Patología del uraco. Poster no.: S-0307 Congreso: SERAM 2014

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1 Patología del uraco Poster no.: S-0307 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. Calabuig Barbero, P. Tallón Guerola, Y. AVILÉS VISTORTE, F. J. Molla Nicora, J. F. Rojas Blandon, D. Londoño Mejia; Alicante/ ES Palabras clave: DOI: Pediatría, Tracto urinario / Vejiga, Ultrasonidos, TC, Fístula, Quiste, Neoplasia /seram2014/S-0307 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 13

2 Objetivo docente Descripción de los hallazgos radiológicos de la patología del uraco en el niño y en el adulto, diagnosticados en nuestro centro. Se muestran los tipos de anomalías uracales (uraco persistente, seno uracal, divertículo uracal y quiste uracal) y sus complicaciones asociadas (infección y neoplasia). Revisión del tema El uraco, o ligamento umbilical mediano, es una estructura tubular de línea media que se extiende desde la pared anterior de la vejiga hacia el ombligo. (FIG 1) Es un remanente de vestigio de, al menos, dos estructuras embriológicas: la cloaca, que es la extensión cefálica del seno urogenital (precursor de la vejiga fetal), y la alantoides, que deriva del saco de Yolk. El uraco tubular suele involucionar antes del nacimiento, hacia el quinto mes de gestación, y queda como remanente una banda fibrosa afuncional. Sin embargo, la persistencia de un remanente embriológico del uraco puede producir varias patologías, no solo en niños, sino también en adultos. Debido a que es una patología poco frecuente y se manifiesta con signos y síntomas inespecíficos, es difícil establecer un diagnóstico prequirúrgico preciso. Tanto la ecografía como la TC son las técnicas de imágenes ideales para visualizar las anomalías uracales. Las anomalías uracales congénitas son igual de frecuentes en hombres que en mujeres. Hay cuatro tipos de anomalías uracales congénitas: quiste uracal, uraco persistente, seno uracal y divertículo uracal. (Fig 1)La mayoría de pacientes con patología del uraco, (salvo el uraco persistente), están asintomáticos. Sin embargo, se vuelven sintomáticos si se asocian con infección y otras complicaciones como neoplasias. Los cuatro tipos de anomalías uracales, se describen a continuación: -Uraco persistente (Fig. 3): Cuando existe comunicación entre la luz vesical y el ombligo. Las pérdidas de orina a través del ombligo serán evidentes durante el periodo neonatal. Además, el uraco persistente puede asociarse a otras malformaciones de la vía urinaria. Los hallazgos por imagen se verán en ecografías longitudinales, y en ocasiones en TC con vejiga llena. Algunos pueden permanecer asintomáticos, y presentar fístulas urinoumbilical tras una obstrucción del tracto urinario bajo. Página 2 de 13

3 -Seno uracal: (Fig. 4) Consiste en la persistencia del uraco en su extremo umbilical, estando el extremo vesical obliterado. Por ecografía puede verse una estructura tubular engrosada a lo largo de la línea media, por debajo del ombligo. Se suele asociar a infección del remanente uracal que se puede confirmar con senografía. -Divertículo vesicouracal: (Fig 5) Es la persistencia del uraco sólo en el extremo vesical. Esto ocurre cuando el extremo vesical del uraco no se cierra. Suele ser asintomático en la mayoría de los casos y sólo se descubre incidentalmente en TC realizado por otra causa, apareciendo como una lesión quística en línea media, justo encima del borde anterosuperior de la vejiga. La ecografía muestra un saco anecoico extraluminal que no comunica con el ombligo. Esta lesión puede complicarse por infección del tracto urinario, formación de litiasis intrauracal y la prevalencia aumentada de carcinoma después de la pubertad. En niños, el divertículo uracal, puede acompañarse del Síndrome de Prune-Belly. -Quiste uracal: (Fig 4 y 6) Es una colección del uraco, cerrada tanto en su extremo craneal como caudal. Suele localizarse en el tercio inferior del uraco. Tanto en la TC como en la ecografía, se muestra una cavidad llena de líquido en la línea media, en la pared abdominal inferior. Como en el resto de las anomalías uracales, la infección es la causa más frecuente de complicaciones del quiste uracal y la mayoría se diagnostican tras la infección. Complicaciones asociadas a la patología uracal: -Infección: (fig. 7) Es la causa más frecuente de complicaciones de los remanentes del uraco. La ruta de infección puede ser linfática, hematógena o vesical, y los microorganismos implicados presentan amplia variedad, bien cocos gram positivos, o bien bacilos gram negativos. En la mayoría de los casos, es necesaria la biopsia por punción percutánea o PAAF para el diagnóstico y planificación terapeútica. Es fundamental la resección total de la pared quística porque hay una tasa de reinfección del 30% y en los remanentes uracales hay mayor probabilidad de desarrollar carcinoma. -Tumores: (Fig 8) Las neoplasias malignas son raras, representan menos del 0.5% de todos los tumores de vejiga, siendo anecdóticos los tumores benignos. La mayoría de lesiones malignas son adenocarcinomas uracales. Suelen aparecer en pacientes de años y dos tercios son en varones. Clínicamente suelen ser asintomáticos por su localización extraperitoneal, y consecuentemente, la mayoría de pacientes muestran invasión local o enfermedad metastásica en el diagnóstico. El 95% de los carcinomas uracales surgen de la porción Página 3 de 13

4 yuxtavesical del uraco y se extiende superiormente hacia el ombligo e inferiormente hacia la pared vesical. Igual que ocurre en otros adenocarcinomas mucinosos abdominales, los carcinomas uracales pueden producir calcificaciones psamomatosas que se aprecian en la TC. Las calcificaciones ocurren en el 50-70% de los casos y pueden ser puntiformes o curvilíneas, y periféricas. Calcificaciones en la línea media de una masa supravesical suelen ser diagnósticas de carcinoma uracal. El componente puede ser sólido, quístico o mixto, aunque suelen verse componentes de baja atenuación, debido al contenido de mucina. Es dificil distinguir un remanente uracal infectado de un carcinoma uracal. El pronóstico de los tumores uracales depende del estadio y del grado de diferenciación, aunque suele ser pobre debido a la escasa clínica que producen y el diagnóstico tardío. La TC no es precisa para identificar invasión microscópica de la grasa y de la mucosa vesical. En nuestro centro, se revisan 32 pacientes con diagnóstico de patología del uraco (desde Mayo 1996 hasta Julio 2013) donde 16 presentaron uraco persistente (50%), 9 fueron diagnosticados de quiste del uraco (28%), 2 presentaron remanente del uraco (6%) al igual que 2 diagnósticos de divertículo uracal (6). Tan sólo 1 paciente presentó un seno uracal (3%) y 2 casos descritos de carcinoma del uraco (6%) diagnosticado en la edad adulta ( 45 y 72 años respectivamente). Images for this section: Página 4 de 13

5 Fig. 1 Página 5 de 13

6 Fig. 2 Página 6 de 13

7 Fig. 3 Página 7 de 13

8 Fig. 4 Página 8 de 13

9 Fig. 5 Página 9 de 13

10 Fig. 6 Página 10 de 13

11 Fig. 7 Página 11 de 13

12 Fig. 8 Página 12 de 13

13 Conclusiones La patología del uraco es un hallazgo por imagen poco frecuente y característico. La mayoría de lesiones se describen adecuadamente con ecografía. La TC ayuda a confirmar los hallazgos por ecografía y ayuda a describir la extensión local y metástasis a distancia en los casos de transformación tumoral. Recordar que la imagen es inespecífica, por lo que se requiere un diagnóstico definitivo anatomopatológico para optimizar el abordaje quirúrgico y evitar cirugías radicales innecesarias. Su conocimiento anatómico y de las características por imagen, permiten un diagnóstico precoz, que es muy importante para el manejo y tratamiento quirúrgico de las complicaciones, así como para realizar un adecuado diagnóstico diferencial con el resto de la patología abdominal. Bibliografía Jeong-Silk Yu el al. Urachal Remnant Diseases: Spectrum of CT and US findings. Radiographics March Vol Khati NJ el al. Imaging of the umbilicus and periumbilical region. Radiographics 1998: 18. Siegel. Ecografía pediátrica, pag Página 13 de 13