Masas Mediastínicas. Joaquín García i Serra R2 Pediatría H.G.U Elx Febrero 2011

Transcripción

1 Masas Mediastínicas Joaquín García i Serra R2 Pediatría H.G.U Elx Febrero 2011

2 Caso Clínico: Motivo Ingreso Varón 3 años de edad, acude por dificultad respiratoria leve de 24 h evolución. Lleva 3 días con febrícula vespertina. Tos y mucosidad escasa. Anorexia, astenia, dolor abdominal y de hombro dcho que han ido apareciendo de forma progresiva desde hace unos días. AP: Nada a destacar. Bien vacunado (incluida Pneumococo heptavalente) AF: Sin antecedentes de interés.

3 Caso Clínico: Exploración Física Peso: 15 kg Talla: 105 cm SatO2: 95% FC: 130 lpm FR: 48 rpm BEG, NN, NH, No exantemas, no petequias. Ligeramente polipneico, sin tiraje. AC: Rítmica, sin soplos valorables, tonos cardíacos puros y centrados. AP: Hipoventilación generalizada del hemitórax izquierdo más acusada en parte anterior ABD: B y D, no masas, se palpa polo de bazo de 2 cm, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. Tumoración laterocervical derecha, consistencia gomosa. Múltiples adenopatías, la mayor de ellas de 1*1.5. Microadenopatías inguinales Neurológico: Adecuado a su edad

4 Caso Clínico: Pruebas complementarias Hemograma (urgente): Hb: 11.1 gr/dl, Hto: 32.7%, Leucos: 5.180/uL (N/ 24%, L/48%, M/5%, Linfos activados/19%) Plaquetas

5 Caso Clínico: Pruebas complementarias Rx AP Tórax: Opacidad completa hemitórax derecho

6 Caso Clínico: Pruebas complementarias Rx Lateral Tórax: Ocupación mediastino medio

7 Caso Clínico: Pruebas complementarias Morfología sangre periférica: No se observan linfoblastos % de linfocitos activados. Ecografía Cervical: Se evidencia ganglios linfáticos aumentados de tamaño. Ecografía Abdominal: Bazo homogéneo de unos 6.5 cm. No se evidencias masas ni megalias ni otros hallazgos que resaltar. TAC Toraco- Abdominal: Masa heterogénea con probable origen en mediastino, desplaza posteriormente bronquio principal derecho.compresión venas Cava sup, ácigos, y arteria pulmonar principal dcha junto a Pulmón derecho. Abundantes adenopatías mediastínicas, axilares, diafragmáticas y supraclaviculares.

8 Caso Clínico: Pruebas complementarias

9 Caso Clínico: Pruebas complementarias

10 Caso Clínico Ante resultado de TAC tóraco-abdominal de masa mediastínica, se decide traslado a la unidad de Oncología Infantil del H.G.U. de Alicante

11 Recuerdo Anatómico Anterior Medio Posterior

12 Recuerdo Anatómico Anterior Medio Posterior

13 Recuerdo Anatómico Anterior Timo Ganglios linfáticos Grasa Nervios Vago Laríngeo recurrente

14 Recuerdo Anatómico Medio Corazón Cava Superior Aorta (Ascendente / Cayado) Arterias y Venas Pulmonares Tráquea y bronquios Nervios Nódulos linfáticos

15 Recuerdo Anatómico Posterior Aorta descendente Esófago Vena Ácigos Conducto Torácico Nervios Nódulos linfáticos

16 Tumores mediastino Interés en pediatría No sintomatología inicial evidente. Benignos latencia más prolongada que malignos Manifestaciones clínicas comunes Respiratorias Circulatorias Digestivas Nerviosas General

17 Manifestaciones Clínicas

18 Manifestaciones Clínicas Circulatorias

19 Manifestaciones Clínicas Circulatorias Sd Cava Superior Red venosa superficial

20 Manifestaciones Clínicas Circulatorias Sd Cava Superior Red venosa superficial

21 Manifestaciones Clínicas Circulatorias Sd Cava Superior Red venosa superficial Edema esclavina Cianosis

22 Manifestaciones Clínicas Circulatorias Sd Cava Superior Red venosa superficial Edema esclavina Cianosis Sd compresión arterial

23 Manifestaciones Clínicas

24 Manifestaciones Clínicas Respiratorias Tos (Ant y medio) Disnea

25 Manifestaciones Clínicas Respiratorias Tos (Ant y medio) Disnea

26 Manifestaciones Clínicas Respiratorias Tos (Ant y medio) Disnea Estridor y Tiraje

27 Manifestaciones Clínicas Respiratorias Tos (Ant y medio) Disnea Estridor y Tiraje

28 Manifestaciones Clínicas Respiratorias Tos (Ant y medio) Disnea Estridor y Tiraje Dolor torácico

29 Manifestaciones Clínicas Estridor y Tiraje Dolor torácico

30 Manifestaciones Clínicas Dolor torácico

31 Manifestaciones Clínicas Dolor torácico

32 Manifestaciones Clínicas

33 Manifestaciones Clínicas Digestivas Disfagia Perforación esofágica

34 Manifestaciones Clínicas Digestivas Disfagia Perforación esofágica Ascitis

35 Manifestaciones Clínicas

36 Manifestaciones Clínicas

37 Manifestaciones Clínicas Nerviosas

38 Manifestaciones Clínicas Nerviosas Sd Bernard-Horner Disfonía Parálisis diafragma Algias

39 Manifestaciones Clínicas Generales Sd Pancoast Sd Ménétrier Anorexia / Pérdida peso Febrícula Adenopatías

40 Epidemiología

41 Epidemiología 46% 20% 34%

42 Epidemiología 46% 20% 34% 28%

43 Epidemiología 46% 20% 34% 28% 15%

44 Epidemiología 46% 20% 34% 28% 15% 23%

45 Epidemiología 46% 20% 34% 28% 15% 18% 23%

46 Mediastino Anterior

47 Mediastino Anterior Lugar más frecuente de masas mediastínicas (46%) Mayoría nacen de timo y nódulos linfáticos Linfomas, Teratomas y alteraciones tímicas

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49 Timo Masa suave densidad en niños < 15 meses No da síntomas respiratorios No desplaza otras estructuras mediastínicas Lóbulo Izquierdo: Signo de la ola del Timo Lóbulo Derecho: Signo de la Vela

50 Timo Masa suave densidad en niños < 15 meses No da síntomas respiratorios No desplaza otras estructuras mediastínicas Lóbulo Izquierdo: Signo de la ola del Timo Lóbulo Derecho: Signo de la Vela

51 Timo Masa suave densidad en niños < 15 meses No da síntomas respiratorios No desplaza otras estructuras mediastínicas Lóbulo Izquierdo: Signo de la ola del Timo Lóbulo Derecho: Signo de la Vela

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55 Timo Ectópico

56 Timoma 4% masas mediastínicas Miastemia gravis, DMID, Hepatitis autoinmune, Tiroidits Hashimoto Primarios y malignos más frecuentes Benignos Malignos (Carcinomas / Sarcomas) Malignizan por continuidad Relación con Linfomas y Leucemias

57 Timoma Masa tejido blando tamaño variable Contornos irregulares (lobulada) Ligeramente desplazada

58 Timoma Masa tejido blando tamaño variable Contornos irregulares (lobulada) Ligeramente desplazada

59 Linfoma Tercer tumor en frecuencia (10-15%) Causa más frecuente masa mediastínica Varones, caucásicos y en edad escolar Proliferación clonal de linfocitos T, B, inmaduros Clasificación: LNH 60% Linfoma tipo Burkitt LH 40% Clínica frecuente

60 Linfoma Timo previo normal Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,.) Calcificaciones raras

61 Linfoma Timo previo normal Alerta!! Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,.) Calcificaciones raras

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64 Tumores Germinales Tercera neoplasia mediastino (18%) Mayoría surgen mediastino anterior Teratoma: el más frecuente Maduros / inmaduros En niños más sintomáticos que en adultos Síntomas inespecíficos, aparición progresiva y tardía Distrés respiratorio Disminución ruidos pulmonares Tos crónica Dolor torácico

65 Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario Radiografía: Tumores Germinales Redondeados / Lobulados / Alargados Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa

66 Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario Radiografía: Tumores Germinales Redondeados / Lobulados / Alargados Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa Altamente sospechoso Teratoma

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69 Mediastino Medio

70 Masas Mediastino Medio 20% del total de masas mediastínicas Ocasionalmente masas extendidas desde mediastino anterior. La mayoría remanentes embrionarios y anomalías estructurales. Frecuentes adenopatías secundarias Enorme variabilidad en tamaño / localización.

71 Quistes congénitos Anomalías congénitas derivadas del endodermo embrionario Dos tipos: epitelio bronquial o enteral Quistes mediastínicos más comunes 15% masas Broncogénicos: 50-60% Duplicación esofágica: 5-10% Neurentéricos: 2-5% Incidencia similar por sexos Próximos a tráquea y esófago Clínica: Incidentalomas Disfagia Hiperinsuflación Obstrucción esofágica HDA Atelectasias

72 Radiografía: Quistes congénitos Imagen de masa esférica Bien delimitada Homogénea 2-10 cm de diámetro Región paratraqueal o subcarinal Pared puede estar realzada o calcificada Interesa estudio completo con RNM ó TAC

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76 Anomalías Vasculares Causa rara de masa mediastínica. Clasificadas como benignas, pueden ser agresivas o producir efecto masa. 3-6% del total de masas. Extensión desde otras zonas: cuello, axila Clasificación: Macroquísticas: Linfangiomas, hygromas, hamartomas, hemangiomas. Microquísticas

77 Anomalías Vasculares Radiografía: Masa redonda, lobular y bien definida. Efusión pleural uni o bilateral: líquido quiloso Puede envolver parrilla costal: Desplazamientos Anomalías en grosor Eco: recomendada Masa multiquística con ecos internos

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81 Quistes pericardíacos Muy poco comunes. Benignos Uniloculares. Pared fina de tejido conectivo y líquido claro. Congénitas. Raramente cursan con clínica Rx: Masa bien definida, esférica colindante al corazón. 5-8 cm Raramente calcificadas. Localización: 70% ángulo cardiofrénico derecho 22% ángulo cardiofrénico izquierdo

82 Aumento ganglionar: Linfadenopatías Infección, linfoma ó Enfermedad inflamatoria / granulomatosa Grupos linfáticos visibles en RX: Paratraqueales, traqueobronquiales, hiliares, subcarinales y paracardíacos. Diagnósticos más probables: Linfoma, Leucemia, TBC, Histoplasmosis, Sarcoidosis, Mononucleosis, Fibrosis quística No criterios definidos para aumento ganglionar Sin criterios de talla, aunque > 1 cm no se consideran normales

83 Mediastino Posterior

84 Masas Mediastino Posterior Representan el 30-40% del total 85-90% origen neurogénico Otros son: Hematopoyesis extramedular, lipomatosis, masas vasculares, tumores de tejido blando como sarcoma Ewing, germinales, rabdomiosarcomas.

85 Tumores neurogénicos Se dividen en: Ganglionar Vaina / nervio Otros Tanto RNM como TC útiles para Determinar extensión Diagnóstico diferencial Evaluar eficacia tratamiento

86 Tumores neurogénicos (Procedencia ganglionar) Nacen de cadena ganglionar simpática Clasificación: Malignos: Neuroblastoma Benignos: Ganglioneuroma Mixtos Radiográficamente indistinguibles, se diferencian clínicamente

87 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar) Tumor extracraneal sólido más frecuente Incidencia de 1/ % del total de cánceres en niños ( 15% muertes por cáncer) Localización: 65% Abdomen, 15% Tórax, pelvis, cuello Edad paciente: importante criterio clínico 90% Neuroblastomas < 5 años Benignos > 10 años

88 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar) Muchos asintomáticos (incidentaloma) 2/3 metástasis a distancia (huesos, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, ) Sintomatología: Tumor primario: efecto masa (distrés, compresión neural), secretor (VIP ó catecolaminas),. Metástasis: dolor óseo, fiebre, malestar general, pérdida peso,

89 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar) Radiografía: Masa alargada de tejido blando, bien delimitada y homogénea situada en zona paraespinal. 30% calcificados Afectación torácica y costal muy frecuente. Imagen en reloj de arena TC: Útil evaluación tumor primario y cavidades adyacentes 80% presentan calcificaciones

90 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)

91 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)

92 Neuroblastoma (Tumor neurogénico de procedencia ganglionar) RNM: Estadiaje y extensión enfermedad Principal ventaja: Capacidad de cortes longitudinales, axiales y coronales juntos Útil en el seguimiento Estudios gammagráficos: Útiles para estadiaje Tec 99: mejor visualización cortical ósea I 123 y MIBG: más sensible y específica

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95 Volviendo a nuestro caso Diagnóstico: Linfoma Linfoblástico Tratamiento: Ha recibido 3 ciclos de quimioterapia Ha sufrido 2 sepsis graves Actualmente con aceptable estado general A la espera de un Autotransplante de Médula

96 Bibliografía Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses. Franco et al. Radiol Clin N Am 43 (2005) Diagnostic Imaging of Mediastinal Masses in Children. David F. Merten. AJR 158: , April 1992 Tumores del mediastino en niños. Daniela Otárela et al. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2009, Vol 6, N 2. ISSN Tratado de Pediatría. M Cruz. 9ª Edición, 2006, Editorial Ergon (Madrid)

97 Muchas Gracias Ibi (Parc Natural de la Font Roja)