III. CAVIDAD ORAL Y FARINGE

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1 1 III. CAVIDAD ORAL Y FARINGE CAPÍTULO 85 TUMORES DE LA RINOFARINGE Carmen Deus Abelenda, Mercedes Álvarez-Buylla Blanco, Alejandro Martínez Morán Complexo Hospitalario Universitario Juan Canalejo A Coruña Introducción Los tumores primarios de la nasofaringe son poco frecuentes, estando su naturaleza relacionada con los diversos epitelios que podemos encontrar en esta localización. Así, encontraremos lesiones derivadas del epitelio escamoso queratinizante o no queratinizante, glandular o linfoideo. El tumor benigno más frecuente es el angiofibroma nasofaríngeo juvenil, aunque no debemos olvidar otras lesiones benignas como son los quistes de Thornwaldt, tumores mixtos benignos, fibromas, hemangiomas, lipomas o neurofibromas. Incluimos además, dentro de este grupo de tumores benignos, aquellos derivados del tejido endocraneal, como son los craneofaringiomas, meningiomas y cordomas. Los tumores malignos son asimismo inusuales y su constitución anatomopatológica es muy variada, pudiendo así aparecer en forma de carcinomas, linfomas o sarcomas. Entre ellos, la forma histopatológica más frecuente es el carcinoma nasofaríngeo cuyo tratamiento como expondremos posteriormente es fundamentalmente con radioterapia. Otros tumores malignos a tener en cuenta serán los tumores derivados del epitelio glandular como el carcinoma adenoide quístico, oncocitomas, adenomas pleomorfos o mucoepidermoide. En estos últimos el tratamiento puede contemplar la extirpación quirúrgica debido a su baja radiosensibilidad. En este capítulo nos vamos a centrar en las dos formas histopatológicas de mayor relevancia en la práctica clínica: el angiofibroma nasofaríngeo juvenil y el carcinoma nasofaríngeo. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) El ANJ es un tumor altamente vascularizado, no encapsulado, histológicamente benigno, localmente invasivo, típico de varones adolescentes. Esta predilección y casi exclusividad por el sexo masculino hace pensar en un mecanismo de crecimiento hormonal dependiente. Aunque esto no esté probado de forma definitiva, se han encontrado receptores para andrógenos, testosterona y dehidrotestosterona. Epidemiología El ANJ se considera la neoplasia benigna más frecuentemente localizada en la nasofaringe, representando el 0.5% de todos los tumores de cabeza y cuello. Como afirmamos anteriormente, se

2 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 2 trata de un tumor típico de varones adolescentes, debutando la mayoría de los casos entre los 10 y los 18 años. Su incidencia varía mucho dependiendo de las localizaciones geográficas estudiadas; así en Egipto, India y sudeste asiático tiene una frecuencia de aparición mucho más alta que en Estados Unidos y Europa. Histología El ANJ es una tumoración lobulada, de coloración rojo-azulada y de superficie lisa y friable. Está recubierto por mucosa intacta, no ulcerada, excepto en casos en los que se haya realizado una biopsia previa u otro tipo de manipulación. Microscópicamente, los ANJ están formados por tres componentes, estso son; retículo fibroso, celular, y vascular. El retículo está constituido por fibras de colágeno, en cuyo lecho, se pueden encontrar zonas de calcificación y restos óseos. Con frecuencia, se pueden además, observar focos de hemorragia intersticial y necrosis. El componente celular, ocupa los espacios entre la red colágena. Destacan aquí, abundantes fibroblastos de morfología variada y células gigantes polinucleadas. El tejido vascular, se encuentra localizado fundamentalmente en la base del tumor. Se pueden encontrar arterias de estructura normal con función nutritiva que se ramifican hacia los diversos segmentos de la neoformación, donde comunican con vasos lacunares de paredes muy delgadas y a menudo limitadas por una sola capa endotelial. También se pueden observar vasos de estructura irregular, debido a una capa muscular de grosor heterogéneo. Crecimiento tumoral Los ANJ son tumores de crecimiento lento pero localmente invasivo, y aunque son histológicamente benignos, pueden comprometer la vida del paciente debido a su extensión intracraneal. Esta ocurre entre el 10 y el 36% de los casos, siendo la pituitaria, la fosa craneal anterior y la fosa craneal media, las zonas más frecuentemente afectadas. La zona de origen más frecuente se encuentra en el margen superior del agujero esfenopalatino. Inicialmente, el tumor crece bajo la mucosa del cavum y desde ahí, puede progresar y tomar diversas direcciones, estas son; superior, anterior y lateral. En su progresión superior, invade progresivamente el seno etmoidal posterior y esfenoidal, pudiendo desde aquí, penetrar en el endocráneo e invadir la celda hipofisaria contactando con el seno cavernoso a la carótida interna. Anteriormente alcanza la fosa nasal produciendo dificultad respiratoria nasal progresiva y deformaciones del tabique nasal. En su crecimiento lateral, llega al espacio pterigomaxilar. En este momento, el tumor se hace extrafaríngeo y puede invadir otras regiones como el seno maxilar, la órbita y la fosa infratemporal.

3 3 Clínica Los dos síntomas de presentación más frecuentes son la epistaxis recurrente y la obstrucción nasal unilateral progresiva, que ocurren en más del 80% de los pacientes. Otros síntomas menos habituales son cefalea, rinorrea mucopurulenta, hipoacusia de transmisión secundaria a otitis media serosa, rinolalia, exoftalmos, diplopia, desplazamiento del paladar, deformidad facial y anosmia. Diagnóstico Historia clínica Se recogen los síntomas anteriormente descritos además de otros antecedentes familiares de interés. Exploración física Incluye una exploración general del ORL. Así, la nasofaringoscopia rígida o flexible, pone de manifiesto la presencia de una masa voluminosa, lisa, nodular, de color azul rosado, en la fosa o el cavum. Es importante además, explorar la cavidad oral, ya que estos tumores pueden protruir en el paladar. La otoscopia y exploración cervical completan el estudio. En caso de verse afectada la órbita será obligada la consulta al servicio de Oftalmología. Pruebas de imagen Radiología simple: muestra una masa con consistencia de partes blandas, localizada en la nasofaringe. Hoy en día no es una prueba primordial ya que ha sido desplazada por el uso generalizado del TC. TC (Figura 1): es el estudio de elección. Muy útil para valorar la extensión del tumor en el plano axial y coronal y con ello planificar la cirugía y una vía correcta de abordaje Define con precisión la afectación de las estructuras óseas. Algunos tumores como los hemangiomas, hemangiopericitomas, plasmocitomas o neuroblastomas pueden presentar imágenes similares. A pesar de ello y en la práctica diaria, la aparición de una tumoración vascular en la fosa nasal en un paciente varón joven con una imagen TC característica prácticamente determina el diagnóstico. RNM (Figura 2): proporciona información sobre la extensión a tejidos blandos, complementa el estudio de TC ofreciendo información en el plano sagital. Es así, especialmente útil para determinar el grado de afectación endocraneal y diagnóstico de enfermedad recurrencial.

4 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 4 Figura 1: TC mostrando angiofibroma Figura 2: RM de paciente con angiofibroma en cavum Angiografía: es esencial para el diagnóstico y tratamiento de esta tumoración. Aporta la posibilidad de realizar una embolización previa a la cirugía, facilitando el acto quirúrgico al disminuir el sangrado de forma importante. Las principales ramas nutricias de este tipo de tumores provienen de ramas terminales de la arteria maxilar interna, aunque a medida que crecen debemos considera a posibilidad de que ramas de la carótida interna también hagan su aportación (Figura 3). Por ello, la embolización previa disminuye el sangrado pero no hace que la cirugía sea exangüe. Figura 3: Arteriografía previa a ambolización. Se observa irrigación preferente desde arteria maxilar interna Biopsia Confirma la naturaleza benigna y vascular de la lesión. El diagnóstico de presunción se realiza con la sospecha clínica y las pruebas de imagen. Debido a la posibilidad de hemorragia, no se debe realizar una biopsia en la consulta si la sospecha es de ANJ.

5 5 Diagnóstico diferencial El ANJ debe diferenciarse de otros tumores sangrantes que ocupan el cavum, el territorio nasal y los senos paralateronasales. Entre ellos destacan el angiosarcoma y el hemanciopericitoma. El comportamiento clínico más agresivo y el estudio histológico de la pieza los diferencian del ANJ. Estadificación Se han propuesto varios sistemas de clasificación basados en la extensión del tumor en el momento del diagnóstico. El sistema de Chandler está basado en la clasificación AJCC empleada en los carcinomas de nasofaringe y no refleja realmente el comportamiento clínico del ANJ (Tabla 1). Este comportamiento, se ve reflejado más fielmente mediante la clasificación se Sessions (Tabla 2). Tabla 1: Clasificación de Chandler Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Tumor confinado a nasofaringe Extensión tumoral a cavidad nasal o seno esfenoidal Invasión antrum, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, órbita y/o cuello Invasión intracraneal Tabla 2: Clasificación de Sessions Estadio IA Estadio IB Estadio IIA Estadio IIB Estadio IIC Estadio III Tumor confinado a fosas nasales Extensión tumoral a uno o varios senos paranasales Mínima extensión a fosa pterigomaxilar Ocupación completa de la fosa pterigomaxilar Tumor que se extiende a la mejilla o a la fosa temporal Extensión intracraneal Tratamiento La estrategia terapéutica fue inicialmente controvertida. Actualmente la mayoría de los autores consideran la resección quirúrgica del tumor, previa embolización del mismo, el tratamiento de elección. El objetivo primordial del tratamiento quirúrgico consiste en la erradicación completa del tumor con la menor morbilidad posible. Para ello, existen diversas vías de abordaje y la elección de una u otra vendrá determinada por la localización y extensión de la tumoración, así como por la experiencia del cirujano con cada una de las técnicas. Los tipos de abordaje más empleados son el degloving mediofacial, la cirugía endoscópica nasal, la vía transpalatina y la rinotomía paralateronasal. En caso de tumores con invasión intracraneal puede ser necesario la combinación de distintas vías de abordaje.

6 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 6 Respecto a la posibilidad de embolización previo a la cirugía, parece aceptado que se realice entre las horas previas, con el objetivo de disminuir el sangrado peroperatorio. Como contrapartida, algunos autores han observado que la embolización previa, produce una inflamación que dificulta la capacidad de disección y despegamiento del tumor de las estructuras adyacentes y otros, además la relacionan con una mayor tasa de recidivas. Otras complicaciones más graves incluyen la posibilidad de migración de los émbolos hacia el territorio de la carótida interna. Otra forma de disminuir el sangrado operatorio sería la ligadura la arteria esfenopalatina a través de un abordaje de Caldwell-Luc, aunque hoy en día se prefiere la embolización selectiva. Con todo ello, hay que decir que estas técnicas que disminuyen el sangrado quirúrgico, son especialmente útil en cirugías primarias, ya que en recidivas es frecuente que el tumor se vascularice a partir de ramas de la carótida interna no abordables con las técnicas de ligadura o embolización. Independientemente de cual sea el vaso nutricio principal de la tumoración, se ha descrito la posibilidad de realizar la inyección intratumoral de sustancias esclerosantes, Así se recogen materiales como el cianocrilato, lipiodol o polvo de tungsteno. Estas técnicas, inducen la devascularización y necrosis de la tumoración disminuyendo el sangrado, aunque tampoco están exentas de afectos secundarios y citotoxicidad. Utilizando el abordaje adecuado a las características del tumor, con un tiempo correcto de exéresis y una reconstrucción meticulosa, el resultado del tratamiento quirúrgico es excelente y la tasa de recurrencias pequeña. Así recordaremos el degloving medio facial, el abordaje paralateronasal, las técnicas endoscópicas y la vía transpalatina. En nuestro medio la vía más frecuentemente utilizada es el degloving medio facial, que no deja cicatrices externas y ofrece una buena visualización tanto de la fosa nasal, fosa pterigopalatina e incluso fosa infratemporal (Figura 4). Figura 4. Abordaje de angiofibroma mediante degloving medio facial La rinotomía paralateronasal es también una vía aceptada que ofrece una visión de la tumoración parecida a la vía anterior, con la desventaja de dejar una cicatriz visible. La posibilidad de resección endoscópica depende además de la localización, de la experiencia del cirujano con esta técnica y de la capacidad de embolización del tumor. No deja cicatrices externas ni obliga a la realización de osteotomías que puedan afectar posteriormente al crecimiento facial.

7 7 Como inconveniente, depende de una curva de aprendizaje y experiencia en cirugía endoscópica. Además, presenta difícil control de posibles hemorragias que puedan surgir durante la cirugía. La vía de abordaje transpalatina nos ayuda cuando el tumor es de localización central en el cavum, aunque tiene problemas para los tumores que crecen hacia la fosa pterigopalatina en cuyo caso podremos ayudarnos de la utilización de la endoscopia. La radioterapia queda relegada para aquellos casos en los que la cirugía está contraindicada. A medida que mejoran y se amplían las técnicas de abordaje y mejora el control perioperatorio de los pacientes, tumores que antes no eran abordables hoy en día sí lo son. Se consideraron como inoperables y por tanto subsidiarios de recibir tratamiento radioterápico, la invasión hipofisaria y el compromiso de los nervios ópticos o tronco del encéfalo. Los principales inconvenientes de la radioterapia son la posibilidad de provocar malignización en el campo radiado, inhibición del crecimiento facial en pacientes muy jóvenes, osteorradionecrosis y ceguera. Se han empleado otras técnicas complementarias como la quimioterapia, la hormonoterapia y la embolización endotumoral, aunque no han sido aceptadas como modalidades de tratamiento curativo primario. Carcinoma nasofaríngeo (CNF) Introducción Los tumores malignos de rinofaringe pueden aparecer en cualquier grupo de edad. Con frecuencia su diagnóstico se hace de forma tardía debido a la inespecificidad de signos y síntomas que producen y a la difícil interpretación de las imágenes de la nasofaringe, incluso para profesionales experimentados. En su génesis se han implicado factores ambientales, genéticos y virales, con una especial relación con el virus de Epstein-Barr. Epidemiología El CNF es un tumor relativamente poco frecuente en la mayoría de los países occidentales, con una incidencia inferior al 1/ hab./año; si embargo puede suponer hasta un 15/ de los tumores en algunas zonas de China y del sudeste asiático. Es la provincia de Guangdong, localizada en el sudeste de China, donde encontramos la mayor incidencia (15-50/ hab./año), llegando a considerarse la tercera neoplasia más frecuente en varones. Además, también encontramos unas cifras similares de incidencia en Hong-Kong y Singapur, mientras que Alaska y la cuenca mediterránea son consideradas zonas de riesgo intermedio. La edad media de aparición varía según la zona geográfica y el tipo histológico con un rango que oscila entre los nueve y los setenta y cuatro años. Así, se habla de dos picos de incidencia, sobre todo en áreas endémicas, uno a los 20 años, y otro a los 50 años. Respecto al sexo, se presenta más frecuentemente en varones, a razón de 3 a 1.

8 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 8 Etiología La distribución geográfica típica del carcinoma nasofaríngeo, sugiere una etiología multifactorial, viéndose implicados factores ambientales, genéticos y virales, con una especial relación con el virus de Epstein-Barr. Virus de Epstein-Barr (VEB) La infección latente por el VEB, es uno de los factores etiológicos más importantes y firmemente establecido, siendo independiente de la geografía. Los títulos positivos de anticuerpos se encuentran significativamente más elevados en pacientes con CNF que en la población general. Factores genéticos Se habla de una predisposición genética en el carcinoma de nasofaringe debido a la observación de muchos casos de agregación familiar. En las poblaciones a las que han emigrado los chinos, la incidencia de carcinoma nasofaríngeo crece, y aunque el riesgo de presentación disminuye en la segunda generación, la frecuencia sigue siendo superior que en otras poblaciones. Se han identificado haplotipos específicos en el HLA, localizados en el brazo corto del cromosoma 6, relacionados con un incremento del riesgo de padecer CNF. También se han visto implicadas en el mayor riesgo de CNF, la presencia de anomalías en determinados cromosomas como delecciones en 1p, 3p, 14q, 16p y 16q o amplificaciones en 1q, 3q, 12p y 12q. Una hipótesis reciente a favor del desarrollo del CNF, habla de cambios displásicos precoces que se asocian con pérdidas alélicas en el brazo corto de los cromosomas 3 y 9, lo que originaría una inactivación de p14, p15 y p16, que son considerados genes supresores de tumores. Factores ambientales Numerosos estudios experimentales y epidemiológicos apuntan a determinados factores dietéticos como el exceso de nitrosaminas consumidas en conservas de pescados, carnes secas y ahumados y ciertos hidrocarburos aromáticos policíclicos, que influyen en la aparición de estos tumores. Además, la deficiencia de ingesta de fruta fresca, carotenos o fibra, también se ha relacionado con la aparición de la enfermedad. Histopatología La neoplasia más frecuente de la nasofaringe es el tumor epitelial no glandular, no linfomatoso, conocido como carcinoma nasofaríngeo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece un sistema de clasificación que ha sido aceptado unánimemente por patólogos de todo el mundo, dividiéndolos en tres tipos: 1. Carcinoma epidermoide queratinizante (OMS tipo I) 2. Carcinoma epidermoide no queratinizante (OMS tipo II) 3. Carcinoma indiferenciado (OMS tipo III) El carcinoma epidermoide queratinizante (OMS tipo I) representa el 25% de los carcinomas de nasofaringe y se presenta más frecuentemente en Países Occidentales (30-40%), siendo raros en zonas endémicas (menos del 10%). Al microscopio electrónico se caracteriza por presentar células largas con citoplasma eosinófilo que producen queratina, con puentes

9 9 intercelulares (desmosomas). Morfológicamente es bien diferenciado y similar a otros carcinomas epidermoides del tracto aéreo-digestivo superior. El carcinoma epidermoide no queratinizante (OMS tipo 2) representa el 15-20% de estos tumores. Al microscopio electrónico presenta distintos tipos celulares desde formas maduras a anaplásicas, siendo la producción de queratina escasa o nula. Se han denominado también carcinomas transicionales por su parecido con los carcinomas del tracto urinario. El carcinoma indiferenciado (OMS tipo 3) representa el 63% de los carcinomas de nasofaringe. Son los más frecuentes en zonas endémicas. Presenta múltiples variantes morfológicas; linfoepitelioma, carcinoma de células claras, carcinoma anaplásico y otros. Al microscopio electrónico presenta una proliferación linfoepitelial con células dispuestas en masas más o menos regulares, con núcleos redondos u ovales y nucleolos prominentes. Los límites tumorales son imprecisos. Posee numerosos elementos linfoides no neoplásicos en su seno, por lo que asemeja el linfoma de células largas, teniendo que usar tinciones especiales y técnicas de inmunohistoquímica para su diferenciación. Clínica El paciente con carcinoma de cavum puede permanecer asintomático mucho tiempo o puede presentar una serie de signos y síntomas de gran diversidad dependientes de su localización y extensión. Por ello, para facilitar su estudio los agrupamos dependiendo de su orden de aparición: Adenopatía cervical Presente en el 50% de los casos. Esta elevada frecuencia se debe a la importante red de vasos linfáticos que se comunican en la línea media de la rinofaringe, por lo cual no son infrecuentes las metástasis bilaterales. Sin embargo, más frecuentemente se presentan como adenopatías altas e ipsilaterales, sobre todo a nivel posterior, subdigástrico, yugulocarotídeas, espinales posteriores, o más raramente supraclaviculares. Signos otológicos Presentes en el 40-60% de los casos, siendo lo más frecuente la hipoacusia de transmisión unilateral seguida de plenitud ótica y autofonía por obstrucción tubárica. Signos rinológicos Cuando los tumores son voluminosos pueden obstruir la coana y causar insuficiencia respiratoria nasal y en ocasiones sangrados nasales que no suelen ser copiosos. Signos oftalmológicos Se presenta en el 5% de los casos, generalmente como una exoftalmia o parálisis de la motilidad ocular. Signos neurológicos Presentes en el 10-20% de los casos y dependen de la extensión dorsal o craneal del tumor. Por orden de frecuencia pueden aparecer: 1. Diplopia, por lesión del VI par (paresia del músculo recto externo). Si se presenta una oftalmoplejia refleja, indica afectación del III, IV y VI par en la fisura orbitaria superior o en el seno cavernoso. 2. Dolor hemifacial o faríngeo, y/o parestesias hemifaciales, indicando infiltración del V o IX par.

10 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe Cefaleas por extensión endocraneal. 4. Infiltración a nivel del agujero rasgado posterior con afectación de los pares craneales IX, X y XI (Síndrome del agujero rasgado posterior o Síndrome de Vernet) e incluso extenderse al XII par (Síndrome de Collet-Sicard). 5. Afectación del simpático cervical (Síndrome de Claude Bernard Horner). Metástasis Aparecen en aproximadamente un 5% de los pacientes las presentan, siendo las más frecuentes, las óseas, pulmonares y hepáticas. Diagnóstico Anamnesis Pondrán de manifiesto algunos de los síndromes descritos como típicos del carcinoma de nasofaringe. Además es importante hacer mención de los antecedentes familiares. Exploración física Debemos realizar una exploración exhaustiva del área ORL, que debe incluir la palpación cervical, otoscopia y exploración neurológica. Posteriormente, debemos tratar de localizar y delimitar la extensión de la lesión en el cavum, para ello nos ayudaremos del fibroscopio y buscaremos masas o ulceraciones, siendo la fosa de Rosenmüller y el techo nasofaríngeo las dos localizaciones donde más frecuentemente se origina. En ocasiones es posible que la exploración de la nasofaringe no revele anomalías, ya que en un porcentaje de hasta un 10% la enfermedad puede ser submucosa. Pruebas de imagen Radiología convencional, que aunque permite detectar tumores localizados en la pared superior y posterior, es poco determinante y ha sido superada por las pruebas de imagen actuales. RNM con gadolinio (Figura 5) Es la técnica de elección ya que nos permite definir con mayor exactitud la invasión de tejidos blandos. Es una técnica de gran utilidad para la detección de recidivas y para diferenciar los procesos fibrosos post-radioterapia de las recurrencias. TAC (Figura 6) con contraste y algoritmo para hueso. Nos permite determinar la extensión locoregional, sobre todo a dos niveles; lateral, a través de la fosa pterigomaxilar, pterigoides y relieve tubárico; y superior, a nivel de la base del cráneo, que en el momento del diagnóstico se encuentra afectada hasta en un 25% de los pacientes. Tomografía por emisión de positrones (PET). Es una técnica que resulta muy útil para el diagnóstico de la enfermedad recurrente o residual, con una sensibilidad y especificidad superior a la RNM.

11 11 Figura 5: RM en la que se observa tumor en nasofaringe Figura 6: TC de pacientes con carcinoma de nasofaringe Serología Las determinaciones serológicas frente al VEB se realizan mediante inmunofluorescencia directa, analizándose la expresión de Antígenos Tardíos (VCA), Antígeno Precoz (EA) y sobre todo, más utilizado en la clínica, la aparición de anticuerpos que para ellos se desarrollan. Así los anticuerpos IgA anti-vca se han considerado los más sensibles y los IgA anti-ea los más específicos para la detección del carcinoma OMS tipos II y III Respecto a la sensibilidad de esta prueba para el OMS tipo I es mucho menor, por lo que el no encontrar estos anticuerpos, no descarta de forma definitiva la enfermedad. De igual forma, el recuento del DNA del VEB también se ha relacionado con el pronóstico de la enfermedad. El estudio de los anticuerpos es útil así, en los siguientes campos: 1. En el diagnóstico precoz, como método de realización de screening sobre todo en zonas endémicas. 2. En casos donde tenemos una sospecha, pero no encontramos en la exploración una masa en cavum. Es decir en casos con presencia de una adenopatía cervical de un tumor primario desconocido, o con una PAAF informada como carcinoma indiferenciado. La positividad de los anticuerpos nos guiará hacia un posible tumor en cavum. 3. Vigilancia postratamiento. Un tratamiento eficaz disminuye los niveles de anticuerpos, por lo que si se detectan en las revisiones un aumento de VCA hemos de pensar en la sospecha de una recidiva. De modo proporcional, una elevada tasa de de anticuerpos se correlaciona con un aumento del volumen tumoral y afectación ganglionar, indicando por tanto mal pronóstico.

12 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 12 Biopsia Imprescindible para la confirmación del diagnóstico. Puede realizarse con anestesia local en caso de pacientes colaboradores y volumen tumoral importante, mediante endoscopia nasal. En caso contrario habrá que recurrir a la anestesia general. Es posible que la clínica inicial sea la aparición de una adenopatía cervical que no revele otras alteraciones en el área ORL. La actuación correcta será la realización de una PAAF que puede revelar el origen de una tumoración típica del cavum. En estos casos es correcto realizar biopsias del tejido blando del cavum o el legrado del mismo con anestesia general. En ocasiones, la PAAF puede no ser definitiva y así el diagnóstico derive de la información obtenida a partir de la biopsia de una adenopatía cervical. Esta maniobra ha demostrado no ser beneficiosa para la supervivencia, aunque podemos encontramos con esta situación en el protocolo diagnóstico de una adenopatía de un tumor primario de origen desconocido. En estos casos la adenopatía debe enviarse intraoperatoriamente y si la sospecha del patólogo es de tumor indiferenciado de cavum o linfoepitelioma debemos realizar legrado de la nasofaringe hasta confirmarlo. Estadificación Se han publicado varios sistemas, existiendo siete clasificaciones distintas, algunas aún vigentes actualmente, como la del Internacional Union Against Cancer (UICC) y la de Ho de El sistema de estadificación más usado es del American Joint Committe for Cancer Staging (AJCC) de 1992 actualizado en 1997, por permitir una mejor individualización de las categorías pronósticas y la orientación de un protocolo terapéutico según riesgo local y/o metastático (Tablas 3 y 4). Tabla 3: Clasificación TNM (AJCC 1992) de los carcinomas de rinofaringe T1 Tumor confinado a nasofaringe T2 Extensión a tejidos blandos de orofaringe y/o fosa nasal T2a: Sin extensión parafaríngea T2b:Con extensión parafaríngea T3 Invasión estructuras óseas y/o senos paranasales T4 Invasión intracraneal y/o afectación pares craneales, fosa infratemporal, hipofaringe y órbita N0 Ausencia de adenopatías cervicales N1 Ganglios unilaterales por encima zona supraclavicular de diámetro 6 cm N2 Ganglios bilaterales por encima de la zona supraclavicular de diámetro 6 cm N3 N3a: Ganglios supraclaviculares > 6 cm N3b: Metástasis con afectación de la zona supraclavicular M0 No hay evidencia de metástasis a distancia M1 Existen metástasis a distancia

13 13 Tabla 4: Estadificación de los carcinomas de nasofaringe Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio IIA T2a N0 M0 Estadio IIB T2b N0 M0 T1, 2a N1 M0 Estadio III T1, 2a, 2b N2 M0 T3 N0-2 M0 Estadio IV a T4 N0-2 M0 Estadio IV b T1-4 N3 M0 Estadio IV c T1-4 N1-3 M1 Diagnóstico diferencial Debemos establecer el diagnóstico diferencial con otras tumoraciones que pueden localizarse en la rinofaringe. Los linfomas, son los tumores no epiteliales más frecuentes, sobre todo en niños, generalmente son nasosinusales o nasofaríngeos, en general de alto grado de malignidad. Hay que tener en cuenta que los linfomas de tipo T angiocéntricos y destructivos pueden extenderse hacia la rinofaringe. Mediante inmunohistoquímica podemos obtener el diagnóstico definitivo. Otros tumores de tejidos blandos, fundamentalmente el angiofibroma nasal, que es característico por presentarse en pacientes varones de entre 15 y 35 años como cuadros de epistaxis recidivantes unilaterales. En los niños, el rabdomiosarcoma presenta como segunda localización más frecuente tras la órbita, la rinofaringe. El melanoma puede presentar problemas de diagnóstico por su aspecto acrómico. El adenocarcinoma, es muy raro encontrarlo en la rinofaringe. Tratamiento Radioterapia La radioterapia es considerada el tratamiento de elección del carcinoma nasofaríngeo, por tratarse de un tumor muy radiosensible y por tener una localización relativamente inaccesible para la extirpación quirúrgica. La radioterapia externa es la utilizada con más frecuencia. Incluye en los campos de radiación tanto el tumor primario como las zonas ganglionares relacionadas. Además, es posible también la

14 Capítulo 85 Tumores de la rinofaringe 14 utilización de radioterapia estereotáctica sobre la lesión primaria en caso de tumores en estadios T3 y T4. Respecto a las dosis, se emplean de 70 a 76 Gy, en fracciones de 1.8 a 2 Gy al día durante 6-7 semanas. Las áreas ganglionares se tratan por el mismo campo lateral a 50 Gy en N0 y Gy en casos de ganglios positivos. Otra opción, menos utilizada, es la braquiterapia intracavitaria transnasal, que puede usarse de modo inicial asociada a la radioterapia externa o reservarse para casos de recurrencia local, ofreciendo una mejor protección de los tejidos sanos. Se usa una sonda endotraqueal pediátrica con fuentes radioactivas o un dispositivo usando Iridio 192 aplicado bajo anestesia local, a dosis variables, desde 6 a 24 Gy en 2 a 5 fracciones tras la radioterapia externa. Con esta asociación se logran controles locales superiores al 90% con una buena tolerancia. Con la radioterapia se consigue un control local mayor del 75% llegando a más del 90% en estadios localizados. La supervivencia global a 5 años varía entre 40 y 62% y la supervivencia libre de enfermedad está entre el 20 y el 60%. Los fracasos post-radioterapia son debidos fundamentalmente a la presencia de metástasis a distancia. Quimioterapia La radioterapia aislada continúa siendo el tratamiento de elección para el carcinoma nasofaríngeo en estadio I y II. Sin embargo, en tumores más avanzados (estadios III y IV), a pesar de la buena respuesta inicial, la recurrencia local y el fracaso sistémico posterior, son problemas a tener en cuenta. Es en estos casos, donde se ha visto que el empleo de quimioterapia, como adyuvante de la radioterapia, contribuye a un mejor control local y regional de la enfermedad. Las mejores respuestas terapéuticas se consiguen con quimioterapia combinada, siendo la asociación de cisplatino/ 5-fluoracilo, la más frecuentemente empleada. Cirugía Debido a su localización en la línea media de la base del cráneo, la nasofaringe ha sido tradicionalmente considerada como una estructura irresecable. Los avances en cirugía han facilitado nuevos abordajes desarrollándose así, distintas rutas para acceder a esta área anatómica. La cirugía tiene un papel limitado en el manejo de los pacientes con carcinoma de cavum. Se empleará en el caso de recurrencias locales, donde no es posible la reirradiación, ya que esta se asocia a importantes complicaciones. Respecto a la posibilidad de realizar un vaciamiento cervical, se llevará a cabo en aquellos casos con afectación ganglionar en los que la radioterapia ha curado el tumor primario pero no ha controlado la enfermedad cervical. Además, la aparición de metástasis regionales tras un periodo de desaparición de la enfermedad, también puede tratarse con cirugía. No debemos de tratar de inicio con cirugía adenopatías cervicales, ya que a pesar de que pueden tener un gran tamaño responden bien al tratamiento radioterápico.

15 15 Pronóstico El pronóstico está determinado por la extensión del tumor primitivo, la afectación ganglionar cervical, el tipo histopatológico, la duración de los síntomas previamente al diagnóstico y la cuantía de los síntomas clínicos. El pronóstico es generalmente mejor para tumores OMS tipo 2 y 3, que son más radiosensibles, con una supervivencia a los 5 años del 50%, en relación con los tipo 1 que es del 40%. Sin embargo, la mayoría de las recidivas ocurren en los tipos 2 y 3, no siendo infrecuente la reaparición de la enfermedad y la mortalidad del paciente a los 10 años de la aparente curación. Por ello se deben realizar revisiones sistemáticas durante muchos años mediante el examen de cavum, radiografía de tórax, ecografía abdominal y RNM.