Casado Delgado, C (1); Francisco Corral, G (2); Patiño Ortega, H.D (1); Sánchez Fernández S.A Saldaña Pérez, L (2); Domínguez Quesada, I (1) Servicio
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- María Isabel Gómez Sánchez
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1 IEBRE PERSISTE ENTE EN PACIENTE ON MICRONÓDUL LOS PULMONARES Casado Delgado, C (1); Francisco Corral, G (2); Patiño Ortega, H.D (1); Sánchez Fernández S.A Saldaña Pérez, L (2); Domínguez Quesada, I (1) Servicio de Medicina Interna (1) Servicio de Neumología (2) Servicio de Reumatología (3) Hosp General La Mancha Centro, Alcázar de San Juan, Ciudad Real.
2 ANTECEDENTES PERSONALES. No alergias. No tabaquismo. Alcohol 20 gr /semana. No HTA, no DL ni DM conocidas. Cirugías: exéresis hemangioma de Masson (2006). SB: IABVD. Profesión: marmolista desde hace 16 años (usa protección respiratoria adecuada). No tratamiento farmacológico habitual. AF: hermano fallecido de tumor cerebral.
3 ENFERMEDAD ACTUAL olor pleurítico hemitórax izquierdo 1 sem. iebre 38.5ºC, predominio vespertino. s seca. o sensación disneica. o contactos de riesgo conocidos de enfermedad infectocontagios o contacto con animales. o viajes recientes.
4 EXPLORACIÓN FÍSICA ª 38,4º.PA 130/90 mmhg. FC: 94 lpm. Sat 97% basal.fr 14 rpm : rítmico sin soplos. : crepitantes secos en lóbulos superiores. MII: no edema ni signos inflamatorios agudos. esto de la exploración sin hallazgos.
5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS álisis : mograma: Hb 15.7 gr/dl, Leucocitos 6900, fórmula normal. Plaquetas agulación: TP 78%, TC 41.4sg, fibrinógeno 881 mg/dl química: urea 25 mg/dl, creat 0.83 mg/dl, gluc 76 mg/dl, GOT 28 UI/L, GPT 28 UI/L, BR /dl, GGT 56 UI/L. IgA 526mg/dl VSG 49mm/h PCR 26,7 mg/dl. rcadores tumorales: CEA 0.8ng/ml( 0-5.2)CYFRA ng/ml ( ), enolasa 22.9 crogr/l( ), Beta microglobulina 2.95.ml/l ( ). basal: ph 7,48. po2 70 mmhg, pco2 31 mmhg, HCO3 23. mocultivos: negativos. de tórax aumento de densidad LLSS: micronódulos + tratos fibrocatriciales. G: ritmo sinusal, 80 lpm. Eje normal. No bloqueos de rama ni AV. No alteraciones de la olarización.
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7 TCAR DE TÓRAX
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9 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Broncoscopia: introducción por FND. Vía aérea superior normal. CCVV móviles y simétricas. Tráquea centrada. Carina ppal centrada y afilada. ABI: permeable hasta subsegmentarios, con mucosa normal. Se recoge BAS y se realiza BAL en LSD con 150 cc de SSF, recuperando 67 cc. Se remite muestra para estudio AP y microbiológico.
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11 ospecha de infección respiratoria. atamiento con levofloxacino 500mg/24. ontinua con picos febriles. ambio a Imipenem febril, asintomático. h previo al alta: lesiones cutáneas pulas eritematoedematosas. sintomático) LGO MÁS QUÉ UNA INFECCIÓN PIRATORIA? MICRONÓDULOS PULMONARES BILATERALES Y ADENOPATIAS MEDIASTINICAS E HILIARES EN ESTUDI PROBABLE NEUMOCONIOSIS, SARCOIDOSIS vs TBC MIlIAR) INFECCIÓN RESPIRATORIA. URTICARIA INESPECÍFICA. Cita S. Cirugía Torácica para valoració mediastonoscopia vs biopsia pulmonar Cita para revisión en CCEE de Neumología 11 días tras alta ( análisis completo, test de la marcha,pfr y rx d tx).
12 CE NEUMOLOGÍA xpectoración+ Tª 37,7º. basal: 94%. FC 120 lpm. pitantes secos bibasales. (15/09/15): leucos 12000(N ibr 695 mg/dl, GOT 57, PCR a RESPIRATORIA VOFLOXACINO 500/24/7D CE NEUMOLOGÍA AP: lesión granulomatosa: neumoconiosis. PIC reumatología : artralgias 2 mss evol. NEUMOCONIOSIS SIN COMPROMISO GASOMETRICO. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. Prednisona 1MG/KG/D 70MG/D Isoniacida 150mg/ d Demilos CE M. INTERNA Asintomático Se disminuye a 60mg/d. CE REUMATOLOGÍA Asintomático Análisis normal. 60mg/d prednisona. CE NEUMOLOGÍA Asintomático Mejoría de PFR: : FVC 4150 ml (72%), FEV ml (82%), FEV1/FV 89%. DLCO 88. KCO 96. TLC 64%. CE REUMATOL Asintomático Análisis: TPMT 11. TCAR: mejor Disminución de Azatiprina 100m NGRESO OGÍA 9/15) : fiebre+tos+ ración. O EN NEUMOLOGÍA enem la. t. Restrictiva leve conservada., KCO95% a: disminución leve de cia (635m). Hipoxemia nicio, normoxemia al nea 4 para biopsia pulmonar S. 15/09/15 17/09/15 27/10/15 09/11/15 M. INTERNA Fiebre persistente + artralgias AP: crepitantes bibasales. Edemas articulares. Análisis con serologías y autoinmunidad. ENM y EMG ( datos miopatía proximal) TCAR T. De la marcha: similar previo. Biopsia ganglio axilar: hiperplasia linfoide reactiva. Elevación CPK enz, hepáticas, PCR, LDH, ferritina, VSG. NEUMOCONIOSIS POR SILICE, SIN COMPROMISO GASOMÉTRICO. POLIMIOSITIS: Sd. ANTISINTETASA CON AFECTACIÓN PULMONAR. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. ANA 1/160, antiscl- 70 y antijo1 + 17/12/15 22/1/16 26/01/16 29/01/16 02/0 Azatioprina 50/24h PD = Revisiones posteriores: se continua pauta descendente de prednisona y azatioprina 100/24h. TCAR(28/02/17): mejoría PFR( 17/05/16): FVC 4050 (71%), FEV1 3600(81%), FEV1/FVC 89%, DLCO 75 KCO 83 09/08/16: PD 5mg- 2,5mg. Aza = PFR, test de la marcha en oct 16: mejoría. 17/11/16: empeoramiento en rx de tx 19/12/16: asintomático TCAR: mayor retracción y zonas de fibrosis en LLSS. Micronódulos bilaterales y difusos de distribución perilinfática permanecen estables. Adenomatíes estables, aunque con calcificaciones internas. Azatioprina 150mg/d Febr/17: estabilización rx tx y estabilización PFR. Asintomático.
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14 CE NEUMOLOGÍA xpectoración+ Tª 37,7º. basal: 94%. FC 120 lpm. pitantes secos bibasales. (15/09/15): leucos 12000(N ibr 695 mg/dl, GOT 57, PCR a RESPIRATORIA VOFLOXACINO 500/24/7D CE NEUMOLOGÍA AP: lesión granulomatosa: neumoconiosis. PIC reumatología : artralgias 2 mss evol. NEUMOCONIOSIS SIN COMPROMISO GASOMETRICO. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. Prednisona 1MG/KG/D 70MG/D Isoniacida 150mg/ d Demilos CE M. INTERNA Asintomático Se disminuye a 60mg/d. CE REUMATOLOGÍA Asintomático Análisis normal. 60mg/d prednisona. CE NEUMOLOGÍA Asintomático Mejoría de PFR: : FVC 4150 ml (72%), FEV ml (82%), FEV1/FV 89%. DLCO 88. KCO 96. TLC 64%. CE REUMATOL Asintomático Análisis: TPMT 11. TCAR: mejor Disminución de Azatiprina 100m NGRESO OGÍA 9/15) : fiebre+tos+ ración. O EN NEUMOLOGÍA enem la. t. Restrictiva leve conservada., KCO95% a: disminución leve de cia (635m). Hipoxemia nicio, normoxemia al nea 4 para biopsia pulmonar S. 15/09/15 17/09/15 27/10/15 09/11/15 M. INTERNA Fiebre persistente + artralgias AP: crepitantes bibasales. Edemas articulares. Análisis con serologías y autoinmunidad. ENM y EMG ( datos miopatía proximal) TCAR T. De la marcha: similar previo. Biopsia ganglio axilar: hiperplasia linfoide reactiva. Elevación CPK enz, hepáticas, PCR, LDH, ferritina, VSG. NEUMOCONIOSIS POR SILICE, SIN COMPROMISO GASOMÉTRICO. POLIMIOSITIS: Sd. ANTISINTETASA CON AFECTACIÓN PULMONAR. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. ANA 1/160, antiscl- 70 y antijo1 + 17/12/15 22/1/16 26/01/16 29/01/16 02/0 Azatioprina 50/24h PD = Revisiones posteriores: se continua pauta descendente de prednisona y azatioprina 100/24h. TCAR(28/02/17): mejoría PFR( 17/05/16): FVC 4050 (71%), FEV1 3600(81%), FEV1/FVC 89%, DLCO 75 KCO 83 09/08/16: PD 5mg- 2,5mg. Aza = PFR, test de la marcha en oct 16: mejoría. 17/11/16: empeoramiento en rx de tx 19/12/16: asintomático TCAR: mayor retracción y zonas de fibrosis en LLSS. Micronódulos bilaterales y difusos de distribución perilinfática permanecen estables. Adenomatíes estables, aunque con calcificaciones internas. Azatioprina 150mg/d Febr/17: estabilización rx tx y estabilización PFR. Asintomático.
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16 EVOLUCIÓN VALORES ANALÍTICOS
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18 CE NEUMOLOGÍA xpectoración+ Tª 37,7º. basal: 94%. FC 120 lpm. pitantes secos bibasales. (15/09/15): leucos 12000(N ibr 695 mg/dl, GOT 57, PCR a RESPIRATORIA VOFLOXACINO 500/24/7D CE NEUMOLOGÍA AP: lesión granulomatosa: neumoconiosis. PIC reumatología : artralgias 2 mss evol. NEUMOCONIOSIS SIN COMPROMISO GASOMETRICO. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. Prednisona 1MG/KG/D 70MG/D Isoniacida 150mg/ d Demilos CE M. INTERNA Asintomático Se disminuye a 60mg/d. CE REUMATOLOGÍA Asintomático Análisis normal. 60mg/d prednisona. CE NEUMOLOGÍA Asintomático Mejoría de PFR: : FVC 4150 ml (72%), FEV ml (82%), FEV1/FV 89%. DLCO 88. KCO 96. TLC 64%. CE REUMATOL Asintomático Análisis: TPMT 11. TCAR: mejor Disminución de Azatiprina 100m NGRESO OGÍA 9/15) : fiebre+tos+ ración. O EN NEUMOLOGÍA enem la. t. Restrictiva leve conservada., KCO95% a: disminución leve de cia (635m). Hipoxemia nicio, normoxemia al nea 4 para biopsia pulmonar S. 15/09/15 17/09/15 27/10/15 09/11/15 M. INTERNA Fiebre persistente + artralgias AP: crepitantes bibasales. Edemas articulares. Análisis con serologías y autoinmunidad. ENM y EMG ( datos miopatía proximal) TCAR T. De la marcha: similar previo. Biopsia ganglio axilar: hiperplasia linfoide reactiva. Elevación CPK enz, hepáticas, PCR, LDH, ferritina, VSG. NEUMOCONIOSIS POR SILICE, SIN COMPROMISO GASOMÉTRICO. POLIMIOSITIS: Sd. ANTISINTETASA CON AFECTACIÓN PULMONAR. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. ANA 1/160, antiscl- 70 y antijo1 + 17/12/15 22/1/16 26/01/16 29/01/16 02/0 Azatioprina 50/24h PD = Revisiones posteriores: se continua pauta descendente de prednisona y azatioprina 100/24h. TCAR(28/02/17): mejoría PFR( 17/05/16): FVC 4050 (71%), FEV1 3600(81%), FEV1/FVC 89%, DLCO 75 KCO 83 09/08/16: PD 5mg- 2,5mg. Aza = PFR, test de la marcha en oct 16: mejoría. 17/11/16: empeoramiento en rx de tx 19/12/16: asintomático TCAR: mayor retracción y zonas de fibrosis en LLSS. Micronódulos bilaterales y difusos de distribución perilinfática permanecen estables. Adenomatíes estables, aunque con calcificaciones internas. Azatioprina 150mg/d Febr/17: estabilización rx tx y estabilización PFR. Asintomático.
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22 CE NEUMOLOGÍA xpectoración+ Tª 37,7º. basal: 94%. FC 120 lpm. pitantes secos bibasales. (15/09/15): leucos 12000(N ibr 695 mg/dl, GOT 57, PCR a RESPIRATORIA VOFLOXACINO 500/24/7D CE NEUMOLOGÍA AP: lesión granulomatosa: neumoconiosis. PIC reumatología : artralgias 2 mss evol. NEUMOCONIOSIS SIN COMPROMISO GASOMETRICO. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. Prednisona 1MG/KG/D 70MG/D Isoniacida 150mg/ d Demilos CE M. INTERNA Asintomático Se disminuye a 60mg/d. CE REUMATOLOGÍA Asintomático Análisis normal. 60mg/d prednisona. CE NEUMOLOGÍA Asintomático Mejoría de PFR: : FVC 4150 ml (72%), FEV ml (82%), FEV1/FV 89%. DLCO 88. KCO 96. TLC 64%. CE REUMATOL Asintomático Análisis: TPMT 11. TCAR: mejor Disminución de Azatiprina 100m NGRESO OGÍA 9/15) : fiebre+tos+ ración. O EN NEUMOLOGÍA enem la. t. Restrictiva leve conservada., KCO95% a: disminución leve de cia (635m). Hipoxemia nicio, normoxemia al nea 4 para biopsia pulmonar S. 15/09/15 17/09/15 27/10/15 09/11/15 M. INTERNA Fiebre persistente + artralgias AP: crepitantes bibasales. Edemas articulares. Análisis con serologías y autoinmunidad. ENM y EMG ( datos miopatía proximal) TCAR T. De la marcha: similar previo. Biopsia ganglio axilar: hiperplasia linfoide reactiva. Elevación CPK enz, hepáticas, PCR, LDH, ferritina, VSG. NEUMOCONIOSIS POR SILICE, SIN COMPROMISO GASOMÉTRICO. POLIMIOSITIS: Sd. ANTISINTETASA CON AFECTACIÓN PULMONAR. ALTERACIÓN VENTILATORIA RESTRICTIVA LEVE. ANA 1/160, antiscl- 70 y antijo1 + 17/12/15 22/1/16 26/01/16 29/01/16 02/0 Azatioprina 50/24h PD = Revisiones posteriores: se continua pauta descendente de prednisona y azatioprina 100/24h. TCAR(28/02/17): mejoría PFR( 17/05/16): FVC 4050 (71%), FEV1 3600(81%), FEV1/FVC 89%, DLCO 75 KCO 83 09/08/16: PD 5mg- 2,5mg. Aza = PFR, test de la marcha en oct 16: mejoría. 17/11/16: empeoramiento en rx de tx 19/12/16: asintomático TCAR: mayor retracción y zonas de fibrosis en LLSS. Micronódulos bilaterales y difusos de distribución perilinfática permanecen estables. Adenomatíes estables, aunque con calcificaciones internas. Azatioprina 150mg/d Febr/17: estabilización rx tx y estabilización PFR. Asintomático.
23 PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS
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27 RESUMEN
28 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (EPID) uras alveolo intersticiales epitelio, paredes alveolares, endotelio capilar y al tejido tivo (perilinfático y perivascular) comprendido entre los septos y situado en el tejido nquial y peribronquiolar. tidades agente causal 1/3. so de la American ThoracicSociety (ATS) y la EuropeanRespiratorySociety(2) : Idiopáticas. causa conocida o asociadas a otras enfermedades Idiopáticas + presentan una clínica e histología bien definidas. cia: 7,6 casos/ habitantes. nia. stico multidisciplinar. NTO. imestral: n de la sintomatología. fía de tórax. ión funcional respiratoria (espirometría forzada, volúmenes pulmonares, DLCO y arterial basal). nual: tres de esfuerzo.
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30 SILICOSIS fermedad ocupacional. alación de sílice cristalina spuesta fibrótica (toxicidad capacidad de las superficies de sílice cristalina de eracción con medios acuosos radicales de oxígeno dañar células pulmonares na: macrófagos alveolares generación citocinas inflamatorias (ej: interleucina-1 tor de necrosis tumoral beta) interconexión de citoquinas células lamatorias/células pulmonares inflamación y fibrosis) ias presentaciones clínicas de la enfermedad: aguda, crónica y simple. tratamiento efectivo PREVENCIÓN + DIAGNÓSTICO PRECOZ! MPLICACIONES ASOCIADAS: infección micobacteriana, aspergilosis necrotizante nica, cáncer de pulmón, trastornos reumáticos ( producción de autoanticuerpos), fermedad renal, obstrucción crónica al flujo aéreo y bronquitis crónica.
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32 POLIMIOSITIS, SÍNDROME ANTISINTETASA CON AFECTACIÓN PULMONAR pecha: debilidad muscular proximal. ición enzimas musculares: CPK y aldolasa. bas de anticuerpos antinucleares y específicos iografía de tórax. Otros en función de presentaci de miositis (MSA). ión clínica. usión de otras enfermedades. : confirmar proceso miopático + indicar grupos musculares involucrados. encia clínica de otra afección de órganos evaluación adicional. i-jo-1 positivo, u otro anticuerpo antisintetasa, aumenta la probabilidad de ILD debido a PM s de ILD: Neumonía intersticial inespecífica (más común) neumonía intersticial usual (UIP) neumonía organizadora (OP) neumonía intersticial aguda (AIP) tación pulmonar intersticial ser la manifestación inicial de PM
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34 Hay mayor in ncidencia de Síndrome Antis sintetasa con ectación pulmonar en los pacientes con neumoconios sis por sílice?
35 acterísticas clínicas de PM / DM asociadas con silicosis. describen las características clínicas de dos casos y se proporciona una revisión de atura. mujer, seis hombres, cuatro PM y tres pacientes con DM. Cinco fumadores, uno n ador, y un individuo sin condición de fumar. La silicosis se diagnosticó ológicamente en cinco casos. obtuvieron muestras histológicas por biopsia de pulmón abierto en cinco casos y no minaron en dos. discute el mecanismo de la asociación entre silicosis y PM / DM.
36 GRACIAS
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