Dr. Eduardo Alberto Carpio Abreu Residente MFyC 2º año. Hospital de Hellín, Albacete. 11-03-2016
Descripción del caso
Anamnesis Mujer de 39 años, acude al servicio de urgencias en Noviembre/2010, por dolor torácico en hemitórax derecho, que aumenta con la inspiración y la tos, sensación disneica de predominio nocturno y auto escucha de sibilantes de varios días de evolución.
Anamnesis Antecedentes personales: No HTA, DM ni DLP. Dispesia. No patología cardiológica ni renal. Síndrome depresivo. Es conocida en el servicio de digestivo donde ha sido estudiada por disfagia desde el 2007.
Anamnesis Fumadora activa de 20-30 cigal día desde los 15 años. No criterios de bronquitis crónica. CF 0/IV. No uso previo de mediación inhalada. No otros antecedentes neumológicos de interés.
Manejo en Urgencias Se trata en urgencias con broncodilatadores nebulizados (Salbutamol, Ipratropio y Budesonida), tras lo que experimenta mejoría clínica, dándose de alta con juicio clínico de Infección respiratoria a descartar OCFA. Se pauta tratamiento con dispositivos de inhalación de Salbutamol, Budesonida y se cita en consultas externas de Neumología para control y evolución.
Neumología. En consulta de Neumología, refiere disnea de moderados esfuerzos, autoescuchade sibilantes ocasionales, a descartar Asma bronquial vs EPOc.
Exploración física Buen estado general, consiente y orientada eupneicay afebril. Auscultación pulmonar: Hipofonesisglobal ligera, algún sibilante espiratorio de predominio apical.
Exploraciones complementarias
Rxtórax Hiperinsuflacióncon signos de atrapamiento aéreo.
Espirometría con Test-BD. PFR: Normal, test BD negativo.
Test de metacolina Test de metacolina+.
Juicio clínico Asma bronquial en paciente fumadora.
Evolución Acude en 2013 a CCEE de Medicina interna para estudio de epigastralgiade larga evolución. Tras exploraciones por parte de Digestivo con transito esofago-gástrico y gastroscopia es diagnosticada de dilatación esofágica distal. Se realiza manometría esofágica, con el diagnóstico de Acalasia clásica.
Evolución Durante dicho estudio, se realiza a su vez TAC Toraco Abdomino pelvico.
TAC 2013
TAC 2013
Exploración física CyO, BEG, eúpneica en reposo sin trabajo respiratorio. Ausencia de lesiones cutáneas ni adenopatías palpables. SatO2 basal 97%. AC: Rítmica y sin soplos. AP: MVC. Algún sibilante aislado. Se solicitan exploraciones complementarias.
Pruebas funcionales completas.
Pruebas funcionales completas.
Exploraciones analiticas Mantoux 15mm Biquímicacompleta, hemograma y coagulación normales. Autoinmunidad Negativa. Marcadores tumorales normales. Serologias Víricas Negativas. Precipitinas de Apergillus Negativas. ECA Normal. Ecocardiografia sin hallazgos relevantes.
Diagnóstico diferencial Infecciones pulmonares. Vasculitis. Enfermedad Metastásica pulmonar. Enfermedades pulmonares quísticas. Enfermedades intersticiales pulmonares. Bronquiectasias quísticas. Enfisema.
Exploraciones complementarias Fibrobroncoscopia: Sin hallazgos endobronquiales relevantes. Citología de BAS: No presencia de células tumorales. No se realizó BAL: Tos importante. Microbiología BAL y BAS: Negativa para GRAM, BAAR, cultivo aerobio y micobacterias.
Exploraciones complementarias Dada la ausencia de CTM ni crecimiento de microorganismos, se solicita biopsia pulmonar por parte de Cirugía Torácica. En 03/2014 se realiza Toracoscopiacon resección atípica a nivel de LSD.
Diagnóstico final Histiocitosis de Células de Langerhans con afectación pulmonar única.
Discusión Presentamos el caso de esta paciente con el diagnóstico de Histiocitosispulmonar de células de Langerhans, lo consideramos de interés por la baja frecuencia de esta enfermedad. Se estima una prevalencia de 1-2/100.000, el órgano más frecuentemente afectado es el hueso (80% de los casos), el pulmón es menos frecuente (15-20% de los casos). Es una enfermedad rara de adultos jóvenes, generalmente fumadores.
El curso de esta enfermedad es impredecible, oscilando desde formas benignas autolimitadashasta formas malignas con evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria y la muerte. Su causa es desconocida, pero la mayoría de autores creen que hay una alteración en la regulación del sistema inmunológico. El tratamiento fundamental cuando la afectación es únicamente pulmonar, es el cese del hábito tabáquico.
Evolución Tras el diagnóstico, se remite a la paciente a Unidad de deshabituación tabáquica a la que la paciente no acude. Posteriormente, se inicia seguimiento para deshabituación tabáquica y tratamiento con Vareniclinaa dosis habituales, que la paciente interrumpe por dificultades económicas y cirscunstancias personales agravantes (separación).
Evolución Previamente a la interrupción del tratamiento, se encontraba en abstinencia de 2 meses de duración. Vuelve a consumir 20cig al dia. Estabilización de patología ansioso-depresiva tras manejo por parte de psiquiatría y mejoría de situación laboral. Tras disminución de hábito tabáquico 6-7 cigal día, se vuelve a realizar control Radiológico y funcional.
TAC de 2014 Disminución del número y tamaño de lesiones pulmonares.
TAC de 2014 Disminución del número y tamaño de lesiones pulmonares.
PFR Control
PFR Control 2015 PFR completas de 12/2015: FVC3910 103% Fev1 3200 106.9% FEv1/FVC 81.7% MMEF 84.9% PBD Negativa DLCO 74.24%
TAC de 2015
Evolución Actualmente sigue en control en CCEE de Neumología, Psiquiatría y Gastroenterología. Mejoría de situación anímica y económica, con tratamiento actual con TSN oral pendiente de adquirir nuevamente Vareniclina.
Gracias
Autores Carpio Abreu, Eduardo Alberto; (1); Martínez García, Abel Jesus(2); LozaresSánchez, Amaya (3); Fernández Carcelen, Mari Carmen (4); Cruz Division, Mariely(5); CampayoGarcia, Rosario Aurora(6) Hospital de Hellín, MIR MFyC(1); Hospital de Hellín, Médico Adjunto Neumología (2); Centro de salud Hellín II, MFyCy Geriatra (3); Centro de salud Hellín I, MFyC(4); Hospital de Hellín, MIR MFyC(5); Hospital de Hellín, MIR MFyC(6).