Tema Libre. Drenaje Anómalo Total de Venas Pulmonares. Nuestra Experiencia en Veinticuatro Años de Tratamiento Quirúrgico

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1 Inicio > 7CVC > Cardiología Pediátrica Tema Libre Drenaje Anómalo Total de Venas Pulmonares. Nuestra Experiencia en Veinticuatro Años de Tratamiento Quirúrgico Dra. Katia M Rivera-Ladino; ; Dr. Alfredo M Naranjo Ugalde; Dr. Eugenio Selman-Housein Sosa; Dr. Fernando Frías Grishko; Dr. Jose A Seijas-Cruz; Dr. Gilberto Bermudez-Gutierrez Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana, Cuba. Resumen Introducción: El drenaje anómalo total de venas pulmonares presenta una incidencia del 1 al 3% de las cardiopatías congénitas, tratándose de una anomalía aislada en el 67% de los casos. Se exponen los resultados de nuestro Centro en un período de 24 años de trabajo, en el tratamiento quirúrgico de esta infrecuente enfermedad, con el objetivo de evaluar el comportamiento de los pacientes operados y su relación con el tipo de conexión venosa. Material y métodos: Es un estudio ambispectivo, descriptivo, longitudinal entre los años 1986 y 2010 que incluye a los pacientes operados de DATVP simple. Las variables estudiadas fueron: tipo de drenaje anómalo total, edad y peso de los pacientes, estado del colector venoso, complicaciones post operatorias inmediatas-mediatas y mortalidad. Como medidas de resumen se utilizaron los porcentajes. Resultados: Se operaron 120 pacientes, 53 de ellos con drenaje supracardiaco, y 14 infracardiaco, esta última con la mayor morbimortalidad. La mortalidad fue mayor en recién nacidos y en pacientes con menos de 3 kilos de peso. La supervivencia fue del 74.4%, evidenciándose un aumento de la supervivencia a través de los años. Conclusiones: El drenaje anómalo total de venas pulmonares constituye aún, un reto para el enfrentamiento quirúrgico en recién nacidos y lactantes con menos de 3 kilos de peso Introducción El drenaje anómalo total de venas pulmonares (DATVP), descrito por primera vez por Wilson en 1798 [1], es una cardiopatía congénita (CC) caracterizada por una anormal conexión de la circulación venosa pulmonar al sistema venoso sistémico. La incidencia de DATVP es de 1-3% de todas las CC, apareciendo aisladamente en el 67% de los casos [2,3]. Se clasifica según el sitio de drenaje en Supracardiacos (45%), Cardiacos, Infradiafragmáticos o infracardiacos (25%), y mixtos, de menor frecuencia de presentacion.[4-6] La primera corrección quirúrgica del DATVP, La técnica quirúrgica depende del tipo de DATVP sin tratamiento quirúrgico, la mortalidad del DATVP es muy elevada (alrededor del 80%) dentro del primer año de vida. Desde la primera reparación quirúrgica reportada en 1951 por Muller, [7], la mortalidad quirúrgica ha ido disminuyendo, aunque sigue siendo elevada, sobre todo en los pacientes menores de 3 meses con hipertensión pulmonar severa u obstrucción venosa pulmonar que condicionan un deterioro hemodinámico preoperatorio, reportándose rangos de mortalidad que van desde menos del 10% al 50%. [8-10] Se pretende, con el presente trabajo, dar a conocer los resultados quirúrgicos de esta patología infrecuente y compleja, en 24 años de experiencia del Cardiocentro Pediátrico William Soler. Objetivos 1. Relacionar tipo de drenaje anómalo total de venas pulmonares con la evolución postoperatoria inmediata-mediata. 2. Relacionar las condiciones preoperatorias con el resultado quirúrgico en el DATVP. Material y Métodos Se realizó un estudio ambispectivo, descriptivo, longitudinal, en el periodo comprendido 1986 y 2010, de todos los pacientes operados por DATVP, sin otra CC asociada, en el Cardiocentro Pediátrico William Soler (CPWS). Las variables analizadas fueron: tipo de DATVP, edad en meses, peso en kilogramos, técnica quirúrgica utilizada, temperatura durante la circulación extracorpórea (CEC), estado del colector venoso, complicaciones posoperatorias y supervivencia hasta el egreso del hospital. Dichos datos, fueron extraídos de las historias clínicas y registro electrónico de pacientes. Se procesaron en una base de datos en Microsoft Excel. Se construyeron distribuciones de frecuencias absolutas y relativas mediante tablas de doble entrada. Como medidas de resumen se emplearon los porcentajes. Contamos con la aprobación del Consejo Científico y del Comité de Ética de la Institución.

2 Resultados De 120 pacientes operados por DATVP, el drenaje supracardiaco fue el más frecuente con cincuenta y tres pacientes, (44.1%), seguido por el cardiaco (38.3%), el menos frecuente fue mixto con el 5.8%. (Figura 1) La mayoría de los pacientes son lactantes mayores de tres meses de edad. El 85.7% de los DATVP infracardiacos, se intervinieron quirúrgicamente con tres meses o menos de edad, siendo el 35.7% recién nacidos. Figura 1. Distribución de pacientes según tipo de DATVP y mortalidad A todos los pacientes se les realizó corrección anatómica quirúrgica según el tipo de drenaje. En los pacientes con DATVP en seno coronario, se realizó el desteche de éste y cierre de la comunicación interauricular con parche autógeno de pericardio. A los que presentaban drenaje en aurícula derecha o mixto, se les realizó atrioseptopexia con pericardio autógeno combinado o no con atrioplastia. Los DATVP supra e infracardíaco se corrigieron conectando el colector venoso a la aurícula izquierda. En el 100% de los casos, la cirugía se realizó con circulación extracorpórea (CEC), en dos pacientes la CEC fue en normotermia. A diecisiete pacientes se les dejó el colector venoso abierto, y a cincuenta se les cerró, el 84.9% de estos eran supracardiacos y el 35.7%, infracardiaco. En el DATVP infracardiaco, la mortalidad fue mayor en el grupo de pacientes que no se les ligó el colector venoso. (Tabla 1) Supracardiaco Infracardiaco Colector V F Total V F Total Abierto (15.0) (64.2) Cerrado (84.9) (35.7) * Nota. F: Fallecido V: Vivo Tabla 1. Relación entre estado del colector venoso y mortalidad. Cardiocentro Pediátrico William Soler El 52.5% (63) de los pacientes presentaron complicaciones postoperatorias. (Figura 2). Los pacientes con DATVP infracardiaco, presentaron mayor porciento de complicaciones, 92.8%. El DATVP tipo cardiaco fue el que menos complicaciones presentó. (Tabla 2)

3 Figura 2. Pacientes con complicaciones postoperatorias DATVP Complicados (No) Supracardiaco 27 50% Cardiaco 18 39,1% Infracardiaco % Mixto 5 71,4% * Nota. DATVP: Drenaje Anómalo Total de Venas Pulmonares Tabla 2. Pacientes Complicados. Cardiocentro Pediátrico William Soler Las arritmias supraventriculares, el bajo gasto severo y las crisis de hipertensión pulmonar (HTP) fueron, en este orden, las complicaciones más frecuentes. (Tabla 3) Complicación Arritmias Supraventriculares 15 (23.8) Bajo Gasto Severo 15 (23.8) Crisis de Hipertensión Pulmonar 11 (17.4) Distrés Respiratorio 9 (14.2) Sepsis 6 (9.5) Bloqueo AV Completo 3 (4.7) Fallo Múltiple de Órganos 3 (4.7) Parálisis frénica izquierda 1 (1.5) Tabla 3. Complicaciones. Cardiocentro Pediátrico William Soler La mortalidad general de la serie fue de un 26.6%. En los primeros quince años la mortalidad fue del 30.5%, y en los últimos nueve años descendió a 17,4%. A menor edad, la mortalidad fue mayor, siendo del 62.6% en neonatos y del 46.4% en lactantes hasta tres meses cumplidos. En niños con más de 5 años de edad, la supervivencia al alta hospitalaria es del 100%. (Tabla 4)

4 Infrac.: Infracardiaco, Suprac.: Supracardiaco Tabla 4. Distribución según grupo de edad y tipo de DATVP. Cardiocentro Pediátrico William Soler El 60.8% de los pacientes presentan 5 kilos o menos de peso corporal (Tabla 5). La mortalidad se presenta inversamente proporcional al peso del paciente, siendo del 78.5% niños con menos o igual a tres mil gramos. El drenaje anómalo pulmonar infradiafragmático y mixto fueron los que presentaron mayor mortalidad para un 71.4% y 42.8% respectivamente. (Ver Figura 1) Peso (Kg.) Suprac Cardiaco Infrac Mixto Total Mortalidad 3 3 (5.6) 3(6.5) 6 (42.8) 2 (28.5) 14 (11.6) 78,5% > (56.6) 20 (43.4) 6 (42.8) 3 (42.8) 59(49.1) 30,5% > (1.8) 18 (39.1) 2 (14.2) 1 (14.2) 32(26.6) 12.5% > 10 9 (16.9) 5 (10.8) - 1 (14.2) 15 (12.5) - Infrac.:Infracardiaco, Suprac.: Supracardiaco Tabla 5. Distribución según peso corporal y tipo de DATVP. Cardiocentro Pediátrico William Soler Discusión EL DATVP es una CC que se ha presentado con relativa frecuencia en la práctica quirúrgica en el CPWS. Se operaron 120 pacientes, cifra que coincide con una serie publicada en el año 2010, donde reportan cien casos en 20 años de experiencia quirúrgica. [8] Nuestra casuística coincide con la literatura revisada, que reporta que el DATVP supracardiaco es el más frecuente y el mixto el de menor incidencia. El DATVP infracardiaco origina síntomas en etapas más temprana de la vida, por lo que generalmente se interviene en etapa neonatal o antes de los tres meses de edad [10], como en nuestro trabajo, donde el 85.7% de estos se operaron con tres o menos meses de edad, presentando mayor morbimortalidad. Venugopalan [4] plantea que esta variedad anatómica presenta una mortalidad del 90%. A pesar de los adelantos en anestesia, cuidados intensivos postoperatorio y protección miocárdica, la reparación del DATVP continúa asociándose a una alta mortalidad, reportándose rangos entre un 10% a 50% en diferentes series [2,11] ; con incidencia de complicaciones asociadas al hiperflujo pulmonar, el distres respiratorio, bajo gasto cardiaco y crisis de hipertensión pulmonar (HTP). Nuestros pacientes son sometidos a un protocolo de manejo de la HTP iniciado por el anestesiólogo y continuado por el equipo de terapia intensiva, que consiste en relajación y sedación como mínimo 24 horas, monitorización directa de las presiones pulmonares, infusión contínua de vasodilatadores pulmonares no selectivos, manejo ventilatorio estricto y control metabólico. Con este protocolo hemos logrado una mortalidad de un 26.6% durante el período analizado, presentando menor supervivencia al alta hospitalaria los pacientes con DATVP infradiafragmático, recién nacidos y lactantes pequeños, coincidiendo con la literatura revisada. Existen diferentes técnicas quirúrgicas descritas para esta patología, la adoptada por nuestro centro en los pacientes con DATVP en seno coronario, consiste en el desteche de éste y cierre de la comunicación interauricular, a los que presentaban drenaje en aurícula derecha o mixto, se les realizó atrioseptopexia con atrioplastia. Los DATVP supra e infracardíaco se

5 corrigieron conectando el colector venoso a la aurícula izquierda. Hoy en día se aborda esta patología con o sin circulación extracorpórea [12], en dependencia del paciente, del tipo de conexión y del protocolo del servicio, realizándose la reparación en la mayoría de los centros en hipotermia, inclusive en algunos pacientes con paro circulatorio. Nuestro trabajo muestra que el 100% de los casos se intervinieron con CEC, y solo dos pacientes en normotermia. Una de las estrategias quirúrgicas asumidas en la reparación de esta cardiopatía es dejar abierta la vena vertical, en grupos selectivos de pacientes con DATVP tipo infracardiaco, contribuyendo a una favorable evolución postoperatoria, en el caso de hipertensión pulmonar [13]. Chowdhury y colegas [14] reportan una elevada mortalidad en pacientes a quienes se les ligó la vena vertical, ellos recomiendan el uso de ligaduras ajustables en pacientes con hipertensión pulmonar. Hay cirujanos [11,14,15] que prefieren ligar esta vena en todos sus casos, y tratar la hipertensión postoperatoria con oxido nítrico, estrategias convencionales de manejo ventilatorio mecánico y la asistencia respiratoria con oxigenador extracorpóreo de membrana. Naranjo plantea [16], que la opción de dejar abierto el colector es una medida que garantiza el gasto cardiaco en el postoperatorio inmediato, pero a mediano plazo, pudiera comprometer el desarrollo de las ya pequeñas cavidades izquierdas con el mantenimiento de un cortocircuito de izquierda a derecha. En nuestro estudio encontramos que, a diecisiete pacientes se les dejó el colector venoso abierto, la mayoría, en los de tipo infracardiaco. La morbilidad reportada después de la reparación quirúrgica es variable e incluye arritmias, hipertensión pulmonar, bajo gasto y obstrucción de venas pulmonares residual, entre otras [9,10,11]. El 52.5% de nuestros pacientes presentaron complicaciones postoperatorias, siendo las arritmias supraventriculares, el bajo gasto cardiaco y la crisis de hipertensión pulmonar las más frecuentes. Conclusiones El DATVP supracardiaco y el cardiaco fueron los más frecuentes y mostraron mejor evolución postoperatoria. El infradiafragmático presentó una elevada morbimortalidad. El DATVP constituye un reto en el tratamiento quirúrgico de recién nacidos y lactantes con menos de 3 kilos de peso, presentando una alta morbimortalidad postoperatoria. BIBLIOGRAFIA 1. Wilson J. A description of a very unusual formation of the human heart. Philos Trans R Soc Lond 1798; 88: Kirshbom PM, Myung RJ, Gaynor JW, Ittenbach RF, Paridon SM, De Campli WM, et al. Preoperative pulmonary venous obstruction affects longterm outcome for survivors of total anomalous pulmonary venous connection repair. Ann Thorac Surg. 2002;74: Karamlou T, Gurofsky R, Sukhni E, Coles JG, Williams WG, Caldarone CA, et al. 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6 Publicación: Octubre 2011 Preguntas, aportes y comentarios serán respondidos por los autores través de la lista de Cardiología Pediátrica. Llene los campos del formulario y oprima el botón "Enviar". Ver mensajes: Septiembre - Octubre 5 Preguntas, aportes o comentarios: 6 Nombre y apellido: País: Argentina 6 Dirección de Confirmación Dirección de Enviar Borrar CETIFAC - Bioingeniería UNER - 7CVC ISBN Actualización: 13-Oct DHTML JavaScript Menu By Milonic.com - Webmaster - HonCode - pwmc