito Receptor IF γ LT

22 Evolución (cont): Recibió tratamiento 18 meses con I+R+E + Claritromicina + Interferon γ con buena evolución. Luego azitromicina profilaxis.

23 Cuando estudiamos un paciente con BCGitis?? Toda BCGitis diseminada. BCGitis regional en mayores de 6 meses de vida. BCGitis regional con adenopatía de tamaño o localización poco usual (supraclavicular).

24 Cuando estudiamos un paciente con BCGitis?? BCGitis en paciente con antecedentes familiares sugerentes de IDPs. BCGitis en paciente con infecciones recurrentes.

25 Gracias por su atención!!!!

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