Diagnóstico Diferencial de las Lesiones Líticas de la Cápsula Ótica Poster no.: S-0282 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. A. Alvarado Rosas, M. D. C. García Vázquez, I. Villar Blanco, J. Martínez San Millán; Madrid/ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Oído / Nariz / Garganta, TC, RM DOI: 10.1594/seram2012/S-0282 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17
Objetivo docente Conocer la utilidad de TC y RM en el diagnóstico diferencial de las lesiones líticas de la cápsula ótica. Identificar los hallazgos en imagen de las patologías que producen lesiones líticas en la cápsula ótica, para su caracterización. Revisión del tema Muchas patologías afectan la cápsula ótica y otros huesos, produciendo disminución de la audición. Presentamos una revisión de las más frecuentes. (Fig. 1) OTOESCLEROSIS Es una enfermedad que afecta a la cápsula ótica.se hereda con un patrón autosómico dominante, con penetrancia incompleta. Es causada por una formación focal de tejido óseo en las ventanas redonda y oval. Muchos autores consideran que el término "otoespongiosis" describe mejor la enfermedad. Se presenta entre la segunda y tercera décadas de vida, con mayor prevalencia en mujeres. La afectación es bilateral en el 80% de los casos. Se describen tres fases de afectación histológica: Aguda: depósito de tejido osteoide. Subaguda: remodelación esponjosa. Crónica: formación de hueso nuevo. Existen dos tipos: fenestral (85%) y coclear [retrofenestral] (15%). TIPO FENESTRAL: En éste tipo de afectación, las lesiones se localizan preferentemente alrededor de las ventanas redonda y oval, promontorio y canal de Falopio. Página 2 de 17
En TC se objetivan pequeños focos hipodensos alrededor de las ventanas redonda y oval, también se objetivan lesiones similares en todo el trayecto del nervio facial. En RM se pueden observar focos de realce en torno a la ventana oval en secuencias postenciadas en T1. (fig. 2,3,4) TIPO COCLEAR: En ésta forma de presentación las lesiones están situadas alrededor de la cóclea, vestíbulo y canales semicirculares. En TC se observan lesiones radiolucentes alrededor de la cóclea, vestíbulo y/o canales semicirculares en forma de anillo de baja densidad, llamado "signo del doble anillo". En RM, en secuencias potenciadas en T2 se puede observar algunas veces un aumento de la intensidad de señal en torno a la coclea, no suele haber realce intracoclear, pero si pericoclear. (fig. 5,6) ENFERMEDAD DE PAGET La enfermedad de Paget, por lo general, afecta a personas mayores de 60 años Es una enfermedad metabólica que afecta principalmente al cráneo, pero también puede afectar otros huesos del esqueleto, incluído el laberinto óseo. Hallazgos en TC muestran un patrón típico en "algodón" en los huesos del cráneo. En resonancia magnética se observa un "patrón de mosaico" de la cápsula ótica. En secuencias potenciadas en T2 puede apreciarse un aumento de señal a nivel de la lesiones. No se observa realce tras la administración de contraste intravenoso. Las lesiones de la cápsula ótica suelen ser contínuas con otras lesiones de peñasco y craneo y muestran un patron de crecimiento de "furea a dentro" (fig 7,8) OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA Es una enfermedad genética autosómica dominante que altera los tejidos conectivos y se presenta en sujetos jóvenes o muy jóvenes. La característica distintiva de la osteogénesis imperfecta es la fragilidad de los huesos con fracturas frecuentes y escleras azules. En la TC, las lesiones pueden ser indistinguibles a las presentes en la otosclerosis coclear, por lo que la historia clínica y el examen físico son básicos para diferenciarlos. (Fig. 9) OTOSÍFILIS Página 3 de 17
Se trata de una manifestación tardía en el curso de la enfermedad (Lúes terciaria), por lo que afecta a sujetos de edad más bien avanzada. Es poco frecuente. Se observa una desmineralización de ambas cápsulas óticas, denominada "osteitis sifilítica." En TC presenta un aspecto similar a la otosclerosis coclear; sin embargo, las imágenes de RM muestran un realce a nivel intracoclear y en el conducto auditivo interno, sin realce en las lesiones óseas. En secuencias pt2 puede existir un sutil aumento de intensidad de señal en la cápsula ótica. (Fig 10,11). Es un proceso con grosera tendencia a la bilateralidad. DISPLASIA FIBROSA La displasia fibrosa afecta a personas jóvenes, la mayoría menores de 30 años. La participación aislada de la cápsula ótica, es poco frecuente. En TC, las imágenes muestran una densidad de vidrio esmerilado. En RM se observa un sutil incremento de intensidad de señal, homogéneo, en secuencias PT1 y alta para lo esperado en huesos de éste tipo en pt2 y FLAIR, con realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso. La afectación es más extensa por fuera de la cápsula otica (fig. 12,13) Images for this section: Página 4 de 17
Fig. 1: Displasias que afectan al hueso temporal Fig. 2: Otosclerosis fenestral: lesión bilateral radiolucente de la ventana oval. TC de peñasco, cortes axiales (1A)(1B), cortes coronales(1c) (1D). Página 5 de 17
Fig. 3: Otosclerosis fenestral: TC de peñasco coronal (A) y axial (B). Se observa una lesión radiolucente en torno al canal del nervio facial. Página 6 de 17
Fig. 4: Otosclerosis fenestral. RM de peñasco: Axial pt1 sin contraste(a). Axial pt1 con gadolinio (B), muestra pequeños focos de realce (flechas verdes). Página 7 de 17
Fig. 5: Otoesclerosis coclear: TC de peñasco axial (A, B) y coronal (C, D), muestran una lesión radiolucente alrededor de la cóclea (flechas blancas). Página 8 de 17
Fig. 12: Displasia fibrosa: Imágenes de TC del peñasco, con densidad de vidrio esmerilado (flechas verdes). Cápsula ótica (asterisco rojo) Fig. 11: Otosifilis: RM secuencia FLAIR sin contraste intravenoso, axial (A) y coronal (C) RM secuencia axial (B) y coronal (D) con contraste intravenoso muestran un realce a nivel intracoclear y en el conducto auditivo interno. Página 9 de 17
Fig. 10: Otosifilis. TC de peñascos: Cortes axiales (A y B) y coronales (C, D), que muestran lesiones radiolucentes alrededor de la cóclea (flechas verdes). Página 10 de 17
Fig. 9: Osteogénesis imperfecta: Paciente con escleras azules e historia de fracturas múltiples. TC de peñasco, cortes axiales (A, B), muestran una lesión radiolucente alrededor de la cóclea. Página 11 de 17
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Fig. 8: Enfermedad de Paget. RM de craneo: Axial pt1 muestra la típica imagen de algodón (A); axial pt2, muestra sutil aumento de intensidad de la señal alrededor de la cóclea (B); axial pt1 sin y con contraste intravenoso no muestra en éste caso, realce significativo en torno a la cóclea (C). Fig. 7: Enfermedad de Paget: axial (A) y coronal (B) TC de peñasco, se observan lesiones en el hueso temporal (flechas verdes) y lesiones alrededor de la cóclea (flechas rojas). Axial (C) TC de cráneo que muestra las múltiples áreas esclerosas, típico patrón en "algodón". Fig. 6: Otoesclerosis coclear. RM de peñasco: Axial pt1 (A) muestra una intensidad se señal baja en torno a la cóclea. Axial pt2 (B) muestra una corona hipertintensa en torno a la cóclea. Axial pt1 con contraste intravenoso (C), no muestra realce. Página 13 de 17
Fig. 13: Displasia fibrosa. RM de peñasco. Imagen axial pt1 sin contraste iv. (derecha)e imagen axial pt1 con gadolinio (izquierda) muestran una intensidad de señal títpica de la displasia fibrosa, con realce homogéno. Página 14 de 17
Conclusiones La TC tiene un papel importante en el diagnóstico de las lesiones líticas de la cápsula ótica. Define y diagnóstica bien la otoespongiosis/otoesclerosis con afectación periférica (en torno a la ventana oval y redonda). También permite un diagnóstico certero de la displasia fibrosa (extensa afectación ósea con afectación de otras áreas del peñasco e incluso huesos vecinos con patrón definible como "vidrio deslustrado") y de la enfermedad de Paget (afectación uni/bilateral de escama occipital, peñasco/s y clivus, con patrón algodonoso, con áreas esclerosas y líticas mezcladas con áreas grasas, definible como las típicas "lesiones en mosaico"). La RM tiene un papel marginal en el estudio de ésta patología, pero importante para diferenciar entre las distintas causas de afectación ósea pericoclear. Para ello debemos realizar un estudio que incluya secuencias T1, T2, FLAIR pre/post administración de gadolinio intravenoso. Si se evidencia realce pericoclear en T1 pre-post administración de contraste intravenoso, con/sin realce intracoclear, ciempre sin realce en los CAIS, se tratatara de una otoespongiosis. Si no se evidencia realce óseo en T1 pre/post administración de gadolinio y, en cambio, vemos realce bilateral en el interior de las cócleas y en los CAIS (T1 pre/post y/o FLAIR pre/post administración de gadolinio), debemos sospechar otosífilis. Si no vemos realce en ninguna estructura, podría corresponder a otoespongiosis avanzada, pero debemos evaluar edad, color de las escleras e historia de fracturas frecuentes para descartar osteogénesis imperfecta. (Fig. 14) Images for this section: Página 15 de 17
Fig. 14: Diagnóstico diferencial. Lesiones lítica de la cápsula ótica. Página 16 de 17
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