Síndrome de Churg-Strauss: un mismo cuadro con distintos marcos

Transcripción

1 Síndrome de Churg-Strauss: un mismo cuadro con distintos marcos Ruth Hernández Agujetas y Nieves Cabañes Higuero Servicio de Alergia, Hospital Virgen del Valle, Toledo PRIMER CASO CLÍNICO Varón de 52 años, fumador hasta el año 2001 de un paquete al día, fumó durante 20 años y de profesión carpintero. En seguimiento en el servicio de Alergología desde Enero de 2006 por tos de predominio nocturno, congestión nasal y disnea sibilante, sin estacionalidad y con empeoramiento sintomático únicamente con el ejercicio. Inicialmente se diagnosticó de rinitis y asma moderada persistente. Realizamos estudio alergológico con pruebas cutáneas a aeroalérgenos habituales y a maderas que fueron negativas; múltiples espirometrías con valores de FVC 60-70% y de FEV1 del 65% con caídas del mismo hasta el 52% coincidiendo con exacerbaciones respiratorias. Hicimos radiografía de tórax y senos paranasales, que fueron normales y solicitamos analítica, destacando IgE total elevada (1.041 ku/l) y eosinofilia (600 cél./mcl). Seguía tratamiento con Fluticasona/Salmeterol, Montelukast y Omeprazol, a pesar de lo cual era evidente una mala evolución clínica, con exacerbaciones frecuentes, siempre por infecciones respiratorias, con buena respuesta manejado ambulatoriamente, pero con importantes caídas espirométricas. Ante esta situación nos replanteamos el diagnóstico inicial de asma de mal control y ampliamos el estudio. Se hizo TAC torácico informado como patrón mosaico con atelectasias subsegmentarias en el lóbulo medio y la língula. Se solicitaron ANA que fueron negativos. Hicimos interconsulta al Servicio de Neumología donde realizaron fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (LBA) y test de difusión, ambos normales. En enero de 2013 el paciente tuvo otra infección respiratoria que le hizo acudir a urgencias. A su llegada estaba febril, con saturación de oxigeno del 93% con Ventimask al 28% y en la exploración física destacaba la utilización de la musculatura accesoria e hipofonesis generalizada, con sibilancias espiratorias. En la radiografía de tórax presentaba infiltrados parcheados bilaterales, de contornos imprecisos, con ocupación del espacio alveolar de posible origen in- 91

2 Sesiones interhospitalarias. Curso Fig. 1. Múltiples infiltrados en ambos hemitórax, parcheados, de contornos imprecisos, en relación con ocupación del espacio alveolar de posible origen infeccioso, sin poder excluir otra causa. No derrame pleural. feccioso, sin poder excluir otra causa (Fig. 1). El paciente ingresó con el diagnóstico de neumonía bilateral. Durante el ingreso la evolución clínica fue mala. Se constató caída de la hemoglobina en repetidas analíticas, sin evidenciar puntos de sangrado activo. El compromiso respiratorio fue rápido y progresivo y el paciente se trasladó a la UVI con necesidad de ventilación mecánica no invasiva (VMNI). Se pidieron ANCA, que fueron positivos a una concentración tan elevada que fue necesario diluir varias veces hasta obtener la titulación final. Con estos resultados y la clínica, la sospecha de síndrome de Churg Strauss era cada vez más sólida por lo que se inició tratamiento con bolos de corticoides. En el TAC torácico y fibrobroncoscopia con LBA se confirmó hemorragia alveolar difusa y el TAC de senos paranasales mostró cambios inflamatorio-infecciosos de leves a moderados (Fig. 2). 92 Fig. 2. TAC torácico. Hemorragia alveolar difusa.

3 Síndrome de Churg-Strauss: un mismo cuadro con distintos marcos En colaboración con el Servicio de Nefrología se hicieron diferentes sesiones de plasmaféresis para retirar los abundantes ANCA del suero del paciente que perpetuaban el daño sistémico. Actualmente, sigue revisiones ambulatorias en las consultas externas de Medicina Interna y continúa con exacerbaciones respiratorias en relación con procesos infecciosos pero sin precisar nuevos ingresos. SEGUNDO CASO CLINICO Mujer de 65 años sin antecedentes de interés salvo encontrarse en seguimiento por los servicios de ORL y Neumología. En el Servicio de Neumología la seguían por infecciones respiratorias múltiples y sospecha de asma bronquial. En el Servicio de ORL la veían por congestión nasal permanente. En la radiografía de senos paranasales tenía desviación del tabique y un nivel hidroaéreo en el seno maxilar derecho, que en controles radiológicos posteriores se había resuelto. En enero de 2009, acudió por primera vez a nuestras consultas por mucosidad nasal persistente y congestión, tos seca nocturna y disnea sibilante ocasional. Toleraba el ejercicio y negaba estacionalidad. Se inició estudio alergológico con pruebas cutáneas a aeroalérgenos habituales que fueron positivas a olivo, gramíneas, quenopodiáceas y Alternaria. El FeNO oscilaba entre 132 y 154 ppb. Espirometría normal salvo por la discreta reducción de los meso flujos, con una prueba broncodilatadora negativa. Seguía tratamiento con bromuro de Tiotropio, Salmeterol/Fluticasona de 25/250 mcg, y Mometasona tópica y lavados nasales. La evolución clínica de la paciente era mala, con frecuentes exacerbaciones y gran afectación de vía respiratoria alta, por lo que también nos replanteamos el diagnóstico inicial de asma y rinitis. Ampliamos el estudio con analítica en la que destacaba una eosinofilia de cél./mcl; valores normales de IgA, IgG e IgM; IgE total de 847 ku/l; ANA negativos y ANCA, cuyo resultado se retrasó. Solicitamos TAC torácico que, pese a pedirse el 3 de diciembre de 2010, la paciente no llegó a realizar por presentar clínica neurológica aguda y acudir a urgencias el 26 de diciembre de A su llegada al Servicio de Urgencias refería parestesias bilaterales en manos y pies, pérdida de fuerza de la mano derecha y del pie izquierdo que limitaba la deambulación y dolor osteomuscular. Los síntomas se habían iniciado 20 días antes, con parestesias en el primer y segundo dedos de la mano derecha afectando posteriormente a ambas manos. En la exploración física únicamente destacaba: limitación para la pinza en los miembros superiores, con todos los dedos de mano derecha, y para la flexo-extensión en hombro-codo-muñeca; en los miembros inferiores, limita- 93

4 Sesiones interhospitalarias. Curso ción para la flexo-extensión de predominio distal. Por TAC craneal se confirmaron lesiones isquémicas crónicas, angiopatía de pequeño vaso y ocupación parcial del seno maxilar derecho y de las celdillas etmoidales en relación con patología inflamatoria. La paciente ingresó debido al déficit neurológico con la sospecha de síndrome de Churg Strauss dada también por la afectación respiratoria. Durante el ingreso, los ANCA fueron positivos (canca + y MPO +) confirmando dicho diagnostico e iniciándose bolos de corticoides. Los síntomas neurológicos mejoraron y se corrigió la eosinofilia pero a los siete días del ingreso inició fiebre y disnea. Se realizó TAC torácico viéndose infiltrados alveolares de predominio en el lóbulo inferior izquierdo, confirmando por fibrobroncoscopia y LBA hemorragia alveolar difusa. Se hizo biopsia de nervio y músculo con el resultado de vasculitis necrosante, degeneración walleriana y atrofia muscular por denervación con reinervación. El EMG fue compatible con mononeuritis simple, con pérdida de axones sensitivos y motores, especialmente marcada en el nervio mediano derecho. Se mantuvo tratamiento con corticoides y ácido zoledrónico persistiendo el déficit neurológico, por lo que se inició tratamiento con Azatioprina y Ciclofosfamida, resultando ser resistente a ambos fármacos motivo por el cual se inició uso compasivo con Rituximab con aceptable control clínico y funcional. Actualmente se encuentra en seguimiento por el Servicio de Reumatología y Rehabilitación sin nuevos ingresos hasta la fecha. DISCUSIÓN 94 Los criterios diagnósticos definidos inicialmente por Llanham et al. (asma, eosinofilia y vasculitis - que afectase como mínimo a 2 órganos) fueron modificados en 1990 por el Colegio Americano de Reumatología para clasificar las diferentes vasculitis, no para diagnosticarlas, estableciendo seis criterios: asma, eosinofilia > 10%, neuropatía, infiltrados pulmonares difusos, alteraciones en senos paranasales, biopsia que confirme infiltrados eosinofílicos extravasculares. Si se cumplen 4 o más de estos, la vasculitis se puede clasificar como EGPA, con una sensibilidad del 8 5% y una especificidad del 99%. Destacan la importancia tanto de los factores genéticos como ambientales para desarrollar la enfermedad, así como su patogenia, subrayando el papel de los ANCA como perpetuadores del daño sistémico. Con respecto a la clínica, reseñan la existencia de asma en casi el 100% de los pacientes diagnosticados, la afectación nasal en la mitad, la neuropatía periférica en un 70% y como complicación poco habitual la hemorragia alveolar difusa (3-8%) Por otro lado, proponen también los diagnósticos diferenciales probables y repasan las dis-

5 Síndrome de Churg-Strauss: un mismo cuadro con distintos marcos tintas combinaciones terapéuticas disponibles en función de la clínica y la respuesta del paciente. CONCLUSIÓN Presentamos dos casos de Síndrome de Churg Strauss con manifestación inicial de afectación de la vía respiratoria (alta y baja) en los que su mala evolución nos hizo replantear el diagnóstico inicial. Destacamos que ambos pacientes presentaron hemorragia alveolar, descrita solamente en un 3-8% de los casos, asociando también, uno de ellos, mononeuropatía observada en un 70% de los casos diagnosticados. BIBLIOGRAFÍA 1. Vaglio A, Bucio C, Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg- Strauss): state of the art. Allergy. 2013;68: Dallos T, Heiland GR, Strehl J, Karonitsch T, Gross WL, Moosing F, et al. CCL17/thymus and activation-related chemokine in Churg - Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2010;62: Martona D, Maritati F, Malerba G, Bonatti F, ALberici F, Oliva E, et al. PTPN22R620W polymorphism is the ANCA-associated vasculitides. Rheumatology (Oxford). 2012; 51: