3º jornada Nacional de Medicina Interna Dra. Facchini Mariana Pediatra internista Hospital Interzonal de Agudos J. Penna Bahía Blanca

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1 3º jornada Nacional de Medicina Interna 2012 Dra. Facchini Mariana Pediatra internista Hospital Interzonal de Agudos J. Penna Bahía Blanca

2 El cáncer en pediatría no es frecuente solo podemos diagnosticarlo si tenemos un alto índice de sospecha. El pediatra es el especialista que más esta en contacto con los pacientes. El diagnóstico precoz se relaciona con alta tasa de curación.

3 Tasa de incidencia es casos por en menores de 15 años casos nuevos por año. La tasa de incidencia de leucemias es de casos por año. Datos epidemiológicos en Bahía Blanca en 10 años: 152 casos Promedio 15,2 casos por año Leucemias:8,5 casos por año

4 Síndrome de hipertensión endocraneana Leucocoria Adenomegalias Masa torácica o mediastinal Masa abdominal Tumores óseos Tumor de partes blandas Síndromes endocrinológicos Fiebre, anemia, sangrados

5 El 70% de los tumores de SNC se manifiestan de inicio con cefalea Cuándo estudiar una cefalea? Cefaleas nocturnas y/o matinales que aumentan en Cefaleas nocturnas y/o matinales que aumentan en severidad con el tiempo Aparición de vómitos Alteraciones de la conducta Signos neurológicos de foco Alteraciones de la motricidad Estrabismo, diplopía El edema de papila (presente en el 80% de los casos) Macrocefalia en lactantes

6 Niña de 10 años, debut con convulsión tónico clónica focalizada. Historia de cefalea en el último período y mal rendimiento escolar.

7 Tumor de fosa posterior: mayor definición por resonancia magnética

8 Fondo de ojo: Edema de papila TAC:

9 Es un signo de urgencia oftalmológica. El oftalmólogo deberá descartar antes que nada un RETINOBLASTOMA. Otras causas que aparecen en el niño: cataratas, persistencia del vítreo primario hiperplásico, retinopatía del prematuro, toxocara cannis, colobomas, coriorretinitis entre otras.

10 El retinoblastoma es un tumor relativamente poco frecuente en la niñez; se origina en la retina y representa alrededor de 3% de los cánceres que se presentan en los niños menores de 15 años. Noventa y cinco por ciento de los casos se diagnostican antes de los 5 años de edad y dos tercios de estos casos se presentan antes de los 2 años de edad.

11 Retinoblastoma se diagnostica tarde en Argentina y esto podría representar la frecuencia relativamente alta de enfermedad extraocular. Las consultas tardías por parte de los padres, especialmente aquellos con un pobre historial educativo y la falta de conciencia de pediatras y oftalmólogos contribuyeron a este retraso. La mala accesibilidad a la atención de la salud también podría desempeñar un papel en el retraso Late diagnosis of retinoblastoma in a developing country Guillermo Chantada y colarch Dis Child1999;80:

12 Examen de fondo de ojo Ecografía ocular

13 TAC de órbitas

14 RMN: para valorar invasión del nervio óptico Antígeno carcinoembrionario para evaluar recidiva tumoral

15 La incidencia de enfermedad neoplásica en niños con adenomegalias sin causa evidente es de un 1%.Leucemias.Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin).Neuroblastoma.Histiocitosis.Rabdomiosarcoma.Cáncer tiroideo.metástasis

16 Adenomegalia única sin causa evidente: Hemograma. Eritrosedimentación. Serología para Epstein-Barr y toxoplasmosis. Radiografía de tórax. PPD Adenomegalias generalizadas A los exámenes complementarios básicos previamente enumerados, agregar: Hepatograma. Serología para CMV, rubéola, hepatitis,hiv, sífilis. Otros estudios (medulograma, tomografía computada, etc.) se realizarán de acuerdo con la orientación diagnóstica dada por los procedimientos previos.

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18 Adenomegalia localizada: Sin foco primario detectable: Su etiología más frecuente son las infecciones bacterianas (Staphylococcus aureus, estreptococo betahemolítico, anaerobios). Por lo tanto, se debe indicar antibioticoterapia. El tratamiento de elección son las cefalosporinas a mg/kg/día, durante un mínimo de 10 días y un máximo de 21 días. Si durante el tratamiento evoluciona hacia la fluctuación franca, realizar drenaje quirúrgico. Si al día14 no hay respuesta al tratamiento, biopsia ganglionar, enviando muestras del material para anatomía patológica, impronta, examen bacteriológico directo, cultivos e inmunotipificación.

19 También será indicación de biopsia la existencia de un nódulo dominante persistente por 4-6 semanas sin identificación de etiología infecciosa. Se podrá realizar punción ganglionar con aguja fina, con la finalidad de obtener material para estudio bacteriológico o micológico, cuando haya presunción diagnóstica firme de proceso infeccioso bacteriano o TBC. Frente a la sospecha de etiología neoplásica, se realizará biopsia ganglionar sin demora, remitiendo material para las mismas determinaciones enumeradas en el caso de adenopatía localizada. Arch.argent.pediatr 2003; 101(3) / 229 Adenomegalias en niños. Normas de diagnóstico y tratamiento Comité de Hematología*

20 Biopsia ganglionar Linfoma no Hodgkin

21 Evolución atípica de neumopatía Masa o abombamiento de pared Compresión medular Compromiso del estado general Hallazgo

22 Linfomas Neuroblastoma Leucemias Tumores germinales: teratoma Estudios Rx + TAC. RNM solo si hay signos neurológicos.

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28 Niña de 11 meses con abombamiento en región dorsal y debilidad de miembros inferiores.

29 Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los menores de 5 años. Es la neoplasia más diagnosticada en lactantes Mediana de edad 2 años( antes que Wilms) 90% antes de los 5 años Se puede localizar desde el cráneo al coxis

30 70% en abdomen: 2/3 en suprarrenales 1/3 cadena simpática para vertebral 20% en tórax Como neumonía redonda con signos de afectación costal, mediastino posterior. 10% Diseminación hematógena a médula ósea,hueso e hígado.

31 Rx de Torax Ecografía abdominal TAC abdomen,torax y pelvis:frec calcificaciones Dosaje de Catecolaminas: Tienen actividad bioquímica en un 92% de los casos, secretan Ac. Vainillilmándelico (AMV) Ac. Homovanilico (HMV) y metabolitos de las catecolaminas. En un 10% de los casos secretan acetíl colina (índice de mal pronostico). Centellograma corporal total Medula ósea Estudio histopatológico y citogenético: Nmyc

32 Tumor renal: 90% Tumor de Wilms Neuroblastoma Linfoma Rabdomiosarcoma Teratoma maligno Tumor hepático

33 Es el tumor abdominal más frecuente en menores de 5 años. Es el tumor intrarrenal más frecuente en niños. Pico de incidencia entre los 3-4 años.

34 Sospecharlo en todo niño pequeño con masa abdominal. Ecografía TAC masa heterogénea con zonas de necrosis que capta contraste. Puede verse la invasión de la vena cava. Al diagnóstico 10-15% tienen MTS en la RX de tórax.

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36 Varón de 4 años, los padres detectan al bañarlo tumoración abdominal indolora

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40 Dolor que se prolonga en el tiempo, progresivo Antecedente traumático frecuente Masa palpable Impotencia funcional 5% de tumores en Argentina Mayores de 10 años Osteosarcoma y sarcoma de Ewing

41 Rx esclerosis y neoformaciones óseas.

42 RMN para valorar en tumor primario

43 FAL,LDH elevadas. Rx y/o TAC de tórax en búsqueda de MTS. Centellograma óseo para valorar MTS en otros huesos. Biopsia

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45 Paciente de 3 años y 10 meses que consulta por dolor en cadera derecha de aproximadamente 20 días de evolución, con exacerbación del dolor en la última semana e impotencia funcional.

46 centellograma Zona hipercaptante en cabeza femoral derecha.

47 Tomografía

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50 Neoplasia de gran malignidad, de células redondas y pequeñas e indiferenciadas que se originan frecuentemente del hueso pero que pueden surgir de partes blandas. Surgen de huesos planos( pelvis, tórax, vertebras) y de diáfisis de huesos largos. Tumoración y dolor espontáneo y a la palpación. Puede cursar con fiebre Frecuente confusión con osteomielitis o granuloma eosinófilo.

51 En Rx: tumor lítico como catáfilas de cebolla, con gran masa en partes blandas.

52 Rabdomiosarcoma El sarcoma de tejidos blandos más frecuente en pediatría. Cabeza y cuello 40% Aparato genitourinario 20% Extremidades 20% Tronco 10% Más frecuente en pacientes con neurofibromatosis

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56 Varón de 10 años con otalgia de 20 días. Tratamiento antibiótico por OMA y consulta con ORL. Se suma parálisis facial periférica. Se interna con diagnóstico presuntivo de mastoiditis. Al examen abombamiento de paladar blando unilateral indoloro, asimetría facial a expensas de aumento de tamaño.

57 Biopsia a través de paladar blando RABDOMIOSARCOMA

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60 Pubertad precoz

61 Adenoma Hipofisario

62 Síndrome de Cushing Carcinoma adrenal

63 Tumor suprarrenal

64 Tumor de ovario

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66 Las neoplasias mas frecuentes en pediatría 37% de todos los cánceres La mayoría tiene signos y síntomas de síndrome de afectación general en el mes previo.. Al diagnóstico suelen tener enfermedad diseminada(mo,sangre periférica,hígado,bazo y ganglios) Anemia, hemorragias, fiebre. Hepatoesplenomegalia Dolores óseos. Hipertensión endocraneana Agrandamiento testicular

67 Hemograma Coagulograma LDH Parámetros metabólicos para seguimiento de lisis tumoral. Punción aspiración de médula ósea: microscopia, citometría de flujo,biología molecular. Citometría de flujo en sangre periférica

68 Ecografía abdominal Rx de tórax Ecocardiograma con doppler

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