Malformaciones congénitas cardiovasculares incidentales del adulto en los estudios de TC cardíaca con sospecha de síndrome coronario agudo (SCA).

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1 Malformaciones congénitas cardiovasculares incidentales del adulto en los estudios de TC cardíaca con sospecha de síndrome coronario agudo (SCA). Poster no.: S-1334 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: N. Mimica Haasz, L. Boxt, R. Martínez-Moreno, M. Del Valle Dieguez, M. D. Ponce Dorrego, G. Buitrago Weiland ; Madrid/ 2 ES, New York City, NY/US Palabras clave: Congénito, TC-Angiografía, TC-Alta resolución, Cardio DOI: /seram2012/S-1334 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 19

2 Objetivo docente Exponer la trascendencia y los hallazgos radiólogicos de las malformaciones congénitas más comunes que pueden diagnosticarse de forma incidental en el adulto a través de los estudios de TC cardíaca hechos para el triaje del SCA. Revisión del tema Introducción: Las malformaciones cardíacas congénitas pueden ser desde muy leves, hasta las más bizarras y complejas. Según la literatura consultada, en muchos estudios se tienen en cuenta las de menor importancia como los pequeños defectos en del septo ventricular, que generalmente tienden a cerrarse en el transcurso del desarrollo. La incidencia de las malformaciones cardiovasculares que requieren de un manejo cardiológico estrecho se reporta en alrededor de 2,5-3/1000 nacidos vivos. La gran mayoría de las malformaciones cardíacas congénitas leves, como los pequeños defectos septales (auriculares o ventriculares) y la discreta persistencia del ductus arteriorso no requerirán de una asistencia cardiovascular especializada, inclusive muchas de ellas se cierran espontáneamente y nunca darán complicaciones médicas. Se conoce que en los Estados Unidos de América (EUA) la incidencia de malformaciones cardiovasculares congénitas es de aproximadamente nuevos casos /año. Mundialmente las malformaciones congénitas cardiovasculares rondan en alrededor del 0,8% de los nacidos vivos, de los cuales un 80% sobrevivirá hasta la edad adulta. El diagnóstico de dichas malformaciones se puede dar ya sea porque dan la cara con alguna clínica, ó de forma incidental, como lo es en el caso de las pruebas radiológicas como lo es en nuestro caso con la angio-tc coronaria. La TC cardíaca ha evolucionado drasticamente los últimos años gracias a los nuevos equipos multicorte, ya que son más rápidos que sus predecesores, permitiendo estudiar un órgano en constante movimiento como lo es el corazón, proporcionando de esta forma una mejor calidad de imagen anatómica y con ello hacer mas factible la observación de las malformaciones cardiovasculares en el adulto. Según la clasificación de Perloff, las malformaciones cardiovasculares se dividen en las lesiones comunes, subdivididas a su vez en las que tienen alta y baja expectativa de vida; y las raras, que también se subdividen por la expectativa de vida. Nosotros nos centraremos en desarrollar las entidades más comunes conocidas como: el grupo Página 2 de 19

3 de las arterias coronarias anómalas, el situs inversus, la vena cava superior izquierda, válvula aórtica bivalva, coartación aórtica, defectos del septo auricular y la persistencia del ductus arterioso. Si nos familiarizamos con los hallazgos radiológicos en la angiotc de cada una de ellas será mas fácil el diagnóstico de ellas, para ello expondremos las evidencias radiológicas más características en la angio-tc de cada malformación. Comentamos los hallazgos radiológicos más característicos para reconocerlas, así como también la importancia de cada una de ellas, teniendo en cuenta si son la causa del dolor torácico y la relación que tienen con otras malformaciones cardiovasculares, con el riesgo de mortalidad (muerte súbita), y si son necesarias corregirlas. I. Anomalías coronarias (fig. 1,2): Las anomalías coronarias son de las menos comúnes de las malformaciones cardíacas (1-2%). Es de gran importancia reconocerlas porque algunas de ellas dan la cara con complicaciones cardiovasculares, incluso tienen un alto riesgo para muerte súbita, pudiendo cumplir con criterios para ser tratadas. Las anomalías coronarias pueden ser divididas en las clínicamente significativas y las que son asintomáticas. La coronario-tc es considerada la prueba más sensible y específica para la valoración de las anomalías coronarias, desplazando a la angiografía convencional, que tiene menos de un 55% de valor diagnóstico para las anomalías coronarias comparada con la coronario-tc. La clasificación dependera si la anomalía tiene una repercusión en la función cardíaca, ya sea por shunts, isquemia miocárdica o por el riesgo para muerte súbita. Clasificación de las anomalías coronarias: - Hemodinamicamente significativas: Atresia, origen de la arteria pulmonar, localización interarterial y las fístulas congénitas. - Hemodinamicamente no significativas: duplicación, incluyendo otros origenes como: Origen aórtico alto; localización anormal: de otra valva o de otra coronaria, presentando trayectos anómalos como prerpulmonares, transeptales o retroaórticos; origen de otros vasos sistémicos; anomalías del trayecto como el shepherd`s crook de la arteria coronaria derecha; terminación terminal. Desglosaremos a continuación las hemodinamicamente significativas: I.1. Atresia coronaria: Es una condición muy rara, con algunos pocos casos publicados. La arteria afectada generalmente es la izquierda. Los hallazgos típicos son la presencia de un tejido fibroso en la localización donde teoricamente debería estar la arteria, asociando múltiples colaterales que provienen de la coronaria normal pero que no son sufucientes para suplir las demandas de oxígeno, por lo que pueden producir angina. Página 3 de 19

4 I.2. Origen en la arteria pulmonar: La arteria coronaria generalmente con esta anomalía es la arteria coronaria izquierda, aunque se han reportado casos con origen en la arteria pulmonar en el resto de las arterias cardíacas. Su frecuencia es conocida entre 0,25-0,5% del total de las patologías cardiovasculares congénitas. Generalmente la clínica se refleja en los primeros días después del naciemiento, aunque se han reportado casos aislados en los adultos, comportándose en estos como un síndrome de robo arterial, ya que la arteria pulmonar al tener menor presión en relación a la presión sistémica, deriva el flujo de la coronaria anómala hacia la vasculatura pulmonar, pudiendo presentar eventos de dolor torácico. I.3. Trayecto interarterial (fig 1,2): Se conoce como la anomalía hemodinámica significativa más común. Anatómicamente se localiza transeptal ó entre los grandes vasos (retroaórtica ó prepulmonar). El factor que juega una predisposición importante para su localización es que la coronaria se origine en el seno coronario o la arteria coronaria del lado contralateral. Se conoce en la literatura científica la asociación del trayecto interarterial coronario con la muerte súbita, por lo que se le ha adjudicado históricamente el adjetivo de maligna. Fisiopatológicamente lo que se postula es que la muerte súbita no se debe directamente a su localización, sino a otros factores relacionados como un menor tamaño del ostium, un origen con un ángulo muy agudo y posiblemente un trayecto intramural en la pared aórtica. Todavía hoy en día no hay un consenso para su manejo, los casos que sí se tratan son todos aquellos que explican la causa de una isquemia cardíaca. I.4. Fístula coronaria: Anatomicamente se puede presentar como la conexión de un vaso coronario, ya sea con las cámaras cardíacas derechas, o con los vasos de baja presión como por ejemplo el seno venoso coronario, esto conlleva a una dilatación arterial bastante pronunciada, produciéndo secundariamente también un síndrome de robo arterial y con ello una inadecuada prefusión miocárdica. II. Defecto del septo auricular (Fig.3): El ostium secundum (OS) entra dentro de la clasificación de los defectos del septo auricular conocidos como: ostium secundum, ostium primum, y defecto del seno venoso, siendo el OS más común de ellos dentro d la población adulta. Aunque el ostium secundum es muy poco frecuente encontrarlo en la población general, se conoce como una de las malformaciones congénitas más comunes (7-15% del total de las malformaciones congénitas).en cuanto a la anatomía del ostium secundum, se sabe que es un verdadero defecto del septo auricular que compromete la fossa ovalis. Embriológicamente se produce por la falta de oclusión del foramen secundum por el septum secundum auricular. Los defectos en el septo auricular son hemodinámicamente significativos generalmente cuando superan los 10 mm de diámetro como para producir un importante shunt izquierda-derecha y la gran mayoría se ha visto asociada a prolapso Página 4 de 19

5 de la válvula mitral (10-20%). Drenaje pulmonar anómalo (5-10%). La gran mayoría de los pacientes se mantienen asintomáticos toda su vida, pero en algunos casos se pueden presentar alguna sintomatología, esto dependerá del tamaño del defecto, de la edad del paciente, de la dirección del shunt y de su repercusión hemodinámica. La clínica puede venir dada por alteraciones en el ritmo cardíaco (flutter y fibrilación auricular) o las complicaciones secundarias a la hipertensión pulmonar producida por el shunt. La hipertensión pulmonar derivada del shunt se conoce como el síndrome de Eisenmenger, que dependiendo de su grado de gravedad clínicamente se puede presentar como disnea, dolor torácico, síncope, cianosis central, endocarditis, insufiencia cardíaca, muerte súbita y en algunos casos se puede sospechar con los embolismos paradógicos. III. Persistencia del ductus arterioso (PDA): Embriológicamente el ductus arterioso se origina del sexto arco aórtico, cerrándose usualmente después del nacimiento, cuando persiste permeable después de los 3 meses de vida ya se considera patológico. La persistencia del dutus arterioso consiste en una estructura vascular que conecta la porción proximal de la aorta descendente con el techo del tronco principal de la arteria pulmonar, muy cerca del origen de su rama izquierda (fig.4,5). Los estudios epidemiológicos cuentan que el ductus arteriorso persiste en 1/2000nacimientos vivos, y que el 5-10%del total de las enfermedades cardiovasculares congénitas tienen un ductus arterioso permeable, así como también 1/500 niños se diagnosticarán de forma incidental. Las complicaciones de la PDA dependerá, al igual que todos lo shunts, de su diámetro, longitud y tiempo de exposición para que pueda repercutir hemodinamicamente al paciente. La vasculatura pulmonar al verse expuesta de forma crónica con el alto flujo aótico, sufrirá una hipertrofia arteriolar compesadora, conllevando a una fibrosis que termina por incrementar la resistencia pulmonar, dando por resultado una hipertensión pulmonar arterial secundaria. La PDA también se puede presentar con una insuficiencia cardíaca izquierda, si el volumen del shunt supera la reserva funcional del ventrículo izquierdo para manejar la sobrecarga de volumen. IV. Válvula aórtica bicúspide (fig.6): La válvula aórtica bicúspide (Vab) se produce generalmente por la fusión de dos valvas, el 86% de los casos se presenta com una fusión de las valvas derecha e izquierda. De las anomalías congénitas asociadas a la Vab la más común es la arteria descendente posterior con dominancia izquierda, y muy raramente podemos encontrar una arteria coronaria izquierda con un origen en la arteria pulmonar, con una longitud más corta o con la estenosis de su ostium. La válvula aórtica bicúspide es de las malformaciones cardiovasculares más comunes, conociéndose una prevalencia aproximada de 1-2% en la población general, sabiendo que existe un subregistro, ya que en muchos casos no se tiene en cuenta por su poca trascendencia patológica. La relación Hombre:Mujer es de 2:1. Página 5 de 19

6 En el 30% de los casos con Vab, una de las valvas superará en tamaño a otra, lo que pudiera condicionar una leve insuficiencia aórtica. En su gran mayoría las Vab son asintomáticas, aunque en algunos estudios se ha reportado una mínima relación con una insuficiencia valvular leve a moderada, así como también un mayor riesgo para dilatación de la raíz aórtica, endocarditis y estenosis, ésta última produciendo secundariamente angina si es severa. Según algunos estudios cietíficos, se ha publicado que los altos niveles de cholesterol en sangre se ven relación con un aceleramiento en la estenosis valvular. El tratamiento se planteará siempre y cuando aparezcan las complicaciones, ajustándose a cada una de ellas. V. Situs inversus y dextrocardia (fig.7): Dependiendo en que dirección apunte el ápex cardíaco, el situs inversus se puede clasificar con levocardia (izquierda) o con dextrocardia (derecha), siendo ésta última la más común. En las malformaciones cardiovasculares congénitas el situs inversus se presenta en un 3-5%, usualmente con la transposición de los grandes vasos, ell 80% presenta un arco aórtico derecho. y se ve también asociado en un 20% con el síndrome Kartagener. El situs inversus es generalmente asintomático, a no ser que coincida con otra malformación cardiovascular o con el síndrome de Kartagener, caracterizado por la inmovilidad de los cilios celulares, presentando típicamente complicaciones respiratorias por la incapacidad bronquial para movilizar la secresiones. VI. Vena cava superior izquierda (fig 9-11): Las anomalías de la vena cava superior vienen representadas en su gran mayoría por la vena cava superior izquierda (VCSI). Las anomalías de las venas torácicas son realmente infrecuentes. Embriológicamente (fig.9) se debe a la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda.la VCSI se presenta en un 0,3% del total de individuos sanos y en un 4,4% de los pacientes con enfermedad cariovascular congénita. Los pacientes con VCSI asocian: Ausencia del tronco venoso braquiocefalico izquierdo (65%), ausencia de la vena cava superior derecha (10-18%), pueden verse asociadas defectos del septo auricular y la continuación de la vena ácigos con la vena cava inferior. Anatomicamente la VCSI generalmente drena en el seno venoso coronario (fig.11), por lo que se asocia con aumento de tamaño de los vasos de drenaje coronario, aunque en algunos casos puede drenar directamente en la auricula derecha produciendo secundariamente un shunt derecha-izquierda. La clínica en las anomalías de las venas sistémicas generalmente son asintomáticas, pero pueden estar asociadas a otras importantes malformaciones cardiovasculares, y en casos muy raros pueden producir cianosis cuando hay shunts derecha -izquierda. VII. Coartación aórtica (fig.12): Se presenta como una estenosis significativa comprometiendo el segmento aórtico a la altura del ligamento arterioso, justamente distal a la arteria subclavia izquierda. La coartación aórtica (CA) representa el 7% del total de Página 6 de 19

7 las malformaciones cardiovasculares y una relación Hombre-Mujer (1,5:1). La teoría más aceptada de su origen es que el ductus arterioso presenta tejido ectópico que invade la pared aórtica, con lo que en el momento del nacimiento no solo se cierra el ductus arterioso sino también se produce un estrangulamiento del segmento aórtico afectado. La coartación aórtica se presenta generalmente sola en un 82%, pero en el resto de los casos se asocia a otras patologías congénitas como: válvula aórtica bivalva (20-30%), defecto del septo ventricular, sídrome de Shone y la hipoplasia aórtica. Generalmente se presenta asintomática, pero al progresar el tiempo repercute en la función cardíaca, conociéndose con una mortalidad muy alta (75%), alrededor de los 46 años, en los casos que no son tratados. Clínicamente puede aparecer con insuficiencia cardíaca (25.5%), ruptura (21%) y endocarditis (18%). El tratamiento dependerá del grado de severidad, se cuenta desde el tratamiento quirúrgico hasta el endovascular con angioplastia +/- colocación de endoprótesis. Images for this section: Página 7 de 19

8 Fig. 1: Propiedad del Dr. Lawrence Boxt Fig. 2 Página 8 de 19

9 Fig. 3 Página 9 de 19

10 Fig. 4 Página 10 de 19

11 Fig. 5 Página 11 de 19

12 Fig. 6 Página 12 de 19

13 Fig. 7 Página 13 de 19

14 Fig. 8 Página 14 de 19

15 Fig. 9 Página 15 de 19

16 Fig. 10 Página 16 de 19

17 Fig. 11 Página 17 de 19

18 Fig. 12 Página 18 de 19

19 Conclusiones La mejoría de la calidad de los estudios de TC cardíaca con los nuevos equipos de TC multicorte, permiten hacer una evaluación morfológica más idónea del corazón, proporcionando un mejor y mayor diagnóstico de las malformaciones cardiovasculares en el adulto. Reconociendo las malformaciones cardiovasculares más comunes en la angio-tc, y sabiendo previamente su relación o no con el dolor torácico agudo, sabremos como manejarlas en el triaje del dolor torácico agudo. Página 19 de 19