Aporte arterial sistémico al pulmón.

Aporte arterial sistémico al pulmón. Poster no.: S-1486 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. F. Ocete Pérez, S. Navarro Herrero, M. P. Serrano Gotarredona, A. J. Rodríguez Rodríguez, V. NACARINO MEJIAS; Sevilla/ES Palabras clave: TC-Angiografía, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Tórax, Arterias / Aorta DOI: 10.1594/seram2012/S-1486 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 29

Objetivo docente 1.- Conocer las fuentes potenciales de aporte arterial sistémico (AAS) al pulmón y el espectro de entidades congénitas o adquiridas asociadas al mismo. 2.- Conocer los hallazgos radiológicos que permiten reconocer las arterias responsables del AAS al pulmón y las entidades asociadas al mismo, los cuales se ilustran con imágenes de angiografía por tomografía computarizada (angio-tc), resonancia magnética (angio-rm), angiografía convencional y radiografía de tórax de casos de nuestra experiencia. Revisión del tema # INTRODUCCIÓN El aporte arterial sistémico al pulmón puede desarrollarse de forma congénita o en relación con procesos patológicos adquiridos, dentro de un amplio espectro que abarca entidades con muy variada etiología pero una característica común: la irrigación por una o más arterias sistémicas de una parte del pulmón, sano o patológico, que en circunstancias normales estaría nutrido por arterias pulmonares. El reconocimiento de estos vasos es relevante porque son fuente potencial de hemoptisis, en algunos casos masiva. En esto casos el angio-tc es una herramienta útil para identificar el origen de la hemoptisis antes de la angiografía intervencionista con intención terapéutica. Además la identificación y descripción de las arterias sistémicas asiste al cirujano en la planificación de la técnica quirúrgica, en en caso de secuestro pulmonar o cuando el AAS tiene lugar en el contexto de cardiopatías congénitas. Tradicionalmente la descripción de las arterias anormales que irrigan al pulmón requería angiografía convencional, que es un método invasivo que utiliza contraste endovenoso. Actualmente la angiografía por TC o RM permite obviar aquel procedimiento cuando tiene intención exclusivamente diagnóstica, y no terapéutica (embolización). # CLASIFICACIÓN AAS al pulmón se clasifica en normal o anomal según los vasos responsables del mismo: 1) arterias bronquiales; 2) conducto arterioso persistente, considerado anormal tras el nacimiento; 3) colaterales aortopulmonares mayores (CAPM); 4) origen directo de Página 2 de 29

las arterias pulmonares desde la aorta; 5) otras conexiones entre las arterias sistémicas y las arterias pulmonares, como las fistulas coronario-pulmonares. También se clasifica de acuerdo con la naturaleza congénita o adquirida de la entidad asociada al AAS. # AAS AL PULMÓN EN ENFERMEDAD PULMONAR ADQUIRIDA Muchas patologías pulmonares adquiridas pueden recibir irrigación de arterias sistémicas, generalmente arterias bronquiales, aunque otras arterias sistémicas pueden estar implicadas. Con mayor frecuencia observamos este fenómeno en bronquiectasias, secuelas de tuberculosis pulmonar [FIGURA 1, FIGURA 2], otras infecciones pulmonares, así como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) [FIGURA 3, FIGURA 4]. También es frecuente la asociación con tromboembolismo pulmonar [FIGURA 5], y pueden asociarse a otras causas de obstrucción arterial crónica [FIGURA 6], como la arteritis de Takayasu, que a menudo afecta la arteria pulmonar al igual que la aorta y sus ramas. Menos frecuentemente se ha descrito AAS en otras patologías del pulmón y la pleura, como linfomas y neoplasias [FIGURA 7]. Las arterias bronquiales aportan flujo sistémico al pulmón desde el nacimiento, y son responsables de entre el 1% y 5% del flujo arterial al pulmón en condiciones normales. Irrigan las paredes arterias pulmonares y las estructuras de soporte de la vía aérea. La anatomía de las arterias bronquiales ha sido suficientemente descrita pero tiene una amplia variabilidad. Caldwell et al describieron cuatro patrones de origen y ramificación clásicos, que representan alrededor del 93% de los casos [FIGURA 8]. Normalmente son una o dos arterias que nutren a cada pulmón, y nacen de forma independiente desde la aorta o desde un tronco común. En general en el lado derecho está presente un tronco intercostobronquial con origen en el margen posterointerno de la aorta descendente, al que sigue un trayecto vertical en sentido craneal antes de ramificarse en arterias intercostales posteriores y una arteria bronquial derecha [FIGURA 3, FIGURA 6]. Esta arteria es la que se identifica con mayor fiabilidad en la angiografía (80% de los individuos). En el 70% de los casos hay dos arterias bronquiales izquierdas y además del tronco intercostobronquial derecho. En el 70% de la población general las arterias bronquiales las arterias bronquiales nacen de la aorta descendente, en general entre los niveles T5 y T6. Las que toman origen en otros niveles son consideradas anómalas. Estos orígenes anómalos pueden ser el arco aórtico, la arteria mamaria interna [FIGURA 9], el tronco tirocervical, arteria subclavia, tronco costocervical, arteria braquiocefálica, pericardiofrénica, frénica inferior o aorta abdominal. Las arterias bronquiales en general son vasos pequeños (<2 mm de diámetro) pero se pueden hipertrofiar para reemplazar a la circulación pulmonar en condiciones patológicas, cuando el flujo arterial pulmonar se reduce o interrumpe en el nivel de las arteriolas pulmonares por vasoconstricción hipóxica, trombosis intravascular y vasculitis. El flujo arterial bajo presión sistémica puede desencadenar hemoptisis. Página 3 de 29

Las arterias bronquiales son las responsables del sangrado en el 90% de los casos de hemoptisis que requieren embolización o cirugía. Las arterias bronquiales hipertrofiadas se reconocen como vasos tortuosos que realzan, de al menos 2-3 mm de diámetro, en el seno del tejido blando del mediastino, generalmente retrotraqueal, retroesofágico, pared posterior del bronquio principal, ventana aortopulmonar, que discurre hacia los pulmones y sigue trayectorias paralelas a los bronquios centrales. El curso predominante es perpendicular al plano axial por lo que aparecen muchas veces como agrupaciones de nódulos que realzan intensamente en mediastino posterior, en general bajo el nivel del arco aórtico [FIGURA 1, FIGURA 3, FIGURA 4]. Además las arterias sistémicas no-bronquiales se pueden dilatar e hipertrofiar para proveer de flujo colateral a tejido pulmonar patológico a través de anastomosis transpleurales con las arterias pulmonares. Esto sucede en general cuando se dan adherencias pleurales secundarias a inflamación. Estas arterias no-bronquiales pueden tomar origen desde arterias frénicas, intercostales, mamarias internas, tirocervical y otras ramas de las arterias subclavias y axilares [FIGURA 1]. Estas arterias sistémicas no-bronquiales se pueden distinguir de arterias bronquiales anómalas anatómica y angiográficamente porque se introducen en el pulmón a través de la pleura o el ligamento pulmonar, además su trayecto no es paralelo al de los bronquios, al contrario de lo que sucede con las arterias bronquiales. El reconocimiento de estas arterias no-bronquiales y de las arterias bronquiales con origen anómalo [FIGURA 9] es esencial para el éxito de la embolización percutánea en caso de hemoptisis. # AAS AL PULMÓN asociado a enfermedad CONGÉNITA El aporte arterial sistémico anómalo al pulmón ya establecido al nacimiento puede estar asociado a cardiopatías congénitas, enfermedad pulmonar congénita o, de forma poco frecuente, puede irrigar a parénquima pulmonar normal. AAS AL PULMÓN EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Las vías potenciales de irrigación arterial al pulmón desde el circuito sistémico en caso de enfermedad cardiaca congénita incluyen: a) el origen de las arterias pulmonares directamente desde la aorta (truncus arteriosus); b) conducto arterioso persistente; y c) arterias colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs). En ciertas cardiopatías congénitas las arterias bronquiales u otras arterias sistémicas no-bronquiales normales pueden hipertrofiarse tras el nacimiento para irrigar a parénquima hipoperfundido por la vía arterial pulmonar correspondiente. Por tanto, en sentido estricto, esta vía de AAS no sería congénita, pues no está establecida intraútero, sino que la consideración de congénita se aplica a la cardiopatía que da Página 4 de 29

origen al desarrollo de estas vías de AAS por vasos normalmente desarrollados, que posteriormente se hipertrofian [FIGURA 10]. Las colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs) son una fuente potencial de flujo colateral en algunas cardiopatías congénitas, como sucede en aproximadamente el 50% de los casos de atresia pulmonar con comunicación intraventricular (CIV) [FIGURA 11], [FIGURA 12] y [FIGURA 13]. Existe cierta controversia sobre el origen embriológico de estas arterias. En general se acepta la hipótesis de que suponen la anormal persistencia de alguna de las arterias que forman los siete pares de arterias post-branquiales que nutren las yemas pulmonares primitivas antes del desarrollo de la arteria pulmonar desde el sexto arco aórtico. Sin embargo hay hipótesis que sostienen que se derivan de arterias bronquiales dilatadas, dado que comparten características anatómicas similares. En contra de esta afirmación algunos arguyen que las CAPMs ya están presentes en el nacimiento, al contrario que las arterias bronquiales y otras sistémicas, que se hipertrofian después. Las CAPMs son arterias de calibre relativamente grande que típicamente se originan en aorta descendente, aunque también pueden salir desde el arco o los troncos braquiocefálicos [FIGURA 13]. El patrón de estos vasos en cuanto a trayecto, conexiones y cambios de calibre es muy variable. Es frecuente la disminución abrupta de calibre por proliferación intimal en el nivel de la anastomosis con las arterias pulmonares o algo proximal a ésta [FIGURA 11]. Dicha anastomosis con las arterias intrapulmonares tiene lugar de forma característica en el hilio o cerca del mismo en lugar de en la periferia. AGENESIA O INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA O IZQUIERDA Esta entidad es una alteración congénita muy infrecuente de la que resulta que el pulmón unilateral a la anomalía dependa casi por completo de la irrigación arterial sistémica. Aunque la arteria pulmonar termina en el hilio como un muñón ciego, se prefiere el término interrupción dado que las arterias pulmonares distales a ella suelen estar intactas y permeables. Esta anomalía afecta con mayor frecuencia a la arteria pulmonar derecha y en general se trata de una anomalía aislada [FIGURA 14]. Por el contrario, cuando afecta a la arteria pulmonar izquierda en general se asocia a enfermedad cardiaca congénita, usualmente tetralogía de Fallot, y de no ser así el arco aórtico casi siempre derecho. Estos pacientes suelen desarrollar hipertensión pulmonar, infecciones pulmonares y hemoptisis causada con la circulación colateral. El AAS al pulmón en estos casos procede de rica circulación bronquial colateral adquirida durante la infancia. También puede desarrollarse circulación transpleural a partir de ramas de arterias intercostales, mamaria interna, subclavia e innominada. Esta circulación transpleural puede ser tan prominente que se haga visible como engrosamiento pleural y muescas costales en la radiografía de tórax. Página 5 de 29

El pulmón ipsilateral generalmente tiene menor tamaño y mayor densidad de lo normal. Los vasos hiliares del otro pulmón normalmente aumentan de calibre mientras que en el hilio ipsilateral a la anomalía son muy pequeños o incluso aparentemente ausentes. ENFERMEDAD PULMONAR CONGÉNITA Entre las alteraciones congénitas del pulmón solo el secuestro pulmonar y el síndrome venolobar pulmonar congénito se han asociado sistemáticamente a una alta prevalencia a irrigación arterial sistémica desde la aorta a travé de ramas anormales, denominadas aberrantes, que se consideran remanentes de las ramas aórticas primitivas que originalmente irrigan a la yema pulmonar en la vida fetal, por tanto pueden también considerarse arterias colaterales aortopulmonares mayores (CAPMs), arriba descritas. El secuestro pulmonar generalmente se define como parénquima pulmonar no funcionante que no está en normal comunicación con el árbol traqueobronquial, y que recibe su aporte arterial a partir de vasos sistémicos. La arteria aberrante, no relacionada con cardiopatía congénita, normalmente tiene 6 o 7 mm de diámetro y se origina en la aorta descendente torácica baja o en la abdominal alta. También puede originarse en una rama principal de la aorta abdominal, como el tronco celíaco [FIGURA 15]. Típicamente ingresa al pulmón vía ligamento pulmonar. En el 15% a 20% de los casos las arterias son múltiples [FIGURA 16]. Es frecuente que tras la infancia aparezcan cambios ateromatosos sobre ellas [FIGURA 17], [FIGURA18]. La mayoría de los secuestros son intralobares (75% de los casos), es decir, que el parénquima secuestrado comparte revestimiento pleural visceral con el lóbulo pulmonar sano, al contrario de lo que sucede en el tipo extralobar. El drenaje venoso en los secuestros intralobares es normal, a través de las venas pulmonares en aurícula izquierda. Suelen localizarse en los lóbulos inferiores, con mayor frecuencia en el pulmón izquierdo. Es característica la presencia de uno o más quistes en el parénquima secuestrado [FIGURA 18]. El bronquio secuestrado puede estar distendido por tapones de moco [FIGURA 16]. Son frecuentes los cambios inflamatorios secundarios a infección que incluso se cronifica, debido al mal drenaje de estas áreas. También hemos observado en nuestros casos hiperclaridad del parénquima secuestrado, que muy probablemente traduce atrapamiento aéreo [FIGURA 16]. Una arteria aberrante puede irrigar a parénquima pulmonar normal. esta entidad se denomina arterialización sistémica anómala a segmentos pulmonares basales normales. El parénquima que recibe la irrigación anómala tiene comunicación normal con el árbol traqueobronquial, a diferencia del parénquima secuestrado. El síndrome venolobar pulmonar congénito está compuesto por una serie de alteraciones, cada uno de los cuales representa una anomalía congénita del tórax claramente diferenciada, con entidad propia. Entre las principales o esenciales se incluyen el pulmón hipogenético (o hipoplásico), drenaje venoso pulmonar anómalo Página 6 de 29

parcial, secuestro pulmonar, irrigación por arteria aberrante sistémica a parénquima no secuestrado, ausencia de vena cava inferior, duplicación del diafragma, incluso agenesia de una arteria pulmonar. Cuando el pulmón hipogenético coexiste con drenaje venoso anómalo parcial la entidad se conoce como síndrome de la cimitarra, que casi exclusivamente afecta al pulmón derecho. La imagen de la cimitarra simulando una espada turca se configura por la vena anómala que drena, parcial o totalmente, el pulmón derecho en la vena cava inferior, justo encima o debajo del diafragma [FIGURA 19]. Este pulmón hipogenético en el síndrome de la cimitarra también puede recibir aporte desde la aorta por una arteria aberrante [FIGURA 15], que puede irrigar áreas de pulmón secuestrado. Images for this section: Fig. 1: FIGURA 1.- SECUELAS DE TUBERCULOSIS PULMONAR CON BRONQUIECTASIAS en varón de 60 años diagnosticado de ca. esofágico, pendiente de resección quirúrgica. En el TC helicoidal simple con contraste se identifican bronquiectasias y cavidades residuales distribuidas difusamente por el pulmón izquierdo (figura inferior izquierda). Además se reconocen estructuras con intenso realce nodulares y serpiginosas localizadas característicamente en la ventana aortopulmonar, Página 7 de 29

tejido graso periesofágico y periaórtico (figura superio izquierda), y acompañando a los bronquios centrales (imagen central superior). Las dos imágenes de la derecha demuestran otra estructura vascular muy tortuosa compatible con la arteria frénica inferior hipertrofiada. También se reconoce calcificación prominente adyacente a cavidad en LII, que apoya la etiología TBC para estas alteraciones bronquiales y parenquimatosas. Estos hallazgos, junto a un hipernefroma (no incluido), se diagnosticaron de forma incidental y contraindicaron la cirugía del ca. esofágico ya conocido. Fig. 4: FIGURA 4.- Paciente con EPOC severo reagudizado por sobreinfección respiratoria. Condensación en el LII en las dos figuras inferiores. En la FB el bronquio estaba ocupado parcialmente por secreciones purulentas y no se observaban signos directos de neoplasia. En las tres figuras superiores -reconstrucciones multiplanares - se identifican arterias bronquiales ligeramente dilatadas que discurren por la grasa mediastínica paralelas al bronquios principal y lobar inferior izquierdos. Página 8 de 29

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Fig. 2: FIGURA 2.- Varón joven con hemoptisis severa con antecedentes de tuberculosis pulmonar tratada en la infancia. Las cuatro imágenes superiores están seleccionadas pertenecen a un TC de tórax. Demuestran estenosis del bronquio lobar superior izquierdo con la consiguiente atelectasia del LSI, en cuyo seno aparecen múltiples bronquiectasias quísticas con niveles hidroaéreos, que en este caso podrían representar sangre dentro de sus luces. Hay otras secuelas tuberculosas, manifiestas en LII, donde se reconocen bronquiectasias quísticas similares a las del LSI. Las dos imágenes inferiores proceden de la angiografía convencional. Demuestran dilatación y tortuosidad de las ramas de la arteria subclavia izquierda (arterias mamaria interna -LIMA- y externa -LEMA- y tronco tirobicervical -TBT-), las cuales dan origen a ramas colaterales que tiñen el parénquima pulmonar. Estas son compatibles con anastomosis sistémico-pulmonares transpleurales. También se observa ligera tinción de la arterias bronquiales que nacen de la aorta descendente (flechas) La imagen inferior izquierda representa inyección en la a. subclavia izquierda proximal. La inferior derecha representa inyección selectiva en la a. mamaria interna izquierda. Fig. 3: FIGURA 3: Varón de 62 años con EPOC tipo bronquitis crónica. El tronco arterial intercostobronquial derecho -TICBD- aparece ligeramente dilatado como se demuestra en las las figuras superior derecha ( (reconstrucción multiplanar coronal oblicua) e inferior (corte axial a nivel del origen del TICBD desde aorta descendente). Otros nódulos con Página 10 de 29

hiperrealce representan arterias bronquiales en el mediastino posterior, acompañando a los bronquios centrales, visibles en los dos cortes axiales representados. Fig. 5: FIGURA 5.- TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÓNICO. Las dos figuras superiores demuestran el origen desde la aorta de arterias bronquiales derecha e izquierda (flechas negras). Las dos inferiores demuestran signos de tromboembolismo pulmonar crónico en la arteria pulmonar lobar inferior izquierda (flechas blancas), que presenta ligera estenosis e irregularidades murales en la figura inferior izquierda. En un nivel axial algo caudal aparece un defecto de replección excéntrico repermeabilizado y con una membrana. Página 11 de 29

Fig. 6: FIGURA 6.- Dilatación aneurismática de aorta ascendente con disección tipo A en varón joven con síndrome de Marfan. Las arterias pulmonares aparecen reducidas de calibre en la reconstrucción 3D VR (figura izquierda), sobre todo la derecha, sobre la cual la aorta dilatada ejerce compresión extrínseca (figura central superior). En las figuras inferior (representación MIP coronal) y derecha (3D VR vista posterolateral desde la izquierda, en que se han retirado las arterias pulmonares) se observa el tronco arterial intercostobronquial, con origen en aorta descendente, hipertrofiado y con trayecto muy sinuoso, desde el que parten ramas bronquiales que acompañan a bronquios derechos. Página 12 de 29

Fig. 7: FIGURA 7.- METÁSTASIS HIPERVASCULARES DE HIPERNEFROMA. Varón de 65 años que acudió a urgencias por hemoptisis franca. El TC de tórax (A y B) demuestra múltiples nódulos pulmonares, presuntas metástasis de carcinoma de células renales en riñón izquierdo, representado en los cortes abdominales (C). Estos hallazgos fueron incidentales, pues no eran conocidos antes de este episodio de hemoptisis. La arteriografía identificó una arteria bronquial izquierda hipertrofiada que nutría los nódulos hipervasculares (D). Tras la embolización de esta arteria los nódulos dejan de realzar (E). Las arterias bronquiales no son la fuente de aporte sanguíneo habitual de las metástasis pulmonares. Página 13 de 29

Fig. 8: FIGURA 9.- Esquema representativo de los cuatro patrones clásicos de origen y ramificación de las arterias bronquiales que suponen el 93.2% de los casos. Página 14 de 29

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Fig. 9: Varón de 67 años con factores de riesgo cardiovascular que acude a urgencias por dolor torácico agudo. La radiografía de tórax (A) demuestra ensanchamiento mediastínico, sobre todo pedículo vascular. Ante la sospecha de síndrome aórtico agudo con hemomediastino se realiza angio-tc de tórax, que confirma ocupación del mediastino por tejido de alta densidad (B,C,D), compatible con la sospecha de hemomediastino. En el seno del hematoma se distingue un trayecto sinuoso realzado con origen en arteria subclavia derecha (D: reconstrucción sub-mip sagital oblícua), y un pequeño lago vascular en dicho trayecto (B), éste compatible con pequeña dilatación aneurismática, probable origen del sangrado. Estos hallazgos -compatibles con origen anómalo o aberrante de arteria bronquial derecha- quedan representados en las reconstrucciones 3D VR (E y F) y se confirmaron en la angiografía intervencionista (G), procedimiento mediante el cual se realizó embolización con éxito de la arteria. Fig. 10: FIGURA 10.- Tetralogía de Fallot no corregida quirúrgicamente, con hipoplasia severa de la arteria pulmonar izquierda. Las imágenes axiales tipo "sangre negra" de la RM muestran un amplio defecto septal ventricular subaórtico (flecha en A) y estenosis pulmonar infundibular con hipertrofia muscular del tracto de salida del ventrículo derecho (flecha en B). Las imágenes submip (C,D) y MIP (E,F) de la angio-rm demuestran que el pulmón izquierdo está hipodesarrollado e hipoperfundido respecto al derecho (C). Además permiten identificar una arteria sistémica colatera con origen en la arteria Página 16 de 29

subclavia izquierda (flechas en D y E) que se dirige hacia el hilio izquierdo, de tamaño reducido (F). Fig. 11: FIGURA 11.- ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR. La vista posterior VR (A), coronal submip (B) y coronal oblícua (C) obtenidas a partir de angio-rm demuestran dos arterias gruesas con origen en el margen derecho de la aorta descendente. El más caudal se dirige al hilio derecho y conecta con la arteria intermedialis. Se evidencia estenosis adyacente a la anastomosis de esta CAPM con la a. pulmonar (flecha en A y C). Página 17 de 29

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Fig. 12: FIGURA 12.- Imágenes de angio-rm y sagital TSE (C) correspondientes a paciente con ATRESIA PULMONAR (flecha en A) Y CIV SUBAÓRTIC (flecha en C). Las arterias pulmonares principales son confluentes (flecha en B). Se observan varias arterias colaterales correspondientes a CAPMs (flechas azules en C a F) con origen en aorta descendente, que conectar con las arterias pulmonares en los hilios. Una rama de la colateral más caudal con origen en margen anterior de aorta (flecha en G a H) conecta con la arteria pulmonar que irriga los segmentos basales izquierdos (H). La vista posterior VR muestra tres CAPMs desde el margen derecho de la aorta descendente. El más craneal conecta con la arteria que irriga el LSD (flecha en I). Fig. 13: FIGURA 13.- Reconstrucciones VR a partir de angio-tc en paciente de 37 años con ATRESIA PULMONAR CON CIV. El infundíbulo y anillo pulmonares están atrésicos (flecha en A). Las vistas posteriores (B y C) demuestran dilatación llamativa del tronco arterial braquiocefálico derecho (TABD), desde el que se origina un tronco arterial muy grueso con una dilatación aneurismática próxima a su origen, con 5 cm de diámetro (flecha blanca en B). Desde el margen inferior del aneurisma parten dos gruesas arterias. La de mayor calibre (CAPM1), a la derecha, conecta directamente con la arteria pulmonar derecha (mejor representado en C, donde el tronco más interno se ha recortado). El segundo tronco (CAPM 2) sigue un trayecto espiral antes de conectar con la arteria lobar inferior izquierda proximal. Página 19 de 29

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Fig. 14: FIGURA 14.- INTERRUPCIÓN PROXIMAL DE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA, TROMBOEMBOLISMPO PULMONAR CRÓNICO en la ARTERIA LOBAR INFERIOR IZQUIERDA e HIPERTENSIÓN PULMONAR en mujer de 39 años, exfumadora, diagnosticada de síndrome ansioso-depresivo, que refiere disnea desde los 17 años, la cual se ha agravado progresivamente hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Pruebas de función pulmonar normales, gasometría arterial con PO2 de 70. La radiografía de tórax reducción de volumen y pobreza vascular del pulmón derecho, aumento de tamaño del hilio izquierdo con aumento de calibre de sus arterias. Seis cortes axiales de TC de tórax (A a F) demuestran aumento de calibre del tronco arterial pulmonar (A,B); dilatación del ventrículo derecho (F), amputación de la arteria pulmonar derecha en su origen (flecha roja en A; flecha negra en I); defecto de replección excéntrico en la arteria lobar inferior izquierda (flecha blanca en D) que pierde calibre abruptamente en un nivel caudal, con recanalización central (flecha blanca en E). Asímismo se identifican arterias bronquiales dilatadas (flechas azules en A y B), y engrosamiento "dentado" de la pleura derecha debido a vasos realzados compatibles con colaterales intercostales (flechas azules en H e I: reconstrucciones submip sagital y coronal oblícuas), que parecen confluir o drenar en un vaso (flecha roja en H e I) que discurre por el pulmón hacia el hilio derecho, donde se realzan vasos de un calibre menor de lo habitual (cabezas de flecha roja en I), pero que se adaptan en su trayecto a las arterias lobares y se dirigen hacia el punto de interrupción de la arteria pulmonar derecha. Página 22 de 29

Fig. 15: FIGURA 15.- SÍNDROME DE LA CIMITARRA: Hipoplasia del pulmón derecho; dextrocardia; venas pulmonares anómalas que drenan en la VCI (flechas amarillas en B y D: reconstrucciones submip coronal oblícua y VR vista posterior); vaso arterial Página 23 de 29

aberrante con origen en margen superior del tronco celíaco, que se bifurca antes de ingresar al pulmón vía ligamento pulmonar (flechas rojas en A, C - vista lateral- y D). El drenaje venoso de parte del pulmón hipoplásico se dirige normalmente a la AI a traves de una vena de apariencia anómala (asterisco en D), poco habitual, que describe un trayecto a modo de arco antes de conectarse en AI. Se demostró que ramas de esta vena conectaban directamente con ramas que posteriormente confluirían en la vena que drena en VCI. Página 24 de 29

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Fig. 16: FIGURA 16.- SECUESTRO PULMONAR en varón de 45 años, ex-fumador, con episodios recidivantes de hemoptisis de cuantía ligera o moderada, con tos. La radiografía de tórax permite reconocer una opacidad ténue, de apariencia ramificada, en parte retrocardiaca pero que rebasa el límite del ápex cardiaco, con borde inferior bien definido. Parece rodeada de un área radiolucente que se confirma en el TC helicoidal simple (A,B y C). En el TC además quedan bien representados vasos anómalos que convergen en una opacidad bien definida. En D se identifican dos vasos adyacentes a la aorta, además de una densidad, compatible con impacto mucoide, adyacente a un vaso. En la angiografía RM (E) queda bien demostrado el origen de dos arterias aberrantes en la aorta, los cuales se dirigen a parénquima basal izquierdo. La pieza quirúrgica (F) confirmó la presencia de los dos vasos. Fig. 17: FIGURA 17.- ANEURISMA ARTERIOSCLERÓTICO EN LA ARTERIA ABERRANTE QUE irriga un SECUESTRO PULMONAR en varón muy fumador con episodios recidivantes de hemoptisis, de severidad creciente. Las imágenes axiales de TC hellicoidal simple sin contraste (A a C) demuestran masa en íntima relación con la aorta, con calcificaciones focales en la perifería. También hay calcificaciones ateromatosas en aorta descendente. Las imágenes con contraste (D) demuestran la Página 26 de 29

naturaleza vascular de la masa y su conexión con la aorta descendente. La perifería no realzada es compatible con trombo. Fig. 18: FIGURA 18.- SECUESTRO PULMONAR con calcificación ateromatosa del vaso aberrante (C: reconstrucción axial oblícua), así como múltiples quistes con contenido en el parénquima secuestrado del LII. Debuta con clínica de neumonía y hemoptisis leve. Página 27 de 29

Fig. 19: FIGURA 19.- SÍNDROME VENOLOBAR CONGÉNITO: CIMITARRA y SECUESTRO. El TC demuestra pulmón derecho anormalmente reducido de tamaño con cisura mayor en posición anormalmente anterior y ausencia de la menor(a,b). Hay dos vasos que convergen en un único vaso (cimitarra), el cual drena en la VCI dilatada. En la imagen inferior izquierda aparece una hilera de material metálico paraespinal derecha, correspondiente a material de embolización de arteria aberrante con origen en aorta descendente. Página 28 de 29

Conclusiones 1.- El AAS al pulmón puede desarrollarse intraútero o tras el nacimiento, puede estar asociado a muchas anomalías congénitas, pulmonares o cardiacas, así como a patologías pulmonares adquiridas. En todos los casos es origen potencial de hemoptisis, que puede ser clínicamente significativa. 2.- La angiografía TC y RM son técnicas no invasivas que permiten la identificación precisa de los vasos aberrantes, las arterias bronquiales y otras sistémicas no-bronquiales hipertrofiadas, así como las anomalías cardiacas o pulmonares asociadas. Estas técnicas pueden tener un papel fundamental en el planteamiento de las estrategias terapéuticas, tanto embolización por radiología intervencionista como cirugía. Página 29 de 29