Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

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CLASE % I mesangial leve 1 II mesangioproliferativa 11 III GNL focal 7 IV GNL difusa 63 V GP membranosa 14 VI esclerosante 3

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Transcripción:

Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

} Glomerulonefritis aguda Anatomopatológico Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio } Síndrome nefrítico Agudo Clínico Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

} Post infecciosas } Asociadas a enfermedades sistémicas Purpura de Henoch-Scholein LES Panarteritis nodosa Enf anti-membrana basal Crioglobulinemia esencial } Primarias Nefropatías IgA GN membrano-proliferativa GN rapidamente progresiva

} Estreptococo B- hemolítico } Neumococo } Estafilococo } Salmonella } Mycoplasma pneumoniae } Klebsiella } Coxsakie } Epstein Barr } Sarampión } Parotiditis } Influenza } Virus ECHO

} Hematuria macro y microscópica } Edema } HTA MECANISMOS INMUNOLÓGICOS } Histología: Proliferación mesangial y del endotelio capilar Infiltración de PMN } Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A En CR: Piodermitis

} 4 9 años } Varones } 5 21 días posterior a infección } Edema 93% Facial } Hematuria Orina color café 30 50% Microscópica 94% Hematíes deformados y cilindros hemáticos } HTA asintomática 81%

} IRA } Proteinuría moderada 500 mg/dl } Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

} Pálido y edematoso } Pulso lento } Soplos cardíacos funcionales } Hepatomegalia dolorosa } Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a faringitis } Manifestaciones cutáneas

} Descamación laminar en palmas y plantas Escarlatina } Lesiones de escabiasis impetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc } Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa) } Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

} EGO Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos } Hemograma Anemia N-N por hemodilución } BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas } ASO elevadas 50% de los casos por faringitis

} 2 primeras semanas: C3 bajo Normaliza 8 semanas } Cultivos piel y faringe Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: } Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar Resolución espontanea de 3 7 días } US renal: nefromegalia

} Insuficiencia Cardiorespiratoria 6% Más frecuente y grave SIR, taquicardia, ritmo de galope } Encefalopatía Hipertensiva 1% Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio, convulsiones, coma } Insuficiencia renal aguda sintomática Muy rara

NO Complicada (95%) } Dieta Hiposódica por 4 semanas Normoproteíca Restricción de bananos y cítricos 5 10 días (oliguria) } Furosemida VO 2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis Complicada } Furosemida IV: ICR, EHTA 2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs } AntiHTA de acción rápida } Penicilina G Benzatínica

} Usualmente NO } Excepto: IR >15 días Hematuria macroscópica > 4 semanas Hematuria microscópica > 1 año Proteinuria nefrótica > 4 semanas Hipertensión > 4 semanas C3 descendido > 8 semanas

} Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr 50% plasma: albúmina, B2-microglobulina, transferrina 50% tubular: Tamm-Horsfall Alb < 30% de la excreción proteica total } La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

} Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva } Proteinuria > 50 mg/kg/día > 40 mg/m2/hora } Hipoalbuminemia < 2,5 grs } Edema } Hiperlipemia Colesterol > 200mg

} Pte masculino, 4 años } Desde hace 1 semana con edema que se ha generalizado } ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal } Peso: 18 Kg } Talla: 104 cms } Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/ml } La proteinuria de éste paciente es: mg/m2/hr

} Idiopática 90% Lesiones glomerulares mínimas 70 80% Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7% Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5% Glomerulonefritis membranosa 1,5% } Secundaria } Congénito (raro)

} Edad 1,5 6 años } Varones } Permeabilidad de la pared capilar glomerular } Cuadro Clínico Edema periorbitario que días o semanas después se generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca hematúrica Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

} Orina de 12 o 24 horas } EGO Proteinuria 3+ a 4+ Cilindros hialinos y granulosos } PFR normales } Complemento normal } Biopsia renal

} Presión arterial normal } Respuesta a los esteroides } C3 normal } Ausencia de hematuria } Función renal normal

} Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca } Edema masivo: si restricción líquidos } Prednisona

} Infecciones Hipoproteinemia Tx } Peritonitis espontáneas } Trombosis