Hipoacusias Neurosensoriales Dra. Gabriela Pérez Raffo

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1 Hipoacusias Neurosensoriales Dra. Gabriela Pérez Raffo Aunque muchas veces no es fácil llegar a un diagnóstico definitivo, en la actualidad es posible diferenciar dentro de las hipoacusias neurosensoriales la localización específica de la lesión : coclear, retrococlear, central y cortical. Las lesiones cocleares corresponden a las del oído interno. Las retrococleares se sitúan en la primera neurona. La patología central involucra desde la segunda neurona hasta el tubérculo cuadrigémino inferior y las del resto de la vía auditiva son corticales. El motivo de consulta suele ser la falta de audición referida por el paciente o por la familia, ésta puede ser bilateral, unilateral, de instalación súbita o progresiva, reclutamiento, distorsión, mala discriminación, falta de orientación de la fuente sonora, acompañada o no por acúfenos y/o vértigo. En las hipoacusias cocleares el examen físico del paciente no refleja datos positivos. La prueba de Weber es indiferente si la hipoacusia es bilateral y lateraliza hacia el oído sano si es unilateral. La prueba de Rinne puede ser positivo, positivo acortado o positivo absoluto y el Schwabach alargado. La audiometría tonal presenta una disminución de la via ósea y la via aérea en igual medida. El grado de la hipoacusia es leve cuando la pérdida es entre 20 y 35db, moderada entre 35 y 60db, severa entre 60 y 90db y extrema en pérdidas mayores a 90db. La logoaudiometría puede estar desplazada hacia la derecha sin llegar al 100% (fenómeno de reclutamiento) o puede ser en meseta. La impedanciometría es normal y el reflejo estapediano aparece prematuramente con un campo pre-estapediano acortado (prueba de Metz). En el B.E.R.A. se observa un desplazamiento en la latencia de todas las ondas a expensas de un aumento de la latencia de la onda I. La hipoacusia retrococlear presenta un examen físico y una acumetría instrumental similar a las cocleares, pero la falta de audición es generalmente unilateral. La logoaudiometría puede presentar una curva de meseta o una caída abrupta al aumentar la intensidad llamada roll-over. El decay-estapediano cae para las frecuencias 500 y 1000 Hz. En el B.E.R.A. el intervalo de las ondas I-V se encuentra aumentado en más de 0.2 mseg. con respecto al oído sano. Las hipoacusias centrales puede presentarse como una hipoacusia bilateral, simétrica de grado leve a moderado con trastornos de la integración del mensaje verbal, acúfenos alucinatorios, trastornos de localización del sonido y dificultad en la discriminación en ambientes ruidosos, con alteración de la logoaudiometría sensibilizada. En las hipoacusias corticales la queja principal del paciente es el acúfeno, ya que en estos casos se tratan de acúfenos complejos y de alucinaciones auditivas. 1

2 Hipoacusias Neurosensoriales de origen coclear Hipoacusia inducida por ruido La hipoacusia inducida por ruido puede ser causada por un solo estímulo sonoro intenso como el disparo de un arma de fuego o una explosión o por una exposición prolongada a estímulos menos intensos. La gravedad de la lesión dependerá de la intensidad del ruido, del tiempo de exposición y de la sensibilidad del sujeto. La audiometría tonal presenta en un principio un escotoma auditivo en la frecuencia 4000 Hz, bilateral y simétrico, con el progreso de la patología se va extendiendo hacia las demás frecuencias agudas, y por último hacia las frecuencias conversacionales. En la logoaudiometría se observa en estos casos reclutamiento, lamentablemente este dato no puede ser utilizado para realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías del órgano de Corti como las hipoacusias progresivas hereditarias, ototoxicidad por drogas, sustancias químicas industriales o monóxido de carbono. El tratamiento se basa en la reducción del nivel de ruido, cambiando el puesto de trabajo del paciente, o en el uso de una adecuada protección auditiva para disminuir el nivel de ruido efectivo por debajo de 80dB. Con estas medidas se detiene el deterioro auditivo pero no se puede esperar una recuperación de la audición, ya que las células ciliadas no se regeneran. 2

3 Hipoacusia por Ototoxicidad Existen algunas sustancias químicas (vapores de benceno, plomo, mercurio, dióxido de carbono, etc) y medicamentosas (aminoglucósidos, diuréticos, agentes quimioterápicos,etc) que poseen efectos tóxicos sobre la audición y el equilibrio. Los síntomas más frecuentes son el acúfeno, la hipoacusia y una función vestibular disminuida. Estos síntomas se pueden presentar juntos o por separado, ser transitorios o permanentes e incluso ser progresivos aun después de suprimir el agente. Actualmente las otoemisiones acústicas nos permiten realizar el diagnóstico de ototoxicidad antes que se manifieste la sintomatología. Enfermedad de Meniere La fisiopatología de la enfermedad de Meniere está dada por un hidrops de origen desconocido. Se caracteriza por hipoacusia fluctuante, acúfeno y vértigo de aparición paroxística. Esta triada se presenta en episodios que se repiten a intervalos variables, con desaparición de los síntomas entre una crisis y la siguiente. La hipoacusia afecta 3

4 en un primer término a los tonos graves, pero con el progreso de la enfermedad todas las frecuencias se ven involucradas. La prueba del glicerol es positiva cuando la audiometría presenta un incremento de 15db y la logoaudiometría una mejora del 15% en la discriminación. Durante la crisis el paciente debe ser internado, para la reposición de líquidos y electrolitos y la administración de sedantes laberínticos. En los períodos intercrisis se indica al paciente una dieta hiposódica, restricción de agua, apoyo psicológico y según las diferentes escuelas: diuréticos, vasodilatadores o sedantes laberínticos. Cuando las crisis son muy frecuentes y no ceden con tratamiento médico se lleva a cabo el tratamiento transtimpánico con drogas que actúen en el oído interno pasando a través de la ventana redonda. Si aún así el vértigo resulta inhabilitante para el paciente está indicada la cirugía (descompresión del saco endolinfático, neurectomía vestibular o laberintectomía). Hipoacusia Rápidamente Progresiva La hipoacusia rápidamente progresiva, es la pérdida nuerosensorial que ocurre en semanas o meses, generalmente bilateral y asimétrica. Al ser esta pérdida gradual 1 de cada 3 pacientes no presenta sintomatología vestibular. Aproximadamente en 1 de cada 3 pacientes con esta patología se encontrarán bases inmunológicas para su enfermedad. En las enfermedades autoinmunes sistémica que afectan el oído, el patrón patológico básico es la vasculitis, y como consecuencia de esta, la injuria isquémica del oído interno, pudiendo ser en algunos casos el síntoma inicial de la enfermedad. Podríamos incluir en este grupo a la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Cogan, la poliarteritis nodosa, la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistémico, la policondritis recidivante y el síndrome de Vogt-Kayanagi- Harada entre otros. 4

5 Hipoacusias Neurosensoriales de origen retrococlear Neurinoma del Acústico Es un tumor histológicamente benigno que tiene origen en las células de Schwann del VIII par craneal, más frecuentemente de la rama vestibular. Se presenta en dos formas, aislado o asociado a la Neurofibromatosis Tipo 2, en este ultimo caso son generalmente bilaterales.los síntomas precoces son el acúfeno unilateral solo o acompañado de hipoacusia (que puede ser súbita, progresiva o fluctuante) y la inestabilidad. Tardíamente, en tumores de más de 2 cm aparece neuralgia del trigémino, parálisis facial y síndrome cerebeloso. Luego de realizar los estudios audiológicos mencionados anteriormente el diagnóstico se efectúa a través de la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) con medio de contraste paramagnético (gadolinio). El tratamiento es quirúrgico. La via de abordaje dependerá del tamaño del tumor y la audición del paciente. En pacientes mayores de 65 años con tumores de menos de 1 cm en el ángulo pontocerebeloso se realiza una segunda RMI a los 6 meses y una tercera al año. Si el crecimiento del tumor es igual o mayor a 2mm por año se le indica la cirugía, y si el crecimiento es menor se continua con un monitoreo anual con RMI. 5

6 Hipoacusias Neurosensoriales de origen desconocido Hipoacusia Súbita Es la hipoacusia neurosensorial moderada, severa o extrema ideopática, generalmente unilateral, que sobreviene de manera brusca, acompañada frecuentemente de acúfeno. El vértigo puede presentarse en el mismo momento o algunas horas o días después. En el estudio de estos pacientes se debe incluir: evaluación audiológica, estudios de laboratorio para descartar paotología infecciosa, viral y autoinmune y resonancia magnética por imágenes con gadolineo para descartar el neurinoma del acústico. El pronóstico dependerá del tiempo transcurrido entre la aparición de los síntomas y el comienzo del tratamiento. Los tratamientos varían según las diferentes escuelas (histamina endovenosa, vasodilatadores, corticoides orales o transtimpánicos, etc). Hipoacusias Neurosensoriales por envejecimiento 6

7 Presbiacusia Es el envejecimiento de todo el sistema auditivo desde el conducto auditivo externo hasta la corteza cerebral. Se manifiesta como una hipoacusia bilateral, simétrica y progresiva, con la aparición gradual de una sordera social (especialmente cuando participan varias personas de la conversación o hay ruido ambiente), pudiendo llegar al aislamiento. Los acúfenos intensos y el vértigo no forman parte de la sintomatología de la presbiacusia. La morfología de la curva audiométrica depende de la localización de las alteraciones degenerativas. La logoaudiometría sensibilizada se encuentra alterada. El tratamiento debe apuntar a la reinserción social de los casos más graves. 7

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