Clasificación semiológica en placa simple de la patología congénita torácica

Transcripción

1 Clasificación semiológica en placa simple de la patología congénita torácica Poster no.: S-0875 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. F. Fernández Alarza, E. Carreño García, F. MARTINEZ, J Hernández Gañán, G. C. Rivera Sierra, M. Correia Gouveia ; Hospitalet de Llobregat/ES, L Hospitalet de Llobregat/ES, L' 4 Hospitalet de Llobregat/ES, L Hospitalet De Llobregat/ES Palabras clave: Congénito, Educación, TC, Radiografía convencional, Tórax DOI: /seram2012/S-0875 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 75

2 Objetivo docente El objetivo de nuestra exposición es establecer una clasificación semiológica de la patología congénita torácica desde el punto de vista de la radiología simple que permita un despistaje rápido y sencillo en la práctica médica diaria. Se plantea una guía semiológica básica en función de las alteraciones visibles en placa simple. Se han divido los hallazgos semiológicos en tres grandes grupos basados en una lectura sistemática clásica de la placa de tórax: 1. Desplazamientos en líneas mediastínicas. 2. Alteraciones hiliares o perihiliares. 3. Alteraciones en parénquima pulmonar. Revisión del tema 1. DESPLAZAMIENTO DE LINEAS MEDIASTINICAS: -A. LINEAS MEDIASTINICAS IZQUIERDAS: A.1. DEPENDIENTES DEL CAYADO AÓRTICO: Las alteraciones en líneas mediastínicas izquierdas que dependen del cayado aórtico incluyen: -Visualización de la vena intercostal superior I o pezón aórtico: (Fig. 1 on page 12). -Arteria subclavia derecha aberrante: Página 2 de 75

3 Visible en el 1-2% de la población. Clásicamente se ha descrito esta variante normal como la visualización de contorno anómalo que depende del cayado aórtico y que se proyecta en el triángulo retrotraqueal en proyección de perfil con o sin hallazgos en la proyección PA (línea oblícua que cruza la tráquea de izquierda a derecha). Cuando existe dilatación del origen de la misma (divertículo de Kommerel), éste puede visualizarse incluso en proyección posteroanterior (Fig. 2 on page 13 Fig. 3 on page 14). -Divertículo del ductus: remanente del ductus arterioso. A.2. NO DEPENDIENTES DEL CAYADO AÓRTICO Ocasionalmente podrán visualizarse contornos anómalos mediastínicos izquierdos no dependientes del cayado aórtico. En su diagnóstico diferencial debe incluirse básicamente la vena cava superior izquierda, así como la persistencia de la cava superior izquierda en presencia de vena cava superior derecha. -Vena cava superior I: En radiología convencional puede manifestarse como un contorno anómalo en mediastino superior izquierdo en proyección posteroanterior, habitualmente paralelo a la aorta descendente Fig. 4 on page 16 (Fig. 4 on page 16). La no visualización del contorno normal de la vena cava superior en el lado derecho puede facilitar el diagnóstico (Fig. 5 on page 16) (este último hallazgo de forma aislada es relativamente frecuente en la población normal). La TC demostrará la ausencia de la vena cava superior en mediastino derecho (Fig. 6 on page 17), así como la visualización de la estructura vascular correspondiente a la vena cava superior izquierda en el mediastino (Fig. 7 on page 18). No siempre será posible sospechar esta variante mediante radiología convencional dado que es posible que no exista una interfase significativa entre el parénquima del LSI y la vena cava superior izquierda (Fig. 8 on page 19). -La persistencia de la cava I en presencia de la vena cava superior D: En nuestra experiencia, su visualización en radiología convencional es más dificultosa que la entidad anterior, probablemente por su menor calibre en el lado izquierdo al existir concomitantemente cava en el lado derecho (Fig. 9 on page 20). Página 3 de 75

4 -La cava superior izquierda siempre drena en el seno coronario. Las claves diagnósticas de las alteraciones en líneas mediastínicas izquierdas se han resumido en la Fig. 10 on page 21. -B. LINEAS MEDIASTINICAS DERECHAS Las alteraciones de los contornos mediastínicos derechos incluyen fundamentalmente alteraciones vasculares afectando a la aorta y a la vena cava superior, así como de las estructuras vasculares que dependen de las mismas. B.1. ALTERACIONES AÓRTICAS: Las alteraciones en las líneas mediastínicas derechas dependientes de la aorta incluyen: -Arco aórtico derecho: Existirá contorno anómalo en mediastino superior D que se continuará con línea adyacente a la columna vertebral. Esta semiología traduce la visualización del cayado aórtico derecho y la aorta descendente derecha al existir interfase con el parénquima pulmonar del lóbulo superior e inferior derecho. No se visualizará cayado aórtico ni aorta descendente en el lado I (Fig. 11 on page 22). En la proyección de perfil el cayado aórtico derecho típicamente se localiza en el triangulo retrotraqueal. -Doble arco aórtico: Los hallazgos serán superponibles a los de arco aórtico derecho pero existiendo contornos mediastínicos izquierdos dependientes de l aorta con características normales (cayado y aorta descendente) (Fig. 12 on page 23). B.2. ALTERACIONES VENOSAS QUE CONDICIONAN ASPECTOS ANORMALES EN LA CAVA SUPERIOR Y CAYADO DE LA ACIGOS: Página 4 de 75

5 Se incluyen alteraciones en drenaje de venas infradiafragmáticas (ausencia de cava intrahepática) y anomalías del drenaje venoso pulmonar D. -Ausencia de la cava intrahepática: La ausencia de cava intrahepática condiciona alteración en los contornos mediastínicos derechos al derivarse la sangre que procede de las extremidades inferiores al sistema ácigos/hemiácigos. Este sistema de derivación drena a la vena cava superior a través del cayado de la vena ácigos condicionando así su semiología en la placa simple. Los hallazgos incluirán en proyección posteroanterior de tórax un trayecto visible de la ácigos en mediastino medio o posterior en porciones inferiores y medias del tórax (al encontrarse ésta aumentada de tamaño y condicionar interfase con el pulmón adyacente) (Fig. 13 on page 24, Fig. 14 on page 25). Si es posible demostrar que el trayecto termina en el cayado de la ácigos (aumentado de tamaño), será posible llevar a cabo el diagnóstico de sospecha (Fig. 13 on page 24, Fig. 14 on page 25). La TC de tórax permite demostrar la anomalía justificando además los contorno visualizados en radiología convencional de tórax (Fig. 15 on page 26, Fig. 16 on page 27). En ocasiones existen vías de derivación mixtas ácigos/hemiácigos. Los hallazgos en radiología convencional son similares a los descritos cuando la vía preferente de drenaje es a través del sistema ácigos únicamente (Fig. 17 on page 28). La TC permitirá demostrar exactamente la anatomía de los sistemas de derivación (Fig. 18 on page 29). En raras ocasiones existirá asociación con alteraciones de drenaje venoso pulmonar como. La Fig. 19 on page 30 muestra la radiología convencional de un paciente con ausencia de la cava intrahepática y síndrome de la Cimitarra. La TC demuestra la anomalía vascular mediastínicas (Fig. 20 on page 31), así como el vaso venoso pulmonar anómalo (Fig. 21 on page 32). -Drenajes venosos pulmonares anómalos derechos con alteración asociada de los contornos mediastínicos derechos: Página 5 de 75

6 La existencia de drenajes venosos pulmonares anómalos en el pulmón derecho puede condicionar la existencia de alteraciones en contornos mediastínicos derechos (línea de la vena cava superior o en el cayado de la ácigos). Al existir mayor flujo de sangre a estas estructuras venosas mediastínicas, puede producirse distensión de las mismas y condicionar así la existencia de de contornos mediastínicos anómalos en radiología convencional (Fig. 22 on page 33, Fig. 23 on page 34). La existencia en proyección posteroanterior o de perfil de tórax de un vaso con un trayecto anómalo junto con el desplazamiento de las líneas mediastínicas descritas en el punto anterior permitirá hacer sospechar la existencia de una anomalía de drenaje venoso (Fig. 22 on page 33, Fig. 23 on page 34, Fig. 24 on page 35). La TC demostrará los lóbulos pulmonares afectos por el drenaje venoso anómalo, su trayecto, y su vía de drenaje. ( Fig. 25 on page 36, Fig. 26 on page 37). Las claves diagnósticas de las alteraciones en líneas mediastínicas derechas se han resumido en la Fig. 27 on page 38. C. DISPOSICIONES MEDIASTINICAS ANOMALAS -Ausencia congénita de pericardio: Es la alteración congénita que clásicamente condiciona una disposición mediastínica anómala. La ausencia congénita de pericardio consiste en una anomalía constitucional en la que existe defecto focal o completo del pericardio. Las alteraciones mediante radiología convencional son más evidentes en la ausencia total del pericardio. En proyección PA de tórax la silueta cardiaca se encontrará desplazada hacia la izquierda sin existir pérdida de volumen del pulmón adyacente o desplazamiento asociado del resto de estructuras mediastínicas. El cono de la arteria pulmonar podrá visualizarse de forma prominente en proyección PA al introducirse lengüeta de pulmón izquierdo entre la raiz aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho (Fig. 28 on page 39, Fig. 29 on page 40 ). Página 6 de 75

7 Al no existir pericardio las cámaras cardíacas tienden a separarse entre si, justificando el desplazamiento del corazón a la izquierda ( Fig. 30 on page 41). Cuando esa lengüeta de pulmón es lo suficientemente prominente como para producir una interfase con el tracto de salida del ventrículo derecho, podrá visualizarse un contorno mediastínico anómalo en proyección lateral de tórax no visible habitualmente en pacientes normales (Fig. 31 on page 42). La TC de tórax permite confirmar el diagnóstico al demostrar esa lengüeta pulmonar que se introduce entre raíz aórtica y tracto de salida del ventrículo D ( Fig. 32 on page 43). Existen anomalías asociadas en un porcentaje elevado de los pacientes, siendo las hernias diafragmáticas las más frecuentes (30% de los pacientes). (Fig. 33 on page 44). 2. ANOMALIAS HILIARES O PERIHILIARES -A. ANOMALIAS DE SEGMENTACIÓN BRONQUIAL: Generalmente no son visibles en placa simple, su diagnóstico se realiza mediante TC o broncoscopia: -Bronquio cardíaco: depende del bronquio intermediario y muestra un trayecto medial. Puede mostrar fondo de saco ciego simple (Fig. 34 on page 45) o fondo de saco más complejo con rudimentos bronquiales o sacos alveolares toscos (Fig. 35 on page 46). Bronquio traqueal: se origina directamente de la tráquea suele sustituir al bronquio segmentario apical del LSD (Fig. 35 on page 46). -B. ANOMALIAS EN POSICIÓN HILIAR: -Arteria pulmonar izquierda aberrante con hipoplasia pulmonar: En esta rara entidad la arteria pulmonar I muestra un curso anómalo originándose de la porción posterior de la arteria pulmonar derecha, pasando por encima del bronquio principal derecho y girando hacia la izquierda pasando entre la tráquea y esófago (puede Página 7 de 75

8 comprimir tráquea o bronquio principal derecho al formar un "sling" o lazo alrededor de los mismos). Se describe en proyección PA de tórax un descenso del hilio izquierdo con mayor o menor alteración en el volumen pulmonar (Fig. 36 on page 47). El diagnóstico se realiza con TC que demuestra el curso anómalo de la arteria entre la tráquea y el esófago (Fig. 37 on page 48). -C. DISMINUCIÓN DE TAMAÑO DEL HILIO: Se incluyen en el diagnóstico diferencial la agenesia de la arteria pulmonar y el síndrome del pulmón claro unilateral. -Agenesia de la arteria pulmonar: Consiste en una alteración en el desarrollo de la arteria pulmonar: la propia arteria termina en muñón o fondo de saco ciego, no existiendo ramificaciones distales a la misma. En radiología convencional podrá existir un hilio pequeño condicionado por la propia agenesia arterial (Fig. 38 on page 49). La circulación pulmonar se desarrolla a través de colaterales sistémicas que muestran trayectos anómalos dependiendo del vaso en que se originen (arterias bronquiales, arterias intercostales, etc). Estos trayectos anómalos son en ocasiones visibles en radiología convencional como estructuras varicosas con trayectos tortuosos que según su origen pueden no dirigirse al hilio pulmonar facilitando el diagnóstico (Fig. 39 on page 50). No existen anomalías bronquiales asociadas por lo que no se demostrará existencia de atrapamiento aéreo. Generalmente la TC permite visualizar el stop brusco en la arteria pulmonar, así como la vascularización sistémica asociada (Fig. 40 on page 51). -Swyer-James o pulmón claro unilateral: Página 8 de 75

9 Existe una disminución de tamaño del hilio (Fig. 41 on page 52, Fig. 42 on page 53), con ramas arteriales escasas pero que muestran una distribución normal a diferencia de la agenesia/hipoplasia de la arteria pulmonar. Generalmente es visible en inspiración la existencia de radiotransparencia del pulmón afecto (Fig. 41 on page 52). En la TC se demostrará la existencia de dilataciones bronquiales centrales. El estudio espiratorio es necesario y confirma el diagnóstico, demostrando que la hiperclaridad pulmonar es secundaria a la existencia de atrapamiento aéreo junto con la pobreza vascular ya descrita (Fig. 43 on page 54). Las claves diagnósticas de las alteraciones que cursan con disminución en el tamaño hiliar se han resumido en la Fig. 44 on page 55. -D. AUMENTO DE TAMAÑO HILIAR/ANOMALIAS VERMIFORMES HILIARES O PERIHILIARES: Deben incluirse en el diagnóstico diferencial la atresia bronquial y las malformaciones arteriovenosas: -Atresia bronquial: Anomalía en el desarrollo de las ramificaciones bronquiales normales. El bronquio afecto termina en fondo de saco ciego, este fondo de saco se rellena de secreciones y se distiende siendo entonces visible radiologicamente pudiendo adoptar morfología nodular (broncocele) (Fig. 45 on page 56) o vermiforme ramificante (Fig. 46 on page 57). El pulmón distal es hiperclaro y no muestra bronquios en su interior. Su aireación se produce por colaterales aéreas dependientes de los poros de Kohn y Lambert de los sacos alveolares adyacentes (Fig. 47 on page 58, Fig. 48 on page 59). El estudio en espiración demuestra atrapamiento aéreo en pulmón distal a la lesión (Fig. 48 on page 59). Cuando existe broncocele asociado, éste puede malinterpretarse como lesión sólidas pulmonares, la ausencia de bronquios distales a la lesión y la existencia de atrapamiento aéreo permiten llevar a cabo un diagnóstico correcto ( Fig. 49 on page 60, Fig. 50 on page 61). En paciente con embolia pulmonar, los defectos de repleción intraarteriales pueden simular el aspecto de la atresia bronquial con morfología vermiforme (ambas se Página 9 de 75

10 manifiestan como opacidades hipodensas tubulares hiliares o perihiliares). Pueden utilizarse los mismos criterios descritos en el párrafo anterior para llevar a cabo el diagnóstico diferencial entre ambas entidades (Fig. 51 on page 62, Fig. 52 on page 63). -Fístulas arteriovenosas pulmonares: En estudios sin contraste las fístulas arteriovenosas pulmonares pueden mostrar cierta semejanza con la atresia bronquial dado que semiológicamente pueden manifestarse como opacidades vermiformes hiliares o perihiliares. El comportamiento vascular con el contraste endovenoso de las fístulas, así como la ausencia de alteraciones bronquiales o atrapamiento aéreo distal permite diferencial ambas entidades (Fig. 53 on page 64). Las claves diagnósticas de las alteraciones que cursan con aumento de tamaño hiliar u opacidades vermiformes hiliares o perihiliares se han resumido en la Fig. 54 on page ALTERACIONES EN PARENQUIMA PULMONAR El diagnóstico diferencial de las alteraciones congénitas que se manifiestan como alteraciones parenquimatosas incluye la malformación adenomatoidea quística, el enfisema lobar congénito y los secuestros pulmonares. A. MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA. Se han descrito tres tipos: TIPO I (55%): -Uno o más quistes mayores de 2 cm -Inicialmente pueden aparecer sólidos -Posteriormente lesión multiquística de contenido aéreo -A veces muestran niveles hidroaéreos Página 10 de 75

11 TIPO II (40%): -Múltiples quistes menores a 2 cm -Inicialmente pueden aparecer sólidos -Posteriormente lesión multiquística i consolidación focal -Mal pronóstico: se asocian a anomalías renales y cardíacas TIPO III (5%): -Quistes menores de 3-5 mm -Aspecto de masa sólida La malformación adenomatoidea quística más frecuente y que puede diagnosticarse en el paciente adulto es la tipo 1 ( Fig. 55 on page 66, Fig. 56 on page 67). B. SECUESTRO PULMONAR. -Se clasifican como intralobares y extralobares: Secuestro intralobar (más frecuente): -Ninguna irrigación por arteria pulmonar o arteria bronquial -Se recubren por la pleura visceral del lóbulo afecto, el 65% se encuentran en el lado I. -La irrigación arterial depende de la aorta torácica en 75% de los casos. -El drenaje venoso se produce por venas pulmonares en la mayoría de los casos. -Se descubren en niños mayores o en la edad adulta (causan infecciones) ( Fig. 57 on page 68, Fig. 58 on page 69). Ocasionalmente muestran gran vaso nutricio (Fig. 59 on page 70, Fig. 60 on page 71). RADIOLOGICAMENTE SE CARACTERIZAN: Página 11 de 75

12 -Masa homogénea bien definida. -Lesión quística o multiquística con aire o con aire/líquido. -Región radiolucente en el pulmón. -Combinación de las tres. Secuestro extralobar: -Ninguna irrigación por arteria pulmonar o por arteria bronquial. -Tiene su propia pleura, el 90% se encuentran en el lado I. -Su irrigación arterial depende en su mayoría de la aorta abdominal. -El drenaje venoso se realiza por venas sistémicas (ácigos y hemiácigos). -Se presentan en la infancia, rara la infección. RADIOLOGICAMENTE SE CARACTERIZAN: -Masa homogénea bien definida. -Puede contener áreas quísticas rellenas de líquido. -Muy raramente contienen aire. Las claves diagnósticas que permiten diferenciar los secuestros intralobares y extralobares se han resumido en la Fig. 61 on page 72. Bibliografía recomendada: Fig. 62 on page 73. Images for this section: Página 12 de 75

13 Fig. 1: Estructura venosa adyacente al cayado aórtico (flecha roja) y que constituye un remanente embriológico de la vena supracardinal I drenando el 2º y 3º espacio intercostal. Página 13 de 75

14 Fig. 2: Proyección PA y lateral de tórax. Nótese en el perfil la localización en el triángulo retrotraqueal de la anomalía. Página 14 de 75

15 Página 15 de 75

16 Fig. 3: Estudio axial de TC con ventana de mediastino del mismo paciente mostrado en Fig. 2. Arteria subclavia D aberrante posterior al esófago con leve dilatación asociada de su origen (flechas rojas). Fig. 4: Proyección PA de tórax en paciente con vena cava superior izquierda: Doble contorno adyacente al cayado y a la aorta descendente (flechas rojas). Página 16 de 75

17 Fig. 5: No se identifica línea de la vena cava superior en la teórica localización de la misma (barra roja). Página 17 de 75

18 Fig. 6: TC de tórax del mismo paciente en ventana de mediastino: Ausencia de vena cava superior (barra roja). No existe por tanto interfase con el pulmón del lóbulo superior derecho justificando la ausencia de la línea de la vena cava superior en proyección posteroanterior de tórax. Página 18 de 75

19 Fig. 7: Estructura vascular mediastínica izquierda venosa en relación con vena cava superior izquierda (flecha roja). La interfase con el parénquima pulmonar del lóbulo superior izquierdo justifica su visualización en la proyección anteroposterior de tórax. Página 19 de 75

20 Fig. 8: Paciente con vena cava superior I visible en TC con contraste (flecha roja). En la proyección posteroanterior de tórax no se observan contornos mediastínicos izquierdos anómalos. Página 20 de 75

21 Fig. 9: TC de paciente con persistencia de vena cava superior izquierda en presencia de vena cava superior derecha (ambas señalizadas con flechas rojas). Página 21 de 75

22 Fig. 10 Página 22 de 75

23 Fig. 11: Proyección PA de tórax en arco aórtico D. Página 23 de 75

24 Fig. 12: Proyección PA de tórax en doble arco aórtico. Página 24 de 75

25 Fig. 13: Proyección PA de tórax en paciente con ausencia de la cava intrahepática con drenaje a través del sistema ácigos, demostrando trayecto de la ácigos hipertrófica en mediastino medio/posterior derecho. Página 25 de 75

26 Fig. 14: Topograma de tórax en decúbito supino en otro paciente con ausencia de la cava intrahepática con drenaje a través del sistema ácigos: Los hallazgos son similares que en el caso anterior (flechas rojas) Página 26 de 75

27 Fig. 15: Estudio de TC con contraste de paciente mostrado en Fig. 13. cortes axiales de tórax y abdomen superior. Las interfases que condicionan los hallazgos de la radiología convencional se han señalado con flechas rojas. Página 27 de 75

28 Fig. 16: Estudio de TC con contraste en paciente mostrado en Fig. 14: cortes axiales de tórax y abdomen superior. Las interfases que condicionan los hallazgos de la radiología convencional se han señalado con flechas rojas. Página 28 de 75

29 Fig. 17: Proyección PA de tórax en paciente con ausencia de la cava intrahepática con drenaje a través del sistema ácigos y hemiácigos. Página 29 de 75

30 Fig. 18: Estudio de TC con contraste del mismo paciente mostrado en Fig. 17 demostrando vías de derivación mixtas ácigos/hemiácigos. Página 30 de 75

31 Fig. 19: Topograma en decúbito supino de paciente con ausencia de la cava intrahepática y síndrome de la cimitarra: Tan sólo se detecta prominencia del cayado de la ácigos (flechas rojas). Página 31 de 75

32 Fig. 20: Cortes axiales de tórax y abdomen y reconstrucción coronal abdominal del mismo paciente mostrado en Fig. 19. Página 32 de 75

33 Fig. 21: Cortes axiales en ambas bases pulmonares y reconstrucción coronal del mismo paciente mostrado en Fig. 19 y Fig.20. Se demuestra drenaje venoso pulmonar anómalo del lóbulo inferior derecho a vena suprahepática (flechas rojas): SINDROME DE LA CIMITARRA Página 33 de 75

34 Fig. 22: Proyección PA de paciente con drenaje venoso pulmonar anómalo combinado del LM y del LSD a vena cava superior con alteración del contorno mediastínico y vaso pulmonar anómalo. Página 34 de 75

35 Fig. 23: : Proyección PA de paciente con drenaje venoso pulmonar anómalo combinado del LM y del LSD con alteración del contorno mediastínico y vaso pulmonar anómalo. Página 35 de 75

36 Fig. 24: Proyección lateral de tórax del paciente mostrado en la Fig. 22 demostrando vaso anómalo en proyección de perfil (flechas rojas). Página 36 de 75

37 Fig. 25: Cortes de TC en ventana de mediastino del paciente mostrado en Fig 22 y Fig. 24 demostrando trayecto venoso anómaloy drenaje a vena cava superior (flechas rojas). Las imágenes inferiores con ventana de pulmón justifican el desplazamiento del contorno mediastínico visualizado en radiología convencional (líneas rojas). Página 37 de 75

38 Fig. 26: TC del paciente mostrado en la Fig. 23. Cortes de TC en ventana de mediastino demostrando el drenaje venoso anómalo desembocando en la vena cava superior a la altura del cayado de la ácigos (flechas rojas). Las imágenes inferiores con ventana de pulmón demuestran el origen del vaso anómalo en el lóbulo medio (flechass rojas). Página 38 de 75

39 Fig. 27 Página 39 de 75

40 Fig. 28: PA de tórax en paciente con ausencia de pericardio. Página 40 de 75

41 Fig. 29: PA de tórax en paciente con ausencia de pericardio y hernia diafragmática. Se observa desplazamiento cardíaco a la izquierda sin desplazamiento acompañante del resto de estructuras mediastínicas. No se visualiza el diafragma izquierdo. El fundus gástrico parece encontrarse desplazado superiormente. Página 41 de 75

42 Fig. 30: Cortes axiales de TC de tórax en ventana de mediastino del mismo paciente mostrado en Fig. 28. Rudimento pericárdico en surco aurículoventricular anterior (flecha roja). En la ventana de pulmón y dada la ausencia de pericardio existe separación entre raiz aórtica y tracto de salida del ventrículo derecho con lengüeta pulmonar interpuesta que justifica la prominencia del cono de la pulmonar en proyección posteroanterior, así como la visualización del tracto de salida del ventrículo derecho en la proyección de perfil. Página 42 de 75

43 Fig. 31: Lateral de tórax del mismo paciente mostrado en Fig. 28. Tracto de salida del ventrículo derecho visible en proyección de perfil (flechas rojas). Página 43 de 75

44 Fig. 32: Cortes axiales de tórax en ventana de mediastino y de pulmón del mismo paciente mostrado en Fig. 29, Fig. 31 y Fig. 32. Página 44 de 75

45 Fig. 33: Cortes axiales de tórax en ventana de mediastino y de pulmón del mismo paciente mostrado en Fig. 29. Hernia diafragmática conteniendo fundus gástrico (flechas rojas en imagen inferior derecha)justificando su localización alta en la radiología convencional. Nótese ausencia de pericardio con pequeño remanente adyacente a cámaras cardíacas derechas. Página 45 de 75

46 Fig. 34: Estudio de TC con ventana de pulmón demostrando existencia de bronquio cardíaco (flechas rojas) Página 46 de 75

47 Fig. 35: Paciente con neoformación pulmonar en LSD. TC de estadiaje, ventana de pulmón con reconstrucciones coronales: coexistencia de bronquio traqueal (flechas rojas en imagen superior) y cardíaco (flechas rojas en imagen inferior) en el mismo paciente. Página 47 de 75

48 Fig. 36: Pérdida de volumen del pulmón derecho con oligohemia. El hilio pulmonar izquierdo es más bajo de lo habitual. Página 48 de 75

49 Fig. 37: Desplazamiento mediastínico a la derecha por hipoplasia pulmonar. La arteria pulmonar izquierda (asterisco) rodeal la tráquea por la derecha y pasa entre ésta y el esófago (flecha larga), antes de entrar en el hilio izquierdo. Página 49 de 75

50 Fig. 38: Proyección PA de tórax en paciente con agenesia de la pulmonar I con dextro posición cardiaca, hilio izquierdo disminuído de tamaño y ramificaciones vasculares anómalas (círculo rojo). Página 50 de 75

51 Fig. 39: Detalle de proyección PA de tórax del mismo paciente que demuestra trayectos vasculares anómalos (flechas rojas)que se dirigen hacia el mediastino y no hacia el hilio izquierdo y que son especialmente visibles en ápex pulmonar izquierdo. Página 51 de 75

52 Fig. 40: TC en ventana de mediastino y pulmón demostrando stop brusco en arteria pulmonar I y circulación pulmonar con origen en intercostales izquierdas(flechas rojas). Página 52 de 75

53 Fig. 41: Proyección PA de tórax en paciente con Swyer-James demostrando disminución de tamaño del hilio I, así como hiperclaridad del pulmón I. Página 53 de 75

54 Fig. 42: Detalle de la proyección posteroanterior y de la proyección lateral de tórax en paciente con Swyer-James demostrando disminución de tamaño del hilio I, así como hiperclaridad del pulmón I. Página 54 de 75

55 Fig. 43: : Estudio PA de tórax en el mismo paciente en espiración demostrando atrapamiento aéreo en pulmón I. Página 55 de 75

56 Fig. 44 Página 56 de 75

57 Fig. 45: Proyección posteroanterior de tórax en paciente con atresia bronquial con broncocele: masa perihiliar izquierda (flecha roja) Página 57 de 75

58 Fig. 46: Proyección posteroanterior de tórax en paciente con atresia bronquial: estructuras vermiformes perihiliares (flecha roja). Asimetría en densidad pulmonar (circulos rojos). Página 58 de 75

59 Fig. 47: TC de tórax en paciente con atresia bronquial con broncocele mostrado en Fig. 45: Broncocele (circulo rojo). No existen bronquios distales visibles. Pulmón distal hiperclaro. Página 59 de 75

60 Fig. 48: TC de tórax con ventana de pulmón en paciente con atresia bronquial mostrado en Fig. 46: Imágenes superiores : estructuras vermiformes en lóbulo inferior I sin bronquios distales visibles. Imágenes inferiores: atrapamiento aéreo en estudio espiratorio. Página 60 de 75

61 Fig. 49: Proyección posteroanterior de tórax con atresia bronquial con broncocele malinterpretada como lesión tumoral. Página 61 de 75

62 Fig. 50: TC con ventana de pulmón del mismo paciente mostrado en Fig. 49 demostrando hallazgos semiológicos clásicos de atresia broquial con broncocele. Página 62 de 75

63 Fig. 51: TC de tórax con contraste en paciente con tromboembolismo pulmonar central y atresia bronquial vermiforme en rama segmentaria superior derecha, que se malinterpretó como defecto de replección intraarterial. Página 63 de 75

64 Fig. 52: La visualización de la arteria segmentaria adyacente a la opacidad tubular, la ausencia de estructuras bronquiales en el pulmón distal y la existencia de atrapamiento aéreo establece el diagnóstico de atresia bronquial en ese segmento. Página 64 de 75

65 Fig. 53: TC de tórax con contraste en paciente con fístulas arteriovenosas. Muestran realce con el contraste endovenoso y no se observa atrapamiento aéreo distal. Se visualizan además vasos nutricios (flechas rojas) y nidus (circulos rojos) Página 65 de 75

66 Fig. 54 Página 66 de 75

67 Fig. 55: Topograma en decúbito supino en paciente con malformación adenomatoidea quística en lóbulo inferior derecho. Hallazgos escasamente diagnósticos. Página 67 de 75

68 Fig. 56: Estructuras quísticas, no bronquiales, múltiples en lóbulo inferior derecho. MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUÍSTICA. Página 68 de 75

69 Fig. 57: Proyección AP de tórax en paciente con infecciones de repetición en lóbulo inferior izquierdo. Existe aumento de densidad retrocardíaco (círculo rojoo Página 69 de 75

70 Fig. 58: TC del mismo paciente que demuestra vaso nutricio dependiente de la aorta en transicíón toraco-abdominal que se dirige a consolidación en LII: SECUESTRO INTRALOBAR. Página 70 de 75

71 Fig. 59: Cortes axiales de TC que demuestran lesión compleja en LID con vasos prominentes dependientes de la aorta abdominal. Página 71 de 75

72 Fig. 60: Reconstrucción MIP del mismo paciente que demuestra gran vaso nutricio dependiente de aorta abdominal. Anatomía patológica: secuestro intralobar. Página 72 de 75

73 Fig. 61 Página 73 de 75

74 Fig. 62 Página 74 de 75

75 Conclusiones El estudio sistemático de la semiología en la radiología convencional permite sospechar patología congénita/malformativa torácica. La TC muestra los hallazgos que permiten realizar el diagnóstico de certeza y justifica los hallazgos detectados en la radiología convencional. Página 75 de 75