Mujer de 71 años a astenia, anorexia y pérdida p de peso de tres meses de evolución. Inés s Clemente Tomé Servicio Medicina Interna del HGCR.

Transcripción

1 Mujer de 71 años a con astenia, anorexia y pérdida p de peso de tres meses de evolución. Inés s Clemente Tomé Servicio Medicina Interna del HGCR.

2 ANTECEDENTES PERSONALES NAMC. HTA. DM tipo 2. Hipercolesterolemia. Colecistectomizada. Estudiada por Servicio de Hematología por trombopenia valorada como pseudotrombopenia. Medicación n habitual:enalapril, Metformina, Sinvastatina.

3 MOTIVO DE CONSULTA Consulta por presentar astenia y anorexia intensa junto con pérdida de peso que no sabe cuantificar de aproximadamente dos meses de evolución n acompañado ado de sensación distérmica no termometrada en los días d previos a su ingreso. No refiere cefalea, tos ni expectoración, no disnea, no alteración n del hábito h intestinal, no síndrome miccional, ni otra sintomatología asociada.

4 EXPLORACIÓN N FÍSICAF TA 129/61, Tª36,5 T ºC. Aceptable estado general, bien perfundida e hidratada, eupneica en reposo. Consciente y orientada,. No focalidad neurológica ni signos de irritación n meníngea. ngea. No se palpan adenopatías. as. No bocio. Tórax:. AC: Tonos rítmicos r a 80 lpm. AP: Murmullo vesicular conservado. Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni organomegalias, ruidos hidroaéreos reos presentes, no peritonismo. Extremidades: Sin edemas. No signos inflamatorios.

5 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Analítica tica: : Leucocitos con fórmula f normal, Hb 11.1, plaquetas VSG 116. Estudio de Coagulación: Normal. Bioquímica: glucosa 138, urea 54, bilirrubina, albúmina, colesterol, triglicéridos, ridos, calcio, fósforo, f FA, GG, creatinina, AST, ALT, sodio, potasio normales. Marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15.3) negativos. ANA y C-ANCA C negativos. C3 y C4 normal. VSG 116, PCR mg/dl. Proteinograma: Albúmina 39.6 % 2.69 g/dl, Alfa-1-globulinas 8.3 % 0.56 g/dl, Alfa-2-globulinas 19.8 % 1.35 g/dl, ß-globulinas 15.4 % 1.05 g/dl. Gamma-globulinas 16.9 % 1.15 g/dl Intradermorreacción n de Mantoux: negativa. Hemocultivos repetidos: Negativos. Serología a de neumonías atípicas (Mycoplama pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetti ) negativo, Antigeno neumococo y legionella orina: Negativos. Cultivo de esputo: Negativo. Cultivo de orina negativo. Análisis de orina: Sin datos patológicos.

6 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Analítica tica: Leucocitos con fórmula f normal, Hb 11.1,, plaquetas VSG 116. Estudio de Coagulación: Normal. Bioquímica: glucosa 138, urea 54, bilirrubina, albúmina, colesterol, triglicéridos, ridos, calcio, fósforo, f FA, GG, creatinina, AST, ALT, sodio, potasio normales. Marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15.3) negativos. ANA y C-ANCA C negativos. C3 y C4 normal. VSG 116, PCR mg/dl. Proteinograma: Albúmina 39.6 % 2.69 g/dl, Alfa-1-globulinas 8.3 % 0.56 g/dl, Alfa-2-globulinas 19.8 % 1.35 g/dl, ß-globulinas 15.4 % 1.05 g/dl. Gamma-globulinas 16.9 % 1.15 g/dl Intradermorreacción n de Mantoux: negativa. Hemocultivos repetidos: Negativos. Serología a de neumonías atípicas (Mycoplama pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetti ) negativo, Antigeno neumococo y legionella orina: Negativos. Cultivo de esputo: Negativo. Cultivo de orina negativo. Análisis de orina: Sin datos patológicos.

7 PRUEBAS DE IMAGEN Rx de TóraxT rax: (ingreso)

8 TAC toracoabdominal:

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11 Fibrobroncoscopia: : No hallazgos patológicos. Se realiza BAL: Baciloscopia negativa. Cultivo Micobacterias negativo. Inmunología: Porcentaje Linfocitos T (CD3) 94.7 %, Porcentaje CD %, Porcentaje CD %, Cociente CD4/CD Estudio microbiológico de BAS.. Tinción n de Ziehl- Nielssen negativa. Gram: No se observan microorganismos. Cultivo: Flora de tracto respiratorio superior. PAAF de condensación n pulmonar: : Celularidad mixta con elementos macrofágicos, linfocitos, polimorfonucleares y aislados eosinófilos. Negativa para malignidad. Cultivo negativo. Baciloscopia negativa. Cultivo de Lowenstein negativos.

12 Se realizo una prueba diagnóstica que fue concluyente y definitoria para el diagnóstico

13 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL

14 HE.X3,1

15 HE. X34,4

16 HE X 34,2

17 NEUMONÍA ORGANIZADA

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19 CONCEPTO DE EPID Es una afectación n de todos los compartimentos del parénquima pulmonar (alvéolos, intersticio, vasos y pequeñas vías v aéreas). a 2. En ellos se depositan materiales muy diversos: agua, sangre, inflamación, n, tumor, proteínas, amiloide, etc. y, en consecuencia, cursan con un gran aumento de la densidad radiológica en los estudios de imagen. 3. Son generalmente enfermedades diseminadas, originando alteraciones funcionales habitualmente graves y con una clínica y un pronóstico serios. Medicine. 2006;9(64):

20 Med Clin (Barc) 2003;121(10):

21 Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002

22 Med Clin (Barc) 2003;121(10):

23 Neumonía organizada criptogenética

24 INTRODUCCIÓN Cambios de nomenclatura en las distintas clasificaciones (bronquiolitis obliterante, bronquiolitis obliterante con neumonía a organizada [BONO], etc.). El último consenso de la ATS/ERS recomienda el término neumonía a organizada criptogenética tica. La neumonía a organizada es la característica AP principal, la bronquiolitis no siempre está presente. Las discrepancias terminológicas han sembrado la confusión n en la bibliografía a de los últimos años. a

25 EPIDEMIOLOGÍA Hombres y mujeres igual afectación. Inicio media edad a (20-80 a). No asociada al tabaco. Incidencia estacional (primavera).

26 ETIOLOGÍA Med Clin (Barc) 2003;121(10):

27 CLÍNICA Inicio subagudo Cuadro respiratorio pseudogripal + constitucional IRA grave de inicio y hemoptisis ocasional. El dx suele alcanzarse después s de 6 a 10 semanas de evolución. EF: crepitantes secos. Normal 25%

28 PRUEBAS DE IMAGEN Tres patrones clínico nico- radiológicos: Infiltrados alveolares parcheados múltiples m (DD: neumonías infecciosas, Ca bronquioloalveolar, linfoma, Sdr de hemorragia alveolar, proteinosis alveolar y neumonía eosinófila crónica) ++ frec Infiltrado intersticial difuso bilateral (reticular, nodular o retículo culo-nodular) (DD: FPI) Neumonía a focal aislada (DD: Ca broncogénico) nico)

29 PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA PATRÓN VENTILATORIO RESTRICTIVO Patrón n obstructivo en fumadores (20%) FEV1/FVC N o min DLCO Moderada hipoxemia en reposo y ejercicio (80%) Hipoxemia importante +/- ortodeoxia 2º 2 al shunt

30 PRUEBAS DE LABORATORIO INESPECÍFICAS CARÁCTER CTER INFLAMATORIO DE LA ENFERMEDAD VSG y PCR (70-80%) Leucocitosis con neutrofilia (50%) Ig G y M Ig E y Ac N

31 LAVADO BRONCOALVEOLAR Indicado SIEMPRE q exista sospecha Excluir otros dx o determinar causa de NO Linfocitosis marcada asociada con neutrofilia y/o eosinofilia (L 40%, N 10% y Eo 5%) Linfocitos T CD4+/CD8+ Macrófagos espumosos. Células C plasmáticas y mastocitos ocasionales

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33 DIAGNÓSTICO Y BIOPSIA El dx de la NOC descansa en el reconocimiento de un síndrome s clínico y Rx característico, en los hallazgos del LBA y del laboratorio y en los datos AP. El dx requiere, la comprobación n histológica y la exclusión n de todos los procesos que pueden originar una NO 2ª. 2 BX TRANSBRONQUIAL O QUIRÚRGICA RGICA

34 Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002

35 Med Clin (Barc) 2003;121(10):

36 TRATAMIENTO Los corticosteroides son el Tto de elección de la NOC, aunque la dosis y el tiempo durante el que deben administrarse no se han determinado de forma precisa hasta la fecha. NUMEROSAS PAUTAS: Epler, Costabel et al, King y Mortenson, Cordier

37 INICIO PREDNISONA 1-1,51 1,5 mg/kg al día d (max 100 mg/d) durante sem Paciente estable o mejoría a disminuir a 1-1 0,5 mg/d durante 6 sem Disminuir progresivamente hasta suspender en 6 meses ENFERMEDAD GRAVE INICIO METILPREDNISOLONA mg/6h durante díasd

38 Paciente grave o NO tolera cc: PREDNISONA 0,25 mg/d + CICLOFOSFAMIDA mg/kg/d (max 150 mg/d) MACROLIDOS pacientes clinica moderada. Dar durante meses (CLARITROMICINA mg/12h) RECAÍDAS DAS: : tras suprimir tto NO responden bien cuando se reintroducen cc, en estos casos mantener cc al menos durante 3 a 6 meses después s de la recidiva.

39 PRONÓSTICO BUENO (++ NOC típica) t Recuperación n completa 2/3 de los pacientes tratados con cc Enfermedad persistente o con frec recurrencias (>3) 1/3: MANTENER TTO Mortalidad 10-15% 15%

40 Situación n actual de la paciente En tratamiento con esteroides en pauta descendente. Actualmente Deflazacort 15 mg/d Mejoría a clínica y radiológica evidente

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42 GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN