Urgencias Pediátricas

Transcripción

1 Mª Pilar González Santiago, Rafael González Cortés Mª Pilar González Santiago, Rafael González Cortés Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid INTRODUCCIÓN Se estima que hay en el mundo 10,5 millones de niños con epilepsia. Las cifras de incidencia anual de epilepsia infantil oscilan entre 41 y 97 casos por Existe una mayor incidencia en el primer año de vida (1). El riesgo de tener una única crisis de origen comicial en la población general está en torno a un 8-10%, siendo el de epilepsia un 3% (2). Se suele consultar tras una primera crisis focal o generalizada tónico-clónica; sin embargo, en otro tipo de crisis, como ausencias o mioclonías, se hace cuando han tenido más de un episodio. Los padres de los pacientes perciben la primera crisis como un episodio amenazante para la vida, produciéndoles una gran angustia. Para el manejo correcto de estos episodios es fundamental que el primer médico que le atienda realice una correcta anamnesis y exploración física. Esta nos orientará hacia la conveniencia de realizar un tipo de exploración complementaria u otro, así como para valorar el estudio de manera ambulatoria o mediante ingreso hospitalario. Cuando una crisis no es provocada el riesgo de recurrencia es de un 50% (2,3). Existen factores que aumentarán este riesgo potencial de recurrencia y condicionarán la instauración de un tratamiento epiléptico crónico. DEFINICIONES Crisis epilépticas Alteración en el funcionamiento cerebral caracterizado por descarga excesiva de un conjunto de neuronas que determinan episodios paroxísticos y estereotipados. Página 1

2 Epilepsia Es la condición crónica en la que las crisis epilépticas tienden a recurrir. Convulsiones Contracción involuntaria (tónica o clónica) de la musculatura del cuerpo. Síndrome epiléptico Conjunto de síntomas y signos que configuran un trastorno epiléptico único (4). ETIOLOGÍA (Tabla I) Tabla I. Etiología Idiopática Encefalopatía hipóxico-isquémica Alteraciones hidroelectrolíticas Infecciones del sistema nervioso central Infecciones sistémicas Metabolopatías Hijos de madres adictas a drogas Malformaciones del sistema nervioso central Secuelas de patología perinatal Tóxicos con afectación del sistema nervioso central Patología traumática Tumores del SNC Hipoglucemia Enfermedades neurodegenerativas del sistema nervioso central Parto traumático CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA (ILAE 2001) (CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE EPILEPSIA) (Tabla II) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síncope vasovagal Se trata del trastorno paroxístico no epiléptico con el que más se confunden las crisis comiciales. Es muy importante incidir en los síntomas y signos previos al episodio (mareo, Página 2

3 II Programa de Formación Con nuada de Tabla II. Clasificación simplificada (ILAE 2001). Clasificación Internacional de la Epilepsia 1. Crisis autolimitadas Crisis generalizadas Crisis tónico-clónicas Crisis clónicas Con componente tónico Sin componente tónico Ausencias típicas Ausencias atípicas Ausencias mioclónicas Crisis tónicas Espasmos Crisis mioclónicas Mioclonías palpebrales Con ausencias Sin ausencias Crisis mioclónico-astáticas Mioclono negativo Crisis atónicas Crisis reflejas en epilepsias generalizadas Crisis focales Crisis focales sensoriales Con síntomas sensoriales elementales (por ejemplo, crisis occipitales) Con síntomas sensoriales experienciales (por ejemplo, encrucijada temporoccipital) Crisis focales motoras Con signos motores clónicos elementales Con crisis motoras tónicas asimétricas (por ejemplo, área motora suplementaria) Con automatismos típicos (lóbulo temporal) (por ejemplo, esclerosis temporal medial) Con automatismos hipercinéticos Con mioclono negativo focal Con crisis motoras inhibitorias Crisis gelásticas Crisis hemiclónicas Crisis secundariamente generalizadas Crisis reflejas en las epilepsias focales 2. Crisis continuas Estado de mal epiléptico generalizado Status epilepticus generalizado tónico-clónico Status epilepticus clónico Status epilepticus de ausencia Status epilepticus tónico Status epilepticus mioclónico Estado de mal epiléptico focal Página 3

4 palidez, etc ). Cuando el síncope dura más de 15 segundos es probable que se presenten movimientos tónico-clónicos y cierto estado de somnolencia posterior que puede hacer más dificultoso el diagnóstico diferencial. El síncope de origen cardiaco ha de ser tenido en cuenta. Espasmos del sollozo Normalmente, se encuentra antecedente de desencadenante previo (un traumatismo, un susto, una situación de frustración y llanto previo), que nos hace pensar en este trastorno. Trastornos del sueño Los terrores nocturnos, las pesadillas o los movimientos autoestimulatorios (por ejemplo, head o body-rocking) pueden confundirse con crisis parciales complejas, temporales y crisis frontales, respectivamente. Vértigo paroxístico benigno Ataques recidivantes de vértigo que ocurren más frecuentemente en lactantes y niños preescolares y desaparecen con el tiempo. Migraña con aura, basilar, hemipléjica En estos tipos de migraña puede haber alteraciones visuales, trastornos motores, parestesias o estado confusional que pueden confundirse con algunos tipos de epilepsia (parcial simple, compleja ). Posturas anómalas en lactantes y niños La postura de Sandifer en el lactante con reflujo gastroesofágico. Coreoatetosis paroxística nocturna. Distonías. Otros Crisis psicógenas y pseudocrisis, estas últimas suelen ser más duraderas que las crisis, a veces los pacientes lloran o cierran los ojos, no suelen presentar somnolencia posterior, pueden ceder con estímulo. DIAGNÓSTICO En un estudio de 300 pacientes se pudo hacer el diagnóstico en un 49% por la clínica y los antecedentes personales y familiares (2). Página 4

5 II Programa de Formación Con nuada de Anamnesis Antecedentes personales Antecedentes perinatales: sufrimiento fetal, prematuridad, reanimación, necesidad de intubación, convulsiones neonatales Antecedentes de patología sistémica. Infecciones del sistema nervioso central. Antecedentes de patología neurológica. Antecedente de crisis febriles. Antecedentes de episodios paroxísticos. Posibles crisis previas. Si se trata de un epiléptico conocido habrá que incidir en si ha tomado la medicación habitual, si toma alguna medicación que pueda interaccionar con el antiepiléptico o si presenta mala tolerancia oral. Abuso de drogas. Desarrollo psicomotor (hitos del desarrollo, rendimiento escolar). Antecedentes familiares Epilepsia en la familia. Crisis febriles. Enfermedades neurológicas, degenerativas, metabolopatías, cromosomopatías. Antecedentes de abortos de repetición o recién nacidos muertos al poco tiempo de nacer. Consanguinidad. Antecedentes de retraso mental. Descripción del episodio Descripción del episodio Se ha de buscar testigos si es posible. Narración del episodio por el niño. Posibles precipitantes: fiebre, enfermedad sistémica, toma de medicación, traumatismo previo, estímulo luminoso repetido (televisión, ordenador)... Intentar discernir si se ha tratado de una crisis, haciendo diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos (por ejemplo, si lloraba previamente, síntomas vagales). Semiología del episodio (5,6) : - Comienzo: si fue brusco o gradual, pródromos, síntomas vagales, aura. - Descripción del episodio: pérdida parcial (por ejemplo, crisis parciales complejas) o total de consciencia. No existe pérdida de consciencia en las focales. Alteraciones motoras (focales o generalizadas), alteraciones verbales, alteraciones autonómicas. Relación con el ciclo vigilia-sueño (6). Movimientos oculares. Posturas anómalas. - Posterior a la crisis: somnolencia posterior, confusión (estas dos son frecuentes en crisis epilépticas y suelen estar ausentes en otros trastornos paroxísticos). La relajación de esfínteres puede suceder tanto en las crisis como en los síncopes. Pueden referir que hubiera focalidad en la exploración (por ejemplo, torpeza en un hemicuerpo durante un tiempo). Página 5

6 Exploración física Exploración pediátrica completa Constantes, estado de consciencia, estado de nutrición, lesiones cutáneas (descartar enfermedad neurocutánea), dismorfias, presencia de soplos o arritmias a la auscultación, visceromegalias, alteraciones esqueléticas, signos malformativos menores. Exploración neurológica completa Aspectos cognitivos, signos de hipertensión intracraneal, focalidad neurológica y fondo de ojo. Pruebas complementarias Existen estudios que cuestionan la necesidad y rentabilidad de las pruebas complementarias que se realizan habitualmente ante una primera crisis afebril. La Academia Americana de Neurología (7) establece una serie de recomendaciones en cuanto a la realización de estas pruebas. Analítica general Se debería plantear en menores de 6 meses por el mayor riesgo de hipoglucemia e hiponatremia. También se recomienda si existen vómitos, diarrea, deshidratación o existe un retraso en la recuperación del estado de consciencia. Niveles de antiepilépticos si epiléptico conocido. Punción lumbar (6) Indicaciones: Menores de 6 meses. Si existe sospecha de infección del SNC. Si existe una alteración persistente del nivel de consciencia. Signos meníngeos positivos. Si hipertensión intracraneal (antes realizar prueba de imagen). Si crisis repetidas en poco tiempo. Hay que tener en cuenta que en las crisis prolongadas pueden existir alteraciones en la bioquímica del LCR: discreta pleocitosis, aumento leve de la glucorraquia y de las proteínas. EEG Un EEG alterado no significa que el individuo tenga epilepsia, hasta en un 9% de la población general sin crisis puede tener un EEG alterado (8). En cambio, en pacientes epilépticos, el EEG puede ser normal sobre todo en fases iniciales. Si el EEG en vigilia es normal se puede realizar un EEG de sueño (es útil sobre todo Página 6

7 II Programa de Formación Con nuada de en crisis parciales). También se realizan maniobras de provocación que pueden evidenciar las crisis (por ejemplo, hiperventilación en crisis de ausencia, fotoestimulación en crisis mioclónicas). A veces es necesario recurrir a un vídeo-eeg para evidenciar crisis y para diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos. Se recomienda la realización de un EEG por (2) : Ser un factor predictor de recurrencias si el EEG está alterado. Puede ayudar a localizar lesiones focales. Ayuda en el diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos. Puede indicar un síndrome específico. Existe controversia sobre en qué momento debe hacerse el EEG, ya que en las primeras 24 horas tras una crisis puede haber alteraciones, sobre todo enlentecimiento del trazado, que pueden ser transitorias; por tanto, no es una exploración a realizar en Urgencias. Se recomienda de 24 a 48 horas después del episodio. En el seguimiento del paciente epiléptico se suele repetir el EEG si se va a suspender la medicación, si existe un aumento significativo de crisis o cambio en el tipo de crisis. Pruebas de imagen TAC (tomografía axial computarizada): es la prueba de imagen que se realiza de urgencia. Algunos estudios refieren que el resultado de la TAC detectó sólo en un 3-8% hallazgos que permitieron tomar decisiones en el manejo agudo del paciente, y estos fueron predecibles por la historia clínica y exploración (7). Por tanto, se recomienda la realización de TAC en: - Crisis en las que persiste el estado de consciencia alterado. - Déficit focal postictal. - Signos de hipertensión intracraneal. RMN cerebral (resonancia magnética nuclear): es la prueba de elección, es más sensible. No suele estar disponible de manera urgente. Es muy útil como predictor de recurrencia de crisis y para valorar tratamiento crónico, ya que si existe una lesión hay más probabilidad de que las crisis recurran. Puede no realizarse en la epilepsia parcial benigna y en ausencias típicas. En el seguimiento del paciente epiléptico, repetir la RMN si existen cambios en la exploración, deterioro o lesiones que precisen seguimiento (por ejemplo, hidrocefalia). Es una exploración recomendada sobre todo si existe una alteración motora o retraso mental, crisis neonatales, en menores de un año, cuando existe alteración en la exploración neurológica, crisis parciales o alteración en el EEG. Página 7

8 Otras exploraciones El estudio de tóxicos debe realizarse si se sospecha en la anamnesis o existe pérdida de consciencia prolongada. Estudio metabólico si se sospecha en la historia clínica, si epilepsia refractaria o descargas multifocales. Estudio cromosómico, dependiendo de la sospecha, si existe retraso mental familiar, dismorfias, etc Estudio de enzimas lisosomales y ácidos grasos de cadena muy larga, si sospecha. CRITERIOS DE DERIVACIÓN AL SERVICIO DE URGENCIAS Algoritmo 1. Derivación a urgencias. Algoritmo 1. Criterios de derivación al Servicio de Urgencias Primer episodio Sí No Crisis de ausencia o rolándica Resto de las crisis Mismo tipo de crisis No descompensación del número de crisis Recuperación adecuada sin cambios en la exploración neurológica No precisa de analítica con niveles de la medicación urgentes ni necesidad de administración de medicación intravenosa Diferente tipo de crisis Precisa más de una dosis de diazepam para remitir Descompensación en el número de crisis Cambios en la exploración neurológica o recuperación inadecuada Precisa de analítica con niveles de la medicación en sangre urgentes Precisa administrar medicación intravenosa (por ejemplo, si vómitos) Consulta de Neurología Infantil Derivación a Urgencias Página 8

9 II Programa de Formación Con nuada de CRITERIOS DE INGRESO (7) Pacientes con alteración del estado general. Alteración neurológica postcrítica persistente. Signos de hipertensión intracraneal. Estatus epiléptico o crisis recurrentes en primeras 24 horas. Menores de 1 año. Crisis focales (excepto rolándicas). Angustia de los padres. TRATAMIENTO 1º Estabilizar al paciente (monitorizar, toma de constantes, reanimación si precisa, oxígeno). Acceso venoso. Valoración general y neurológica rápida. 2º Al mismo tiempo de la valoración realizar anamnesis de lo sucedido, antecedentes personales: - Comprobar si ha sido una crisis. - Si existe una causa aguda tratable (por ejemplo, administración de glucosa en hipoglucemia). - Si existe patología de base o es previamente epiléptico (preguntar por la medicación). - Descartar presencia de enfermedad neurológica aguda potencialmente grave (infección SNC, traumatismo previo). Tratamiento agudo (Algoritmo 2) Instauración de tratamiento epiléptico crónico El 5% de la población general tiene una crisis afebril en su vida (4). Sólo el 20% de estos padecerá epilepsia. Por tanto, la instauración de un tratamiento antiepiléptico crónico debe ser valorado en función del riesgo-beneficio, ya que hasta en un tercio de los casos según algunos estudios (4) se tienen efectos secundarios independientemente del fármaco usado. Tras una crisis aislada, el riesgo de recidiva es del 50% (3), cuando existen dos o más factores de riesgo, este aumenta a un 70-80%. Tras una segunda crisis la posibilidad de recidiva también es del 70-80% (9). Si a esto añadimos que no se ha demostrado que mejore el pronóstico al tratar una primera crisis (10,11), se recomienda el tratamiento tras la segunda crisis, si no hay factores de riesgo. Se elige un fármaco u otro en función de la edad, tipo de crisis (por ejemplo, carbamacepina y oxcarbamacepina se utilizan sobre todo en crisis parciales) y efectos secundarios. Hay que intentar siempre el tratamiento en monoterapia. Página 9

10 Si se instaura tratamiento con otros fármacos hay que tener en cuenta las posibles interacciones (Tabla III). Algoritmo 2. Tratamiento del episodio agudo Crisis comicial OXÍGENO/MONITOR/VÍA Glucemia capilar Si existe acceso venoso: Diazepam i.v.: 0,3 mg/kg (máx. 10 mg) en 1 min Si no acceso venoso: Diazepam rectal 0,5 mg/kg (máx. 10 mg) Midazolam i.m. 0,2 mg/kg (máx. 10 mg) Si no cede en 5 min: Administrar otra dosis de diazepam i.v. y realizar analítica Valorar constantes y estabilizar al paciente Trasladar sólo si estable Si no cede en 5 min: Fenitoína i.v. 20 mg/kg, (ritmo 1 mg/kg/min, mínimo 20 minutos ) Generalmente, diluido en suero salino fisiológico Preguntar si enfermedad cardiaca previa Monitorizar por el riesgo de arritmias Valproico i.v. 20 mg/kg, (ritmo 5 mg/kg/min). Indicado si enfermedad cardiaca o si va a precisar tratamiento posteriormente No cede Levetiracetam i.v mg/kg a 5 mg/kg/min (máx. 3 g) Uso de otros fármacos: fenobarbital, midazolam, barbitúricos, anestésicos Valorar intubación, sobre todo si precisa traslado. Observación hospitalaria 12-24h Valorar ingreso en UCI Página 10

11 II Programa de Formación Con nuada de Tabla III. Fármacos que influyen en los niveles séricos de algunos antiepilépticos Fármacos Disminuyen los niveles séricos Aumentan los niveles séricos Carbamacepina Antineoplásicos (cisplatino), Antagonistas del calcio (verapamilo), antirretrovirales (efavirenz), antidepresivos (desipramina), antituberculosos (rifampicina) antipsicóticos, macrólidos Valproico Antivirales (Aciclovir), Ácido acetilsalicílico, antiácidos, colestiramina antipsicóticos, antituberculosos, inhibidores de la serotonina Lamotrigina Anticonceptivos, antituberculosos Antituberculosos (isoniazida), (rifampicina), antirretrovirales cimetidina (ritonavir) Oxcarbamacepina Antagonistas del calcio Fenobarbital Acetazolamida, antituberculosos Antifúngico (miconazol), (isoniazida), fenotiazinas, propoxifeno, quinina macrólidos, vitaminas (piridoxina) Fenitoína Antineoplásicos (cisplatino), AINE (fenilbutazona), amiodarona, antituberculosos (rifampicina), antifúngicos antiácidos, corticoides (dexametasona), antivirales Tratamiento crónico (Algoritmo 3) FACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA DE CRISIS (2) (Tabla IV) RECOMENDACIONES A LOS PACIENTES Evitar trasnochar, bebidas alcohólicas y protección en algunas situaciones. Los padres deberán disponer de cánulas de diazepam rectal (0,5 mg/kg). De 5 mg, si el paciente es menor de 2 años, y de 10 mg, si es mayor. Se administrará en caso de que la crisis supere los 2 minutos. Se recomienda seguimiento según control de las crisis, cada 3-6 meses generalmente, con controles analíticos y niveles del fármaco si se dispone. Página 11

12 Algoritmo 3. Tratamiento antiepiléptico crónico Tratamiento antiepiléptico crónico Crisis de ausencia Mioclonías Espasmos infantiles Si factores de riesgo Crisis parciales rolándicas Resto Tratar primera crisis No tratar Salvo si: - Existe mucha recurrencia - Angustia familiar Seguimiento sobre todo primeros 6 meses Segunda crisis No crisis. Seguimiento durante 1-2 años Iniciar tratamiento y mantenerlo 2-3 años Posteriormente retirada lenta si no crisis Controles clínicos y analíticos según el fármaco Tabla IV. Factores de riesgo de recurrencia de crisis Etiología remota conocida Crisis focal Focalidad neurológica en la exploración Estatus epiléptico EEG con actividad epiléptica generalizada o focalidad Tumores u otras lesiones progresivas como patología subyacente Alteración en el desarrollo psicomotor Antecedentes familiares de epilepsia Crisis febriles previas Menores de 2 años Página 12

13 II Programa de Formación Con nuada de REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Durá T ME, Yoldi ME, Gallinas F. Epilepsia infantil en Navarra. Anales Sis San Navarra (online). 2007; 30,2; Pohlmann-Eden B, Beghi E, Camfield C, Camfield P. The first seizure and its management in adults and children. BMJ 2006;332: Arteaga Manjón-Cabeza R. Protocolos de la Asociación Española de Pediatría. Sección de Neurología Pediátrica p Ramos Lizana J. Crisis epilépticas y epilepsia en la infancia. Aspectos generales. In Verdú A, García Pérez A, Martínez Menéndez B, eds. Manual de Neurología Infantil. Madrid: Publimed; p Auvin S, Walls E, Sabouraud P, Bednarek N, Villeneuve N, Vallée L. Conduite à tenir devant une prèmiere crise épileptique du nourrisson et de lénfant. Archives de Pédiatrie 2008;15: García Peñas JJ, Martín Díaz MJ, Romero Andújar F. Manejo de la convulsión aguda no febril. In García Peñas JJ, González Gutiérrez Solana L, Ruiz-Falcó Rojas ML, eds. Manual de Urgencias en Neurología Infantil. Madrid: GlaxoSmithKLine SA; p Hirtz D, Ashwal S, Berg A, Bettis D, Camfield C, Camfield P, et al. Practice parameter: Evaluating a first nonfebrile seizure in children: Report of the Quality Standards Subcomittee of the American Academy of Neurology, the Child Neurology Society, and the American epilepsy Society. Neurology 2000;55: Nicole-Carvalho V, Henriques-Souza AM. Management of the first convulsive seizure. J Pediatr (Rio J). 2002;78 Suppl 1:S Hirtz D, Berg A, Bettis D, Camfield C, Camfield P, Crumrine P, et al. Practice parameter: Treatment of the child with a first unprovoked seizure: Report of the quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2003;60: Freeman JM. Less testings is needed in the emergency rom after a first afebrile seizure. Pediatrics 2003;111: Fenichel MD, Gerald M. Neurología Pediátrica Clínica. Madrid: Elsevier España S.A; p Página 13