Tumores de pared torácica en niños

Transcripción

1 Tumores de pared torácica en niños Poster no.: S-0704 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Zubizarreta Etxaniz, L. Hernaiz Argudo, J. Collado Jiménez, 3 3 A. Nogués Pérez, M. Fernández Martín, A. Gurrutxaga Agirrezabalaga ; Donostia/ES, San Sebastian/ES, San Sebastián/ES Palabras clave: Pediatría, Pared torácica DOI: /seram2012/S-0704 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22

2 Objetivo docente Describir diferentes casos atípicos/inusuales de tumores torácicos primarios extrapulmonares de gran tamaño en niños. Revisión del tema Los tumores torácicos extrapulmonares son tumores poco frecuentes. Dichos tumores pueden originarse en la pleura o en la pared torácica que contiene diferentes tejidos (músculo, hueso, cartílago, grasa, tejido conectivo fibroso, nervios, glándula mamaria, vasos sanguíneos y linfáticos) y los tumores se pueden originar a partir de cualquiera de ellos. EVALUACIÓN POR IMAGEN: ` A. Evaluación inicial: Radiografía de torax: Gran masa de alta densidad de características extraparenquimatosas (presentando ángulos obtusos). Definición de la localización, tamaño e incluso en muchas ocasiones afectación ósea. B. Estudio de la masa: 1. TC: Para valoración de morfología, composición ( detección de matriz ósea/ cartilaginosa), localización y extensión. 2. RM: Modalidad de elección para los tumores de pared torácica. Es útil para caracterización tisular, localización y valorar la extensión de la invasión tumoral. Esta tabla nos sirve para diferenciar las características típicas de las masas extraparenqumatosas. Table 1 on page 7 A continuación se exponen diferentes casos de tumores torácicos extrapulmonares inusuales de nuestro servicio diagnosticados en los últimos años. CASO 1 Página 2 de 22

3 Recién nacido a termino que ingresa en el hospital por dificultad respiratoria. La madre no realizó controles obstetricos durante el embarazo. En la exploración física llama la atención una importante deformidad del hemitórax derecho. Se le realizó una radiografía en el ingreso Fig. 1 on page 8 y a posteriori una RM y TC Fig. 2 on page 9 siendo los hallazgos altamente sugestivos de hamartoma mesenquimal costal benigno con quiste óseo aneurismático asociado (QOA). Se le intervino el octavo día del nacimiento y anatomía patológica (AP) confirmó el diagnóstico. HAMARTOMA MESENQUIMAL COSTAL BENIGNO Tumor benigno de temprana infancia y niñez (60 casos publicados). Clínica: Muchas veces hallazgo incidental en radiografías de niños con clínica respiratoria. Puede tener compromiso respiratorio. Histología: No son neoplasias verdaderas ya que está compuesto por elementos esqueléticos maduros que proliferan. Suelen ser lesiones bien circunscritas, originadas en la porción central de la costilla, con importante componente cartilaginoso y cavidades hemorrágicas (secundarias a QOA). Producen erosión de las costillas adyacentes. No invaden ni metastatizan. Importante llegar al diagnóstico ya que la mayoría de tumores de gran tamaño de pared torácica en niños son malignos. Imagen: Gran masa extrapleural. TC: identificar el origen óseo y la matriz (mineralizada o condroide). RM: Señal heterogénea en T1 y T2 con componente quístico hemorrágico (secundario a QOA). Moderada capatación de contraste. Tratamiento: Resección completa. Pronóstico: Muy bueno. Las recurrencias descritas ocurrieron en resecciones incompletas.fig. 3 on page 10 Página 3 de 22

4 CASO 2 Niño de 6 años que acude a urgencias tras la palpación por parte de los familiares una tumoración en pared torácica. Durante la exploración física presenta una buena ventilación respiratoria. Rx de tórax: Gran masa de características extraparenquimatosas y destrucción de 5º arco costal. Durante el ingreso se le realizó una TC y PET.Fig. 6 on page 11 Fig. 4 on page 12 Fig. 7 on page 13 Fig. 8 on page 15 Se le intervino quirurgicamente con la extirpación de 3-5ª arcos costales y de 2 imagenes sospechosas de metástasis en segmento 6 y 3 pulmonares. Anatomía patológica lo catalogó como tumor fibroso solitario de comportamiento agresivo con dos metástasis pulmonares. TUMOR FIBROSO SOLITARIO Tumor muy raro con incidencia es inferior al 5% de todos los tumores pleurales (se han descrito menos de 800). Edad media de aparición 6-7 decada. Solo se han descrito 2 casos en adolescentes y afecta por igual a ambos sexos. Surgen de células submesoteliales y tienen un crecimiento lento ya que son de naturaleza benigna (80%). Suelen comprimir estructuras, menos frecuentemente invaden. Con el tiempo pueden malignizar o metastatizar. Clínica: Tos, disnea, dolor torácico (54-67%). Un alto porcentaje son silentes. Histología: Diagnóstico definitivo. Celulas fusiformes alternadas con zonas de hemorragia y necrosis. Pocas mitosis (>4 mitosis por campo, criterio de malignidad). Inmunohistoquímica: CD34, vimentina + Imagen: Gran masa bien delimitada, lobulada y de atenuación/intensidad heterogénea que capta contraste en 75% de los casos. Más de 26% presenta calcificaciones. La mitad dependen de la pleura visceral y son pediculados. Pueden tener un pequeño derrame pleural asociado. Fig. 5 on page 14 En esta tabla podemos ver las características radiológicas que nos pueden hacer sospechar un origen benigno o maligno del tumor. Página 4 de 22

5 Tratamiento: RESECCIÓN COMPLETA. Hay que realizar un seguimiento con un TC cada seis meses en los primero 2 años por posibles recurrencias (16%) o malignizaciones (12% en algunas series). CASO 3 Niño de 4 años que ingresa por dificultad respiratoria con tos y febrícula. Realización de radiografía de tórax, ecografía torácica Fig. 9 on page 16 y TC Fig. 10 on page 17 Fig. 11 on page 18 observandose un derrame pleural masivo por hemotórax con desplazamiento del mediastino y atelectasia del pulmón entero secundario a una gran masa de partes blandas (7,8 x 7 x 10cm) que está en contacto con los arcos costales posteriores sin erosionar ni destruir, asociado a un engrosamiento de la pleura diafragmática. Tras intervención quirúrgica resultado anatomo patológico de SARCOMA DE EWING EXTRAÓSEO con infiltración de diafragma y pericardio. SARCOMA DE EWING EXTRAÓSEO El sarcoma de Ewing óseo es el tumor maligno más común de pared torácica. Predominancia en varones 1,6:1. Secundario a una traslocación 11;22 y está compuesto por cel redondas. Pero el sarcoma de Ewing extraóseo es excepcional, suele aparecer en personas más mayores (edad media 20 años). Imagen: Masa de partes blandas bien circunscrita, heterogénea, sin calcificaciones y con captación de contraste endovenoso. Suelen ser de localización paravertebral. La mayoría desplaza las estructuras vecinas pero los tumores de gran tamaño pueden infiltrar estructuras vecinas. No suele tener afectación de la médula ósea. Tratamiento: quimioterapia con resección quirúrgica posterior. Pronóstico: Supervivencia a los 5-10 años del 50%. Depende de la existencia de metástasis (75%) donde la tasa de supervivencia a los 5años es inferior al 30%. Sin metástasis la supervivencia es del 100% a los 5 años. Página 5 de 22

6 CASO 4 Niña de 12 años que ingresa por lumbalgia no irradiada de 14 días de evolución. No tos, ni fiebre, ni disnea. EF: Hipoventilación en base derecha. Rx lateral: Masa bien definida de características extrapulmonares en región posteroinferior. TC: Masa extrapulmonar dch de 7x8x6cm, heterogénea, capta contraste y se introduce en canal medular de D Afectación de arco posterior de penúltima costilla. Pequeño derrame pleural. Fig. 12 on page 19 RM: imagen postquirúrgica con el resto tumoral que invade el canal medular. Fig. 13 on page 20 Intervención quirúrgica con exeresis del tumor torácico pero dejaron resto en canal medular. AP: tumor PNET, tumor de Askin PNET (tumor neuroectodérmico primitivo periférico)/tm DE ASKIN Tumores raros asociados a traslocación 11;22 y también compuestos por células redondas pequeñas. Diagnóstico diferencial con sarcoma de Ewing mediante microscopio de luz, inmunohistoquímica y microscopio electrónico observandose ausencia de diferenciación neuroectodermal en el sarcoma de Ewing. Se presenta en la infancia y adolescencia.tiene una mayor incidencia en el sexo femenino (70-80%). Han sido descritos tras RT en linfoma Hodgkin. Normalmente se originan en partes blandas del torax. Página 6 de 22

7 Clínica: insidiosa, cuya forma de presentación más frecuente es el dolor en la pared torácica que puede acompañarse de disnea y tos. Imagen: Masa de pared torácica que puede asociar destrucción costal (25-65%), engrosamiento y derrame pleural maligno y a invasión local y mediastínica. La presencia de calci#caciones intratumorales es infrecuente. TC: masa de partes blandas con atenuación heterogénea, correspondiente a zonas de necrosis y/o hemorragia RM: técnica de elección para mostrar invasión mediastínica, del canal medular y de la musculatura de la pared T1: alta intensidad de señal T2: señal intermedia o alta Tratamiento: Resección + QT + RT Pronóstico: Si el tumor es inferior a 8cm, es resecado completamente y se asocia QT y RT la supervivencia a los 5 años es del 80%. Si no se puede resecar por completo pero el tumor es pequeño la supervivencia es del 70%, aunque si el tumor es de gran tamaño la supervivencia a los 5 años es de 60%. Si al diagnóstico hay diseminación metastásica la tasa de supervivencia a los 5 años es inferior al 30%. Se ha visto que en niños menores de 10 años el pronóstico es mejor que en los mayores y adolescentes. Images for this section: Página 7 de 22

8 Table 1 Página 8 de 22

9 Fig. 1: Rx torax Página 9 de 22

10 Fig. 2: TC: Gran masa con calficaciones amorfas y áreas de densidad líquido en su interior que comprime el pulmón derecho y desplaza el mediastino. RM: Hiperintenso en T1 y T2 con area quísticas con nivel líquido-líquido en su interior ( componente hemorrágico). Captación de contraste de la región sólida que presenta alta intensidad en T2 compatible con matriz condroide. Página 10 de 22

11 Fig. 3: Importante descartar hamartoma mesenquimal en los recien nacidos con masa torácica de origen costal Página 11 de 22

12 Fig. 6: Rx de tórax PA y lateral observandose gran masa de características exprapulmonares y afectación costallocalizado en región posterior de hemitórax derecho. Página 12 de 22

13 Fig. 4: Gran masa con centro necrótico con importante destrucción de 5º arco costal e infiltración de 4º arco costal con extensión intra y extratorácica. Asimismo se observaban otras dos lesiones nodulares intrapulmonares de pequeño tamaño sospechosas de metástasis. Página 13 de 22

14 Fig. 7: Imagen volumétrica observandose la afectación ósea con afectación costal. Página 14 de 22

15 Fig. 5: Características benignas y malignas del tumor fibroso solitario. Página 15 de 22

16 Fig. 8: Gran masa de características extrapulmonares con aumento de metabolismo sospechosa de malignidad. Página 16 de 22

17 Fig. 9 Página 17 de 22

18 Fig. 10 Página 18 de 22

19 Fig. 11 Página 19 de 22

20 Fig. 12 Página 20 de 22

21 Fig. 13 Página 21 de 22

22 Conclusiones A pesar de que el sarcoma de Ewing es el tumor primario maligno más frecuente de pared torácica durante la infancia, hay que tener en cuenta que existen otros tumores primarios de gran tamaño, mucho menos frecuentes pero con características similares. Un dignóstico preciso permite un tratamiento dirigido. Página 22 de 22