SLPc con expresión hemoperiférica. rica Bioq.. Gonzalo Ojeda. Fa.C.E.N.A U.N.N.E

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Alfredo Martin Álvarez
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1 SLPc con expresión hemoperiférica rica Bioq.. Gonzalo Ojeda Hematología a Clínica 2012 Fa.C.E.N.A U.N.N.E

2 EPIDEMIOLOGÍA ADULTOS MAYORES 50 AÑOSA EXPOSICIÓN N A RADIACIONES Y DERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???

3 SLPc LLC Leucemia Pro linfocítica Tricoleucemia Leucemia de linfocitos grandes granulares Leucemia/linfoma T del adulto LNH Sindrome de Sezary

4 LEUCEMIA PROLINFOC LINFOCÍTICA B (70%) > T (30%) EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS ( GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLC

5 LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA B PROLINFOCITOS >55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg,, FMC 7 CD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14

6 Leucemia Prolinfocítica B

7 Leucemia Prolinfocítica B

8 LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA T ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICASD ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,β GLUCURONIDASA, ANAE ( local) FENOTIPO POST TÍMICO: T CD 1 (),( TdT (), PAN T: CD2, CD3, CD 5, CD 7. CD4() CD 8() ppalmente ANOMALÍAS AS DEL CROM 14

9 Leucemia Prolinfocítica T Similares a Prolinfocitos B pero > basofilia

10 Leucemia Prolinfocítica T

11 TRICOLEUCEMIA CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIA TRAP PAN B, SIg,, CD 5 CD 11 c () Infección n por HTLV II?? Alteraciones cromosómica, mica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES

12 Tricoleucemia

13 Tricoleucemia

14 LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG) ORIGEN T (CD 3, TCRβ) ó NK (CD 3, 3 CD56) ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARAS GB , ANEMIA, TROMBOCITOPENIA FAC T: CD 3, TCRβ,CD 4±, 4, CD8 ±,, CD 57, CD2, CD45RA, CD122 NK: CD2, CD3,, CD4,, CD8,CD16 CD56

15 Leucemia de linfocitos grandes granulares LGG

16 LGG

17 SINDROME SEZARY JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOS AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOST ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%) FAC, CD 1, 1, CD2, CD3, CD5, CD4, CD7. ALTERACIONES EN EL CROM 10

18 Síndrome de Sezary

19 Síndrome de Sezary

20 Leucemia/Linfoma T de adulto Linfomas no Hodgkinianos c/ expresión periferica Adenopatias y esplenomegalia Asociado con el virus HTLV1 Morfología a : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2,CD5,CD4,CD8(CD25) Linfoma linfocítico de celulas pequeñas Linfomas foliculares Linfoma del manto L Linfoma esplénico con linfocitos vellosos

21 Linfoma folicular Linfoma de manto Linfoma T

22 FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA LPB TL TLV LLC SIg/CD79b CD19 CD20 CD5 CD10 CD11C CD25 CD103 / /

23 FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA LPT LLGGT LLGG NK LLTA SZ/MF CD2 CD5 CD7 CD3/TCR CD4 CD8 CD57 CD56

24 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) Etiología Alteraciones cromosómicas micas Características de los linfocitos Alteraciones en la inmunidad Las causas no se conocen pero existen predisposición familiar Del 13, del 11, 12 Tienen SmIg en Nº N inferior a los normales( son IgM o IgM IgD) Fenotipo :CD5, HLADR,, CD19,CD20.CD21,CD23,CD24 Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células c B posgerminales con memoria inmunológica(50%) Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración n de las subpoblaciones T y NK Laboratorio GB: /L Linfocitosis >75% Anemia (20%) Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina Gamapatía monoclonal(10%) MO : patron de infiltración n : nodular,insterticial,mixto y difuso

25 LLCCARACTERISTICAS CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen celular y al estado de mutación n del gen de la región n variable de la cadena pesada de la Ig LLCB B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pregerminales LLCB B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición n a Ag Expresan altos niveles de BCL2 2 y BCLXD (antiapoptóticos) ticos) La proliferación n inducida por FNT, IL2; IL4, IL8 8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación n con LT

28 LLC

29 LLC

30 Prolinfocito

31 SOMBRAS DE GUMPRECHT

32 LLC MO

33 LLC MO

39 EXISTEN 2 TIPOS TIPO I Ig VH Mutada CD 38 Cariotipo normal o 13 q TK < 7 U/l BMO no difuso TDL>24 meses Zap 70 TIPO II Ig VH NO Mutada CD 38 >530% T12, 17p, 11 q TK >7 U/l BMO difuso TDL>612 meses Zap 70 Prevalencia TI:TII= 55:45 Binet A sobrevida TI:TII (96:20m)

40 LLC Linfoma de Richter

41 OTROS SLP NO MALIGNOS PPLB M.I

43 FIN

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