LESIONES NODULARES EN BRAZO

Transcripción

1 LESIONES NODULARES EN BRAZO Ana Insuasty Moreno Residente II año Dermatología Universidad de Caldas Dra. Ana María Hoyos Dermatóloga Docente dermatología Universidad de Caldas Dr. Felipe Jaramillo Ayerbe Dermatólogo, dermatopatólogo, Jefe de Postgrado Dermatología Universidad de Caldas

2 HISTORIA CLINICA Edad: 12 años Sexo: femenino 7 meses de evolución Lesiones nodulares dérmicas de consistencia dura, de 2cm en cara externa y posterior de brazo izquierdo Dolorosas a la palpación Niega trauma previo Antecedentes personales: Patológicos, quirúrgicos, Alérgicos: Negativos

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6 CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

7 CONDUCTA Con impresión diagnóstica de: Tumor benigno de piel Pilomatricomas? Queloides?? Se realiza biopsia de piel

8 HISTOPATOLOGíA

9 HISTOPATOLOGíA

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11 LESIONES NODULARES EN BRAZO Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cuál es su diagnóstico?

12 LESIONES NODULARES EN BRAZO Se realiza diagnóstico de : PILOMATRICOMAS Se remite a cirugía plástica para tratamiento quirúrgico

13 PILOMATRICOMA Epitelioma calcificante de Marlherbe Descrito por primera vez por Marlherbe y Chenantains en 1880 En 1942 Turhan y Kranier confirmaron su origen de las células de la matriz del folículo En 1961 Forbis y Helwing propusieron el nombre de pilomatricoma

14 PILOMATRICOMA- Epidemiología Primera y sexta década Más prevalente en mujeres Relación 3:1 Incidencia 1 por cada 1000 tumores de la piel

15 PILOMATRICOMA- Etiología Tumor benigno derivado de las células de la matriz pilosa Mutación en el gen de la β- catenina Gen CTNNB1 Proteína de señalización involucrada en el desarrollo del folículo piloso

16 PILOMATRICOMA Manifestaciones clínicas Único Múltiple Maligno

17 PILOMATRICOMA Manifestaciones clínicas ÚNICO Nódulo dérmico o subcutáneo cm Color piel o azulado Consistencia firme Cabeza, cuello y extremidades superiores Signo de la tienda

18 PILOMATRICOMA Manifestaciones clínicas Variantes Anetodérmica Epidermis atrófica Gigante >3 centímetros Hipercalcemia Elevación de proteína relacionada con la paratohormona Pseudoampollosa Piel atrófica, flácida Color rosa o violáceo Semejante a ampolla flácida en involución Ulcerotumoral Bordes elevados y ulceración central de aspecto crateriforme

19 PILOMATRICOMA Manifestaciones clínicas MÚLTIPLE 2-3% Relacionado con: Síndrome de Gardner Síndrome miotónico distrófico Síndrome de West Xeroderma pigmentoso Síndrome Turner Trisomía 9

20 PILOMATRICOMA Manifestaciones clínicas MALIGNO Frecuente en la quinta década Predominio en hombres Cuello, cara posterior de tórax, preauricular Recidiva 59% Metástasis a pulmón y cerebro

21 PILOMATRICOMA Histología Masas encapsuladas de células basofílicas con escaso citoplasma Células fantasma eosinofílicas en el centro de la lesión Calcificación Tamaño de islotes variable Mitosis notable

22 PILOMATRICOMA Pronóstico y Tratamiento Baja tasa de recurrencia Rara transformación maligna Tratamiento de elección la excisión

23 REFERENCIAS 1. Pirouzmanesh A, Reinisch J, Gonzalez I, Smith E, and Meara J, Pilomatrixoma: a review of 346 cases, Plastic and Reconstructive Surgery, vol. 112, no. 7, pp , Enriquez J, Corte L, Ramos A, Pilomatrixoma gigante. Reporte de un caso Dermatología Rev Mex 2007;51(4): Burns T, Breathnach S, Cox N, Rook s Textbook of Dermatology, Vol 1.. 8ª ed. Willey- Black Well. 2010; Harper J, Prose N, Oranje A, Harper s Textbook of Pediatric Dermatology, vols 1. 3ª ed. Sc: Wiley-Blackwell; Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Fitzpatrick s Dermatology in General Medicine, Vols 1. 8ª ed. Mc Graw Hill; 2012;

24 COMENTARIOS: JAIRO MESA COCK: Pilomatricomas calcificados... la biopsia se impone...mil gracias, jairo JAIRO MESA COCK: a pesar del tamaño, por el color xantoide, podrían se xantogranulomas juveniles, jairo HÉCTOR CASTELLANOS LORDUY: Bueno, niña de 12 años con esas lesiones...pensaría en pilomatrixoma anetodérmico... JUAN RAUL CASTRO AYARZA : podria recordar el color de las lesiones de xantoma tuberoso JAIME SOTO MANCIPE: Interesante caso. Lo mas fácil de pensar es en una cicatriz hipertrófica o en un queloide (aún sin historia evidente de trauma). Otra opción en dermatofibrosarcoma protuberans.