Enfermedades ampollares

Transcripción

1 Capitulo 6 Enfermedades ampollares Pénfigo Penfigoide

2 PÉNFIGO Procesos de base autoinmune Ampolla es la lesión n característica Lesiones intraepidérmicas rmicas Manifestaciones de rotura, disgregación, y degeneración n primero de las uniones intercelulares y más m s tarde la célula. c

3 PÉNFIGO VULGAR VEGETANTE FOLIACEO ERITEMATOSO PARANEOPLÁSICO

4 PÉNFIGO VULGAR Enfermedad cutaneomucosa de naturaleza autoinmune Producción n de ampollas en piel y mucosas Mayor prevalencia en la 5ª-6ª 5 década de la vida. Raro en niños Afecta a ambos sexos por igual casos por personas año. a

5 PÉNFIGO V. Etiopatogenia Predisposición n genética HLA-A10 A10 Unión n de ac.igg y antígenos que están cerca o en la superficie de los queratino- citos originando acantolisis y ampollas. El antígeno podría a tratarse de una molé- cula de adhesión n intercelular

6 CLÍNICA Ampollas en piel y mucosas Líquido claro, hemorrágico, seropurulento. Ulceras y superficies cruentas, dolorosas. En algún n momento se afecta la m. oral. En el 50% la boca es la única con clínica. El 50-60% se inician en la cavidad oral.

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8 CLÍNICA En la boca es raro ver ampollas intactas. Se suelen observar áreas ulceradas. Dolor y extensión n de las áreas lesionadas. Cualquier presión n o trauma aumenta el tamaño o de la lesión. Si no se instaura tratamiento se extiende por toda la mucosa.

9 CLÍNICA Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, lengua, encía a (gingivitis descamativa). Piel: Ampolla en área cutánea no inflama- da. Menos frágiles que las orales, en áreas de roce, tronco, zonas sometidas presión. Nikolsky positivo

10 Signo de NIKOLSKY: Los estratos supe- riores de la epidermis pueden despren- derse con facilidad mediante presión n li- gera o por frotación.

11 CLÍNICA Frecuente la aparición n de las lesiones orales como primera manifestación. n. En casos avanzados halitosis, sialorrea, imposibilidad de fonación, n, deglución. Las lesiones en otras mucosa son más m escasas.

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13 DIAGNÓSTICO Clínica Citología a exfoliativa Histopatología Inmunofluorescencia directa e indirecta

14 CITOLOGÍA A EXFOLIATIVA Orienta el diagnóstico No excluye la biopsia Células acantolíticas, ticas, células c de Tzanck. Células de forma redondeada con un borde desflecado como consecuencia de la lesión n desmosómica mica

15 HISTOPATOLOGÍA Edema intercelular Perdida de los contactos intercelulares en los estratos suprabasales del espinoso. Ampolla intraepitelial con acantolisis En el interior de la ampolla aparecen céluc lulas acantolíticas ticas

16 INMUNOHISTOQUÍMICA MICA If directa: Patrón n reticular a nivel del es- trato espinoso debido al deposito de IgG, IgM, C3, fibrinógeno. IF indirecta: Detecta en el 80-90% de los casos Ac circulantes contra la sustancia intercelular. Difícil en enfermedad localiza- da en cavidad oral o en tratamiento.

17 TRATAMIENTO Casos graves de pénfigo: p Prednisona oral dosis de mg/kg/día. Se puede asociar azatioprina 1.5mg/kg/día a o metotrexato. Tras la remisión, mantenimiento con prednisona. 0.5 mg/kg cada dos días. d Ciclofosfamida y dexametasona, (iv). Micofenolato de mofetilo gr. día. d

18 TRATAMIENTO Plasmaféresis Inmunoglobulinas Ac monoclonales anti CD 20

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20 TRATAMIENTO Casos iniciales localizados, menos agresi- vos y localizados sólo s en boca empleare- mos prednisona 40mg/día a (vo) durante semanas. Según n controlamos las lesiones 30 mg/día a dos semanas, 25mg/día otras dos semanas y 40mg adías as alternos. Acetonido de triamcinolona 0.1%, fluocinolona 0.05%, propionato de clobetasol 0.05%-0.1%. 0.1%.

21 TRATAMIENTO Higiene oral Analgésicos y antisépticos Dieta blanda, lidocaína viscosa.

22 EVOLUCIÓN N Y PRONÓSTICO Edad por encima de los 50 a. Extensión n de las lesiones. Grado de actividad antes de medicación. Mayor o menor dosis de corticoides para controlar las lesiones. 10% mueren. 40% no presentan lesiones tras tratamiento. 20% remisión n pero con dosis bajas de corticoides. 30% reactiva- ciones y remisiones.

23 PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO Menos frecuente que el pénfigo p v. Intensidad de sus manifestaciones en cavidad oral. Severa afectación n oral, estomatitis. Lesiones polimorfas cutáneas, tronco, extremidades, palmas y plantas en paciente con neoplasia.

24 PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO Severa afectación n oral y cutánea polimor- fa, neoplasia interna, anticuerpos determinados por inmunoprecipitación. n. Patrón n histológico de acantolisis, IFD mostrando depósito de IgG marcando los espacios intercelulares y la zona de la Mb y los Ac séricos s por IFI.

25 PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO Asociado a neoplasias hematológicas, linfomas no Hodgkin, leucemias linfocitarias crónicas.

26 PÉNFIGO VEGETANTE Variante del p. vulgar 50% se desarrollan en cavidad oral Formaciones vegetantes sobre superficies erosivas una vez rotas las ampollas. Áreas blancas vegetantes Ap. Igual que el vulgar pero con la prese- ncia de microabscesos.

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28 PENFIGOIDES BULLOSO CICATRIZAL. Penfigoide benigno de las mucosas. Dermatitis mucosinequiante de Lortat- Jacob.

29 PENFIGOIDES Enfermedad autoinmune. Reacción n frente al mismo antígeno El lugar y la frecuencia de las reacciones dentro del complejo basal serían diferen- tes en el PB y el PC lo que explica la dis- tinta clínica. PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras mucosas

30 PENFIGOIDES Evoluciona con la formación n de ampollas subepiteliales. Edad adulta a. Más s frecuente en mujeres.

31 PENFIGOIDE CICATRIZAL Inicio con aparición n de ampollas en mucosa oral y/o ocular. Mucosa oral. Encías, mucosas yugales, paladar. Menos extensas que en el pénfigo p y más s resistentes a la rotura. Gingivitis descamativa (eritema brillante). Curso lento y progresivo.

32 PENFIGOIDE CICATRIZAL La clínica aparece cuando se rompe la ampolla. Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes. Mucosa oral es raro bridas. Afectación n de otras mucosas, faringe, laringe, genital.

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35 PENFIGOIDE BULLOSO Afecta sobre todo a la piel: Cuero cabe- lludo, ingles, axilas, muslos. Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o base eritematosa. Lesiones orales son muy raras.

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37 DIAGNÓSTICO Clínica Histopatología. a. Ampolla subepitelial. I.directa: En piel y mucosas patrón n de fija- ción n lineal que sigue la MB. Positivo para IgG, y menos para C3, IgM, IgA. I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en porcentaje limitado. PB. Siempre positivo.

38 TRATAMIENTO Tratamiento general: Corticoides sistémi micos prednisona, mg/kg/día a asociado a ciclofosfamida mg/kg./día. Si no hay respuesta: Dapsona mg. Azatioprina mg/día a + prednisona. Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en orabase veces día, d Propionato de clobetasol 0.05%.

39 TRATAMIENTO Talidomida 100 mg/día. Nicotinamida más m s tetraciclina.

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41 OTRAS ENFERMEDADES Eritema multiforme Dermatosis IgA lineal Dermatitis herpetiforme Epidermolisis ampollar

42 ERITEMA MULTIFORME Enfermedad aguda de piel y mucosas. Lesiones cutáneas eritematosas de varios tipos y/o mucosas vesiculo-ampollares. Jóvenes, varones, en las tres primeras de- cadas de la vida. Formas. EM menor y mayor. Sd Stevens- Johnson. Necrólisis epidérmica tóxica. t

43 ERITEMA MULTIFORME Vinculado a factores predisponentes, VHS adenovirus, micoplasma, VEB, fármacos. f Depósitos de inmunocomplejos en el en- dotelio de la microvasculatura de la piel y de las mucosas.

44 ERITEMA MULTIFORME Forma minor: Corresponde al 80% de los casos. 2ª-4ª década de la vida. VHS. Síntomas inespecíficos previos. Erupción n bilateral y simétrica que se desa- rrolla en un periodo de unos tres días d se distribuye por la cara y superficies de ex- tensión n de manos, pies, codos y rodillas.

45 ERITEMA MULTIFORME Lesiones en diana o escarapela de menos de 3 mm de diámetro afectando menos del 10% de superficie corporal. Nikolsky negativo. Afectación n mínima m o inexistente de las mucosas en forma de mácula m o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios.

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47 ERITEMA MULTIFORME Forma mayor: lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas, curan en semanas sin dejar secuelas pero pueden producir nuevos brotes. Lesiones cutáneas iguales a forma minor aunque más m s extensas. Afectación n de una o más m s mucosas, 40-60% tienen lesiones orales.

48 ERITEMA MULTIFORME Localización n típica t en parte anterior de la cavidad oral, siendo infrecuente la afecta- ción n gingival. Clínicamente las lesiones varían, an, eritematosas, máculas m hiperémicas, pápulas p pulas o vesículas culas-ampollas, ampollas, erosiones superficiales cubiertas por pseudomenbranas de fibrina, erosiones y costras serohemáticas en labios.

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50 ERITEMA MULTIFORME Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultáneamente o posterior- mente a las lesiones en piel y curan sin dejar cicatriz.

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52 ERITEMA MULTIFORME Sd Stevens-Johson: Se diferencian de la anteriores por la importante afectación n del estado general y carácter cter extenso y ampo- lloso de las lesiones cutáneas. El cuadro cutáneo neo-mucoso se acompaña de fiebre y manifestaciones viscerales, lesiones oculares importantes.

53 ERITEMA MULTIFORME Afectación n de una o más m s mucosas, oral, ocular, genital, nasal, con secuelas cica- triciales. Afectación n típica t de la mucosa bucal y el paladar con ampollas y úlceras profundas cubiertas de pseudomembranas, berme- llón n con abundantes erosiones y costras serohemáticas.

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55 ERITEMA MULTIFORME En sd de Lyell grandes ampollas con des- prendimiento epidérmico, afectación n de pulmón, hígado h y riñones. Amplias zonas sin revestimiento cutáneo. Afectación n de mucosas. Sobre todo ocular genital, oral. Pronóstico muy grave 25-75% mortalidad.

56 ERITEMA MULTIFORME SSJ y NET reacciones adversas a fármaf rmacos.sulfamidas, anticonvulsivantes, anti- inflamatorios del grupo oxicam,alopurinol.

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58 ERITEMA MULTIFORME Tratamiento sintomático tico en casos leves. En casos moderados-graves, corticoides sistémicos (30-50mg/d 50mg/día a de prednisona). Sd de Lyell y Stevens-Johnson, ingreso hospitalario, control hidroelectrolítico tico y función n renal.

59 DERMATOSIS IgA LINEAL Afecta sobre todo a piel. Dos formas adultos 60 a. Niños 10 a. Erupción n ampollar en parte inferior del tronco, nalgas, muslos, genitales. Deposito lineal de IgA en membrana basal. Ampolla subepidermica. Lesiones orales similares al Pc.

60 DERMATITIS HERPETIFORME Manifestaciones cutáneas, intensa eru- ción n versículo culo-ampollar muy pruriginosa sobre áreas eritematosas. Lesiones orales son escasas Enteropatía a por gluten y deposito de IgA y C3 en piel clínicamente sana. Tratamiento con sulfonas.

61 EPIDERMOLISIS AMPOLLAR Grupo de trastornos determinados genéti ti- camente, caracterizados por la formación de ampollas en la piel y mucosas. Mucosa de la boca y esófago. Caries. Las ampollas pueden ser provocadas por pequeños traumas (mecanoampollosas). Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3 en la membrana basal

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