Cómo monitorear el hígado en Fontan y por qué?

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Montserrat Redondo Ojeda
hace 8 años
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1 Cómo monitorear el hígado en Fontan y por qué? 21 st Annual Course on ACHD Cincinnatti Gruschen R Veldtman Southampton University Hospital

2 Cuántos de Uds. en el público monitorean el hígado en forma rutinaria en pacientes con Fontan u otras cardiopatías derechas? 1. SÍ 2. NO

3 Resumen Por qué monitorear el hígado? revisión de la función hepática El espectro de la hepatopatía observada en la circulación de Fontan reticular, nodular, fibrosis, cirrosis, hiperplasia nodular focal, carcinoma hepatocelular, hipertensión portal Consideraciones etiológicas congestión, insultos discretos agudos, insultos intermitentes en curso, arterialización de flujo sanguíneo hepático Cómo los desequilibrios estructurales afectan la función Cómo monitorear análisis de sangre, imágenes, aquellos con una hemodinamia pobre precisan un monitoreo más frecuente

hiperplasia nodular focal, carcinoma hepatocelular, hipertensión portal Consideraciones etiológicas congestión, insultos discretos agudos,

4 Qué hace el hígado? Aclaración de xenobióticos/función inmunológica Metabolismo de hidratos de carbono Producción de proteínas/anabolismo/anomalía/excreción (albúmina, factores de coagulación) Formación y excreción de bilis Metabolismo y regulación de ácidos grasos Metabolismo de lipoproteínas (colesterol) Metabolismo de vitaminas Regulación hormonal

Producción de proteínas/anabolismo/anomalía/excreción (albúmina, factores de

5 La función hepática se relaciona integralmente con el sistema cardiovascular En cirrosis descompensada TA media disminuida CO aumentado volumen de plasma Resistencia vascular sistémica Mediadores Translocación bacteriana Activación de citoquina mediada por endotoxina Liberación de prostaciclina el glucagón promueve la liberación de NO intracelular Alteración de la función del canal de K + (Ca/IR/Volt) tono vasc

Translocación bacteriana Activación de citoquina mediada por endotoxina Liberación de prostaciclina el

6 Neil Guha, Nottingham, UK

7 Vulnerabilidad hepática circulación de AP Fontan Lecho pulmonar Fontan VCI Lecho hepático Lecho mesentérico VP Arteria hepática AI VU Aorta Lecho arterial

8 Qué le sucede al hígado en la circulación de Fontan CO disminuido Hipoxemia Variaciones del CO [disrritmia/ejercicio/valsalva] Agudo luego de Fontan Congestión Hipertensión venosa crónica Estiramiento venoso repetitivo o persistente Sustrato de la lesión hepática Flujo hepático alterado - arterialización Insultos discretos Cirugía Estados de hipotensión Infección

crónica Estiramiento venoso repetitivo o persistente Sustrato de la lesión hepática Flujo

9 INSULT Guha and Rosenberg Clin Liv Dis 2008 STEATOSIS INFLAMMATION CIRRHOSIS FIBROSIS Reduced Reduced extraction synthesis and elimination e.g. clotting factors, e.g. toxins, drugs, albumin ammonia Haemodynamic changes e.g. ascites, HRS, varices Metabolic changes e.g. protein, carbohydrate and lipid metabolism

clotting factors, e.g. toxins, drugs, albumin ammonia Haemodynamic changes e.

10 Qué hemos observado hasta ahora? Cambios de la hepatopatía congestiva Várices Nódulos hipervasculares

11 Paciente de 35 años con Fontan Cirrosis macronodular Superficie nodular irregular CIRROSIS Esplenomegalia masiva Várices HIPERTENSIÓN PORTAL Shunt lienorenal Ascitis HIPERTENSIÓN PORTAL

12 Histología RESUMEN DE HALLAZGOS Dilatación sinusoidal masiva Red difusa de fibrosis Fibrosis madura Sin evidencias de nueva inflamación Cicatrices anchas a causa de cirrosis

13 Gran corte de hígado para definir la distribución de fibrosis

14 Pero qué pasa con la función hepática?

15 Aclaramiento de indocianina verde Indocianina verde metabolizada en forma única en el hígado Su índice de desaparición del plasma y retención a intervalos de tiempo específicos depende de: Flujo al hígado Función de biotransformación de hepatocitos Propiedades excretorias

retención a intervalos de tiempo específicos depende de: Flujo al

16 Función hepática global IJC 2011, In Press

17 Desacoplamiento estructural y función en la circulación de Fontan Es preciso comprender esto mejor!

18 La disfunción hepática no es solamente interesante 2 casos sin cirugía de revisión 1 caso evolucionó a encefalopatía hepática 1 hemorragia varicosa fatal luego de cirugía de revisión Carcinoma hepatocelular Caso de Chicago Nuestros casos de estenosis de la VCI con procedimiento de Mustard-baffle y tetralogía con estenosis aórtica severa Factores de riesgo? 6 casos en la literatura FACTORES DE RIESGO POTENCIALES

Caso de Chicago Nuestros casos de estenosis de la VCI con procedimiento de Mustard-baffle y tetralogía

19 Estenosis inferior en paciente de 32 años con procedimiento de Mustard-baffle

20 Para los que hacen un monitoreo de pacientes con incompatibilidad Rh o procedimientos de Fontan, qué tests realizan? 1. Panel hepático en análisis de sangre 2. Marcadores serológicos de cirrosis/fibrosis 3. Imágenes por ultrasonido 4. Imágenes por escan por TC 5. Imágenes por RM 6. Todos los anteriores

21 Qué debemos monitorear en el hígado? Lesiones isquémicas agudas Signos de congestión aguda y crónica Fibrosis y cirrosis progresivas Cuándo fue el insulto más precoz? Insultos perioperatorios Recordar períodos de estados de bajo gasto cardíaco (arritmias, lesiones anatómicas y hemodinámicas) Adenoma hepatocelular Carcinoma hepatocelular Factores de riesgo clásicos no parecen ser importantes (alcohol, hepatitis viral, antecedentes familiares) Naturaleza de largo plazo, pero tal vez con insultos activos en curso

22 Seguimiento crónico Pacientes con Fontan Deterioro agudo Proced/cateteri smo Cirugía de revisión T/P Fibrosis/Cirrosis puesto que pertenece a riesgo de carcinoma hepatocelular Lesiones isquémicas agudas Cirrosis- puesto que se relaciona con Hemorragia GI Insensibilidad a catecolaminas T/L bacterial Hipoglucemia Hemorragia varicosa

23 Algunas herramientas a nuestra disposición Análisis de sangre Marcadores de congestión Marcadores de fibrosis inhibidores de la metaloproteinasa de la matriz TIMP I HA PIINP Marcadores tumorales AFP CEA Función sintética Alb RIN Factor V, otros Imágenes Ultrasonido TC IRM con caracterización de tejido Angiografía TC o angiografía con lipiodol Escan médico nuclear con sulfuro coloidal Biopsia Endovascular Percutánea Cateterismo Presión en cuña Presión directa de VP Aclaramiento de indocianina verde Prueba con lignocaína MEGX Fibroscan hepático ng/liverlesioncharacterizationdoc9.aspx

24 Aunque hay muchas limitaciones La mayoría de nuestros pacientes toman coumadina La albúmina no siempre es confiable debido a enteropatía clínica o subclínica que produce pérdida de proteínas Las enzimas cerebrales/alt/ggt/alp no producen ninguna indicación del estado funcional del hígado La estimulación por marcapasos limita el acceso a IRM Escan pot TC exposición a la radiación Pruebas funcionales como la indocianina verde, son influidos por la perfusión hepática, es decir por el CO indirectamente

25 Paciente bajo seguimiento crónico Perfiles hepáticos estándar Marcadores de fibrosis Considerar prueba funcional basal por ej. aclaración de indocianina verde Marcadores de tumores AFP (10-20% no lo producen) semestral Imágenes - IRM/TC/escan con US (todos basales) IRM preferible si no hay MP Imágenes más frecuentes si hay cirrosis establecida Más frecuentes si hay cambios en la función hepática Más frecuentes si hay nódulos sospechosos Biopsia difícil de justificar como parte del screening y el seguimiento

26 Pacientes para cirugía de revisión o trasplante Perfiles hepáticos estándar Marcadores de fibrosis Evaluar función considerar aclaramiento de indocianina verde Marcadores tumorales (AFP) Imágenes - IRM/TC/escan con US Buscar signos de hipertensión portal/cirrosis/tumores Considerar mediciones directas/en cuña si hay signos de hipertensión portal Si los hallazgos sugieren cirrosis, entonces hacer biopsia Excluir carcinoma hepatocelular, es decir evaluar los nódulos grandes cuidadosamente mediante evaluación de retención de lipiodol o prueba médica nuclear con sulfuro coloidal o biopsia dirigida.

27 Conclusiones La lesión hepática es universal a las circulaciones de Fontan, cuando el hígado se incorpora a la circulación de Fontan; también en otras lesiones cardíacas derechas Hay muchos insultos discretos potenciales Congestión venosa crónica asociada a arterialización de flujo y lesión hepática El carcinoma hepatocelular es una complicación tardía Todos los pacientes con Fontan deberían tener un monitoreo hepático Debemos trabajar para lograr guías consensuadas Precisamos mucha más información sobre monitoreo, resultados, fisiopatología, etc

28 Agradecimiento Dr Tim Bryant radiología en gastroenterología Dr Nigel Hacking radiología en gastroenterología Dr Nick Sheron hepatólogo Dr Kate Nash hepatólogo Dr Neil Guha hepatólogo Prof John Iredale hepatólogo Dr Harry Millward-Sadler histólogo hepático Dr Richard Cope intensivista y anestesiólogo Dr Marcus Haw cirujano cardíaco

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